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中国风湿免疫病患者活动性结核病患病情况多中心横断面研究:亚组分析

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 22-28页

作者：张丽帆陈艳张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞张志毅吴华香陈盛李鸿斌朱平武丽君齐文成刘毅张缪佳刘花香周宝桐侍效春阮桂仁刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的R... 详细信息

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的RD患者作为调查对象,共计13550例。估算RD患者的ATB患病率,并按照RD病种、患者年龄和性别进行亚组分析。结果:13550例调查对象中,105例合并ATB,其中,48例(45.7%)无咳嗽、咳痰、发热、盗汗、体质量减轻表现;在病原学和(或)组织病理学确诊的ATB患者中,无症状者占35.3%(12/34);在菌阳肺结核患者中,无症状者占30.8%(8/26)。累及肺外部位的结核病有41例(39.0%),其中单纯肺外结核28例(68.3%),肺结核合并肺外结核13例(31.7%)。亚组分析结果显示,系统性血管炎综合征患者ATB患病率最高,为1915/10万(13/679,95%CI:881/10万~2948/10万),其次为弥漫性结缔组织病患者(1002/10万,58/5789,95%CI:745/10万~1259/10万)。RD患者中16~34岁组ATB患病率最高,为1162/10万(43/3700,95%CI:817/10万~1508/10万),男性ATB患病率为919/10万(30/3264,95%CI:592/10万~1247/10万),明显高于女性(729/10万,75/10286,95%CI:565/10万~894/10万)。结论:中国RD患者中亚临床结核病、肺外结核及结核病播散负担较高,ATB患病率在不同RD患者病种、年龄、性别间存在明显差异。

关键词：结核风湿性疾病共病现象患病率横断面研究

减低剂量环磷酰胺的预处理方案对重型再生障碍性贫血同胞全相合外周血造血干细胞移植疗效的影响

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中华血液学杂志 2017年第8期38卷 662-666页

作者：黄勇何祎刘欣杨栋林张荣莉姜尔烈马巧玲魏嘉璘冯四洲韩明哲中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

目的分析减量环磷酰胺（cy）的联合预处理方案对接受同胞全相合外周血造血干细胞移植（MSD—PBSCT）的重型再生障碍性贫血（SAA）患者疗效的影响。方法51例获得性SAA患者接受MSD—PBSCT，预处理方案含两种减量Cy（150mg／kg或120mg／kg... 详细信息

目的分析减量环磷酰胺（cy）的联合预处理方案对接受同胞全相合外周血造血干细胞移植（MSD—PBSCT）的重型再生障碍性贫血（SAA）患者疗效的影响。方法51例获得性SAA患者接受MSD—PBSCT，预处理方案含两种减量Cy（150mg／kg或120mg／kg）联合氟达拉滨（Flu）和抗胸腺细胞球蛋白（ATG）。比较两组患者生存率、植入情况、移植物抗宿主病（GVHD）和感染发生率问的差异。结果预处理含150mg／kgCy组（Cyl50组）患者与含120mg／kgCy组（Cyl20组）比较，5年总生存与无失败生存率相近（93．5％对90．0％，x2=0．170，P=-0．680；90．3％对85．0％，x2=0．285，P=0．594）。但是多因素分析结果显示，Cyl20组急性GVHD（HR=3．89，95％CI1．21～12．53，P=-0．023）及慢性GVHD（HR=4．48，95％CI1．40～14．32，P=0．011）发生风险均显著高于Cyl50组。而两组间的机会性感染发生率及移植排斥率差异均无统计学意义。结论与120mg／kg相比，150mg／kg的cy联合Flu和ATG的预处理方案更能改善接受***治疗的获得性SAA患者的总体疗效。

关键词：贫血再生障碍性造血十细胞移植环磷酰胺移植预处理

HLA全相合异基因造血干细胞移植治疗范科尼贫血三例

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中华器官移植杂志 2014年第3期35卷 165-169页

作者：周卢琨杨栋林何祎魏嘉璘庞爱明张荣莉姜尔烈马巧林黄勇申昱妍杨欣冯四洲韩明哲中国医学科学院北京协和医学院血液病研究所血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

目的探讨含减低剂量环磷酰胺为预处理方案的HLA全相合异基因造血干细胞移植（allo_HSCT）治疗范科尼贫血（FA）的临床效果。方法以HLA匹配同胞供者a110-HSCT治疗FA伴再生障碍性贫血患者3例，3例患者的预处理方案均为抗胸腺细胞球蛋白（... 详细信息

目的探讨含减低剂量环磷酰胺为预处理方案的HLA全相合异基因造血干细胞移植（allo_HSCT）治疗范科尼贫血（FA）的临床效果。方法以HLA匹配同胞供者a110-HSCT治疗FA伴再生障碍性贫血患者3例，3例患者的预处理方案均为抗胸腺细胞球蛋白（ATG）＋氟达拉滨＋减低剂量的环磷酰胺（总剂量40mg／kg）。结果3例患者均植活，其中1例患者在移植后118d发生晚期移植物排斥，于移植后182d行2次移植后再次植活。3例患者已分别随访21、20和27个月，血象均正常，为完全供者嵌合状态，未发生严重移植物抗宿主病和肝静脉闭塞症等严重并发症。结论对于发生FA伴再生障碍性贫血的患者，可以采用ATG＋氟达拉滨＋减低剂量环磷酰胺为预处理方案的HLA全相合allo-HSCT治疗。

关键词：范科尼贫血贫血,再生障碍性环磷酰胺氟达拉滨造血干细胞移植

HIV阴性急性白血病患者化疗后并发耶氏肺孢子菌肺炎1例报告及文献复习

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吉林大学学报（医学版） 2019年第1期45卷 148-152页

作者：曹文彬刘庆珍周卢坤郑晓辉陈书连张荣莉何祎冯四洲韩明哲杨栋林中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

目的:探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性血液病患者并发耶氏肺孢子菌肺炎(PCP)的临床特点,分析其高危因素、治疗方法、预后和预防措施。方法:1例18岁女性急性髓系白血病患者,在巩固化疗血象恢复正常后出现胸闷、憋气,血氧饱和度下降,胸部C... 详细信息

目的:探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性血液病患者并发耶氏肺孢子菌肺炎(PCP)的临床特点,分析其高危因素、治疗方法、预后和预防措施。方法:1例18岁女性急性髓系白血病患者,在巩固化疗血象恢复正常后出现胸闷、憋气,血氧饱和度下降,胸部CT提示双肺出现弥漫磨玻璃影,经抗细菌治疗5d无效,出现干咳,血氧饱和度进行性下降至75%,复查胸部CT示双肺磨玻璃影范围增大,考虑为PCP,予复方磺胺甲恶唑(TMP/SMZ)1g、每6h1次联合卡泊芬净治疗。结果:治疗2d后患者症状无改善,转至ICU,经支气管肺泡灌洗确诊PCP,予TMP/SMZ 2g、每8h1次联合卡泊芬净抗PCP,同时予双水平气道正压(Bipap)通气,5d后症状改善,停呼吸机辅助呼吸,继续治疗5d后好转出院,院外单用TMP/SMZ 2g、每8h1次,共口服36d痊愈停药。结论:HIV阴性急性白血病化疗患者要注意PCP的预防。未行预防的血液病患者,一旦在非粒细胞缺乏期出现疑似PCP的临床表现,要考虑PCP诊断。及早行经验性抗PCP治疗,一旦发生呼吸衰竭及时转入ICU是减少死亡和改善预后的关键。

关键词：急性白血病人类免疫缺陷病毒血液病耶氏肺孢子菌肺炎化学疗法

异基因造血干细胞移植治疗复发难治急性髓系白血病研究进展

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白血病．淋巴瘤 2018年第7期27卷 444-448页

作者：张利宁陈欣冯四洲中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

复发难治急性髓系白血病（AML）患者预后差,异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前唯一可行的治愈手段.患者移植前肿瘤负荷、遗传学特征、供者来源以及移植物抗宿主病等因素影响了allo-HSCT的疗效.复发是移植治疗失败的主要原因,文... 详细信息

复发难治急性髓系白血病（AML）患者预后差,异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前唯一可行的治愈手段.患者移植前肿瘤负荷、遗传学特征、供者来源以及移植物抗宿主病等因素影响了allo-HSCT的疗效.复发是移植治疗失败的主要原因,文章拟对复发难治AML患者的移植时机、影响移植疗效的因素等方面的进展进行综述.

关键词：白血病髓样急性复发难治异基因造血干细胞移植

霍奇金淋巴瘤治疗后继发急性髓系白血病伴染色体核型inv（16）一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2018年第2期27卷 108-112页

作者：曹文彬孙佳丽周卢坤郑晓辉陈书连张荣莉何祎冯四洲杨栋林中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

目的提高对治疗相关白血病的认识.方法报道1例霍奇金淋巴瘤（HL）治疗后继发急性髓系白血病（AML）伴inv（16）患者的诊治过程,并结合文献复习治疗相关白血病的发病机制、治疗及预后.结果该例36岁女性患者在确诊HL并接受规范淋巴瘤... 详细信息

目的提高对治疗相关白血病的认识.方法报道1例霍奇金淋巴瘤（HL）治疗后继发急性髓系白血病（AML）伴inv（16）患者的诊治过程,并结合文献复习治疗相关白血病的发病机制、治疗及预后.结果该例36岁女性患者在确诊HL并接受规范淋巴瘤化疗后2年确诊为治疗相关白血病.染色体核型分析显示inv（16）,且聚合酶链反应（PCR）结果提示CBFβ/MYH11融合基因阳性.经3个疗程化疗后,患者CBFβ/MYH11基因仍为阳性.该患者行半相合外周血造血干细胞移植后取得分子生物学缓解.患者一般情况良好,现无白血病生存时间1.5年.结论治疗相关白血病治疗难度大,但其具有异质性.细胞遗传学及分子生物学对于治疗相关白血病预后有重要的提示意义.目前异基因造血干细胞移植为唯一可以治愈治疗相关性AML的有效方式.

关键词：淋巴瘤,霍奇金白血病肿瘤,继发原发性造血干细胞移植

CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果

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中华儿科杂志 2014年第6期52卷 449-454页

作者：刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液病理中心天津300020

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男... 详细信息

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％（56/159）（P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％（6/159）（P =0.044）.应用Kaplan-Meier法单因素分析两组患儿2.5年总生存期、无事件生存期（EFS）及无病生存期（DFS）：Ⅰ组均低于Ⅱ组（均P＜0.05）.Cox多元回归法多因素分析患儿2.5年总生存期、EFS及DFS,在排除了年龄、性别、初始白细胞计数、血红蛋白、血小板、幼稚细胞比例、初始骨髓幼稚细胞比例、融合基因、染色体核型等众多影响因素后,应用MRD进行调整危险度分组及治疗有利于延长患儿的总生存期、EFS及DFS（均P＜0.05）.调整后的危险度分组越高其预后越差（均P＜0.05）.结论应用MRD调整危险度分组没有增加患儿严重感染的发生率,但有利于降低患儿的复发率及病死率,提高总生存期、EFS及DFS.

关键词：儿童白血病,淋巴样预后微小残留病

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挽救性异基因造血干细胞移植治疗难治／复发急性髓系白血病疗效分析

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中华器官移植杂志 2018年第4期39卷 217-222页

作者：张利宁张苏东杨栋林张荣莉何祎翟卫华庞爱明黄勇魏嘉璘姜尔烈王钊刘丽赵元萁冯四洲韩明哲中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

目的探讨挽救性异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗难治/复发急性髓系白血病（AML）的疗效及影响疗效的因素.方法回顾性分析2006年1月至2016年12月接受allo-HSCT治疗的39例难治/复发AML患者的临床资料,分析移植后总存活率、无病... 详细信息

目的探讨挽救性异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗难治/复发急性髓系白血病（AML）的疗效及影响疗效的因素.方法回顾性分析2006年1月至2016年12月接受allo-HSCT治疗的39例难治/复发AML患者的临床资料,分析移植后总存活率、无病存活率及复发率,并对影响预后的危险因素进行统计学分析.结果移植后所有患者均获得造血重建,中性粒细胞植入时间数为13（11～20）天,血小板植入时间中位数为16（10～58）天.移植后25例（64.1％）受者发生急性移植物抗宿主病（aGVHD）,11例（31.4％）发生慢性GVHD.随访时间中位数为9.1（1.6～93.8）个月,11例（28.9％）受者存活,10例（26.3％）无病生存,21例（53.8％）复发.移植后预期2年总存活率为（30.0±8.0）％,2年无病存活率为（26.7±7.7）％,2年累积复发率为56.63％（95％ CI37.84％～71.71％）,2年移植相关死亡率为19.7％（95 ％CI 8.3％～34.5％）.多因素分析显示：预处理前骨髓原始细胞比例≥20％或外周血可见原始细胞的患者移植后总存活率（HR=11.91,P=0.003）、无病存活率（HR=10.75,P=0.002）明显较低,而复发率（70.83％与20.22％,P=0.002）明显较高.移植后发生Ⅱ～Ⅳ度aGVHD的患者移植后总存活率（HR=3.18,P=0.039）也较差.结论挽救性allo-HSCT可使部分难治/复发AML患者获得长期生存.移植前降低肿瘤负荷对减少复发和提高疗效至关重要.

关键词：难治复发急性髓系白血病未缓解状态异基因造血干细胞移植

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铁过载对造血干细胞移植的影响

白血病．淋巴瘤 2016年第11期25卷 701-704页

作者：施圆圆何祎冯四洲中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

铁过载与造血干细胞移植（HSCT）预后关系密切。移植前铁过载可能增加患者HSCT后发生感染、肝静脉闭塞病（VOD）及肝损伤的风险，降低患者移植后总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率。移植后铁过载可能降低患者的OS率。祛铁治疗有可能... 详细信息

铁过载与造血干细胞移植（HSCT）预后关系密切。移植前铁过载可能增加患者HSCT后发生感染、肝静脉闭塞病（VOD）及肝损伤的风险，降低患者移植后总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率。移植后铁过载可能降低患者的OS率。祛铁治疗有可能使HSCT患者获益。

关键词：造血干细胞移植铁过载