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冷球蛋白血症患者202例临床及实验室结果特征

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中华检验医学杂志 2024年第1期47卷 78-85页

作者：马逸辰李鹏昌韩建华嵇巍邸茜苏薇中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730

目的分析冷球蛋白血症患者临床及实验室结果特征。方法横断面研究。收集2017年7月至2023年3月在北京协和医院确诊为冷球蛋白血症的202例患者的临床资料及实验室结果,包括年龄、性别、首诊临床表现、病因诊断、血清冷球蛋白定性和定量、... 详细信息

目的分析冷球蛋白血症患者临床及实验室结果特征。方法横断面研究。收集2017年7月至2023年3月在北京协和医院确诊为冷球蛋白血症的202例患者的临床资料及实验室结果,包括年龄、性别、首诊临床表现、病因诊断、血清冷球蛋白定性和定量、补体3、补体4结果,以及25例患者的肾脏病理结果。根据冷球蛋白的种类,将冷球蛋白血症分为3型,比较不同类型冷球蛋白血症临床及实验室结果特征的差异。结果202例冷球蛋白血症患者中,Ⅰ型62例(30.7%),Ⅱ型58例(28.7%),Ⅲ型82例(40.6%)。按照病因分类:原发性冷球蛋白血症56例,继发于自身免疫性疾病76例,肿瘤相关疾病29例,感染性疾病52例。202例患者常见的首诊临床表现为皮肤损害(124例,61.4%)和肾脏损害(87例,43.1%)相关的临床症状,其次为关节痛和/或关节炎(50例,24.8%)、周围神经病变(33例,16.3%)、乏力(28例,13.9%)、发热(23例,11.4%)。不同类型冷球蛋白血症患者临床症状有一定差异,29.0%(18/62)Ⅰ型患者出现乏力症状,高于Ⅱ型(10.3%,6/58)和Ⅲ型(4.9%,4/82)(P均<0.05);56.9%(33/58)Ⅱ型和52.4%(43/82)Ⅲ型患者出现肾脏损害,高于Ⅰ型患者(17.7%,11/62)(P均<0.05);仅4例(4.9%,4/82)Ⅲ型患者出现周围神经病变症状,低于Ⅰ型(17.7%,11/62)和Ⅱ型(31.0%,18/58)(P均<0.05)。Ⅲ型冷球蛋白血症患者冷球蛋白定量为122(82,177)mg/L,低于Ⅰ型和Ⅱ型[分别为695(229,3499)、350(107,1874)mg/L,P均<0.001]。42.6%(86/202)的患者出现补体3下降,49.0%(99/202)的患者出现补体4下降。冷球蛋白肾损害的肾脏病理表现主要包括膜增生性肾小球肾炎(36.0%,9/25)和毛细管内增生性肾小球肾炎(32.0%,8/25)。结论皮肤和肾脏损害的相关症状是冷球蛋白血症最常见的临床表现。不同类型冷球蛋白血症患者其临床表现有一定差异,近半数的冷球蛋白血症患者出现血清补体下降。

关键词：冷球蛋白血症冷球蛋白毛细管电泳

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白塞病生物标志物研究进展

中华检验医学杂志 2024年第9期47卷 1106-1114页

作者：詹皓婷李永哲中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730

白塞病是一种以口-眼-生殖器为临床三联征的可变性血管炎,累及动静脉、关节、胃肠道和神经时会造成患者生活质量降低甚至死亡。目前尚缺乏白塞病实验室诊断标志物,寻找与疾病表型、活动度、严重度相关,能应用于早期预警、治疗反应监测... 详细信息

白塞病是一种以口-眼-生殖器为临床三联征的可变性血管炎,累及动静脉、关节、胃肠道和神经时会造成患者生活质量降低甚至死亡。目前尚缺乏白塞病实验室诊断标志物,寻找与疾病表型、活动度、严重度相关,能应用于早期预警、治疗反应监测和预后评估等方面的生物标志物势在必行。该文重点探讨白塞病生物标志物临床研究进展,明确每种指标在发病机制中的作用,并对未来研究方向进行了相应展望。

关键词：贝赫切特综合征自身抗体基因生物标志物诊断

超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

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屈螺酮炔雌醇片导致高醛固酮血症1例

中华检验医学杂志 2024年第5期47卷 574-577页

作者：林丽灵宋桉马晓丽邹雨桐罗薇谢少伟禹松林熊巍邱玲中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院妇产科北京100730

1例青年女性患者因痤疮、睾酮水平升高,行血浆类固醇激素谱检查发现醛固酮显著升高。排除检测干扰;核实患者无高血压、低血钾和肾上腺占位,除外原发性和继发性醛固酮增多症。随访观察到醛固酮水平与屈螺酮炔雌醇片使用有时间相关性。屈... 详细信息

1例青年女性患者因痤疮、睾酮水平升高,行血浆类固醇激素谱检查发现醛固酮显著升高。排除检测干扰;核实患者无高血压、低血钾和肾上腺占位,除外原发性和继发性醛固酮增多症。随访观察到醛固酮水平与屈螺酮炔雌醇片使用有时间相关性。屈螺酮和炔雌醇通过不同机制引起醛固酮升高、醛固酮与直接肾素浓度比值升高;屈螺酮可拮抗盐皮质激素,大多数患者不会出现高血压和低钾血症。临床上,需注意此药对原发性醛固酮增多症筛查指标的影响。实验室在结果审核时,如遇无高血压、低血钾而醛固酮升高的女性患者,可核实是否有屈螺酮炔雌醇片等复方雌孕激素用药史,在报告中进行适当提示。

关键词：醛固酮增多症屈螺酮炔雌醇

重视自身免疫性肾病、肺病生物标志物实验室检查及临床推广应用

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中华检验医学杂志 2024年第9期47卷 981-986页

作者：李永哲中国医学科学院北京协和医院检验北京100730

自身免疫性肾病和肺病是由免疫系统错误地攻击肾脏和肺部所引起的疾病,由于发病机制复杂,临床表现多变且缺乏特异性,使得准确诊断面临诸多挑战。尽管抗髓过氧化物酶抗体、抗蛋白酶3抗体、抗磷脂酶A2受体抗体等标志物已广泛应用于临床实... 详细信息

自身免疫性肾病和肺病是由免疫系统错误地攻击肾脏和肺部所引起的疾病,由于发病机制复杂,临床表现多变且缺乏特异性,使得准确诊断面临诸多挑战。尽管抗髓过氧化物酶抗体、抗蛋白酶3抗体、抗磷脂酶A2受体抗体等标志物已广泛应用于临床实践,显著提高了诊断的精确性和效能,但血清阴性的膜性肾病、免疫球蛋白A肾病、肺泡蛋白沉积症、间质性肺病、肺结节病等疾病仍缺乏特异的诊断指标。因此亟需寻找更加敏感和特异的标志物,为早期诊断和指导个性化治疗提供依据。为了进一步提升诊疗质量,未来需致力于推动检测方法的规范化和标准化,以确保检测过程的质量控制。这将有助于提升自身免疫性肾病和肺病的实验室检测水平,促进其在临床实践中的推广应用,从而更好地服务于临床诊疗,改善患者的临床结局和生活质量。

关键词：自身免疫疾病肺疾病肾病诊断生物标志物

周围血B细胞上升幅度与自身免疫性脑炎复发的相关性研究

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 24-30页

作者：李丽刘曼歌王斐范思远柏琳任海涛关鸿志中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 临沂市中心医院神经内科临沂276400

目的分析周围血淋巴细胞亚群特别是B细胞与自身免疫性脑炎(AE)复发的相关性。方法收集北京协和医院2012年1月至2023年1月诊治的AE患者的临床资料,包括患者的性别、年龄和疾病复发前后CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、C... 详细信息

目的分析周围血淋巴细胞亚群特别是B细胞与自身免疫性脑炎(AE)复发的相关性。方法收集北京协和医院2012年1月至2023年1月诊治的AE患者的临床资料,包括患者的性别、年龄和疾病复发前后CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、IgG、IgA及IgM相关指标的变化。采用二元Logistic回归法对AE是否复发与患者的性别、年龄和CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、IgG、IgA、IgM水平进行相关性分析,并对影响AE复发的CD19^(+)B细胞、CD16/56^(+)NK细胞、CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞及CD8^(+)T细胞进行受试者工作特征(ROC)曲线分析。结果共纳入198例符合条件的AE患者,其中男性98例、女性100例,年龄(39.52±17.91)岁。复发型占78例,复发比例为39.4%。Logistic回归分析结果显示,患者的CD19^(+)B细胞(B=0.006,P<0.001)、CD16/56^(+)NK细胞(B=0.004,P<0.05)、CD3^(+)T细胞(B=-0.011,P<0.05)、CD4^(+)T细胞(B=0.014,P<0.05)及CD8^(+)T细胞(B=0.010,P<0.05)与AE复发具有高度相关性。ROC曲线分析结果显示,CD19^(+)B细胞(曲线下面积=0.833,P<0.001,临界值73.5个/μl,敏感度69.2%,特异度86.7%)、CD3^(+)T细胞(曲线下面积=0.784,P<0.001)、CD4^(+)T细胞(曲线下面积=0.808,P<0.001)及CD8^(+)T细胞(曲线下面积=0.742,P<0.001)亦对AE复发有一定的预测性。其中以CD19^(+)B细胞曲线下面积最大,预测AE复发的价值较高。结论外周血CD19^(+)B细胞的升高幅度对AE的复发具有较高的预测价值。

关键词：自身免疫性脑炎复发 CD19 B细胞

术后患者自控镇痛:北京协和医院30年临床管理经验

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协和医学杂志 2024年第2期15卷 239-245页

作者：赵琳任立英聂卫华陈雅琪张捷张圣洁王英丽刁翠翠马慧颖张征周力申乐王惠珍黄宇光中国医学科学院北京协和医院手术室北京100730 中国医学科学院北京协和医院临床医学研究所综合办公室北京100730 中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730

术后疼痛严重影响患者的康复进程,从而导致住院时间延长,照护成本增加。合理应用患者自控镇痛装置可有效缓解围术期急性疼痛。北京协和医院于1994年引入患者自控镇痛技术,并于2004年成立了急性疼痛服务工作组,以麻醉医生为指导、手术室... 详细信息

术后疼痛严重影响患者的康复进程,从而导致住院时间延长,照护成本增加。合理应用患者自控镇痛装置可有效缓解围术期急性疼痛。北京协和医院于1994年引入患者自控镇痛技术,并于2004年成立了急性疼痛服务工作组,以麻醉医生为指导、手术室疼痛专科护士为基础,联合实施基于患者自控镇痛的全流程、规范化管理,并不断改进和创新工作方法,为术后疼痛管理的发展奠定了坚实基础。本文从临床工作重点、护理管理经验、疼痛治疗理念的推广与传播、新形势下急性疼痛服务模式的发展等方面对该项工作进行系统回顾与总结,以期为全面加强患者诊疗过程中的疼痛管理、提升患者围术期镇痛服务满意度提供有价值的参考。

关键词：患者自控镇痛急性疼痛服务护理管理虚拟疼痛病房

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基因治疗在免疫出生错误中的研究进展

中国当代儿科杂志 2024年第8期26卷 865-870页

作者：李婷(综述) 宋红梅(审校) 中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730

免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是由遗传因素导致免疫结构或功能障碍所致的一类疾病,可累及固有免疫和适应性免疫。2022年IEI新分类包含485种IEI,分为十大类疾病。近年来随着分子生物学的快速发展,许多IEI的具体发病机制... 详细信息

免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是由遗传因素导致免疫结构或功能障碍所致的一类疾病,可累及固有免疫和适应性免疫。2022年IEI新分类包含485种IEI,分为十大类疾病。近年来随着分子生物学的快速发展,许多IEI的具体发病机制得以揭示,使得基因治疗在该类疾病的临床前和临床研究成为可能。该文综述基因治疗在IEI中的研究和应用,以进一步提高临床医生对IEI诊治的认知。

关键词：免疫出生错误基因治疗重症联合免疫缺陷湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征腺苷脱氨酶2缺乏症

肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分影响因素分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第6期40卷 494-499页

作者：杨盛旻朱惠娟段炼潘慧白雪焦蕤张越伦肖童心曾庆嘉王怡毛歆歆姚勇邓侃中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所/图书馆北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的83... 详细信息

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的836例肢端肥大症患者,回顾性总结患者的临床表现、生化指标、影像学特征、合并症及心理健康状态与Brief-QoL之间的关系。在已获生化缓解的患者中,分析生活质量高分组与低分组在临床症状及合并症等方面的差异。结果末次随访时生化指标控制良好的患者总体Brief-QoL较高,但有头痛(低分组为47.8%,高分组为14.9%,P生化缓解,其Brief-QoL仍较低。接受联合治疗(低分组为52.4%,高分组为27.5%,P=0.030)、合并糖尿病或高脂血症是导致患者生活质量下降的重要原因。结论Brief-QoL适用于门诊患者的随访,尽早识别影响生活质量的因素并及时给予干预,有助于实现肢端肥大症患者的规范化管理。

关键词：肢端肥大症简易生活质量满意度自评分生化缓解