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抗神经节苷脂GD3抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例

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中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 370-374页

作者：胡宇静张莹代大伟姜宏佺哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科 150001

患者男性,70岁,主诉四肢麻木、无力3月余,加重2天,于2022年4月30日入院。患者3个月前无明显诱因出现四肢远端麻木、无力,上肢可持物,下肢可行走,行走呈踩棉花感,当地医院行头部CT显示双侧陈旧性腔隙性梗死,脑白质疏松(图1);心脏超声显... 详细信息

患者男性,70岁,主诉四肢麻木、无力3月余,加重2天,于2022年4月30日入院。患者3个月前无明显诱因出现四肢远端麻木、无力,上肢可持物,下肢可行走,行走呈踩棉花感,当地医院行头部CT显示双侧陈旧性腔隙性梗死,脑白质疏松(图1);心脏超声显示左心房增大,左心室顺应性降低;双下肢血管超声显示双下肢静脉血流缓慢瘀滞;肌电图和神经传导检查显示双侧正中神经运动神经传导损害,双侧正中神经、腓肠神经感觉神经传导损害,考虑“周围神经病”,予以甲钴胺0.50 mg/次(3次/d)口服营养神经治疗后未见好转。

关键词：神经节苷脂类周围神经系统疾病病例报告

双层探测器光谱CT增强双期定量参数术前预测胃癌分化和E-钙黏素表达的价值

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中华放射学杂志 2024年第7期58卷 738-744页

作者：吴吟晨佘德君王密熊美连马承乐林金珠曹代荣福建医科大学附属第一医院医学影像科、福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心福州350005 福建医科大学附属第一医院病理科、福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心福州350005

目的探讨双层探测器光谱CT动、静脉期定量参数对胃癌分化程度和E-钙黏素(ECAD)表达的预测价值。方法该研究为横断面研究, 回顾性分析2021年10月至2022年10月福建医科大学附属第一医院183例经手术病理证实为胃腺癌患者的术前光谱CT资料,... 详细信息

目的探讨双层探测器光谱CT动、静脉期定量参数对胃癌分化程度和E-钙黏素(ECAD)表达的预测价值。方法该研究为横断面研究, 回顾性分析2021年10月至2022年10月福建医科大学附属第一医院183例经手术病理证实为胃腺癌患者的术前光谱CT资料, 分别根据胃癌分化程度和ECAD表达水平分为中高分化组(82例)、低分化组(101例)和ECAD阴性组(80例)、ECAD阳性组(103例)。基于CT光谱图像重建动、静脉期40、50、60、70、80、90、100 keV虚拟单能量图像(VMI)、有效原子序数(Z_(eff))图和碘浓度(IC)图, 测量各VMI图像病灶CT值(CT_(keV))、Z_(eff)、IC, 计算标准化有效原子序数(NZ_(eff))和标准化碘浓度(NIC)。采用独立样本t检验或Mann-WhitneyU检验比较组间各定量参数的差异, 采用logistic回归筛选独立预测因素并建立联合参数模型。采用受试者操作特征曲线评估定量参数预测胃癌分化程度及ECAD表达的效能。结果中高分化组与低分化组间动、静脉期CT_(40~70 keV)、NZ_(eff)、NIC和静脉期Z_(eff)、IC差异有统计学意义(P<0.05), 动脉期CT40 keV(OR=1.03, 95%CI 1.02~1.05, P<0.001)、静脉期CT40 keV(OR=1.05, 95%CI 1.03~1.07, P<0.001)、静脉期Z_(eff)(OR=1.32, 95%CI 1.06~1.65, P=0.015)构建的联合参数模型区分中高分化与低分化胃癌的曲线下面积(AUC)为0.932(95%CI 0.897~0.967), 灵敏度为90.1%, 特异度为85.4%。ECAD阴性组与阳性组间动脉期CT40 keV、NZ_(eff)和静脉期CT_(40~70 keV)、Z_(eff)、NZ_(eff)、IC和NIC差异有统计学意义(P<0.05), 静脉期CT40 keV(OR=1.02, 95%CI 1.01~1.04, P<0.001)和静脉期Z_(eff)(OR=1.33, 95%CI 1.09~1.63, P=0.006)联合参数预测ECAD表达的AUC为0.800(95%CI 0.736~0.864), 灵敏度为95.0%, 特异度为60.2%。结论双层探测器光谱CT定量参数联合模型可用于术前预测胃癌分化和ECAD表达。

关键词：胃肿瘤腺癌体层摄影术 X线计算机诊断效能

脑膜瘤切除术患者术后脑白质微结构变化与术后早期认知功能的相关性分析

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中华医学杂志 2024年第5期104卷 357-364页

作者：冯慧茹魏宇魁林庆堂刘扬卢洁王天龙首都医科大学宣武医院麻醉手术科，北京100053 首都医科大学宣武医院神经外科，北京100053 首都医科大学宣武医院放射与核医学科，北京100053

目的分析脑膜瘤切除术患者手术前后脑白质微结构变化与术后早期认知功能的相关性。方法前瞻性纳入2022年4月至2023年4月在首都医科大学宣武医院行首次脑膜瘤切除术的17例患者为观察组,男5例,女12例,年龄(56.4±7.3)岁。另纳入同期15例... 详细信息

目的分析脑膜瘤切除术患者手术前后脑白质微结构变化与术后早期认知功能的相关性。方法前瞻性纳入2022年4月至2023年4月在首都医科大学宣武医院行首次脑膜瘤切除术的17例患者为观察组,男5例,女12例,年龄(56.4±7.3)岁。另纳入同期15例年龄和教育相匹配的脑肿瘤患者为对照组,男5例,女10例,年龄(55.2±8.0)岁。观察组患者分别在术前1 d、术后1 d、术后3~4 d内进行神经心理学测试(neuropsychological tests,NST),主要包括听觉词语学习测验-华山版(AVLT-H)、蒙特利尔认知评估基本量表(MoCA-B)、画钟测验(CDT-30)、形状连线测验B(STT-B)及动物语言流畅性测试(AFT);并在术前1 d及术后3~4 d进行MRI扫描,采集弥散张量成像(DTI)图像。对照组患者在入院后1、3、6 d进行相同的NST评估,以校正重复NST的学习效应。采用基于纤维束的空间统计分析(TBSS)技术评估手术后全脑脑白质微结构的组水平变化,包括各向异性指数(FA)、平均弥散系数(MD)、轴向弥散系数(AD)和径向弥散系数(RD)的变化,然后将差异有统计学意义的DTI指标与认知功能进行相关性分析。结果校正学习效应后,观察组患者手术后AVLT-H(R)、MoCA-B及CDT-30评分下降,STT-B评估时间延长,围手术期差值分别为-0.78(95%CI:-3.28~-0.28)分、-2.22(95%CI:-4.22~-0.72)分、-2.74(95%CI:-5.29~-0.19)分、61.49(95%CI:5.71~117.27)s,差异均有统计学意义(均P<0.05)。基于DTI数据的TBSS组水平分析提示脑膜瘤患者麻醉手术后右侧小脑上脚、左侧内囊后肢及胼胝体膝部FA降低,左侧前放射冠RD升高,差异均有统计学意义(均P_(FWE)<0.05)。线性相关分析发现胼胝体膝部和右侧小脑上脚的围手术期FA降低值与校正学习效应后的AVLT-H(L)的围手术期下降值呈正相关(r=0.72,0.52,均P_(FWE)<0.05)。结论脑膜瘤切除术患者存在术后认知功能下降的风险,基于DTI数据的胼胝体膝部和右侧小脑上脚的围手术期FA降低值与校正学习效应后的AVLT-H(L)的围手术期下降值呈正相关。

关键词：脑膜瘤麻醉脑膜瘤切除术弥散张量成像脑白质术后认知功能随访研究

STAMBP基因突变所致小头畸形-毛细血管畸形综合征的临床及遗传学分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 1009-1015页

作者：崔珍珍杨斌吴德金丹群林丽安徽省儿童医院儿童神经科合肥230022 安徽医科大学第一附属医院小儿神经康复中心合肥230022

目的:探讨1例由STAMBP基因突变所致小头畸形-毛细血管畸形综合征患者的临床及遗传学特点。方法:收集安徽省儿童医院2023年8月收治的1例STAMBP基因突变所致小头畸形-毛细血管畸形综合征患儿的临床资料,应用全外显子组测序对患儿及其父母... 详细信息

目的:探讨1例由STAMBP基因突变所致小头畸形-毛细血管畸形综合征患者的临床及遗传学特点。方法:收集安徽省儿童医院2023年8月收治的1例STAMBP基因突变所致小头畸形-毛细血管畸形综合征患儿的临床资料,应用全外显子组测序对患儿及其父母进行基因检测,并用生物学软件预测其危害性。同时查阅并复习文献,分析并总结本例及文献中患儿的临床和遗传学特点。结果:患儿男性,2岁7个月,有特殊面容、小头畸形、难治性癫痫、重度全面性发育落后、毛细血管畸形。基因检测结果显示该患儿STAMBP基因存在复合杂合突变NM_001353967:c.367delG[p.E123fs*27(***123fsTer27)和c.159A>C(***53Asp)],分别遗传于其母亲和父亲。该变异在人类基因变异数据库、dbSNP,gnomAD数据库等中均未被收录。对蛋白质结构进行建模和预测,结果提示STAMBP基因的c.367del(***123Lysfs*27)和c.159A>C(***53Asp)对STAMBP蛋白的功能具有负面影响。结论:STAMBP基因复合杂合突变c.367delG(***123fsTer27)和c.159A>C(***53Asp)可能是该患儿的致病因素,进一步拓展了STAMBP基因的变异谱及小头畸形-毛细血管畸形综合征的基因型,为家庭遗传咨询提供了指导。

关键词： STAMBP基因小头畸形-毛细血管畸形难治性癫痫发育落后

MRI研究脑小血管病相关认知功能障碍患者不同维度脑耦合进展

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中国医学影像技术 2024年第6期40卷 932-935页

作者：王文雯罗天友重庆医科大学附属第一医院放射科重庆400016

脑小血管病(CSVD)相关认知功能障碍起病隐匿,发病机制尚不明确,临床表现多样,早期诊断困难。脑结构-功能耦合、神经-血管耦合关系改变对于CSVD相关认知功能障碍的发生具有重要作用。本文就MRI研究CSVD相关认知功能障碍患者不同维度脑耦... 详细信息

脑小血管病(CSVD)相关认知功能障碍起病隐匿,发病机制尚不明确,临床表现多样,早期诊断困难。脑结构-功能耦合、神经-血管耦合关系改变对于CSVD相关认知功能障碍的发生具有重要作用。本文就MRI研究CSVD相关认知功能障碍患者不同维度脑耦合进展进行综述。

关键词：脑血管疾病认知障碍神经血管耦合磁共振成像功能连接

药物难治性癫痫患者不同觉醒状态下高频振荡的分布及其对致痫区的定位作用

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中华神经外科杂志 2024年第3期40卷 230-235页

作者：赵学敏赵宝田张凯张弨邵晓秋胡文瀚陶晓蓉张建国乔慧首都医科大学北京市神经外科研究所北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070

目的探讨不同觉醒状态下高频振荡(HFO)的分布特点,明确其与致痫区的关系.方法前瞻性纳入2023年1-6月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心收治的药物难治性癫痫患者.所有患者均行立体脑电图(SEEG)监测,分别选取清醒期及非快速... 详细信息

目的探讨不同觉醒状态下高频振荡(HFO)的分布特点,明确其与致痫区的关系.方法前瞻性纳入2023年1-6月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心收治的药物难治性癫痫患者.所有患者均行立体脑电图(SEEG)监测,分别选取清醒期及非快速动眼睡眠期(NREM)的发作间期脑电图,通过自动检测算法进行HFO分析,分为涟波(R)和快速涟波(FR).对比分析发作起始区(SOZ)及非SOZ区清醒及睡眠状态的HFO发放频次和HFO高发放导联数目的差异,同时观察HFO的空间分布与致痫区的关系.结果共纳入17例患者,置入电极数量为(11.6±0.5)根(8~14根),有效导联数量为(100.1±4.2)个,SOZ导联数量为(18.0±2.2)个.与非SOZ区比较,SOZ区R发放频次在清醒[分别为(6.93±1.35)次/min、(1.63±0.41)次/min]及睡眠[分别为(12.13±1.65)次/min、(3.52±0.75)次/min]状态下均明显增高,差异均有统计学意义(均P一步分析上述数据显示,睡眠期HFO发放频次总体高于清醒期.在SOZ区,睡眠期R发放频次明显高于清醒期(P<0.001),而FR发放频次增加不明显(P=0.613);在非SOZ区,R及FR发放频次均为睡眠期高于清醒期,差异均有统计学意义(均P<0.05).与清醒期比较,睡眠期R[分别为(13.06± 2.27)个、(4.59±0.21)个]及FR[分别为(9.88±1.70)个、(4.59±0.21)个]的高发放导联数量均明显增多,差异均有统计学意义(均P<0.01).SOZ区导联R在清醒期有(67.4±5.5)%分布于HFO分布区,睡眠期为(69.8±5.8)%;FR则分别为(68.1±5.8)%、(71.1±5.6)%,清醒及睡眠状态下,SOZ区HFO稳定发放.结论 SEEG监测显示,药物难治性癫痫患者在睡眠期HFO发放频次明显高于清醒期,睡眠期HFO分布范围明显增加,清醒及睡眠状态下,SOZ区导联多为HFO高发放导联;清醒期与睡眠期HFO在辅助定位致痫区中价值相似.

关键词：耐药性癫痫立体脑电图高频振荡发作起始区定位

MRI引导下激光间质热疗术治疗脑深部致痫灶所致药物难治性癫痫的临床效果分析

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中华神经外科杂志 2024年第2期40卷 113-118页

作者：王秀胡文瀚张弨莫嘉杰邵晓秋张建国张凯首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心北京100070 首都医科大学北京市神经外科研究所北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070

目的探讨MRI引导下的激光间质热疗术(MRgLITT)毁损药物难治性癫痫患者脑深部致痫灶的手术方法和临床疗效.方法回顾性分析2020年8月至2022年12月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受MRgLITT治疗、且致痫灶位于侧裂深部... 详细信息

目的探讨MRI引导下的激光间质热疗术(MRgLITT)毁损药物难治性癫痫患者脑深部致痫灶的手术方法和临床疗效.方法回顾性分析2020年8月至2022年12月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受MRgLITT治疗、且致痫灶位于侧裂深部或中线旁的药物难治性癫痫患者的临床资料.患者术前接受多学科评估并定位致痫灶,根据评估结果进行手术方案的设计.术后采用门诊或视频电话随访,评估患者的术后癫痫无发作率(比例)和并发症情况.结果共纳入15例药物难治性癫痫患者.致痫灶位于岛叶岛盖部4例,中线旁11例.岛叶病变多采用经额或经顶入路、平行于岛叶沟回方向进行穿刺,中线区致痫灶多采用经额或经顶近平行于中线进行光纤置入.病变性质为局灶性皮质发育不良者以毁损沟底为主要目的.MRgLITT的成功比例为15/15.所有患者均获得随访,随访时间为(18.2±5.4)个月(12~36个月).至末次随访,癫痫无发作比例为11/15,仅1例遗留轻度足部背屈障碍.结论对致痫灶位于脑深部的药物难治性癫痫患者,采用MRgLITT可精准定位致痫灶并明确毁损范围,从而获得较为理想的手术疗效,其并发症少且轻微.

关键词：耐药性癫痫神经外科手术治疗结果 MRI引导下的激光间质热疗术脑深部致痫灶

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31例硬脑膜颅底重建的颅鼻沟通瘤临床分析

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期38卷 496-502页

作者：顾红波张二朋李冰时蕾何明强许尚臣时光刚山东第一医科大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科济南250021 山东第一医科大学附属省立医院神经外科

目的探讨颅鼻沟通瘤切除与硬脑膜颅底修复重建方法。方法收集2018-2022年接受颅鼻沟通瘤切除术后行硬脑膜颅底重建的31例患者的临床资料,并随访3~41个月。结果总计31例患者,其中男20例,女11例;年龄19~74岁,中位年龄57岁。良性病变17例(... 详细信息

目的探讨颅鼻沟通瘤切除与硬脑膜颅底修复重建方法。方法收集2018-2022年接受颅鼻沟通瘤切除术后行硬脑膜颅底重建的31例患者的临床资料,并随访3~41个月。结果总计31例患者,其中男20例,女11例;年龄19~74岁,中位年龄57岁。良性病变17例(血管瘤、Rathke囊肿、鳞状上皮乳头状瘤、颅咽管瘤各1例,脑膜脑膨出、内翻性乳头状瘤、脑膜瘤Ⅰ级各2例,神经鞘瘤3例,垂体瘤4例),恶性病变14例(骨肉瘤、低分化癌各1例,内翻性乳头状瘤恶变、嗅神经母细胞瘤、腺癌、腺样囊性癌各2例,鳞癌4例)。鼻内镜联合颅面切口16例,单纯鼻内镜手术15例。31例患者均行肿物手术全切及硬脑膜颅底重建,游离组织修复8例(阔筋膜5例,鼻腔黏膜3例);带蒂皮瓣修复23例(单纯鼻中隔黏膜瓣11例,鼻中隔黏膜瓣联合游离移植物6例,帽状腱膜联合游离移植物6例);31例患者中有8例行颅底骨性修复。术后脑出血1例,脑脊液漏1例,颅内感染2例,治疗后均顺利出院。放疗后脑脊液漏伴颅内感染1例,保守治疗康复。17例良性病变患者均生存;14例恶性患者术后13例行放疗,9例无复发生存;5例复发,其中2例带瘤生存,1例再次手术,2例死亡。结论颅鼻沟通瘤是前中颅底的高危疾病,肿物完整切除后修复方式多种多样,良好的修复重建及多学科协作对患者的预后至关重要。

关键词：硬脑膜颅底重建颅鼻沟通瘤阔筋膜鼻中隔黏膜瓣多学科协作

成人及儿童组织坏死性淋巴结炎临床特征及治疗

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北京大学学报（医学版） 2024年第3期56卷 533-540页

作者：费秀文刘斯汪波董爱梅北京大学第一医院急诊科北京100034 北京大学第一医院全科医学科北京100034

目的:分析组织坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)的临床资料,比较成人及儿童临床资料的异同,加深临床医师对该病的认识,提高诊断率,减少误诊、误治。方法:收集北京大学第一医院2010年1月至2023年8月活检病理... 详细信息

目的:分析组织坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)的临床资料,比较成人及儿童临床资料的异同,加深临床医师对该病的认识,提高诊断率,减少误诊、误治。方法:收集北京大学第一医院2010年1月至2023年8月活检病理诊断为组织坏死性淋巴结炎住院患者的临床资料,分析组织坏死性淋巴结炎的临床特征、实验室检查、病理特征、抗生素及糖皮质激素治疗及转归情况。根据年龄进行分组,比较儿童组(一般抗感染药物治疗无效时,应考虑组织坏死性淋巴结炎,需尽早行淋巴结活检以明确诊断,减少误诊、误治,治疗以对症治疗为主,糖皮质激素治疗疗效确切。

关键词：组织坏死性淋巴结炎成人儿童