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第5版WHO儿童肿瘤分类遗传性肿瘤综合征解读(二)

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 224-229页

作者：方园何乐健陈莲复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科合肥230051 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

WHO首次出版了儿童肿瘤分类,遗传性肿瘤综合征作为其独立章节被介绍,内容涵盖儿童常见各种肿瘤易感综合征的临床病理特征、分子遗传学改变以及诊断标准等。本文结合相关文献,对其中儿童好发的5种热点综合征(神经纤维瘤病1型、痣样基底... 详细信息

WHO首次出版了儿童肿瘤分类,遗传性肿瘤综合征作为其独立章节被介绍,内容涵盖儿童常见各种肿瘤易感综合征的临床病理特征、分子遗传学改变以及诊断标准等。本文结合相关文献,对其中儿童好发的5种热点综合征(神经纤维瘤病1型、痣样基底细胞癌综合征、von Hippel-Lindau综合征、家族性腺瘤性息肉病和着色性干皮病)做简要介绍和解读,以使临床及病理医师对儿童肿瘤易感综合征有更多认识和了解。

关键词：世界卫生组织儿科肿瘤遗传综合征

白细胞趋化因子2型淀粉样变性肾病15例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第8期53卷 809-815页

作者：王向阳韩伟霞陈思羽牛丹王欣瑜王晨山西医科大学第二医院病理科太原030001

目的探讨白细胞趋化因子2型淀粉样变性肾病(ALECT2)的临床病理学特点。方法收集1993年1月至2023年12月山西医科大学第二医院肾脏病理中心经肾活检病理诊断为ALECT2的15例病例,其中8例为单纯ALECT2,7例合并其他肾病,总结其形态学特征,并... 详细信息

目的探讨白细胞趋化因子2型淀粉样变性肾病(ALECT2)的临床病理学特点。方法收集1993年1月至2023年12月山西医科大学第二医院肾脏病理中心经肾活检病理诊断为ALECT2的15例病例,其中8例为单纯ALECT2,7例合并其他肾病,总结其形态学特征,并结合免疫组织化学和质谱分析结果,复习相关文献。结果确诊为ALECT2患者共15例,占肾活检证实淀粉样变性病例的12.93%(15/116),男性5例,女性10例,中位年龄61岁,患者症状以蛋白尿为主要特点,7例表现为肾病综合征,3例患者肾功能不全,7例患者有镜下血尿。8例单纯ALECT2,光镜主要表现为系膜增生性改变,刚果红染色显示淀粉样蛋白沉积物主要分布于肾皮质间质、肾小球系膜区和血管壁。7例合并其他肾脏病,包括:4例膜性肾病,2例IgA肾病,1例亚急性肾小管间质肾病;与单纯ALECT2相比,合并其他肾脏病患者尿蛋白定量水平更高(3.48/24 h比4.58/24 h)。15例患者肾组织淀粉样蛋白免疫组织化学染色检测均显示LECT2阳性。9例患者经石蜡切片质谱检测到LECT2肽段。随访12.5个月2例患者肾功能恶化,其他患者在平均随访期内肾功能保持稳定。结论ALECT2是本中心淀粉样变性肾病的第二大常见亚型,部分患者合并其他肾脏疾病,以膜性肾病最多见;最常沉积于肾皮质间质及肾小球系膜区,ALECT2的免疫组织化学染色检测存在非特异表达,质谱检测是明确分型的金标准。

关键词：淀粉样变性肾活检白细胞趋化因子2 病理学质谱分析

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低级别嗜酸细胞性肾肿瘤5例临床病理分析

临床与实验病理学杂志 2024年 1058-1063页

作者：杨倩倩郭凌川孙思思郭霞杨红丽黄仁鹏苏州大学附属第一医院病理科

目的探讨低级别嗜酸细胞性肾肿瘤(low-grade oncocytic tumor of kidney,LOT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及鉴别诊断。方法收集5例LOT,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色及Sanger测序,分析其临床病理学特征、免疫表... 详细信息

目的探讨低级别嗜酸细胞性肾肿瘤(low-grade oncocytic tumor of kidney,LOT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及鉴别诊断。方法收集5例LOT,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色及Sanger测序,分析其临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学特征、预后等,并复习相关文献。结果 5例LOT中女性4例,男性1例,年龄57～70岁,中位年龄65岁,平均64.8岁。临床表现:仅例1出现尿频伴间断腰痛,其余患者无症状,为偶然发现。影像学特征:B超表现为占位性病变,边界清,内部回声均匀;CT示中心见斑片状低密度影,边缘明显强化。眼观:瘤体呈结节状,最大径2.1～7.6 cm,平均4.04 cm,切面实性。镜检:LOT界清,部分可见厚包膜,肿瘤细胞多构成致密区及稀疏区,新鲜出血灶及蛋白样分泌物常见,可见灶性淋巴细胞聚集、肝板样及肝血窦样结构、厚壁血管、胶原纤维束分割肿瘤细胞形成的假结节及陈旧性出血。肿瘤细胞温和较一致,圆形或多角形,胞质丰富嗜酸性、细颗粒状,核大小一致,圆形、卵圆形,核膜清晰,为2级小核仁,可见核周空晕、双核细胞及核皱缩,未见核分裂象。免疫表型:瘤细胞CK7均弥漫强阳性,CD117均阴性,Ki67增殖指数低。Sanger测序提示4例有mTORC1信号通路突变(3例MTOR,1例RHEB)。患者行局部或根治性肾切除,随访2～52个月,患者均存活、未见复发。结论LOT是一种低级别、嗜酸性且罕见的肾肿瘤,生物学行为惰性,目前随访结果显示局部手术完整切除即可,预后良好,需与其他嗜酸性肾肿瘤等进行鉴别。

关键词：低级别嗜酸细胞性肾肿瘤形态学 Sanger测序免疫组织化学鉴别诊断

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干燥综合征合并肝损伤的临床病理特征分析

中华病理学杂志 2024年第4期53卷 377-383页

作者：韩晓艺张亮杨坤陈佳敏周新刚陈香梅马志园齐立明王鹏孙磊首都医科大学附属北京地坛医院病理科北京100015

目的探讨干燥综合征(SS)合并肝损伤的临床病理特征,以提高对该病的认识。方法收集首都医科大学附属北京地坛医院2008年10月至2022年1月49例SS合并肝损伤患者,患者均行超声引导下肝脏穿刺活检,所有标本进行HE染色,观察其组织形态学特点... 详细信息

目的探讨干燥综合征(SS)合并肝损伤的临床病理特征,以提高对该病的认识。方法收集首都医科大学附属北京地坛医院2008年10月至2022年1月49例SS合并肝损伤患者,患者均行超声引导下肝脏穿刺活检,所有标本进行HE染色,观察其组织形态学特点并进行病理指标分级,采用免疫组织化学EnVision两步法行细胞角蛋白(CK)7、CK19、CD38、MUM1、CD10染色,并进行网状纤维、Masson染色、罗丹宁染色、普鲁士蓝染色、过碘酸-雪夫(PAS)及淀粉酶消化PAS等组织化学特殊染色。结果患者男性3例,女性46例,年龄31~66岁。SS合并药物性肝损伤最多见(22例,44.9%),其后依次为自身免疫性肝病[13例,26.5%;包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)8例,自身免疫性肝炎3例,原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征2例],非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)9例(18.4%),其他病变5例(10.2%;包括3例肝脏非特异性炎症,1例肝淀粉样变,1例肝脏门静脉肝窦血管性疾病)。其中28例(57.1%)伴有较明显的小叶间胆管损伤,以SS合并PBC组及药物性肝损伤组为著;23例(46.9%)伴不同程度肝细胞脂肪变性。13例SS合并自身免疫性肝病组其肝组织ISHAK炎症评分、纤维化程度、胆管损伤程度、胆管改建程度、汇管区淋巴细胞浸润程度、浆细胞浸润程度、MUM1表达、CD38表达、血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、IgM、球蛋白升高比例、抗线粒体抗体(AMA)阳性比例、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性比例、IgM阳性比例显著高于其他组(均P病理表现多样,炎症病变以SS合并自身免疫性肝病最重,SS合并非酒精性脂肪性肝病及非特异性炎症最轻。综合分析患者肝组织病理改变及实验室检查有助于SS合并不同类型肝损伤的诊断。

关键词：干燥综合征病理学,临床临床实验室技术

免疫组织化学标记INSM1联合过碘酸雪夫染色双重染色在消化道具有腺和神经内分泌双向分化的癌中的应用价值

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中华病理学杂志 2024年第9期53卷 944-946页

作者：解立武杨宣琴王晶步鹏山西省肿瘤医院病理科太原030013

目的探讨免疫组织化学INSM1联合过碘酸雪夫(PAS)染色双重染色(INSM1+PAS双染)在消化道具有腺和神经内分泌双向分化的癌(AC)中的应用价值。方法收集山西省肿瘤医院2018年1月至2023年12月已经病理诊断为AC的病例15例。另外选取对照组包括... 详细信息

目的探讨免疫组织化学INSM1联合过碘酸雪夫(PAS)染色双重染色(INSM1+PAS双染)在消化道具有腺和神经内分泌双向分化的癌(AC)中的应用价值。方法收集山西省肿瘤医院2018年1月至2023年12月已经病理诊断为AC的病例15例。另外选取对照组包括:胃肠来源的神经内分泌癌(NEC)20例, 低分化腺癌伴神经内分泌分化20例, 混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)20例, 正常胃肠道黏膜20例。用INSM1+PAS双染检测AC及对照组的表达情况, 确定双染方法的阳性率、灵敏度、特异度。结果 INSM1+PAS联合双染结果:在AC的同一个肿瘤细胞内可见INSM1阳性的棕色细胞核, 胞质内可见PAS阳性的红染黏液物质。INSM1+PAS双染在AC中表达的阳性比例为8/15。在NEC、低分化腺癌伴神经内分泌分化、MiNEN、正常胃肠黏膜中均不表达, 与AC差异有统计学意义(P<0.05)。INSM1+PAS在AC与NEC的鉴别诊断中灵敏度为53.3%, 特异度为100%。结论在AC同一个肿瘤细胞内可见INSM1阳性的棕色细胞核, 胞质内可见PAS阳性的红染黏液物质, 2种颜色对比清晰, 容易识别, 为诊断提供了一个简单有效的方法。建议本染色法在常规工作中开展。

关键词：双向分化 PAS 消化道免疫组织化学 INSM1 双重染色

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茜素红S染色在血管钙化疾病中的应用价值

中华病理学杂志 2024年第7期53卷 734-737页

作者：莫月清李碧奇吴鸿雁广西医科大学第二附属医院病理科南宁530000 南京大学医学院附属鼓楼医院病理科南京210008

目的探讨茜素红S(alizarin red S)染色在血管钙化疾病中的应用价值。方法选择钙盐含量高、中、低的组织共31例分别进行茜素红S染色和von Kossa硝酸银染色,对比2种不同染色法的一致性。对58例慢性肾病,17例动脉粥样硬化以及13例主动脉夹... 详细信息

目的探讨茜素红S(alizarin red S)染色在血管钙化疾病中的应用价值。方法选择钙盐含量高、中、低的组织共31例分别进行茜素红S染色和von Kossa硝酸银染色,对比2种不同染色法的一致性。对58例慢性肾病,17例动脉粥样硬化以及13例主动脉夹层血管组织进行茜素红S染色观察钙化情况。结果茜素红S染色和硝酸银染色对高、中、低钙含量组织31例均能明确着色,结果差异无统计学意义(P>0.05),但在钙盐颗粒信号显示方面,茜素红S染色明显强于硝酸银染色,且前者比后者更易识别杂质。在染色时间方面,茜素红S染色明显短于硝酸银染色法(40 s比30 min)。使用茜素红S法染色:53%(31/58)慢性肾病、13例(13/17)动脉粥样硬化和13例(13/13)主动脉夹层组织可见钙盐沉积,获得双盲一致的结果。结论茜素红S染色和硝酸银染色的检测结果一致,但前者相比后者具有操作快捷简便的特点,且阳性信号更容易识别,可作为血管钙化疾病中显示钙盐沉积的首选方法推荐。

关键词：茜素红S 慢性肾病血管钙化主动脉夹层信号显示染色时间快捷简便

延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌中PD-L1表达及其临床病理免疫特征

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中华病理学杂志 2024年第2期53卷 155-161页

作者：陈施班超然张昕婷陈余朋任彩虹陈虹福建医科大学附属第一医院病理科福州350005

目的探讨延胡索酸水合酶(FH)缺陷型肾细胞癌的细胞程序性死亡配体1(PD-L1)的表达情况、临床病理特征、免疫组织化学表达及分子特征,探寻免疫治疗在FH缺陷型肾细胞癌中的应用前景。方法对福建医科大学附属第一医院2020年1月至2022年10月... 详细信息

目的探讨延胡索酸水合酶(FH)缺陷型肾细胞癌的细胞程序性死亡配体1(PD-L1)的表达情况、临床病理特征、免疫组织化学表达及分子特征,探寻免疫治疗在FH缺陷型肾细胞癌中的应用前景。方法对福建医科大学附属第一医院2020年1月至2022年10月收集的6例FH缺陷型肾细胞癌的PD-L1表达情况、临床资料、组织学形态、免疫表型、二代测序基因检测进行总结并随访预后。结果患者均为男性,年龄37~72岁,平均年龄45.7岁。4例高级别FH缺陷型肾细胞癌病例均可见2种或2种以上的结构混杂存在,以乳头状结构最常见,还可见到腺管状、腺泡状、筛状、巢团状、囊性变、实性结构混杂存在,癌细胞WHO/国际泌尿病理协会(ISUP)核分级为3~4级。2例低级别FH缺陷型肾细胞癌病例表现为巢团状、腺管状排列,嗜酸性、絮状胞质及小的胞质内空泡。6例2-琥珀酸半胱氨酸(2SC)均为强阳性,5例FH表达丢失、GATA3阳性,4例高级别病例肿瘤浸润的CD4、CD8阳性的T淋巴细胞平均值分别是180.3/mm^(2)、130.5/mm^(2),PD-L1联合阳性评分(CPS)分别是20、50、5、30,Ki-67阳性指数分别为20%、20%、10%、30%;2例低级别病例肿瘤浸润的CD4、CD8阳性的T淋巴细胞平均值分别是123.0/mm^(2)、100.5/mm^(2),PD-L1 CPS评分均为1,Ki-67阳性指数均为3%。高通量测序3例检测到FH基因体系突变,2例检测到FH基因胚系突变,1例未测出FH基因突变。结论FH缺陷型肾细胞癌以高级别形态常见,低级别形态少见。FH和2SC是诊断FH缺陷型肾细胞癌特征性的免疫组织化学标志物,GATA3阳性对诊断具有提示作用。高级别FH缺陷型肾细胞癌肿瘤浸润的CD4、CD8阳性的T淋巴细胞增加,PD-L1高表达,抗PD-L1免疫治疗将可作为患者的治疗选择。

关键词：延胡索酸水合酶癌,肾细胞 GATA3转录因子程序性死亡配体1

间质病样肺血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理及基因分析

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中华血液学杂志 2024年第9期45卷 821-826页

作者：刘宏艳刘诗璇王晓伟王蓓王秀红于芳李振玲钟定荣中日友好医院病理科北京中日友好医院血液科北京

目的探讨肺血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理及基因突变特征。方法回顾性分析中日友好医院2018年4月至2023年5月病理确诊的8例肺血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床及病理资料, 二代测序(NGS)方法检测其中6例基因突变情况, 并对患者进行随访... 详细信息

目的探讨肺血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理及基因突变特征。方法回顾性分析中日友好医院2018年4月至2023年5月病理确诊的8例肺血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床及病理资料, 二代测序(NGS)方法检测其中6例基因突变情况, 并对患者进行随访。结果患者男1例, 女7例, 中位年龄64(45～66)岁, 临床症状以呼吸系统症状最常见(7例), B症状2例, 继发噬血细胞综合征2例;胸部高分辨率CT均显示双肺多发弥漫磨玻璃影, 肺功能检查轻至中度通气或弥散功能障碍6例, 血气分析示低氧血症2例, 伴Ⅰ型呼吸衰竭2例;血清LDH升高(7/8), β2微球蛋白升高(2/8), 神经元特异性烯醇化酶升高(7/8), 外周血淋巴细胞总数减少(7/8), 临床分期均为Ⅳ期。组织学特征:肿瘤细胞充满肺泡间隔的小静脉和毛细血管, 肿瘤细胞体积大, 核仁明显, 核分裂象常见, 8例均可见肿瘤细胞浸润血管外周围肺组织。免疫表型:8例肿瘤细胞均弥漫表达B细胞抗原CD20、CD79a, 血管内皮标志CD31和CD34染色显示肿瘤细胞位于血管内、血管壁及血管周围;1例为生发中心型, 7例为非生发中心型, 2例为双表达淋巴瘤, 所有病例EB病毒编码的小RNA(EBER)均阴性。NGS检测突变频率前5位的基因分别为MYD88(5/6)、PIM1(5/6)、CD79B(4/6)、TCF3(4/6)、TP53(3/6)。8例中的7例接受R-CHOP方案为基础的化疗, 6例化疗后完全缓解, 1例死亡, 1例失访。结论肺血管内大B细胞淋巴瘤罕见, 影像学表现与间质性肺病鉴别困难, 经支气管镜肺活检是确诊的有效方法, 基于分子分型联合布鲁顿酪氨酸酶抑制剂的免疫化疗未来可以让患者生存获益。

关键词：淋巴瘤, B细胞间质性肺病基因突变

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肺移植物失功能病肺4例临床病理学分析

中华病理学杂志 2024年第1期53卷 74-76页

作者：陈炜洁武春燕张莉萍侯立坤董正伟黄焰谢晓枫谢惠康同济大学附属上海市肺科医院病理科上海200433

目的:探讨肺移植物失功能后接受再次肺移植患者病肺的临床病理学特征及预后。方法:收集同济大学附属上海市肺科医院4例患者共6次再次肺移植物失功能病肺的临床、病理特征及转归。结果:经病理证实的并发症包括感染、急性排异反应、闭塞... 详细信息

目的:探讨肺移植物失功能后接受再次肺移植患者病肺的临床病理学特征及预后。方法:收集同济大学附属上海市肺科医院4例患者共6次再次肺移植物失功能病肺的临床、病理特征及转归。结果:经病理证实的并发症包括感染、急性排异反应、闭塞性细支气管炎、急性纤维素性机化性肺炎(acute fibrinoid organizing pneumonia,AFOP)、胸膜肺实质弹力纤维增生症。结论:肺移植术后常出现多种并发症,AFOP及胸膜肺实质弹力纤维增生症的出现,尤其是AFOP提示预后不良。AFOP患者再移植后可复发,其发生可能与急性排异反应具有相关性。早期开展计划性肺活检有助于AFOP的检出,对并发症进行及时诊断有利于指导临床合理治疗和提示预后。

关键词：急性排异反应闭塞性细支气管炎肺移植临床病理学特征再移植预后不良肺活检肺实质