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成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病的优化治疗

中华血液学杂志 2014年第10期35卷 873-879页

作者：赵邢力魏辉林冬王迎周春林刘兵城李巍刘凯奇王慧君李承文李庆华宫本法刘云涛弓晓媛秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的比较传统成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗方案和借鉴儿童ALL的新化疗方案在疗效及安全性上的差异,并进一步分析这两种化疗方案对不同年龄段患者疗效的差异.方法收集2009年1月4日至2013年9月4日收治的144例初治Ph阴性ALL... 详细信息

目的比较传统成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗方案和借鉴儿童ALL的新化疗方案在疗效及安全性上的差异,并进一步分析这两种化疗方案对不同年龄段患者疗效的差异.方法收集2009年1月4日至2013年9月4日收治的144例初治Ph阴性ALL患者资料,根据治疗方案分为传统的成人方案（方案1）组和借鉴儿童ALL的新化疗方案（方案2）组,分析其整体及不同分组条件下的疗效及安全性.结果 144例患者接受化疗后,总完全缓解（CR）率为95.8％,1个疗程CR率为92.4％,5年总生存（OS）率为59.0％,5年无复发生存（RFS）率为48.6％.其中方案1组和方案2组患者的CR率（95.6％和96.1％,P=0.783）、3年OS率（65.3％和63.4％,P=0.885）和3年RFS率（56.0％和50.0％,P=0.931）差异均无统计学意义.方案1组中,14～30岁患者的OS明显优于31～60岁患者（3年OS率69.6％对54.7％,P=0.042）,RFS差异则无统计学意义（3年RFS率56.5％对57.0％,P=0.472）;方案2组中,14～30岁患者与31～60岁患者在OS及RFS上差异均无统计学意义（3年OS率65.7％对60.3％,P=0.423;3年RFS率51.5％对46.6％,P=0.655）.两组患者在呼吸衰竭、心功能不全、真菌感染及肠梗阻发生率上差异均无统计学意义,方案1组患者的肾功能不全发生率低于方案2组（P=0.011）,菌血症发生率高于方案2组（P=0.000）.结论 Ph阴性ALL患者对两套化疗方案耐受性均较好,具有较高的CR率及长期生存率;同时,高龄（31～60岁）患者有可能从非骨髓抑制药物含量高、化疗强度低的方案2中受益.

关键词：白血病,淋巴细胞抗肿瘤联合化疗方案治疗结果

伴PNH克隆的骨髓增生异常综合征临床特征分析

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中华血液学杂志 2013年第3期34卷 242-246页

作者：张静邵英起李星鑫施均葛美丽黄金波黄振东聂能郑以州中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的分析伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆的骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点及其对疗效和预后的影响。方法回顾性分析2004年10月至2012年6月诊断明确的31例伴PNH克隆的MDS患者临床资料，分析其临床特点及PNH克隆大小对疗效... 详细信息

目的分析伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆的骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点及其对疗效和预后的影响。方法回顾性分析2004年10月至2012年6月诊断明确的31例伴PNH克隆的MDS患者临床资料，分析其临床特点及PNH克隆大小对疗效和生存的影响。结果①31例患者均行染色体核型分析，未见分裂象者1例，正常核型23例（76．7％），异常核型7例（23．3％）。其中＋8者3例，-Y2例，del（7q）1例，xp＋1例。根据IPSS积分系统，低危组1例，中危-1组27例，中危-2组2例，高危组1例，治疗有效组与无效或稳定组间感染发生率、中性粒细胞绝对计数（ANC）、网织红细胞（Ret）计数及IPSS积分差异均有统计学意义（P值分别为0．049、0．006、0．031及0．043）。②免疫抑制治疗（IST）后完全缓解4例（12．9％），显效及有效者17例（54．8％），总体有效率67．7％。31例患者中位随访19（3～59）个月，无一例转化为急性白血病，3年及5年总体生存（OS）率分别为82．7％与55．1％。③单因素分析显示，年龄／〉45岁、感染及ANC〈0．5×10^9几为影响患者长期生存的高危因素（P值分别为0．050、0．031及0．026）。④单因素及COX多因素分析均未发现PNH克隆大小与疗效和长期生存的相关性（P=0．393）。结论伴PNH克隆的MDS异常染色体发生概率相对较低，IST疗效良好，较少转化为急性白血病，且PNH克隆大小对疗效及生存无明显影响。

关键词：骨髓增生异常综合征血红蛋白尿,阵发性 GPI锚链蛋白预后

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幼年型粒单核细胞白血病治疗进展

中国当代儿科杂志 2018年第11期20卷 958-963页

作者：蔡玉丽章婧嫽竺晓凡中国医学科学院/北京协和医学院/血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿科特有的慢性髓系白血病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征。其恶性程度高,疗效差。JMML患儿对常规化疗反应较差,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可能的治愈方法。... 详细信息

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿科特有的慢性髓系白血病,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征。其恶性程度高,疗效差。JMML患儿对常规化疗反应较差,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可能的治愈方法。近年来,针对Ras信号通路中突变基因的靶向治疗及多基因CpG岛异常甲基化的去甲基化治疗的研究取得了重要进展。现就JMML治疗及疗效评价作一综述。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病造血干细胞移植分子靶向治疗去甲基化儿童

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识——诊断和预后分组解读

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中华血液学杂志 2013年第11期34卷 994-996页

作者：秘营昌中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种生物学特征和临床异质性很大的疾病，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。20世纪70年代之前，细胞形态学、细胞化学是唯一的诊断工具，此后逐渐发展为细胞形态学、细胞化学、细... 详细信息

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种生物学特征和临床异质性很大的疾病，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。20世纪70年代之前，细胞形态学、细胞化学是唯一的诊断工具，此后逐渐发展为细胞形态学、细胞化学、细胞遗传学（常规细胞遗传学）、免疫表型[多参数流式细胞术（MFC）]、分子细胞遗传学[荧光原位杂交（FISH），比较基因组杂交技术]、分子生物学（大多数以PCR为基础的技术和测序）等相结合的综合诊断模式。

关键词：急性淋巴细胞白血病诊断工具中国成人多参数流式细胞术常规细胞遗传学比较基因组杂交技术分子细胞遗传学细胞形态学

自体造血干细胞移植联合伊马替尼治疗Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病16例临床观察

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中华血液学杂志 2014年第3期35卷 250-252页

作者：刘欣姜尔烈黄勇杨栋林庞爱明魏嘉璘马巧玲张荣莉邱录贵冯四洲韩明哲中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

费城染色体阳性（Ph^＋）或BCR-ABL融合基因阳性见于20％-40％的成人和2％～7％的儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患者，不仅是ALL最常见的分子学异常，也是预后最差的亚型之一。

关键词：儿童急性淋巴细胞白血病 Ph染色体阳性自体造血干细胞移植临床观察伊马替尼 BCR-ABL融合基因治疗费城染色体

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二例丙酮酸激酶缺乏症PKLR基因突变确证

中华血液学杂志 2017年第7期38卷 631-633页

作者：黄振东施均邵英起聂能张静黄金波李星鑫葛美丽郑以州中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

丙酮酸激酶缺乏症（PKD）是一种常见的遗传性红细胞酶病，可引起遗传性非球形红细胞溶血性贫血。PK活性检测是诊断PKD的传统方法，然而PK活性易受患者年龄、同工酶代谢及检测方法的影响，并且部分患者的PK活性降低不明显甚至代偿性升高... 详细信息

丙酮酸激酶缺乏症（PKD）是一种常见的遗传性红细胞酶病，可引起遗传性非球形红细胞溶血性贫血。PK活性检测是诊断PKD的传统方法，然而PK活性易受患者年龄、同工酶代谢及检测方法的影响，并且部分患者的PK活性降低不明显甚至代偿性升高，给临床诊断带来困难。

关键词：酮酸激酶缺乏症基因突变遗传性红细胞酶病活性检测患者年龄临床诊断溶血性贫血球形红细胞

儿童重型/超重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗后克隆演变的临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2017年第1期19卷 27-33页

作者：章婧嫽刘天峰常丽贤陈霞任媛媛孙聪聪刘超安文彬万扬陈晓娟杨文钰王书春郭晔邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院/血液学研究所/儿童血液病诊疗中心天津300020

目的探讨儿童重型/超重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)免疫抑制治疗(IST)后发生克隆演变患儿的临床特征及克隆演变发生的危险因素。方法回顾性分析231例初诊并接受IST的SAA/VSAA患儿临床资料,统计IST后克隆演变的发生率,并分析克隆演变的... 详细信息

目的探讨儿童重型/超重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)免疫抑制治疗(IST)后发生克隆演变患儿的临床特征及克隆演变发生的危险因素。方法回顾性分析231例初诊并接受IST的SAA/VSAA患儿临床资料,统计IST后克隆演变的发生率,并分析克隆演变的危险因素。结果 231例患儿的5年总体生存率为82.7%,其中18例早期死亡,213例进行疗效评价。231例患儿初诊时14例(7.4%)检测到至少2个中期分裂象的染色体异常,95例患者外周血粒细胞或红细胞可检测到PNH克隆。213例进行疗效评价的患者中15例发生IST后克隆演变,其中包括MDS/AML和7号染色体缺失在内的不良克隆演变10例,以及PNH及+8染色体异常的良性克隆演变5例;IST后良性克隆演变与不良克隆演变的5年累积发生率为(2.2±2.2)%与(4.8±3.3)%;至末次随访,良性与不良克隆演变患儿分别100%(5/5)与50%(5/10)存活。初诊WBC>3.5×10~9/L、CD^(3+)T细胞/淋巴细胞比值>80%、抗胸腺细胞球蛋白每日剂量>3.0 mg/kg及IST后6个月的治疗反应与不良克隆演变发生相关,其中CD^(3+)T细胞/淋巴细胞>80%和IST后6个月的治疗无反应为独立影响因素。结论 SAA/VSAA患儿初诊淋巴细胞亚群CD^(3+)T细胞/淋巴细胞比值显著增高或IST早期反应不良与IST远期发生不良克隆演变相关,尽早识别发生不良克隆演变的高危患儿对于制定合理的诊疗决策至关重要。

关键词：重型/超重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗克隆演变 CD3+T细胞儿童

应用间期荧光原位杂交研究再生障碍性贫血单体7克隆性演变

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中华血液学杂志 2010年第10期31卷 688-692页

作者：李英梅刘旭平李承文徐方运贡金英于成龙王建祥郑以州中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的探讨再生障碍性贫血（AA）单体7（-7）克隆的演变.方法应用间期荧光原位杂交（FISH）技术分析81例核型正常的初诊AA患者及46例免疫抑制联合重组人粒细胞集落刺激因子（rhuG-CSF,疗程大于6个月）治疗后AA患者的-7克隆.结果 81例初... 详细信息

目的探讨再生障碍性贫血（AA）单体7（-7）克隆的演变.方法应用间期荧光原位杂交（FISH）技术分析81例核型正常的初诊AA患者及46例免疫抑制联合重组人粒细胞集落刺激因子（rhuG-CSF,疗程大于6个月）治疗后AA患者的-7克隆.结果 81例初诊AA患者中,11例（13.6%）-7克隆阳性,阳性细胞比例5.4%～7.6%,-7克隆阳性患者疗效及生存率与-7克隆阴性者相比差异无统计学意义（P值分别为0.481和0.865）,11例阳性患者（包括5例rhuG-CSF疗程大于6个月者）治疗后-7比例均下降至正常,中位随访时间44个月,未发现转化为骨髓增生异常综合征（MDS）或急性髓系白血病（AML）的证据;追踪随访46例AA患者的-7克隆,治疗后3～6个月均为阴性,治疗后12～15个月5例阳性,中位随访时间48个月,FISH共检测到6例-7克隆阳性,均进展为MDS或AML,5例为-7核型.FISH检出阳性克隆的时间较常规核型分析提前3～18个月;应用HSH技术回顾性分析了4例转化为MDS或AML的AA患者初诊时标本,-7克隆均为阴性.结论部分初诊AA患者具有潜在低比例的-7克隆,但与治疗反应及最终进展为克隆性疾病无关;rhuG-CSF可能促进-7克隆扩增,长期应用rhuG-CSF治疗的AA患者需用间期FISH技术密切监测异常克隆.

关键词：贫血,再生障碍性原位杂交,荧光核型分析粒细胞集落刺激因子

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床特征与实验室特征分析

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中国实验血液学杂志 2018年第5期26卷 1437-1441页

作者：王朝刘思涵薄丽津郑以州施均徐艳孙雪赵玉平中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的临床特征、实验室检查特征及二者之间的关系。方法:分析43例G6PD缺乏症患者的临床资料,并通过统计学方法探讨患者临床特征和实验室检查特征的关系。结果:临床特征分析显示,43例患者中10例以... 详细信息

目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的临床特征、实验室检查特征及二者之间的关系。方法:分析43例G6PD缺乏症患者的临床资料,并通过统计学方法探讨患者临床特征和实验室检查特征的关系。结果:临床特征分析显示,43例患者中10例以新生儿黄疸为首发症状,23例以急性溶血性贫血为首发症状,主要临床症状包括皮肤和(或)巩膜黄染、尿色加深、发热、消化道症状、乏力和嗜睡等。26例患者在明显诱因下发病,诱因包括蚕豆摄入(61.5%)、感染(34.6%)和心肌梗死(3.8%)。实验室检查分析显示,43例患者均存在G6PD活性缺乏,患者间接胆红素(IBIL)水平与网织红细胞百分数(Ret%)、平均红细胞体积(MCV)呈正相关(r=0.5881,r=0.6854)。以新生儿黄疸为首发症状的患者与以急性溶血性贫血为首发症状的患者相比,表现出更高的Ret%(P 细胞计数(P <0.01)和低血红蛋白水平(P<0.01)。结论:G6PD缺乏症最常见的临床表现包括新生儿黄疸和急性溶血性贫血,检测IBIL、Ret%与MCV对评估溶血严重程度有辅助价值。以新生儿黄疸为首发症状的患者比仅发生急性溶血性贫血的患者表现出更严重的溶血特征。

关键词：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症临床特征实验室特征