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儿童皮肤源性慢性瘙痒管理专家共识

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 401-408页

作者：中国妇幼保健协会儿童变态反应专业委员会儿童皮肤病学组刘欣欣杨晓晶林敏钱华李钦峰高莹谢志强不详天津大学儿童医院天津市儿童医院首都儿科研究所附属儿童医院江西省儿童医院苏州大学附属儿童医院

瘙痒见于多种疾病,在儿童多由皮肤疾病导致,即皮肤源性瘙痒。持续存在的慢性瘙痒治疗困难,可对患儿的睡眠、情绪、认知、学校表现及社会家庭功能等方面产生负面影响,严重影响患儿及其家庭成员的生活质量。临床上迫切需要对儿童慢性瘙痒... 详细信息

瘙痒见于多种疾病,在儿童多由皮肤疾病导致,即皮肤源性瘙痒。持续存在的慢性瘙痒治疗困难,可对患儿的睡眠、情绪、认知、学校表现及社会家庭功能等方面产生负面影响,严重影响患儿及其家庭成员的生活质量。临床上迫切需要对儿童慢性瘙痒进行规范化管理,而目前国内外缺乏独立的儿童慢性瘙痒诊疗指南或共识。该共识根据循证医学证据及专家意见,制定了一套针对0~18岁儿童皮肤源性慢性瘙痒的管理方案,供临床医生参考。

关键词：儿童慢性瘙痒管理共识

拉考沙胺治疗4岁以下癫痫患儿疗效、安全性与血药浓度的相关性研究

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中国药物警戒 2024年第5期21卷 559-562,566页

作者：于静帕拉提·热合曼赵婷冯继荣孙岩何磊北京儿童医院新疆医院新疆维吾尔自治区儿童医院神经内科新疆乌鲁木齐830001 新疆维吾尔自治区人民医院药学部新疆乌鲁木齐830001

目的评估拉考沙胺(LCM)治疗4岁以下癫痫患儿的疗效、安全性与血药浓度的相关性。方法回顾性纳入新疆维吾尔自治区儿童医院2019年1月1日至2023年12月31日期间190例使用LCM治疗的癫痫患儿,收集个人资料、记录LCM血药浓度、疗效及药品不... 详细信息

目的评估拉考沙胺(LCM)治疗4岁以下癫痫患儿的疗效、安全性与血药浓度的相关性。方法回顾性纳入新疆维吾尔自治区儿童医院2019年1月1日至2023年12月31日期间190例使用LCM治疗的癫痫患儿,收集个人资料、记录LCM血药浓度、疗效及药品不良反应。分析疗效、安全性和血药浓度的相关性。结果 LCM治疗有效率为77.37%,不良反应发生率为31.58%。LCM血药浓度预判疗效的准确性[曲线下面积(AUC)(95%CI)=0.532(0.440~0.623)]高于给药剂量[AUC(95%CI)=0.525(0.422~0.628)]。癫痫患儿LCM稳态血药浓度参考区间为1.50~14.65μg·mL^(-1)。发生不良反应患儿的LCM血药浓度显著高于未发生不良反应组患儿[(7.93±3.90)μg·mL^(-1) vs(6.44±3.10)μg·mL^(-1),P<0.05]。结论 LCM治疗4岁以下癫痫患儿的疗效和安全性均较好,可用于临床癫痫治疗。。

关键词：拉考沙胺癫痫血药浓度临床疗效安全性儿童药品不良反应

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儿童异位型支气管源性囊肿21例临床分析

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第9期59卷 941-946页

作者：付高尚王素芳王燕楠韩富根许莹魏艳艳张飞段清川张杰郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

目的分析儿童异位型支气管源性囊肿的临床特征、治疗及预后情况。方法该病例系列研究回顾性分析了郑州大学附属儿童医院自2015年7月至2023年12月收治的经病理确诊的21例异位型支气管源性囊肿患儿的临床资料,其中男性16例,女性5例,男女... 详细信息

目的分析儿童异位型支气管源性囊肿的临床特征、治疗及预后情况。方法该病例系列研究回顾性分析了郑州大学附属儿童医院自2015年7月至2023年12月收治的经病理确诊的21例异位型支气管源性囊肿患儿的临床资料,其中男性16例,女性5例,男女比例为3.2∶1;年龄为出生4 d至8岁(中位年龄2岁8个月),并对其临床特点、辅助检查、治疗情况进行分析。结果21例异位支气管源性囊肿中,发生在咽部11例,其中有呼吸困难的4例,睡眠打鼾3例,呛奶4例;头颈部、前胸部10例中,有感染史5例,包块间渐进长大的5例。影像学及内镜检查:9例患儿行术前彩超检查,报告肿物为囊性包块,边界清晰。13例行CT检查,表现为类圆形或圆形,密度均匀、边缘光滑、囊壁规整,CT值为2~52 HU不等。4例行MRI检查,均为囊性病变,其中3例为长T1长T2信号,1例为稍短T1长T2信号影,压脂呈高信号。咽部11例行电子鼻咽喉镜检查,肿物呈球形或椭圆形,表面光滑,颜色为接近或略浅于周围组织色泽,其中1例口咽部为蓝色。11例发生在咽部患儿均在全身麻醉插管状态下,行低温等离子肿物切除术。术中采用鼻内镜辅助,牵拉肿物,尽可能切除肿物。10例发生在颈部、前胸部患儿肿物完整切除。术后病理均回报为:支气管源性囊肿。21例患儿术后,1例失访,余分别随访4个月至7年,均无复发。结论本病临床比较罕见,患儿缺乏典型的影像学特征及临床表现,对于发生于颈部及前胸部位的患儿,结合超声、CT、MRI检查结果,而咽部位需结合电子鼻咽喉镜检查结果,手术治疗为该病的首选治疗方式。

关键词：异位型支气管源性囊肿呼吸困难手术治疗

小儿胰腺实性假乳头状瘤临床诊治专家共识(2023版)

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中华肝胆外科杂志 2024年第1期30卷 1-8页

作者：中华医学会小儿外科学分会肝胆学组中华医学会小儿外科学分会肿瘤学组詹江华段飞王焕民闫学强王智茹朱真闯孙溶涓不详天津市儿童医院(天津大学儿童医院)普外科天津300134 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科武汉430016 首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院天津市儿童医院

小儿胰腺实性假乳头状瘤(SPN)为胰腺低度恶性上皮性外分泌肿瘤,无典型临床表现及诊断特异性肿瘤标志物,术前诊断主要依赖影像学检查,手术为主要治疗方式。当前国内各中心对小儿SPN的诊断标准、分型、手术指征、术式选择、术后随访等方... 详细信息

小儿胰腺实性假乳头状瘤(SPN)为胰腺低度恶性上皮性外分泌肿瘤,无典型临床表现及诊断特异性肿瘤标志物,术前诊断主要依赖影像学检查,手术为主要治疗方式。当前国内各中心对小儿SPN的诊断标准、分型、手术指征、术式选择、术后随访等方面尚存在争议。本共识根据循证医学证据,结合专家组成员多次讨论及德尔菲问卷调查结果制定,以期规范我国小儿SPN诊疗流程并提高总体诊治水平。

关键词：儿科学胰腺肿瘤诊断治疗共识

克氏综合征并部分型雄激素不敏感综合征1例并文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 310-313页

作者：陈琼吴雪葛丽丽毋盛楠杨海花曹冰燕卫海燕郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院内分泌遗传代谢科郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045

回顾性分析1例克氏综合征(KS)合并部分型雄激素不敏感综合征(PAIS)患儿临床资料。患儿,2个月22 d,因外生殖器异常于2021年10月至郑州大学附属儿童医院就诊。患儿出生后即发现外生殖器异常,表现为阴蒂肥大,完善性激素检查符合同龄儿,染... 详细信息

回顾性分析1例克氏综合征(KS)合并部分型雄激素不敏感综合征(PAIS)患儿临床资料。患儿,2个月22 d,因外生殖器异常于2021年10月至郑州大学附属儿童医院就诊。患儿出生后即发现外生殖器异常,表现为阴蒂肥大,完善性激素检查符合同龄儿,染色体结果提示47,XXY,因患儿严重男性化不足,进一步完善全外显子检测,结果提示AR基因杂合变异(c.1847G>A,***616His),诊断为PAIS,同时其姐姐诊断为完全型雄激素不敏感综合征。目前患儿临床随访中,需多学科综合评估确定治疗方案。本案例为1例罕见的KS合并PAIS病例,提示对于KS患儿,出现严重男性化不足时需注意合并AR基因变异的可能。

关键词：克氏综合征雄激素不敏感综合征 AR基因

青少年特发性脊柱侧弯单核苷酸多态性的研究进展

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 857-862页

作者：王玉亭贾海亭孙琳刘涛国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)骨科创伤外科济南250022

青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是儿童常见的一种脊柱畸形,全世界范围内发病率约为2%~3%。AIS严重影响患儿脊柱生长及功能活动,并且影响青少年心理健康。目前研究表明,遗传因素可能在AIS的发生发展中起到... 详细信息

青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是儿童常见的一种脊柱畸形,全世界范围内发病率约为2%~3%。AIS严重影响患儿脊柱生长及功能活动,并且影响青少年心理健康。目前研究表明,遗传因素可能在AIS的发生发展中起到关键作用,单核苷酸多态性已成为近年来AIS易感性与严重程度遗传学研究的重点,本文就其易感性与严重程度研究进展作一综述。

关键词：脊柱侧弯青少年单核苷酸多态性易感性

累及骨骺的儿童急性干骺端骨髓炎临床特征分析

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中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 638-643页

作者：贾海亭孙李华刘涛孙琳于嘉智王春华山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)骨科创伤外科济南250022 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045

目的与单纯累及干骺端的急性骨髓炎对比,探讨同时累及干骺端和骨骺的儿童急性骨髓炎的临床特征。方法收集2017年7月至2022年10月山东大学附属儿童医院诊治的89例四肢长骨急性骨髓炎患儿的病例资料,根据MRI检查结果,将同时累及干骺端和... 详细信息

目的与单纯累及干骺端的急性骨髓炎对比,探讨同时累及干骺端和骨骺的儿童急性骨髓炎的临床特征。方法收集2017年7月至2022年10月山东大学附属儿童医院诊治的89例四肢长骨急性骨髓炎患儿的病例资料,根据MRI检查结果,将同时累及干骺端和骨骺的45例患儿作为观察组,仅累及干骺端的44例患儿为对照组。对比分析两组患儿年龄、性别、发病时长、脓液培养阳性率、起病时最高体温、入院24 h内炎症指标、住院天数、有无关节炎及并发症等指标。并根据受试者操作特征曲线判断各指标诊断干骺端骨髓炎是否累及骨骺的效能。结果观察组男25例,女20例;年龄范围在19 d至12岁。对照组男28例,女16例,年龄范围在24 d至15岁。两组患儿在年龄、性别、脓液培养阳性率、体温升高程度、白细胞、中性粒细胞、C反应蛋白、住院天数、并发症上差异无统计学意义(均P>0.05)。观察组和对照组发病时长中位数分别为7 d和4 d,血沉分别为(67.98±23.72)mm/h和(56.89±26.26)mm/h,差异有统计学意义(P=0.005,P=0.039);观察组合并关节炎27例,对照组16例,差异有统计学意义(P=0.026)。对于判断干骺端骨髓炎是否累及骨骺,发病时长的灵敏度、特异度和曲线下面积分别为73.3%、54.6%和0.6727;血沉的灵敏度、特异度和曲线下面积分别为66.7%、63.6%和0.6455。多因素logistic回归分析提示发病时长>4.5 d(OR=4.770,95%CI:1.656~13.738)和血沉>61 mm/h(OR=3.811,95%CI:1.444~10.058)、合并关节炎(OR=4.507,95%CI:1.583~12.829)是干骺端骨髓炎累及骨骺的高危因素。结论累及干骺端和骨骺的骨髓炎发病时间相对较长,血沉升高程度更高,易伴有关节炎;发病时长、血沉、是否合并关节炎对于判断干骺端骨髓炎是否累及骨骺具有一定的诊断效能。

关键词：骨髓炎骨骺儿童

国家儿童区域医疗中心管理体制与运行机制的实践探索

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中华医院管理杂志 2024年第4期40卷 241-247页

作者：吴红燕张晓敏高静陈昊彬成怡冰罗淑颖于映映周崇臣郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院区域中心办公室郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院院办公室郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院急诊科郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院科研办郑州450018

党的二十大报告对促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局进行了重大部署,国家区域医疗中心建设是落实落地的重要举措。河南省儿童医院郑州儿童医院(北京儿童医院郑州医院)国家儿童区域医疗中心在"三个共建"建立的国家、省、市多重管理体制... 详细信息

党的二十大报告对促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局进行了重大部署,国家区域医疗中心建设是落实落地的重要举措。河南省儿童医院郑州儿童医院(北京儿童医院郑州医院)国家儿童区域医疗中心在"三个共建"建立的国家、省、市多重管理体制下,系统梳理了中心的内外部议事决策机制,建立了管理、人才、学科、体系四大方面的管理体制和运行机制,并在人才引进培养、薪酬分配、双向交流、考核激励、学科建设、技术应用、科技创新共享评价、院校科教联动融合、分级诊疗体系构建等方面进行了探索。文章从因地制宜建设、加强内部协同、优化外部保障等方面提出建议,以期为其他国家区域医疗中心建设项目的深入推进提供实践参考。

关键词：医院,公立国家区域医疗中心医院,儿科管理体制运行机制

新生儿癫痫发作的治疗:指南和基于共识的建议——ILAE新生儿癫痫发作工作组特别报告(2023)解读

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 412-415页

作者：杨蛟张鹏李龙程国强北京儿童医院新疆医院新疆维吾尔自治区儿童医院新生儿科乌鲁木齐830001 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102

癫痫发作是新生儿常见危重症,治疗方法存在很大差异。2023年9月,国际抗癫痫联盟(ILAE)新生儿癫痫发作工作组发布了“新生儿癫痫发作的治疗:指南和基于共识的建议——ILAE新生儿癫痫发作工作组特别报告”,本文通过与世界卫生组织(WHO)及I... 详细信息

癫痫发作是新生儿常见危重症,治疗方法存在很大差异。2023年9月,国际抗癫痫联盟(ILAE)新生儿癫痫发作工作组发布了“新生儿癫痫发作的治疗:指南和基于共识的建议——ILAE新生儿癫痫发作工作组特别报告”,本文通过与世界卫生组织(WHO)及ILAE等2011年制订的新生儿癫痫发作指南、我国新生儿惊厥临床管理专家共识(2022)比较,对该建议进行解读,以帮助国内医务人员更好地理解和遵循建议,优化新生儿癫痫发作的治疗。

关键词：新生儿惊厥国际抗癫痫联盟新生儿癫痫 ILA 危重症医务人员癫痫发作