冷球蛋白血症患者202例临床及实验室结果特征

作     者：马逸辰 李鹏昌 韩建华 嵇巍 邸茜 苏薇 Ma Yichen;Li Pengchang;Han Jianhua;Ji Wei;Di Qian;Su Wei

作者机构：中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 

出 版 物：《中华检验医学杂志》 (Chinese Journal of Laboratory Medicine)

年 卷 期：2024年第47卷第1期

页      面：78-85页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 1010[医学-医学技术（可授医学、理学学位）] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：冷球蛋白血症 冷球蛋白 毛细管电泳 

摘      要：目的分析冷球蛋白血症患者临床及实验室结果特征。方法横断面研究。收集2017年7月至2023年3月在北京协和医院确诊为冷球蛋白血症的202例患者的临床资料及实验室结果,包括年龄、性别、首诊临床表现、病因诊断、血清冷球蛋白定性和定量、补体3、补体4结果,以及25例患者的肾脏病理结果。根据冷球蛋白的种类,将冷球蛋白血症分为3型,比较不同类型冷球蛋白血症临床及实验室结果特征的差异。结果202例冷球蛋白血症患者中,Ⅰ型62例(30.7%),Ⅱ型58例(28.7%),Ⅲ型82例(40.6%)。按照病因分类:原发性冷球蛋白血症56例,继发于自身免疫性疾病76例,肿瘤相关疾病29例,感染性疾病52例。202例患者常见的首诊临床表现为皮肤损害(124例,61.4%)和肾脏损害(87例,43.1%)相关的临床症状,其次为关节痛和/或关节炎(50例,24.8%)、周围神经病变(33例,16.3%)、乏力(28例,13.9%)、发热(23例,11.4%)。不同类型冷球蛋白血症患者临床症状有一定差异,29.0%(18/62)Ⅰ型患者出现乏力症状,高于Ⅱ型(10.3%,6/58)和Ⅲ型(4.9%,4/82)(P均0.05);56.9%(33/58)Ⅱ型和52.4%(43/82)Ⅲ型患者出现肾脏损害,高于Ⅰ型患者(17.7%,11/62)(P均0.05);仅4例(4.9%,4/82)Ⅲ型患者出现周围神经病变症状,低于Ⅰ型(17.7%,11/62)和Ⅱ型(31.0%,18/58)(P均0.05)。Ⅲ型冷球蛋白血症患者冷球蛋白定量为122(82,177)mg/L,低于Ⅰ型和Ⅱ型[分别为695(229,3499)、350(107,1874)mg/L,P均0.001]。42.6%(86/202)的患者出现补体3下降,49.0%(99/202)的患者出现补体4下降。冷球蛋白肾损害的肾脏病理表现主要包括膜增生性肾小球肾炎(36.0%,9/25)和毛细管内增生性肾小球肾炎(32.0%,8/25)。结论皮肤和肾脏损害的相关症状是冷球蛋白血症最常见的临床表现。不同类型冷球蛋白血症患者其临床表现有一定差异,近半数的冷球蛋白血症患者出现血清补体下降。