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脐带血干细胞移植治疗异染性脑白质营养不良3例报告

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 249-252页

作者：管丽蔷姜帆陈姣刘周阳孙媛北京京都儿童医院血液科北京102208

目的探讨脐带血造血干细胞移植(UCBT)治疗异染性脑白质营养不良(MLD)的安全性及有效性。方法回顾性分析2019年4月至9月行非血缘UCBT治疗的3例MLD患儿的临床资料。结果 3例患儿均表现为走路障碍、进行性运动功能倒退,2例出现智力落后;... 详细信息

目的探讨脐带血造血干细胞移植(UCBT)治疗异染性脑白质营养不良(MLD)的安全性及有效性。方法回顾性分析2019年4月至9月行非血缘UCBT治疗的3例MLD患儿的临床资料。结果 3例患儿均表现为走路障碍、进行性运动功能倒退,2例出现智力落后;3例均出现溶酶体芳基硫酸脂酶A(ARSA)下降,头部MRI均示脑白质不同程度的异常信号。3例均为ARSA基因复合杂合突变。3例均行非血缘UCBT,使用氟达拉滨+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白+白消安方案预处理,环孢素+吗替麦考酚酯+甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD)。3例均植入成功,移植后1个月内全血均达到完全供者嵌合状态,头部MRI均提示脑实质病变逐渐停止进展,ARSA均逐渐恢复正常。3例患儿均出现感染,2例出现急性移植物抗宿主反应(aGVHD),1例出现慢性移植物抗宿主反应(c GVHD),经抗感染及调节免疫治疗后均好转。末次随访时间为2022年8月,3例患儿均存活,其远期疗效及神经系统恢复情况仍需长期随访。结论 UCBT是阻止MLD进展的一种安全及有效治疗手段。

关键词：脐带血造血干细胞移植异染性脑白质营养不良

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T型肠造口术治疗新生儿暂时性短肠综合征

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 419-424页

作者：颜景灏周玲李水学北京儿童医院新疆医院新疆维吾尔自治区儿童医院新生儿外科乌鲁木齐830000

目的探讨T型肠造口术在新生儿暂时性短肠综合征患者中的治疗效果。方法回顾性分析2008年12月至2021年12月在北京儿童医院新疆医院接受手术治疗的26例新生儿暂时性短肠综合征患儿的临床资料,其中男16例,女10例,手术时日龄为(9.1±2.3)d;... 详细信息

目的探讨T型肠造口术在新生儿暂时性短肠综合征患者中的治疗效果。方法回顾性分析2008年12月至2021年12月在北京儿童医院新疆医院接受手术治疗的26例新生儿暂时性短肠综合征患儿的临床资料,其中男16例,女10例,手术时日龄为(9.1±2.3)d;根据手术方式不同分为T瘘手术组12例,即Ⅰ期肠造口术(单腔或T型)+Ⅱ期单腔肠造口改T型造口术+Ⅲ期造口还纳术,传统手术组14例,即Ⅰ期肠造口术(单口或双口)+Ⅱ期肠切除肠吻合。对比分析两组患儿造口还纳时间、造口还纳后排便时间、手术并发症和营养状况等指标的差异。结果T瘘手术组患儿手术日龄[(7.5±2.7)d比(10.5±2.2)d]、手术时体质量[(1253±442)g比(1882±190)g]、早产周龄[(28.8±2.3)周比(31.2±1.7)周]、可利用肠管长度[(42.5±9.0)cm比(52.5±7.3)cm]均短于传统手术组患儿,差异均有统计学意义(P<0.05)。T瘘手术组患儿等待造口还纳时间[(12.0±2.8)周比(14.7±2.1)周]、造口还纳后排便时间[(3.8±2.4)d比(7.7±1.1)d]均短于传统手术组,差异均有统计学意义(P<0.05)。T瘘手术组患儿T瘘手术前与造口还纳术前比较,造口还纳术前与造口还纳后6个月比较,前白蛋白和视黄醇结合蛋白有提高(P<0.05)。新型肠造口封堵器封堵造口患儿封堵造口期间无严重并发症发生,封堵效果满意。结论T型肠造口术可以显著改善造口还纳手术等待时间和造口还纳后肠功能恢复时间,减少非计划再手术的发生。

关键词：短肠综合征肠造口术新生儿

经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除在儿童非包裹性阑尾炎中的应用

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中国微创外科杂志 2024年第4期24卷 309-312页

作者：孙清政刘伟孙森韬李佳刘雪来北京京都儿童医院外科北京102208 首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科北京100020

目的探讨经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除治疗儿童非包裹性阑尾炎的可行性。方法2022年6月~2023年12月,对30例小儿非包裹性阑尾炎(2~6岁)实施经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除。脐正中置入5 mm trocar和30°腹腔镜,脐下缘置入5 mm tr... 详细信息

目的探讨经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除治疗儿童非包裹性阑尾炎的可行性。方法2022年6月~2023年12月,对30例小儿非包裹性阑尾炎(2~6岁)实施经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除。脐正中置入5 mm trocar和30°腹腔镜,脐下缘置入5 mm trocar和操作钳,探查找到病变阑尾,腹腔镜无创抓钳钳夹阑尾头端或中央,电刀切开两trocar孔之间的组织,提出阑尾和盲肠末端至腹壁外,结扎阑尾根部和阑尾系膜,电钩离断阑尾。结果30例手术时间15~22 min,(18.0±2.5)min。术后6~8 h可下床走动;术后1天内排气并进流食。术后住院2~5 d,平均3.5 d。随访1~15个月,平均4.5月,均无切口感染、粘连性肠梗阻、盆腔脓肿等并发症发生。结论经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除是有效的阑尾切除方法,操作灵活、流畅,适用于非包裹性阑尾炎。

关键词：单部位腹腔镜阑尾切除术

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三明治手术在鸡胸矫形中的初步应用研究

中华胸心血管外科杂志 2024年第6期40卷 374-378页

作者：于洁曾骐陈诚豪张娜吴宇嘉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045

目的明确三明治手术在微创鸡胸矫形手术中的安全性和有效性。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院胸外科自2016年7月至2018年7月收治的79例行微创手术矫形的鸡胸患儿,其中Abramson手术组53例,三明治手术组26例。结果79例均顺利... 详细信息

目的明确三明治手术在微创鸡胸矫形手术中的安全性和有效性。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院胸外科自2016年7月至2018年7月收治的79例行微创手术矫形的鸡胸患儿,其中Abramson手术组53例,三明治手术组26例。结果79例均顺利完成手术,两组在并发症发生率的差异无统计学意义。所有患者随访至支架取出术后2年,随访期间无鸡胸复发,矫形效果优良率三明治手术组高于Abramson手术组。结论三明治手术安全可行,可以达到满意的术后效果,可作为治疗伴有凹陷或矫形后出现凹陷的这类鸡胸的一种术式选择。

关键词：鸡胸微创三明治手术 Abramson术 Nuss术矫形支架

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儿童异位型支气管源性囊肿21例临床分析

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第9期59卷 941-946页

作者：付高尚王素芳王燕楠韩富根许莹魏艳艳张飞段清川张杰郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

目的分析儿童异位型支气管源性囊肿的临床特征、治疗及预后情况。方法该病例系列研究回顾性分析了郑州大学附属儿童医院自2015年7月至2023年12月收治的经病理确诊的21例异位型支气管源性囊肿患儿的临床资料,其中男性16例,女性5例,男女... 详细信息

目的分析儿童异位型支气管源性囊肿的临床特征、治疗及预后情况。方法该病例系列研究回顾性分析了郑州大学附属儿童医院自2015年7月至2023年12月收治的经病理确诊的21例异位型支气管源性囊肿患儿的临床资料,其中男性16例,女性5例,男女比例为3.2∶1;年龄为出生4 d至8岁(中位年龄2岁8个月),并对其临床特点、辅助检查、治疗情况进行分析。结果21例异位支气管源性囊肿中,发生在咽部11例,其中有呼吸困难的4例,睡眠打鼾3例,呛奶4例;头颈部、前胸部10例中,有感染史5例,包块间渐进长大的5例。影像学及内镜检查:9例患儿行术前彩超检查,报告肿物为囊性包块,边界清晰。13例行CT检查,表现为类圆形或圆形,密度均匀、边缘光滑、囊壁规整,CT值为2~52 HU不等。4例行MRI检查,均为囊性病变,其中3例为长T1长T2信号,1例为稍短T1长T2信号影,压脂呈高信号。咽部11例行电子鼻咽喉镜检查,肿物呈球形或椭圆形,表面光滑,颜色为接近或略浅于周围组织色泽,其中1例口咽部为蓝色。11例发生在咽部患儿均在全身麻醉插管状态下,行低温等离子肿物切除术。术中采用鼻内镜辅助,牵拉肿物,尽可能切除肿物。10例发生在颈部、前胸部患儿肿物完整切除。术后病理均回报为:支气管源性囊肿。21例患儿术后,1例失访,余分别随访4个月至7年,均无复发。结论本病临床比较罕见,患儿缺乏典型的影像学特征及临床表现,对于发生于颈部及前胸部位的患儿,结合超声、CT、MRI检查结果,而咽部位需结合电子鼻咽喉镜检查结果,手术治疗为该病的首选治疗方式。

关键词：异位型支气管源性囊肿呼吸困难手术治疗

小儿胰腺实性假乳头状瘤临床诊治专家共识(2023版)

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中华肝胆外科杂志 2024年第1期30卷 1-8页

作者：中华医学会小儿外科学分会肝胆学组中华医学会小儿外科学分会肿瘤学组詹江华段飞王焕民闫学强王智茹朱真闯孙溶涓不详天津市儿童医院(天津大学儿童医院)普外科天津300134 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科武汉430016 首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院天津市儿童医院

小儿胰腺实性假乳头状瘤(SPN)为胰腺低度恶性上皮性外分泌肿瘤,无典型临床表现及诊断特异性肿瘤标志物,术前诊断主要依赖影像学检查,手术为主要治疗方式。当前国内各中心对小儿SPN的诊断标准、分型、手术指征、术式选择、术后随访等方... 详细信息

小儿胰腺实性假乳头状瘤(SPN)为胰腺低度恶性上皮性外分泌肿瘤,无典型临床表现及诊断特异性肿瘤标志物,术前诊断主要依赖影像学检查,手术为主要治疗方式。当前国内各中心对小儿SPN的诊断标准、分型、手术指征、术式选择、术后随访等方面尚存在争议。本共识根据循证医学证据,结合专家组成员多次讨论及德尔菲问卷调查结果制定,以期规范我国小儿SPN诊疗流程并提高总体诊治水平。

关键词：儿科学胰腺肿瘤诊断治疗共识

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男童尿道损伤专家共识(2023)

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 289-295页

作者：中华医学会小儿外科分会泌尿学组张潍平许帅宋宏程不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院新疆维吾尔自治区儿童医院

尿道损伤仅次于肾脏损伤,在泌尿生殖系统的损伤中发病率居第二位[1]。基于生理解剖的特点,儿童尿道损伤程度往往重于成人,尤其是骨盆骨折相关的尿道损伤(pelvic fracture-associated urethral injury,PFUI),其治疗更加复杂,并发症率更... 详细信息

尿道损伤仅次于肾脏损伤,在泌尿生殖系统的损伤中发病率居第二位[1]。基于生理解剖的特点,儿童尿道损伤程度往往重于成人,尤其是骨盆骨折相关的尿道损伤(pelvic fracture-associated urethral injury,PFUI),其治疗更加复杂,并发症率更高。目前儿童尿道损伤的诊治多借鉴成人诊治原则,在治疗上许多方面存在争议[1-3]。为了提高儿童尿道损伤的诊治水平,规范儿童尿道损伤的诊治流程,中华医学会小儿外科分会泌尿学组在结合国内外诊治现状及各专家意见的基础上制定了本共识,因男童比女童尿道损伤更多发,且处理原则和方法不同,本共识仅适用于男童尿道损伤。

关键词：尿道损伤泌尿生殖系统中华医学会小儿外科骨盆骨折诊治原则诊治现状生理解剖

改良“Z”形皮瓣修复儿童先天性颈部正中裂1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 379-382页

作者：乾恩乐段清川杨伟光刘丽洋任红波郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂... 详细信息

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂,于全麻下行电子支气管镜下喉气管探查术+颈部正中裂切除术+改良“Z”形皮瓣转移修复术。术后随访10个月,患儿恢复好,颈部无挛缩、运动无受限,瘢痕恢复中。

关键词：电子支气管镜喉气管皮瓣修复皮瓣转移修复儿童医院探查术皮肤缺损体格检查

伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 766-769页

作者：陈巍张廷冲王大勇刘婷婷陈亚军国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045 北京清华长庚医院儿外科北京102218 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院急诊外科北京100045

目的:探讨伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略。方法:病例系列报告。回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2023年10月收治的罹患急性阑尾炎,同时伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿的临... 详细信息

目的:探讨伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略。方法:病例系列报告。回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2023年10月收治的罹患急性阑尾炎,同时伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿的临床资料,包括人口学特征、临床表现、实验室检查及治疗方式。计数资料组间比较采用Fisher′s确切概率检验;计量资料符合正态分布时采用t检验,不符合正态分布时,采用非参数秩和检验。结果:24例患儿纳入研究,年龄4.3(2.9,4.3)岁,男女比例为7︰1。恶性肿瘤以急性淋巴细胞白血病(75%)占比最多。临床表现以发热(92%)、腹痛(75%)为主。6例患儿采用手术治疗(5例腹腔镜手术)(手术治疗组),18例患儿采用保守治疗(保守治疗组)。手术治疗组患儿局限性或弥漫性腹膜炎的体征占比(83%)显著高于保守治疗组(25%)(P=0.007)。手术治疗组患儿阑尾炎症状缓解时间[(1.00±0.00)d]短于保守治疗组[(5.50±3.60)d](t=-4.323,P=0.001)。接受腹腔镜手术患儿的住院时长[6.00(2.00,8.00)d]短于保守治疗组[9.50(6.75,20.50)d](Z=-2.136,P=0.033)。全部患儿急性阑尾炎均治愈,住院期间无死亡病例。结论:对于伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎,手术治疗和保守治疗均安全有效。手术治疗可以更快的缓解症状,腹腔镜阑尾切除可以缩短住院时长。

关键词：儿童中性粒细胞缺乏症急性阑尾炎恶性肿瘤腹腔镜阑尾切除术