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化疗延迟对儿童伯基特淋巴瘤预后影响的多中心研究

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中华儿科杂志 2024年第10期62卷 941-948页

作者：宋丽金玲张永红杨晓梅段彦龙郑敏翠翟晓文刘英刘炜刘安生袁晓军戴云鹏张乐萍汪俭孙立荣刘嵘张宝玺江莲魏会霞陈开澜金润铭王西阁周海霞王红美庄树栓周春菊高子芬牟晓张开慧李府山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)血液肿瘤科济南250022 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 北京高博博仁医院儿童淋巴瘤科北京100070 湖南省儿童医院血液内科长沙410007 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 郑州儿童医院血液肿瘤科郑州450018 西安市儿童医院血液肿瘤科西安710002 上海交通大学附属新华医院小儿血液肿瘤科上海200092 山东第一医科大学附属山东省立医院小儿血液内分泌科济南250021 北京大学人民医院儿科北京100044 安徽省儿童医院血液肿瘤科合肥230022 青岛大学附属医院儿童医学中心儿童血液肿瘤科青岛266003 首都儿科研究所附属儿童医院血液内科北京100020 河北医科大学第二医院儿科石家庄050000 河北医科大学第四医院儿科石家庄050011 郑州大学第一附属医院血液/肿瘤科郑州450052 华中科技大学同济医学院附属武汉市儿童医院血液肿瘤科武汉430016 华中科技大学同济医学院附属协和医院儿童血液与肿瘤科武汉430022 郑州大学第三附属医院血液/肿瘤科郑州450052 温州医科大学附属第二医院儿科温州325024 山东第一医科大学第一附属医院小儿血液科济南250022 福建医科大学附属泉州第一医院儿科泉州362002 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 北京大学第三医院病理科北京100191 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)儿科研究所济南250022

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)化疗延迟的影响因素及其对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)2017年5月至2022年12月收治的591例年龄≤18岁BL患儿临床资料,治疗均采用CNCL-BL-2017方案。依据临床特征,治疗... 详细信息

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)化疗延迟的影响因素及其对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)2017年5月至2022年12月收治的591例年龄≤18岁BL患儿临床资料,治疗均采用CNCL-BL-2017方案。依据临床特征,治疗方案分为A组、B组、C组。根据化疗总时间是否延迟分为化疗延迟组和非化疗延迟组。治疗方案C组患儿根据化疗总延迟时间分为非延迟组、1~7 d化疗延迟组和>7 d化疗延迟组。分析化疗延迟与性别、年龄、化疗前合并肿瘤溶解综合征、骨髓受累、治疗分组、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常4倍、化疗后合并Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制、中期评估有残留、重症感染(包括重症肺炎、败血症、脑膜炎、水痘等)等因素的关系。应用Logistic回归分析影响化疗延迟的因素,采用Kaplan-Meier及Log-Rank检验绘制生存曲线并组间比较。结果591例患儿中男504例、女87例,随访时间34.8(18.6,50.1)个月,3年总生存率(OS)为(92.5±1.1)%,3年无事件生存率(EFS)为(90.5±1.2)%。化疗延迟组73例(12.4%),非化疗延迟组518例(87.6%)。化疗延迟的原因包含重症感染72例(98.6%)、骨髓抑制65例(89.0%)、脏器功能损伤35例(47.9%)、肿瘤溶解综合征22例(30.1%)等。治疗方案B组7例化疗延迟中COPADM(长春新碱+环磷酰胺+泼尼松+柔红霉素+甲氨蝶呤+鞘内注射)阶段4例,CYM(甲氨蝶呤+阿糖胞苷+鞘内注射)阶段3例,治疗方案C组66例化疗延迟常见于COPADM(28例)和CYVE1(小剂量阿糖胞苷+大剂量阿糖胞苷+依托泊苷+甲氨蝶呤,12例)两阶段。多因素Logistic回归分析显示年龄>10岁(OR=0.54,95%CI 0.30~0.93)、化疗前合并肿瘤溶解综合征(OR=0.48,95%CI 0.27~0.84)、化疗后合并Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制(OR=0.55,95%CI 0.33~0.91)为化疗延迟的独立危险因素。化疗延迟组患儿3年OS、EFS均低于非化疗延迟组[(79.4±4.9)%比(94.2±1.1)%,(80.2±4.8)%比(92.0±1.2)%,均P7 d化疗延迟组(42例)的3年OS低于1~7 d化疗延迟组(22例)、非化疗延迟组(399例)[(76.7±6.9)%比(81.8±8.2)%比(92.7±1.3)%,P=0.002]。治疗方案C组患儿中COP(长春新碱+环磷酰胺+泼尼松)阶段化疗延迟组(9例)3年OS低于非化疗延迟组(454例)[(66.7±15.7)%比(91.3±1.4)%,P=0.005]。COPADM1阶段化疗延迟组(11例)3年OS低于非化疗延迟组(452例)[(63.6±14.5)%比(91.5±1.3)%,P=0.001]。结论儿童BL诊治过程中,化疗延迟与年龄>10岁、化疗前合并肿瘤溶解综合征、化疗后合并Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制有关,一旦发生化疗延迟,影响疾病预后。

关键词：伯基特淋巴瘤预后多中心研究

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儿童抽动障碍共患注意缺陷多动障碍研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 276-279页

作者：王贤斌崔永华首都医科大学附属北京儿童医院精神科北京100045

抽动障碍(TD)是一种神经发育障碍,以不随意的突发、快速、重复、非节律的单一或多部位运动抽动或发声抽动为临床特征。注意缺陷多动障碍(ADHD)是TD常见的共患病之一,早期识别TD患儿的注意力不集中、多动、冲动症状以及两者共患的情况,... 详细信息

抽动障碍(TD)是一种神经发育障碍,以不随意的突发、快速、重复、非节律的单一或多部位运动抽动或发声抽动为临床特征。注意缺陷多动障碍(ADHD)是TD常见的共患病之一,早期识别TD患儿的注意力不集中、多动、冲动症状以及两者共患的情况,早期干预,可改善患儿预后。目前,国内外对于TD共患ADHD已有大量研究。现就TD共患ADHD的流行病学、病因与发病机制、临床特征、治疗干预等方面进行梳理和总结,以期丰富临床工作者对TD共患ADHD的了解,促进TD共患ADHD患儿的早期发现与干预。

关键词：抽动障碍注意缺陷多动障碍早期识别早期干预

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儿童肺嗜酸性粒细胞增多症的临床特征研究

中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 433-439页

作者：徐筱蕾殷菊刘军刘秀云胡英惠沈惠青王国丽张晶张蕊苏雁吴润晖徐保平国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液科北京100045

目的:分析儿童肺嗜酸性粒细胞增多症(ELD)的临床特征,以提高儿科医师对ELD相关疾病的认识。方法:通过回顾性横断面研究,收集2007年4月1日至2022年3月31日首都医科大学附属北京儿童医院收治的符合ELD诊断标准的患儿149例,应用卡方检验、F... 详细信息

目的:分析儿童肺嗜酸性粒细胞增多症(ELD)的临床特征,以提高儿科医师对ELD相关疾病的认识。方法:通过回顾性横断面研究,收集2007年4月1日至2022年3月31日首都医科大学附属北京儿童医院收治的符合ELD诊断标准的患儿149例,应用卡方检验、Fisher′s精确概率法、Mann Whitney U检验以及Kruskal-Wallis检验进行数据分析,总结归纳临床特征;采用Spearman相关性分析分析外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞的相关性,采用卡方检验、Kappa一致性检验比较支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果的差异性和一致性。结果:1.儿童ELD中单纯肺部受累最常见病因为变应性支气管肺曲霉病(9例),合并其他系统受累的最常见病因为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(89例)。2.主要的呼吸系统表现为咳嗽(90例,60.4%)、咯痰(41例,27.5%),23.5%(35例)无呼吸系统症状;消化系统(50.3%)以及皮肤(40.9%)为常见合并受累器官。3.外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞相关系数r=0.3,P儿童中ELD多种病因均可致病,变应性支气管肺曲霉病为单纯肺部受累最常见病因。其常见表现为咳嗽、咯痰。肺外常见的受累器官为消化系统和皮肤。外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞水平相关性较差。

关键词：肺嗜酸性粒细胞增多症儿童临床特征诊断治疗

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真菌感染的免疫治疗

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 20-25页

作者：苟渊胡艳玲王文建深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌... 详细信息

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌感染的治疗选择, 但是抗真菌药物的毒副作用及耐药影响了临床疗效, 改善受损的宿主免疫反应成为提高抗真菌药物有效性的合理途径。现简述真菌感染的流行病学, 总结宿主如何通过启动先天和适应性免疫反应来介导清除真菌, 同时讨论支持免疫调节疗法治疗侵袭性真菌感染的前景及临床证据。

关键词：真菌感染免疫疗法细胞因子治疗细胞免疫治疗

微小残留病和IKZF1缺失在预测成人急性B淋巴细胞白血病患者预后中的价值

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 257-263页

作者：邓诗雨区家旺黄子聪陈俊杰蔡梓红刘启发周红升南方医科大学南方医院血液科广州510515

目的评估微小残留病(MRD)和IKZF1基因缺失在接受儿童特点化疗方案的成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的预后价值。方法回顾性分析2016年1月至2020年9月南方医科大学南方医院收治的149例成人B-ALL患者的预后情况。采用Cox回归模型进行... 详细信息

目的评估微小残留病(MRD)和IKZF1基因缺失在接受儿童特点化疗方案的成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的预后价值。方法回顾性分析2016年1月至2020年9月南方医科大学南方医院收治的149例成人B-ALL患者的预后情况。采用Cox回归模型进行预后因素分析。结果149例患者完全缓解(CR)率为93.2%,5年总生存(OS)率和累积复发率(CIR)分别为(54.3±5.0)%和(47.5±5.2)%。Cox回归分析发现诱导治疗后第45天的微小残留病(MRD3)阳性与患者复发风险独立相关(HR=2.535,95%CI 1.122~5.728,P=0.025),IKZF1基因缺失与患者的死亡风险独立相关(HR=1.869,95%CI 1.034~3.379,P=0.039)。基于MRD3和IKZF1基因状态,我们将149例成人B-ALL患者分为高危组[MRD3阳性和(或)IKZF1基因缺失]和低危组(MRD3阴性且IKZF1基因野生型)。两组的5年OS率分别为(45.5±6.0)%和(69.4±8.6)%(P<0.001),5年CIR分别为(61.6±8.3)%和(25.5±6.5)%(P<0.001),差异均有统计学意义。多因素分析表明,高危组是影响OS(HR=3.937,95%CI 1.975~7.850,P<0.001)以及CIR(HR=4.037,95%CI 2.095~7.778,P<0.001)的独立危险因素。结论MRD结合IKZF1的预后分层系统可更有效地预测成人B-ALL患者的临床结局,有助于指导患者治疗方案的选择。

关键词：基因,IKZF1 白血病,B淋巴细胞,急性微小残留病儿童特点化疗方案

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欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 114-119页

作者：陈杰华郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临... 详细信息

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临床-影像-基因-病理”转变。现介绍欧洲呼吸学会儿童ILD临床研究协作组2023年发表的儿童ILD诊断程序。

关键词：分子诊断学诊断程序预后不良诊断模式研究协作组儿童间质性肺疾病诊断水平呼吸系统

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超声漏诊婴儿胆道闭锁特征

中国医学影像技术 2024年第1期40卷 68-72页

作者：邱志敏马亚王烨迪刘璐宇张紫剑靳泽隆首都儿科研究所附属儿童医院超声科北京100020

目的分析超声漏诊的婴儿胆道闭锁(BA)的特征。方法回顾性分析72例超声漏诊BA婴儿(假阴性组,A组)、72例超声诊断正确BA(真阳性组,B组)及72例无BA胆汁淤积症婴儿(对照组,C组),对比其临床资料及超声特征;行logistic回归分析,探讨诊断及漏... 详细信息

目的分析超声漏诊的婴儿胆道闭锁(BA)的特征。方法回顾性分析72例超声漏诊BA婴儿(假阴性组,A组)、72例超声诊断正确BA(真阳性组,B组)及72例无BA胆汁淤积症婴儿(对照组,C组),对比其临床资料及超声特征;行logistic回归分析,探讨诊断及漏诊BA的影响因素。结果A、C组间总胆红素、直接胆红素、γ-谷氨酰转移酶(GGT)及谷草转氨酶(GOT),以及B、C组间总胆红素、直接胆红素及GGT差异均有统计学意义(P均<0.05)。A、B组间小胆囊、胆囊壁僵硬、胆囊收缩功能差及肝门部纤维斑块发生率,A、C组间胆囊未探及或囊变、胆囊壁僵硬、胆囊收缩功能差、肝门部纤维斑块及肝门部囊肿发生率,以及B、C组间胆囊未探及或囊变、小胆囊、胆囊壁僵硬、胆囊壁增厚、胆囊收缩功能差及肝门部纤维斑块发生率差异均有统计学意义(P均<0.05)。3组间两两比较胆总管显影率差异均有统计学意义(P均<0.05)。肝门部纤维斑块及胆囊收缩功能差发生率均较低为A组漏诊BA,GGT更高、肝门部纤维斑块及胆囊收缩功能差发生率均更高为A组诊断BA的影响因素(P均<0.05)。结论超声漏诊BA婴儿肝门部纤维斑块及胆囊收缩功能差发生率均较低;结合临床有助于避免漏诊。

关键词：婴儿胆道闭锁超声检查

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儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤超声表现分析

中国超声医学杂志 2024年第10期 1191-1194页

作者：穆丽莹裴广华天津市儿童医院(天津大学儿童医院)超声科

目的分析儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤的临床特征及超声表现。方法回顾性分析6例经手术治疗后病理证实为卵巢幼年型颗粒细胞瘤患儿的临床资料，观察其超声表现，包括位置、大小、形态、内部回声及血流信号等特征。结果 6例病例中4例出现... 详细信息

目的分析儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤的临床特征及超声表现。方法回顾性分析6例经手术治疗后病理证实为卵巢幼年型颗粒细胞瘤患儿的临床资料，观察其超声表现，包括位置、大小、形态、内部回声及血流信号等特征。结果 6例病例中4例出现外周性性早熟临床表现。超声表现边界均清晰，形态尚规则，附件区囊性肿块3例，附件区囊实性肿块(实性为主)2例，附件区实性肿块1例。囊性肿块均未检出血流信号，囊实性肿块边缘及实性成分可检出血流信号，血流频谱为高速低阻型，实性肿块因发生扭转未检出血流信号。结论卵巢幼年型颗粒细胞瘤超声图像表现为单侧囊性、囊实性、实性肿块，儿童中囊性多见，部分周边可见附壁卵泡样结构，囊实性者呈多发、大小不等的囊腔散在分布于实性成分中，实性成分及强回声分隔血流信号丰富，血流频谱为高速低阻型。临床结合患者外周性性早熟体征及雌激素水平的升高可考虑卵巢幼年型颗粒细胞瘤可能。

关键词：卵巢幼年型颗粒细胞瘤临床症状超声

SPTBN2基因新发变异致早发型脊髓小脑共济失调5型的临床特征与遗传学分析

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 607-615页

作者：罗光金唐淑萍李加山李杨王冲张雷红陈军苑爱云侯梅孙殿荣青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复科青岛266034 寿光市人民医院儿童保健科寿光262700 青岛大学附属妇女儿童医院遗传科青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院影像科青岛266034

目的:总结 SPTBN2基因变异致早发型脊髓小脑共济失调5型(SCA5)的临床和遗传学特征。方法:回顾性分析2022年2月于青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复科确诊的1例早发型SCA5患儿的临床及遗传学资料,检索国内外文献数据库中早发型SCA5的相... 详细信息

目的:总结 SPTBN2基因变异致早发型脊髓小脑共济失调5型(SCA5)的临床和遗传学特征。方法:回顾性分析2022年2月于青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复科确诊的1例早发型SCA5患儿的临床及遗传学资料,检索国内外文献数据库中早发型SCA5的相关文献并进行文献资料总结。结果:患儿女性,4岁1个月,因“2岁3个月不能独站”入院,主要表现为婴儿期出现的发育迟缓、共济失调、肌张力低下、腱反射亢进,头颅磁共振成像示小脑萎缩呈进行性进展。基因检测发现患儿存在 SPTBN2基因c.793G>C(***265His)新发杂合变异。患儿住院后予物理、作业、语言、教育、功率自行车及经颅磁刺激等综合康复治疗。随访1年余至患儿4岁1月龄,其运动、认知、语言功能均有一定程度进步。文献复习共检索到英文文献13篇,中文文献1篇,累计报道20例早发型SCA5患者,发病年龄均在12个月内。婴儿期表现为肌张力减低和运动里程碑延迟,主要临床表现为共济失调、全面性发育迟缓和小脑萎缩。既往报道的病例涉及 SPTBN2基因变异位点11 个,变异类型主要为新发错义突变。本例患儿的变异位点在既往文献中未见报道。结论:早发型SCA5是一种由 SPTBN2基因杂合变异导致的罕见常染色体显性遗传疾病,临床主要表现为婴儿期起病的共济失调、发育迟缓和小脑萎缩,早期康复干预有助于改善功能障碍的程度。

关键词： SPTBN2基因发育障碍共济失调小脑萎缩康复