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初诊多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化患者临床特征及预后分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 57-62页

作者：张磊李玉龙刘益民刘渊博商保军程薇董晓燕朱尊民河南省人民医院血液病研究所河南省血液病理重点实验室河南省CAR-T细胞治疗与转化工程研究中心郑州大学人民医院血液病研究所，郑州450003

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)合并骨髓纤维化(MF)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2012年1月至2022年7月河南省人民医院收治的160例NDMM患者临床资料,根据是否合并MF分为MF组(n=74)及非MF组(n=86)。MF组进一步分为MF-1级组(n=47... 详细信息

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)合并骨髓纤维化(MF)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2012年1月至2022年7月河南省人民医院收治的160例NDMM患者临床资料,根据是否合并MF分为MF组(n=74)及非MF组(n=86)。MF组进一步分为MF-1级组(n=47)和MF-2/3级组(n=27)。所有患者均采用以硼替佐米和免疫调节剂为基础的联合治疗方案,4个疗程后进行疗效评估,比较两组间的临床特征及预后。随访日期截至2022年12月30日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为23.5(14.4,40.5)个月。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,生存率影响因素分析采用Cox风险回归模型。结果160例NDMM患者中,男91例,女69例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为59(54,69)岁。MF组骨髓原/幼浆细胞、总浆细胞比例分别为9.6%(3.2%,28.5%)、36.4%(18.5%,51.1%),均高于非MF组的6.0%(1.2%,17.2%)、24.0%(12.0%,46.0%)(均P0.05)。两组间治疗客观缓解率(ORR)、总生存期(OS)及无进展生存期(PFS)差异均无统计学意义(均P>0.05)。MF-2/3级组患者17p-阳性率为25.9%(7/27),高于非MF组的8.1%(7/86)(P=0.049)。MF-2/3级组中位OS为25.0(95%CI:23.6~26.4)个月,短于非MF组的54.0个月(P=0.031)。多因素Cox回归分析显示,MF-2/3级不是影响NDMM患者OS的危险因素(HR=1.507,95%CI:0.624~3.993,P=0.425)。结论合并MF的NDMM患者骨髓原/幼浆细胞、总浆细胞比例高于未合并MF患者,Hb、PLT低于未合并MF患者。合并2/3级MF的NDMM患者较未合并MF患者生存期短。

关键词：多发性骨髓瘤骨髓纤维化生物学特征预后荧光原位杂交

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高原红细胞增多症多组学研究进展

中华血液学杂志 2024年第8期45卷 795-800页

作者：郑桂萍年蔚石雪峰解友邦青海省人民医院血液风湿科西宁青海省人民医院老年医学科西宁青海省人民医院呼吸与危重症医学科西宁

慢性高原病(chronic mountain sickness, CMS)或Monge综合征是一种在海拔超过2 500 m地区流行的疾病, 高原红细胞增多症(high altitude polycythemia, HAPC)是CMS的亚型之一。藏族人群基因组中的高原适应基因以EPAS1和EGNL1最为关键;HIF... 详细信息

慢性高原病(chronic mountain sickness, CMS)或Monge综合征是一种在海拔超过2 500 m地区流行的疾病, 高原红细胞增多症(high altitude polycythemia, HAPC)是CMS的亚型之一。藏族人群基因组中的高原适应基因以EPAS1和EGNL1最为关键;HIF-PHD-VHL蛋白系统在HAPC发病机制中发挥重要的作用;SENP1基因编码一种蛋白酶, 具有调节缺氧相关转录因子如HIF和GATA的功能, 调节EPO或EPO受体表达参与红细胞生成。随着基因检测和组学技术的发展, 关于HAPC发病机制的研究在转录组学、蛋白组学和代谢组学方面取得了一些新的进展, 为骨髓血液生态和造血调控方面的研究奠定基础。CMS的诊断标准存在一定的局限性, 尤其是高原红细胞增多症患者的诊断应该完善先天性和真性红细胞增多症推荐的基因检测。本文就HAPC在各组学技术、造血调控及诊断流程方面的最新研究作一综述, 更有利于对HAPC发病机制的认识, 强调基因检测在红细胞增多的临床诊断的重要性。

关键词：红细胞增多组学技术慢性高原病基因检测红细胞生成造血调控诊断流程代谢组学

不同营养评分系统对老年多发性骨髓瘤患者预后的影响

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 499-504页

作者：李青芬张启科魏小芳冯友繁伏媛赵阳阳黄秀娟甘肃省人民医院血液科甘肃兰州730000

目的:分析老年多发性骨髓瘤(MM)患者预后营养指数(PNI)、控制营养状况(CONUT)及纤维蛋白原与白蛋白比值(FAR)水平及对预后的影响。方法:回顾性分析甘肃省人民医院2020年1月至2022年7月初诊74例老年MM患者的临床资料,通过受试者工作特征(... 详细信息

目的:分析老年多发性骨髓瘤(MM)患者预后营养指数(PNI)、控制营养状况(CONUT)及纤维蛋白原与白蛋白比值(FAR)水平及对预后的影响。方法:回顾性分析甘肃省人民医院2020年1月至2022年7月初诊74例老年MM患者的临床资料,通过受试者工作特征(ROC)曲线确定PNI、CONUT评分及FAR的最佳截断值,并据此对患者进行分组,分析上述3个指标与患者性别、血清钙、β_(2)-微球蛋白、血肌酐等临床参数的相关性;比较各指标不同水平患者生存率的差异;单因素及多因素分析各临床指标对患者预后的影响。结果:PNI、CONUT评分及FAR的最佳截断值分别为39.775、3.5及0.175。根据PNI、CONUT评分及FAR的最佳截断值将患者分为高低两组,统计分析显示患者白蛋白水平在不同组间均存在差异(均P<0.05)。此外,高PNI组与低PNI组患者的血红蛋白水平存在显著差异(P<0.05),而高FAR组与低FAR组患者性别分布存在差异(P<0.05)。PNI升高、CONUT及FAR降低的患者生存率更高(均P<0.05)。单因素及多因素分析显示,β_(2)-微球蛋白、血肌酐、PNI、CONUT评分及FAR是患者预后的独立影响因素。结论:PNI、CONUT评分及FAR与老年MM患者部分临床指标存在相关性,并对患者预后有影响。

关键词：多发性骨髓瘤老年人营养评分系统预后

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中国县域肺癌临床诊疗路径(2023版)

中华肿瘤杂志 2024年第1期46卷 19-39页

作者：吴一龙周清中国胸部肿瘤研究协作组广东省人民医院广东省肺癌研究所广州519041 广东省人民医院肺内二科广州519041 不详

在全球范围内,肺癌是导致恶性肿瘤患者死亡的首要原因。规范肺癌诊疗是提升肺癌患者生存率、降低死亡率的关键措施。然而,目前县域医院普遍面临先进诊疗技术不可及的问题。因此,在制定质控标准和临床诊疗规范时,必须结合县域医院的实际... 详细信息

在全球范围内,肺癌是导致恶性肿瘤患者死亡的首要原因。规范肺癌诊疗是提升肺癌患者生存率、降低死亡率的关键措施。然而,目前县域医院普遍面临先进诊疗技术不可及的问题。因此,在制定质控标准和临床诊疗规范时,必须结合县域医院的实际情况,拟定具体的推荐措施。药物治疗方案的推荐还需要考虑适应证获批情况以及是否纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》,以确保药物的可及性。为了解决上述问题,基于国内外现有指南和县域医院的临床工作特点,中国胸部肿瘤研究协作组组织专家编撰了《中国县域肺癌临床诊疗路径(2023版)》。路径详细阐述了肺癌的影像和分期诊断、病理学诊断、分子分型,以及基于病理类型、分期和分子分型的精准治疗,并针对不同类型的肺癌患者制定了不同的管理与诊治流程。同时,路径根据县域医院的实际工作情况,将临床场景的诊治推荐分为基本策略和可选策略进行阐述。路径中基本策略是县域医院必须达到的最低诊疗标准,而可选策略则为医院提供了更多的选择,方便县域医师参考使用。所有的诊疗方案推荐都严格参照了现有的指南和共识,确保了科学性。

关键词：肺肿瘤县域临床诊疗路径基本策略可选策略

CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

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中国实验血液学杂志 2024年第3期32卷 750-755页

作者：黄秀娟杨健魏小芳伏媛赵阳阳程明霞李青芬闫海龙冯友繁陕西省人民医院血液内科陕西西安710068 甘肃省人民医院肿瘤外科甘肃兰州730000 甘肃省人民医院血液科甘肃兰州730000 陕西省人民医院急诊外科陕西西安710068

目的:分析CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析自2013年1月至2020年1月甘肃省人民医院就诊的161例初治DLBCL患者的临床资料,根据CD5表达情况,将患者分为CD5+组和CD5-组,并对两组患者的临床... 详细信息

目的:分析CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析自2013年1月至2020年1月甘肃省人民医院就诊的161例初治DLBCL患者的临床资料,根据CD5表达情况,将患者分为CD5+组和CD5-组,并对两组患者的临床特征、预后生存进行统计学分析。结果:临床特征分析结果显示,CD5+组患者的中位年龄为62岁,高于CD5-组的56岁(P=0.048);CD5+组患者女性占比为62.96%,明显高于CD5-组的41.79%(P=0.043);CD5+组IPI评分>2分患者的比例为62.96%,高于CD5-组患者的40.30%(P=0.031)。生存分析结果显示,CD5+组的中位总生存期和无进展生存期分别为27(3-77)个月、31(3-76)个月,均短于CD5-组的30(5-84)个月、32.5(4-83)个月,比较差异有统计学意义(P=0.047,P=0.026)。单因素分析结果显示,高龄、CD5表达为阳性、初诊时存在三打击或双打击、较高的IPI评分及化疗过程中未使用利妥昔单抗是影响DLBCL患者预后的危险因素,进一步行Cox多因素回归分析结果显示,除高龄外以上均是独立危险因素。结论:CD5+DLBCL患者预后相对CD5-患者更差,此类患者多见于女性,高龄、IPI评分高,是一类特殊的DLBCL亚型。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤 CD5 临床特征预后

弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征的临床特征与预后分析

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 466-469页

作者：魏小芳冯友繁伏媛刘菲陈巧琳张启科甘肃省人民医院血液科甘肃兰州730000

目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15... 详细信息

目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15例)和不合并HPS组(30例),比较两组患者临床特征及预后差异,并应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:合并HSP组的患者多以发热、血细胞减少、脾大为突出表现;所有患者铁蛋白、可溶性CD25水平升高;66.67%的患者纤维蛋白原水平降低,53.33%的患者甘油三酯水平升高,80.00%的患者出现骨髓噬血现象。与不合并HSP组相比,合并HSP组的进展期(Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期)患者和乳酸脱氢酶≥240 U/L患者所占比例较高(均P<0.05)。合并HSP组中位生存时间为8.0个月,而不合并HSP组的中位生存时间为45.5个月,比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并HPS的患者与不合并HPS的患者相比,Ann Arbor分期晚、乳酸脱氢酶水平高,总体生存时间较短。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤噬血细胞综合征临床特征预后

足疗程去甲基化药物治疗骨髓增生异常综合征：多中心回顾性研究

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中华血液学杂志 2024年第8期45卷 738-747页

作者：刘晓珍周淑娟黄健赵彩芳蒋灵旭张喻堤梅琛马丽亚周歆平邵燕萍吴功强肖希斌姚荣欣杜小红胡通林钱申贤李园严雪芬黄黎王曼玲傅佳萍寿黎红江文华金伟媚李琳洁乐静罗文纪张蕴周秀杰张浩郎香花周梅金洁蒋慧芳张瑾欧阳桂芳佟红艳浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州温州医科大学附属第一医院血液科温州浙江大学医学院附属第四医院血液科义乌金华市中心医院血液科金华浙江省台州医院血液科台州东阳市人民医院血液科东阳浙江大学医学院附属第二医院血液科杭州温州医科大学附属第二医院血液科温州宁波市鄞州人民医院血液科宁波浙江省中医院血液科杭州杭州市第一人民医院血液科杭州嘉兴市第一医院血液科嘉兴衢州市人民医院血液科衢州金华市人民医院血液科金华浙江省人民医院血液科杭州绍兴市人民医院血液科绍兴湖州市中心医院血液科湖州台州市第一人民医院血液科台州丽水市人民医院血液科丽水丽水市中心医院血液科丽水宁波市医疗中心李惠利医院血液科宁波杭州市萧山区第一人民医院血液科杭州乐清市人民医院血液科乐清海宁市人民医院血液科海宁瑞安市人民医院血液科瑞安永康市第一人民医院血液科永康诸暨市人民医院血液科诸暨浙江省立同德医院血液科杭州浙江大学医学院附属邵逸夫医院血液科杭州宁波大学附属第一医院血液科宁波

目的研究去甲基化药物(HMA)足疗程治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和安全性。方法纳入来自浙江省45家医院的409例接受了至少连续4个周期的HMA单药起始治疗的MDS患者, 评估HMA疗效和安全性。采用Mann-WhitneyU或卡方检验比较组间临床... 详细信息

目的研究去甲基化药物(HMA)足疗程治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和安全性。方法纳入来自浙江省45家医院的409例接受了至少连续4个周期的HMA单药起始治疗的MDS患者, 评估HMA疗效和安全性。采用Mann-WhitneyU或卡方检验比较组间临床资料差异, 采用Logistic回归和Cox回归分析疗效与生存的影响因素, 采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果 409例患者HMA治疗的中位疗程为6(4～25)个疗程。完全缓解(CR)率为33.98%, 总缓解率(ORR)为77.02%。多因素分析显示, 复杂核型(P=0.02, OR=0.39, 95%CI 0.18～0.84)是CR的独立良好影响因素;TP53突变(P=0.02, OR=0.22, 95%CI 0.06～0.77)是ORR的独立良好预测因素。患者的中位总生存(OS)时间为25.67(95%CI 21.14～30.19)个月, HMA治疗有反应(P=0.036, HR=0.47, 95%CI 0.23～0.95)是OS的独立良好预后因素, 而伴有复杂核型(P=0.024, HR=2.14, 95%CI 1.10～4.15)、发生白血病转化(P<0.001, HR=2.84, 95%CI 1.64～4.92)、TP53突变(P=0.012, HR=2.19, 95%CI 1.19～4.07)均是OS的独立不良预后因素。HMA减剂量较标准剂量在疗效和中位OS时间均无显著差异。地西他滨和阿扎胞苷治疗组的CR率、ORR均无显著差异。接受地西他滨治疗患者的中位OS时间长于接受阿扎胞苷治疗患者(29.53个月对20.17个月, P=0.007), 但地西他滨组严重骨髓抑制、肺炎发生率高于阿扎胞苷组。结论在患者能够耐受情况下, 连续规律地使用适当剂量的HMA, 有利于MDS患者最大程度从治疗中获益。

关键词：骨髓增生异常综合征去甲基化药物地西他滨阿扎胞苷预后

PD-1/PD-L1轴的作用及其在胃肠道肿瘤免疫治疗中的意义

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生物化学与生物物理进展 2024年第8期51卷 1834-1847页

作者：曹馨张进萍涂丽英邹云莲昆明理工大学医学部昆明650500 云南省第一人民医院血液科昆明650100

程序性死亡受体1(PD-1)是一种抑制性免疫检查点,与程序性死亡受体配体1(PD-L1)结合,调节免疫反应,维持机体免疫系统平衡。肿瘤细胞通过过表达PD-L1与免疫细胞表面的PD-1结合,抑制免疫细胞的活性与功能,导致癌细胞免疫逃逸和肿瘤进展。... 详细信息

程序性死亡受体1(PD-1)是一种抑制性免疫检查点,与程序性死亡受体配体1(PD-L1)结合,调节免疫反应,维持机体免疫系统平衡。肿瘤细胞通过过表达PD-L1与免疫细胞表面的PD-1结合,抑制免疫细胞的活性与功能,导致癌细胞免疫逃逸和肿瘤进展。胃肠道癌症是全球临床上常见且高死亡率的恶性肿瘤,目前系统治疗方案的效果有限。近年来,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs),如PD-1/PD-L1抑制剂在癌症治疗中越来越重要。免疫疗法已被纳入一些胃肠道恶性肿瘤的治疗方案中,与传统治疗方法不同,它是利用各种手段刺激和增强机体免疫功能,最终达到控制肿瘤细胞的治疗策略。然而,尽管PD-1/PD-L1抑制剂在胃肠道肿瘤治疗中显示出潜力,但单一抑制剂治疗效果有限,这可能是由于肿瘤在抑制剂治疗后仍能通过其他途径逃逸免疫攻击,或者存在其他免疫抑制因子的调节。因此,为了进一步提高治疗效果,组合疗法日益受到重视,它可以同时作用于不同的免疫途径,提高免疫治疗的综合效果。然而,为了实现有效的组合疗法,需要深入研究PD-1/PD-L1轴在胃肠道肿瘤发生和发展中的具体作用机制,这有助于制定最佳的治疗策略,并为合适的患者群体提供个体化的治疗方案。本文将介绍PD-1/PD-L1轴在肿瘤发生中的作用及其机制研究进展,并综述PD-1和PD-L1抑制剂在胃肠道肿瘤中的单一和联合治疗策略。

关键词：程序性死亡受体1 程序性死亡受体配体1 胃肠道肿瘤免疫治疗

成人慢性活动性EB病毒感染患者的临床、病理特征及预后

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中国感染控制杂志 2024年第9期23卷 1098-1105页

作者：张雯洁张启科冯友繁刘凤磊侯金霞魏小芳甘肃省人民医院血液科甘肃兰州730000 甘肃省人民医院病理科甘肃兰州730000 甘肃省人民医院检验科甘肃兰州730000

目的研究成人慢性活动性EB病毒(EBV)感染患者的临床、病理特点及诊断、治疗方法和预后。方法回顾性收集甘肃省某医院2017年1月-2022年12月收治的8例成人慢性活动性EBV感染患者的临床及病理资料,分析其临床及组织病理特点、EBV相关检测结... 详细信息

目的研究成人慢性活动性EB病毒(EBV)感染患者的临床、病理特点及诊断、治疗方法和预后。方法回顾性收集甘肃省某医院2017年1月-2022年12月收治的8例成人慢性活动性EBV感染患者的临床及病理资料,分析其临床及组织病理特点、EBV相关检测结果,以及患者治疗、预后情况。结果8例慢性活动性EBV感染患者中,男性3例,女性5例;中位年龄21.5岁,自起病至确诊中位时间为7个月;以发热、血细胞(累及外周血两系或三系)减少、淋巴结及肝脾大为主要表现。血浆EBV核酸(DNA)定量均>1.0×103。EBV感染细胞分选结果显示,3例为T淋巴细胞感染,2例为NK细胞感染,3例为T淋巴细胞和NK细胞共同感染。8例患者骨髓细胞学检查均未见异型淋巴细胞,6例可见噬血细胞。流式细胞术(FCM)分型结果显示,8例患者均未检出异常细胞群,不表达髓细胞、B淋巴细胞、T淋巴细胞及NK细胞标记,T细胞受体(TCR)基因重排阳性率为37.5%(3例),病理组化显示大部分病例(6例,75.0%)表达CD3,部分病例表达CD4、CD8、CD56、TIA-1,EBER均为阳性。患者经治疗后生存率为50.0%(4例),随访时间为6~51个月,1年生存率为85.7%,中位生存时间为24个月。结论慢性活动性EBV感染患者临床表现多变,可出现致死性并发症,应尽早诊断,个体化治疗,降低患者病死率。

关键词：慢性活动性EB病毒感染 EB病毒噬血细胞性淋巴组织细胞增生症