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CAG预激方案诱导治疗儿童急性髓系白血病26例临床观察

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中华血液学杂志 2019年第7期40卷 594-596页

作者：陈霞阮敏刘芳刘天峰陈晓娟郭晔张丽杨文钰常丽贤赵贝贝竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300030

急性髓系白血病(AML)是一组临床及生物学特性均具有异质性的造血系统恶性克隆性病变.AML在儿童白血病中占 15%~20%[1].近年来随着联合化疗方案、靶向治疗、造血干细胞移植及支持治疗的进展,儿童 AML 的诱导缓解率已达 80%~90%,5 年无事... 详细信息

急性髓系白血病(AML)是一组临床及生物学特性均具有异质性的造血系统恶性克隆性病变.AML在儿童白血病中占 15%~20%[1].近年来随着联合化疗方案、靶向治疗、造血干细胞移植及支持治疗的进展,儿童 AML 的诱导缓解率已达 80%~90%,5 年无事件生存率达 50%~60%[2].白细胞减少合并骨髓增生低下、重症感染或一疗程方案诱导未达完全缓解(CR)的患者对高强度诱导化疗的耐受性较差, Yamada等[3]提出的不良反应较小的预激方案为此类患者提供了新的治疗选择.国内曾有学者应用 CAG 预激方案(阿克拉霉素+阿糖胞苷+ G-CSF)治疗老年AML,一疗程CR率为 46.67%[4].以往应用 CAG 预激方案治疗儿童 AML 相关报道的病例数均较少[5-6].本研究中,我们对 2008 年 1 月至2017年7月期间以CAG方案预激方案诱导治疗的26例儿童AML患者(不含急性早幼粒细胞白血病)进行回顾性分析.

关键词： CAG预激方案急性髓系白血病儿童白血病诱导治疗临床观察急性早幼粒细胞白血病造血干细胞移植联合化疗方案

单中心MAE方案诱导治疗儿童急性髓系白血病的合并症及疗效分析

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中国当代儿科杂志 2019年第1期21卷 24-28页

作者：陈晓燕阮敏赵贝贝王书春陈晓娟张丽郭晔杨文钰邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

目的回顾性分析米托蒽醌、阿糖胞苷联合依托泊苷(MAE)方案诱导治疗初诊儿童急性髓系白血病(AML)的合并症发生情况及疗效。方法 170例AML患儿采用MAE方案诱导治疗,分析诱导治疗后的合并症及缓解率。结果 170例中男女比例为1.33:1,年龄7.... 详细信息

目的回顾性分析米托蒽醌、阿糖胞苷联合依托泊苷(MAE)方案诱导治疗初诊儿童急性髓系白血病(AML)的合并症发生情况及疗效。方法 170例AML患儿采用MAE方案诱导治疗,分析诱导治疗后的合并症及缓解率。结果 170例中男女比例为1.33:1,年龄7.4(1～15)岁,诊断时WBC 29.52(0.77～351)×10~9/L,其中M0 2例、M2 24例、M4 2例、M5 48例、M6 3例、M7 7例,AML伴有t(8;21)(q22;q22) 69例,AML伴有inv(16)(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)15例。最常见的合并症为感染,占92.9%,其中无明确感染灶的粒缺伴发热占13.9%(22/158),有明确感染病灶(包括血流感染)的占86.1%(136/158);其他合并症包括非感染性腹泻、出血、药物性肝炎等。治疗相关死亡10例,其中严重感染8例、多脏器功能衰竭1例、呼吸衰竭1例。156例进行了缓解率评估,完全缓解率85.3%、部分缓解率4.5%、未缓解率10.3%。结论 MAE方案治疗儿童AML的1疗程诱导缓解率较好,合并症及治疗相关死亡原因以感染为主。

关键词：急性髓系白血病诱导治疗合并症儿童

13例Wiskott-Aldrich综合征临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2019年第5期21卷 463-467页

作者：刘超陈晓燕吴文齐安文彬常丽贤兰洋易美慧蔡玉丽冯静竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

目的研究Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征。方法对13例WAS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 13例患儿均为男性,发病年龄3(1～48)月,确诊年龄24(1～60)月。13例患儿中仅3例为典型WAS,余10例均为X-连锁血小板减少症(XLT)。WA... 详细信息

目的研究Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征。方法对13例WAS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 13例患儿均为男性,发病年龄3(1～48)月,确诊年龄24(1～60)月。13例患儿中仅3例为典型WAS,余10例均为X-连锁血小板减少症(XLT)。WAS评分为2(1～3)分,血小板计数为20.5(13～46)×10~9/L,平均血小板体积为8.1(6.7～12.1)fl。4例患儿行淋巴细胞亚群及免疫球蛋白检查,其中淋巴细胞占有核细胞百分比及CD3^+T细胞占淋巴细胞百分比均减低者1例(25%);CD3-CD56+NK细胞占淋巴细胞百分比减低者1例(25%);IgG升高者1例(25%),IgM下降者2例(50%),IgA下降者1例(25%),4例患儿IgE均升高(100%)。13例患儿共发现13种14个基因突变,其中错义突变9例(65%),剪接突变2例(14%),无义突变2例(14%),移码突变1例(7%)。随访39(3～62)个月,13例患儿均存活。结论 Wiskott-Aldrich综合征发病年龄小,男性为主,主要临床特征为血小板减少伴血小板体积缩小,基因突变以错义突变为主。[中国当代儿科杂志,2019,21(5):463-467]

关键词： Wiskott-Aldrich综合征血小板减少基因临床特征儿童

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红细胞寿命检测的临床应用及意义

中华血液学杂志 2019年第5期40卷 447-448页

作者：高清妍叶蕾张凤奎中国医学科学院血液病医院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

红细胞寿命是指红细胞在循环血液中的存活时间,能够反映红细胞在循环池中存活情况,可鉴别贫血性疾病类型,特别是确立诊断溶血性疾病.近年,应用快速简便的一氧化碳(CO)呼气试验法识别溶血性疾病获得颇多确证,随着检测手段的逐步完善,红... 详细信息

红细胞寿命是指红细胞在循环血液中的存活时间,能够反映红细胞在循环池中存活情况,可鉴别贫血性疾病类型,特别是确立诊断溶血性疾病.近年,应用快速简便的一氧化碳(CO)呼气试验法识别溶血性疾病获得颇多确证,随着检测手段的逐步完善,红细胞寿命测定新技术正在成为临床常规诊断和基础研究的有效工具.本研究我们将红细胞寿命检测的临床应用及意义介绍如下.

关键词：红细胞寿命临床应用检测溶血性疾病常规诊断存活时间存活情况疾病类型

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幼年型粒单核细胞白血病治疗进展

中国当代儿科杂志 2018年第11期20卷 958-963页

作者：蔡玉丽章婧嫽竺晓凡中国医学科学院/北京协和医学院/血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿科特有的慢性髓系白血病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征。其恶性程度高,疗效差。JMML患儿对常规化疗反应较差,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可能的治愈方法。... 详细信息

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿科特有的慢性髓系白血病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征。其恶性程度高,疗效差。JMML患儿对常规化疗反应较差,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可能的治愈方法。近年来,针对Ras信号通路中突变基因的靶向治疗及多基因CpG岛异常甲基化的去甲基化治疗的研究取得了重要进展。现就JMML治疗及疗效评价作一综述。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病造血干细胞移植分子靶向治疗去甲基化儿童

^(11)C-PiB PET/MRI在原发性系统性轻链型淀粉样变器官受累评估中的价值

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中华血液学杂志 2022年第4期43卷 316-322页

作者：王雅丹杨雅景武盈盈孙春艳华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所武汉430022

目的分析^(11)C标记的匹兹堡化合物B(^(11)C-PiB)PET/MRI在原发性系统性轻链型淀粉样变(pAL)中评估器官受累的价值。方法回顾性分析2019年1月至2021年10月在华中科技大学同济医学院附属协和医院就诊的20例pAL患者及3名健康志愿者的临床... 详细信息

目的分析^(11)C标记的匹兹堡化合物B(^(11)C-PiB)PET/MRI在原发性系统性轻链型淀粉样变(pAL)中评估器官受累的价值。方法回顾性分析2019年1月至2021年10月在华中科技大学同济医学院附属协和医院就诊的20例pAL患者及3名健康志愿者的临床资料,比较临床标准评估器官受累和PET/MRI评估的相关性,分析心脏相关生物学指标、疾病分期与心脏最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系及24 h尿蛋白定量与肾脏SUVmax之间的关系。结果①纳入20例患者,初诊患者18例,非初诊患者2例。观察到^(11)C-PiB摄取阳性的脏器分别为:心脏15例(75%),肺部8例(40%),骨髓10例(50%),肌肉10例(50%),舌肌7例(35%),甲状腺6例(30%),唾液腺4例(20%),脾脏2例(10%),胃壁1例(5%)。②^(11)C-PiB在心脏及骨髓摄取的阳性率与临床评估标准具有很好的相关性。在肺组织、脾脏、腺体、肌肉和舌肌中,^(11)C-PiB PET/MRI评估的阳性率明显高于临床标准。但对于神经系统受累和脂肪组织的评估^(11)C-PiB PET/MRI具有局限性。③分析18例初诊患者心脏相关生物学指标与心脏SUVmax之间的关系。左心室射血分数(LVEF)0.05)。结论全身^(11)C-PiB PET/MRI作为一种淀粉样蛋白的可视化系统,若用于器官水平的定性评估,具有提高早期无创性诊断pAL水平的潜力;用于器官水平(尤其是心脏)的定量评估,有望更精准评估器官功能和预测疾病预后。

关键词：淀粉样蛋白正电子发射断层显像术系统性轻链型淀粉样变器官

HER2在儿童ETV6/RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病中的表达及其与临床特征的相关性研究

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中国实验血液学杂志 2018年第3期26卷 642-646页

作者：孙聪聪常丽贤朱帅刘超兰洋陈晓燕刘芳陈玉梅邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿科、血液病诊疗中心天津300020

目的:探讨HER2在儿童ETV6/RUNX1^+(E/R^+)急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平及其与临床特征的相关性。方法:选取2007年7月至2014年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心37例初诊E/R^+ ALL患儿及6例对照(4例ITP和2例正常儿... 详细信息

目的:探讨HER2在儿童ETV6/RUNX1^+(E/R^+)急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平及其与临床特征的相关性。方法:选取2007年7月至2014年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心37例初诊E/R^+ ALL患儿及6例对照(4例ITP和2例正常儿童)。根据中国儿童白血病组织ALL-2008化疗方案将患儿分为标危组、中危组及高危组,根据随访结果患儿将分为复发和未复发2组。应用流式细胞术分选肿瘤细胞,实时荧光定量PCR检测患儿及对照组中HER2的表达水平,探讨其在E/R^+ ALL患儿不同分组之间及对照组中的表达水平差异及与临床特征的相关性。结果:37例E/R^+ ALL患儿中,男性19例(51.35%),女性18例(48.65%),中位年龄4.72(1.72-11.99)岁。6例对照中,男性3例(50%),女性3例(50%),中位年龄5.24(1.53-13.17)岁。HER2的表达水平在E/R^+ ALL患儿组明显低于正常对照组(P病细胞的功能,从而在E/R^+ ALL的发生及复发过程中起到一定作用。

关键词： ETV6/RUNX1 HER2 儿童急性淋巴细胞白血病

国产抗CD20单抗治疗CD20~+B细胞非霍奇金淋巴瘤的Ⅰ期临床耐受性和药效学研究

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中华血液学杂志 2018年第4期39卷 320-324页

作者：姜波齐军元孙明媛李增军刘薇刘利军张凤奎邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)

目的通过剂量递增的Ⅰ期临床试验,评价重组人-鼠嵌合抗CD20单克隆抗体注射液IBI301单次给药在经治疗达客观缓解的CD20~+B细胞非霍奇金淋巴瘤患者中的耐受性、安全性及药效学特征。方法纳入9例受试者,按剂量递增原则设125、375和500 mg/... 详细信息

目的通过剂量递增的Ⅰ期临床试验,评价重组人-鼠嵌合抗CD20单克隆抗体注射液IBI301单次给药在经治疗达客观缓解的CD20~+B细胞非霍奇金淋巴瘤患者中的耐受性、安全性及药效学特征。方法纳入9例受试者,按剂量递增原则设125、375和500 mg/m~2三个剂量组,每组3例逐组完成试验。3组受试者均接受单次IBI301静脉输注,125、375、500 mg/m~2组IBI301的中位暴露量分别为243、690、980 mg。观察IBI301给药后不良事件(AE)发生情况。采用流式细胞术检测外周血CD19~+、CD20~+B细胞比例,采用速率散射比浊法检测血清IgG、IgM水平,进行药效学评价。结果 9例受试者发生52例次AE,包括:125 mg/m~2组18例次,375 mg/m~2组14例次,500 mg/m~2组20例次。其中不良反应共26例次,22例次与试验药物可能有关,4例次可能无关;对症处理后均消失或恢复至基线水平。常见的AE包括WBC降低、上呼吸感染、ANC降低、消化不良、高尿酸血症、感觉异常、口腔黏膜炎和头晕。研究中未出现AE导致的用药暂停、受试者退出或试验提前中止,未发生严重AE(SAE)及剂量限制性毒性(DLT)事件。所有受试者CD20~+、CD19~+B细胞比例均有不同程度下降,而IgG和IgM水平无明显变化。结论 IBI301耐受性良好,受试者出现的不良反应均恢复,未发生SAE及DLT事件。IBI301对CD20~+B细胞有较好的清除作用。临床试验注册药物临床试验登记与信息公示平台,CTR20140762。

关键词：嵌合CD20单克隆抗体非霍奇金淋巴瘤 Ⅰ期临床试验

儿童重型/超重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗后克隆演变的临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2017年第1期19卷 27-33页

作者：章婧嫽刘天峰常丽贤陈霞任媛媛孙聪聪刘超安文彬万扬陈晓娟杨文钰王书春郭晔邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院/血液学研究所/儿童血液病诊疗中心天津300020

目的探讨儿童重型/超重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)免疫抑制治疗(IST)后发生克隆演变患儿的临床特征及克隆演变发生的危险因素。方法回顾性分析231例初诊并接受IST的SAA/VSAA患儿临床资料,统计IST后克隆演变的发生率,并分析克隆演变的... 详细信息

目的探讨儿童重型/超重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)免疫抑制治疗(IST)后发生克隆演变患儿的临床特征及克隆演变发生的危险因素。方法回顾性分析231例初诊并接受IST的SAA/VSAA患儿临床资料,统计IST后克隆演变的发生率,并分析克隆演变的危险因素。结果 231例患儿的5年总体生存率为82.7%,其中18例早期死亡,213例进行疗效评价。231例患儿初诊时14例(7.4%)检测到至少2个中期分裂象的染色体异常,95例患者外周血粒细胞或红细胞可检测到PNH克隆。213例进行疗效评价的患者中15例发生IST后克隆演变,其中包括MDS/AML和7号染色体缺失在内的不良克隆演变10例,以及PNH及+8染色体异常的良性克隆演变5例;IST后良性克隆演变与不良克隆演变的5年累积发生率为(2.2±2.2)%与(4.8±3.3)%;至末次随访,良性与不良克隆演变患儿分别100%(5/5)与50%(5/10)存活。初诊WBC>3.5×10~9/L、CD^(3+)T细胞/淋巴细胞比值>80%、抗胸腺细胞球蛋白每日剂量>3.0 mg/kg及IST后6个月的治疗反应与不良克隆演变发生相关,其中CD^(3+)T细胞/淋巴细胞>80%和IST后6个月的治疗无反应为独立影响因素。结论 SAA/VSAA患儿初诊淋巴细胞亚群CD^(3+)T细胞/淋巴细胞比值显著增高或IST早期反应不良与IST远期发生不良克隆演变相关,尽早识别发生不良克隆演变的高危患儿对于制定合理的诊疗决策至关重要。

关键词：重型/超重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗克隆演变 CD3+T细胞儿童