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NFKBIA突变致免疫出生缺陷研究进展

临床医学进展 2024年第5期14卷 630-638页

作者：李光曌赵晓东吴俊峰重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆

NFKBIA突变致免疫出生缺陷极为罕见,目前全球仅报道23例病例,但其死亡率近50%,早期诊治尤为关键。NFKBIA编码IκBα,其突变导致IκBα降解受阻碍,引起NF-κB通路活化障碍,临床表现为免疫缺陷伴(或不伴)少汗或无汗型外胚层发育不良,主要... 详细信息

NFKBIA突变致免疫出生缺陷极为罕见,目前全球仅报道23例病例,但其死亡率近50%,早期诊治尤为关键。NFKBIA编码IκBα,其突变导致IκBα降解受阻碍,引起NF-κB通路活化障碍,临床表现为免疫缺陷伴(或不伴)少汗或无汗型外胚层发育不良,主要治疗方式为免疫球蛋白替代治疗和抗感染治疗,根治方法为造血干细胞移植。近年来,对NFKBIA突变致免疫出生缺陷的研究逐渐增多,为提高临床医师对该病的认识,本文就NFKBIA突变致免疫出生缺陷研究进展进行综述。

关键词： NFKBIA基因突变免疫出生缺陷外胚层发育不良 NF-κB通路

膳食维生素A和体重的比值与儿童高血压的相关性

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中国学校卫生 2024年第2期45卷 267-272页

作者：程平任艳玲刘琴陈栏灵佟吉爽肖伦秦军李兴贵马军徐林史秀珍王莉万凌娟梁小华石棉县人民医院药剂科四川雅安625499 重庆医科大学附属儿童医院儿研所/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆市九龙坡区疾病预防与控制中心

目的探讨膳食维生素A(VitA)和体重的比值与儿童高血压的相关性,为通过膳食营养干预改善儿童血压水平与降低儿童期高血压的患病风险提供参考。方法利用2014—2019年在重庆城乡地区建立的健康儿童队列研究基线调查与随访样本资料,采用结... 详细信息

目的探讨膳食维生素A(VitA)和体重的比值与儿童高血压的相关性,为通过膳食营养干预改善儿童血压水平与降低儿童期高血压的患病风险提供参考。方法利用2014—2019年在重庆城乡地区建立的健康儿童队列研究基线调查与随访样本资料,采用结构式定量膳食问卷和自行设计的调查表调查15279名儿童膳食摄入量与社会经济学指标,测量血压、身高与体重等检测指标。儿童膳食VitA与体重的比值按照四分位数分为≤P_(25)(Q1),>P_(25)~P50(Q2),>P50~P_(75)(Q3),>P_(75)(Q4)4组。采用广义线性回归模型与Logistic回归模型分析膳食VitA和体重的比值与血压水平及高血压患病率的相关性。结果2014年基线调查结果表明,在校正人口统计学指标及营养摄入指标等混杂因素后,不同儿童膳食VitA摄入与体重比值组收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、平均动脉压(MAP)的差异均有统计学意义(F值分别为157.57,44.71,95.92,P值均儿童膳食VitA和体重的比值与SBP[β值(95%CI)=-0.65(-0.89~-0.42)]、DBP[β值(95%CI)=-0.22(-0.42~-0.01)]和MAP[β值(95%CI)=-0.36(-0.56~-0.16)]均呈负相关(P值均儿童高血压的患病风险降低[OR值(95%CI)=0.63(0.49~0.81),P儿童基线膳食VitA和体重的比值与2019年随访SBP、DBP、MAP均呈负相关[β值分别为-0.77(-1.34~-0.19),-0.62(-1.21~-0.02),-0.77(-1.34~-0.19),P值均儿童高血压患病风险也降低[OR值(95%CI)=0.18(0.08~0.42),P儿童血压水平呈负相关,膳食VitA缺乏为儿童高血压的独立危险因素。应采取措施积极调整儿童膳食营养,降低儿童期高血压的患病风险。

关键词：膳食维生素A 体重高血压回归分析儿童

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足月胎膜早破危险因素的前瞻性巢式病例-对照研究

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中国循证医学杂志 2024年第1期24卷 15-22页

作者：伍高红纪庆阳史源马飞姜春明朱雪萍珠海市妇幼保健院新生儿科广东珠海519000 重庆医科大学附属儿童医院新生儿科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400000 苏州大学附属儿童医院新生儿科江苏苏州215000

目的探讨足月胎膜早破(FPROM)的发生率及其危险因素。方法选取2021年5月至2022年12月在珠海市妇幼保健院初次进行产前检查的孕妇及其配偶作为研究对象,将明确诊断为FPROM的孕妇纳入病例组,按1∶3随机抽取同时期无FPROM的孕妇纳入对照组... 详细信息

目的探讨足月胎膜早破(FPROM)的发生率及其危险因素。方法选取2021年5月至2022年12月在珠海市妇幼保健院初次进行产前检查的孕妇及其配偶作为研究对象,将明确诊断为FPROM的孕妇纳入病例组,按1∶3随机抽取同时期无FPROM的孕妇纳入对照组。通过问卷调查收集可能与FPROM发生有关的危险因素,通过医院的病历系统核对并记录妊娠结局。开展前瞻性巢式病例-对照研究并采用多因素Logistic回归方法分析和探讨FPROM发生的危险因素。结果本研究FPROM发生率为24.27%。多因素Logistic回归分析结果提示,孕妇肥胖、吸烟、饮酒、不均衡饮食、进食槟榔、孕期未补充叶酸、孕期使用糖皮质激素和进行强体力活动、首次妊娠年龄大、不良妊娠或妊娠并发症史、糖尿病史或瘢痕子宫史、多次进行宫腔操作、多胎、羊水过多、横位、胎儿头盆不称以及配偶肥胖、吸烟和饮酒均为FPROM的危险因素(P<0.05);而孕妇孕次少和产次少均为FPROM的保护因素(P<0.05)。结论FPROM的危险因素较多,为了有效减少FPROM的发生率,尤其需重视孕妇的孕期生活行为习惯,加强对孕妇及其配偶的卫生宣教和指导,促使形成良好的生活习惯。

关键词：足月胎膜早破危险因素前瞻性巢式病例-对照研究孕妇

产前糖皮质激素治疗对早产儿听力筛查结果的影响

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期38卷 618-623,630页

作者：李莉魏璐陈漳祯潘凌昕李禄全宋艳江西省妇幼保健院新生儿科南昌330006 重庆医科大学附属儿童医院新生儿科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究部重点实验室儿科学重庆市重点实验室江西省妇幼保健院儿童保健科

目的:探讨产前糖皮质激素治疗对早产儿听力筛查的影响,为预防早产儿听力损伤提供科学依据。方法:回顾性分析2022年6月至2023年6月出生后24 h内在江西省妇幼保健院住院的693例胎龄24~34^(+6)周早产儿病例资料。根据产前是否使用地塞米松(... 详细信息

目的:探讨产前糖皮质激素治疗对早产儿听力筛查的影响,为预防早产儿听力损伤提供科学依据。方法:回顾性分析2022年6月至2023年6月出生后24 h内在江西省妇幼保健院住院的693例胎龄24~34^(+6)周早产儿病例资料。根据产前是否使用地塞米松(dexamethasone,DXM)分为DXM组544例和非DXM组149例。对2组早产儿及产妇的一般资料进行比较,分析产前DXM不同剂量和不同给药时机对早产儿听力筛查结果的影响。结果:听力初筛方面,DXM组听力初筛通过率显著高于非DXM组(53.9%vs 35.6%),差异有统计学意义(P7 d给予DXM(56.4%vs 48.6%),差异有统计学意义(P0.05),但与患儿胎龄、出生体重、住院天数、是否使用有创机械通气及新生儿常见疾病(支气管肺发育不良、呼吸窘迫综合征)显著相关(P<0.05),其中支气管肺发育不良是听力复筛转诊的独立危险因素(P<0.05)。结论:孕妇产前48 h~7 d内单疗程足量DXM使用对其早产儿听力初筛结果显示出积极影响。

关键词：产前糖皮质激素听力筛查早产儿

IKBKB基因突变致原发性免疫缺陷病研究进展

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儿科药学杂志 2024年第3期30卷 62-64页

作者：刘宇航秦涛重庆医科大学附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童神经发育与认知障碍重庆市重点实验室儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆400014

IKBKB突变免疫缺陷病是一种罕见的、免疫表型较为特殊的联合免疫缺陷病(combined immunodeficiency,CID),于2013年首次被发现并报道,目前全球范围报道共有31例。IKBKB突变引起的原发性免疫缺陷病分为两种:一种为常染色体隐性遗传(autoso... 详细信息

IKBKB突变免疫缺陷病是一种罕见的、免疫表型较为特殊的联合免疫缺陷病(combined immunodeficiency,CID),于2013年首次被发现并报道,目前全球范围报道共有31例。IKBKB突变引起的原发性免疫缺陷病分为两种:一种为常染色体隐性遗传(autosomal recessive,AR)型功能缺失性(loss-of-function,LOF)免疫缺陷病,另一种为常染色体显性遗传(autosomal dominant,AD)型功能获得性(gain-of-function,GOF)免疫缺陷病。不同的疾病类型对应不同的发病机制和免疫临床学表型,尤其是AR型免疫缺陷病病情严重、病死率高。因此,早期诊断和识别IKBKB突变方式,对评估疾病严重程度和制定合理的治疗方式均有重要意义。原发性免疫缺陷病为IKBKB单基因突变所致,而IKBKB作为经典核转录因子κB(nuclear transcription factor kappa B,NF-κB)信号通路中的关键影响分子对研究人类免疫应答规律具有不可替代的价值。

关键词：免疫缺陷病疾病严重程度常染色体隐性遗传常染色体显性遗传单基因突变核转录因子κB 疾病类型免疫应答

突发公共卫生事件对mPIRO量表预测儿童社区获得性肺炎预后性能的影响

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临床医学进展 2024年第4期14卷 2857-2867页

作者：李婉玲黎科黄枭涵邓昱重庆医科大学附属儿童医院呼吸科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆

目的:探索新型冠状病毒肺炎这一突发公共卫生事件对改良PIRO (mPIRO)量表预测社区获得性肺炎(Community-Acquired Pneumonia, CAP)患儿预后性能的影响。方法:回顾性地收集了2016年至2021年入住重庆医科大学附属儿童医院诊断为CAP患儿资... 详细信息

目的:探索新型冠状病毒肺炎这一突发公共卫生事件对改良PIRO (mPIRO)量表预测社区获得性肺炎(Community-Acquired Pneumonia, CAP)患儿预后性能的影响。方法:回顾性地收集了2016年至2021年入住重庆医科大学附属儿童医院诊断为CAP患儿资料,并分为两部分,2016年至2019年为疫情前,2020年至2021年为疫情后,研究关注的不良预后为CAP患儿住院期间死亡、转入ICU或使用有创呼吸机治疗。分别计算疫情前后mPIRO量表预测CAP患儿不良预后的特异度、敏感度及受试者工作特征曲线下面积(AUC),作为量表区分性能评价标准;并疫情前后比较mPIRO量表反应的病情变化与CAP患儿实际变化情况。从以上两方面来分析突发公共卫生事件对mPIRO量表预测性能的影响。结果:疫情前后mPIRO量表预测CAP患儿不良预后的性能始终优良。具体来说,预测死亡时的AUC分别为0.87 vs. 0.84,特异度分别为73.1% vs. 74.9%,敏感度分别为86.3% vs. 78.6%;预测转入ICU的AUC分别为0.87 vs. 0.84,特异度分别为73.1% vs. 76.4%,敏感度分别为85.0% vs. 85.0%;预测使用有创呼吸机风险的AUC分别为0.88 vs. 0.88,特异度分别为75.25% vs. 76.4%,敏感度分别为85.92% vs. 85.16%。并且mPIRO量表反应的病情严重变化与实际不良预后变化是一致的。结论:mPIRO量表预测性能不被公共卫生突发事件影响,在后疫情时代,mPIRO量表仍然可作为一种可靠的决策辅助工具,指导儿科医师对有高不良预后风险的患儿采取更积极治疗措施。

关键词：儿童社区获得性肺炎预后改良PIRO量表

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儿童INI1基因缺失性肿瘤研究进展

中华儿科杂志 2024年第1期62卷 82-86页

作者：张诗晗苏雁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童肿瘤国家临床重点专科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

INI1基因发生遗传畸变时可导致表达完全缺失、表达减少和嵌合表达,发生一系列具有混合表型的多样化肿瘤,其诊断及治疗均具有很大挑战性。儿童INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,深入了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治... 详细信息

INI1基因发生遗传畸变时可导致表达完全缺失、表达减少和嵌合表达,发生一系列具有混合表型的多样化肿瘤,其诊断及治疗均具有很大挑战性。儿童INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,深入了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治疗和预后至关重要。本文对INI1基因缺失在常见儿童肿瘤中的作用及靶向治疗的最新进展进行综述。

关键词：儿童肿瘤基因缺失靶向治疗性肿瘤嵌合表达治疗和预后研究进展

不同性别脑性瘫痪患儿临床特征的病例系列报告

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中国循证儿科杂志 2024年第1期19卷 47-51页

作者：牛国辉张萌萌崔博朱登纳李林琛夏冰李停停谢加阳郑州大学第三附属医院儿童康复科/河南省小儿脑损伤重点实验室/郑州市儿童脑瘫防治重点实验室郑州450052

背景脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿临床表现多样,国内大样本数据分析不同性别脑瘫患儿特征的研究不多。目的探究脑瘫患儿临床特征的性别差异。设计病例系列报告。方法回顾性收集2019年1月至2022年2月在郑州大学第三附属医院住院治疗的脑瘫患... 详细信息

背景脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿临床表现多样,国内大样本数据分析不同性别脑瘫患儿特征的研究不多。目的探究脑瘫患儿临床特征的性别差异。设计病例系列报告。方法回顾性收集2019年1月至2022年2月在郑州大学第三附属医院住院治疗的脑瘫患儿的一般资料、围生期危险因素和临床特征。主要结局指标脑瘫患儿临床特征的性别差异。结果共纳入486例脑瘫患儿,其中男323例,女163例。脑瘫男性患儿中剖宫产、早产儿、巨大儿的比例均明显高于女性患儿,而正常出生体重儿的比例明显低于女性患儿,脑瘫男性患儿中春季出生的比例明显低于女性患儿,冬季出生的比例明显高于女性患儿,差异均有统计学意义。脑瘫男性患儿在妊娠并发症、窒息、脑出血、新生儿缺血缺氧性脑病、低血糖的比例明显高于女性患儿,差异均有统计学意义;在粗大运动功能分级系统(GMFCS)分级多组间比较中Ⅳ、Ⅴ级的比例明显高于女性患儿,在脑瘫患儿头颅MR分类系统多组间比较中白质异常的比例脑瘫男性患儿明显高于女性患儿,差异均有统计学意义。结论脑瘫患儿的部分临床特征存在性别差异,脑瘫患儿中以男性为主且严重程度较女性重。

关键词：脑性瘫痪性别危险因素儿童

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血指印检测技术研究进展

中国科学:化学 2024年

作者：彭迪张子敏张永红 1.刑事科学技术重庆市高校重点实验室西南政法大学刑事侦查学院 2.智慧司法教育部工程研究中心 3.重庆医科大学药学院药物代谢重庆市重点实验室刑事科学技术重庆市高校重点实验室西南政法大学刑事侦查学院智慧司法教育部工程研究中心重庆医科大学药学院药物代谢重庆市重点实验室

血指印作为犯罪现场的常见证据之一,在人身认定、现场重建和案件侦破等方面发挥着重要作用.近年来,随着血指印检测与新型试剂、先进材料及现代分析、免疫技术等的深度结合,血指印检测技术的灵敏度、特异性、对比度与适用性不断提高,并... 详细信息

血指印作为犯罪现场的常见证据之一,在人身认定、现场重建和案件侦破等方面发挥着重要作用.近年来,随着血指印检测与新型试剂、先进材料及现代分析、免疫技术等的深度结合,血指印检测技术的灵敏度、特异性、对比度与适用性不断提高,并在内源性和外源性指印成分分析、DNA兼容性研究以及指印遗留时间推断等方面取得了较大突破.本文主要总结了近年来国内外血指印检测技术的相关研究进展,包括基于血红素催化、蛋白质染色和氨基酸反应的常规化学检测试剂和基于新材料、新设备的新兴检测技术方法,并简要评析了各方法的优劣之处,最后对现有技术所面临的挑战及发展前景进行了展望,以期为该领域的研究人员和实践者提供参考借鉴.

关键词：血红素催化试剂蛋白质染色试剂纳米材料高光谱成像技术血指印法庭科学