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抗p200类天疱疮35例临床及免疫血清学特征回顾性分析

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中华皮肤科杂志 2024年第10期57卷 897-903页

作者：李锁荆可王媛李志量赵晨静张寒梅梁桂熔冯素英中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042 中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院皮肤内科南京210042 昆明医科大学第二附属医院皮肤性病科昆明650101

目的总结抗p200类天疱疮患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾分析2015年1月至2024年2月间就诊于中国医学科学院皮肤病医院的抗p200类天疱疮患者资料,分析其临床、免疫血清学特征和治疗情况。结果共纳入患者35例,包括男25例,女10... 详细信息

目的总结抗p200类天疱疮患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾分析2015年1月至2024年2月间就诊于中国医学科学院皮肤病医院的抗p200类天疱疮患者资料,分析其临床、免疫血清学特征和治疗情况。结果共纳入患者35例,包括男25例,女10例,男女比例为2.5∶1,年龄(57.74±17.12)岁,2例(5.71%)合并银屑病。患者皮损表现具有多样性,其中20例(57.14%)表现为典型BP样损害,8例(22.86%)表现为线状IgA大疱性皮病样损害,4例(11.43%)表现为湿疹样损害。直接免疫荧光(DIF)、盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)、以真皮侧提取物为底物和层黏连蛋白γ1-C端(Lnγ1C)为底物的免疫印迹阳性率分别为100%(24/24)、82.86%(29/35)、100%(35/35)、80.64%(25/31)。35例中33例有治疗及随访信息,6例(18.18%)接受非糖皮质激素(简称激素)系统治疗和外用激素治疗,随访时间[M(Q1,Q3),下同]为19.50(6.50,69.25)个月,其中1例已经停药;16例接受激素联合传统抗炎药物系统治疗,随访时间为13.50(4.25,18.00)个月,激素起始剂量相当于泼尼松0.30~0.50 mg·kg-1·d-1,疾病控制时间为(15.31±5.23)d,其中3例病情波动加用氨苯砜能够控制病情,1例已停用激素;5例(15.15%)接受激素联合免疫抑制剂系统治疗,随访时间为26.00(14.00,90.00)个月,激素起始剂量相当于泼尼松0.50~0.75 mg·kg-1·d-1,疾病控制时间为(10.20±3.27)d,其中2例以相当于泼尼松5~10 mg/d维持治疗,2例患者停药,1例激素停用后复发;1例(3.03%)接受激素联合利妥昔单抗系统治疗,随访时间为53个月,目前激素已停用;1例(3.03%)接受激素联合度普利尤单抗治疗且有效;4例(12.12%)接受激素联合JAK抑制剂治疗,其中3例有效。结论抗p200类天疱疮临床表现具有多形性,但很少出现瘢痕和粟丘疹,部分患者存在Lnγ1C为底物的免疫印迹阴性现象,预后较好,多数患者最终可以达到完全缓解并最终停药。

关键词：皮肤疾病水疱大疱性抗p200类天疱疮类天疱疮大疱性皮肤表现荧光抗体技术间接盐裂皮肤印迹法蛋白质治疗

老年特应性皮炎患者使用度普利尤单抗治疗的药物留存率及安全性回顾性队列分析

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中华皮肤科杂志 2024年第7期57卷 632-636页

作者：胡清洁徐康朱虹姚煦中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院过敏与风湿免疫科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院药剂科南京210042

目的分析老年特应性皮炎患者使用度普利尤单抗的药物留存率及安全性。方法回顾性分析2021年5月至2023年5月在中国医学科学院皮肤病医院住院并使用度普利尤单抗治疗的特应性皮炎患者资料。筛选年龄≥60岁的老年特应性皮炎患者进入观察组... 详细信息

目的分析老年特应性皮炎患者使用度普利尤单抗的药物留存率及安全性。方法回顾性分析2021年5月至2023年5月在中国医学科学院皮肤病医院住院并使用度普利尤单抗治疗的特应性皮炎患者资料。筛选年龄≥60岁的老年特应性皮炎患者进入观察组,按照疾病严重程度匹配年龄病严重程度相匹配。用药后24周,对照组度普利尤单抗的药物留存率为57.8%(26/45),观察组为37.8%(17/45),两组差异有统计学意义(P=0.030)。观察组45例中,用药满24周的17例患者中4例为结节性痒疹表型,而用药不满24周的28例患者无此表型,两组间结节性痒疹比例差异有统计学意义(P=0.007)。观察组28例停药的主要原因为疗效不佳8例(28.6%),经济原因5例(17.9%)和症状持续缓解4例(14.3%),不良反应为结膜炎(2例)和可疑全身过敏反应(3例);对照组19例停药的主要原因为疗效不佳7例(36.8%)和症状持续缓解6例(31.6%),不良反应为注射部位反应(1例);两组患者停药原因差异无统计学意义(P>0.05)。结论度普利尤单抗在老年特应性皮炎患者中总体安全性好,但其药物留存率低于年轻患者。

关键词：皮炎特应性老年患者度普利尤单抗药物留存率安全性

ALK、TRK及ROS1在Spitz肿瘤中的表达及与临床和组织病理学特征的关系

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中华皮肤科杂志 2024年第9期57卷 807-814页

作者：张聪聪邵雪宝张莹宋昊王小坡张韡徐秀莲姜祎群曾学思孙建方臧洁陈浩中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042

目的研究常见激酶蛋白间变性淋巴瘤激酶(ALK)、原肌球蛋白受体激酶(TRK)及C-ROS肉瘤致癌因子-受体酪氨酸激酶(ROS1)在Spitz肿瘤中的表达及其与临床和组织病理学特征的关系。方法回顾性分析2017年1月至2023年8月在中国医学科学院皮肤病... 详细信息

目的研究常见激酶蛋白间变性淋巴瘤激酶(ALK)、原肌球蛋白受体激酶(TRK)及C-ROS肉瘤致癌因子-受体酪氨酸激酶(ROS1)在Spitz肿瘤中的表达及其与临床和组织病理学特征的关系。方法回顾性分析2017年1月至2023年8月在中国医学科学院皮肤病医院病理科收集的Spitz肿瘤患者的临床及病理特征并随访,对病理组织进行ALK、pan-TRK及ROS1免疫组化染色,探讨各激酶蛋白与临床和组织病理的关系。结果Spitz肿瘤57例,女36例,男21例,其中ALK阳性30例(52.6%),ROS1阳性4例(7.0%),TRK阳性仅2例(3.5%),三者均阴性21例(36.8%)。ALK阳性30例,中位年龄9.5岁,21例(70.0%)为女性,15例(50.0%)皮损位于面部,皮损表现为丘疹或结节;组织学上,29例(96.7%)肿瘤外生性生长,色素较少,肿瘤细胞以大的长梭形细胞为主,呈长条索状、丛状或束状排列。ROS1阳性4例,女3例,男1例,表现为外生性丘疹或息肉;组织学上肿瘤细胞多呈小巢状分布,细胞巢周裂隙不明显。TRK阳性2例分别为20岁及50岁男性患者,分别表现为褐色及肤色扁平丘疹;组织学上,肿瘤较表浅,基底较平,表皮内肿瘤细胞呈Paget样播散,部分细胞呈上皮样,可见小的细胞巢。染色均阴性的21例中,男9例,女12例,临床表现为斑疹、丘疹及息肉状;组织学上多数肿瘤较表浅,由上皮样细胞及梭形细胞混合组成,异型性及核分裂象少见,2例出现轻度组织结构及细胞不典型。57例随访2~83.3个月(中位随访时间为19.2个月),除1例ALK染色阳性儿童病例出现1次复发外,其余无复发或淋巴结转移。结论本组Spitz肿瘤中,激酶蛋白ALK阳性表达率最高,TRK及ROS1染色阳性病例为散发。组织病理学上,ALK染色阳性Spitz肿瘤细胞多呈长梭形条索状或丛状生长模式,TRK及ROS1染色阳性病例肿瘤细胞可能更倾向出现小的细胞巢结构。激酶蛋白染色阳性与染色阴性Spitz肿瘤病例多预后良好。

关键词：痣,上皮样和梭形细胞 Spitz肿瘤组织病理学激酶融合基因预后

超声在克罗恩病靶向治疗早期疗效评估中的应用

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 130-134页

作者：秦菁朱庆莉中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730

克罗恩病(Crohn’s disease,CD)是一种发病机制复杂的慢性炎症性肠病。近年来,靶向治疗的广泛应用显著改善了CD患者的预后。若能在靶向治疗早期进行疗效评估,将有利于筛选出治疗获益的患者,同时可对治疗无效的患者及时调整治疗方案。超... 详细信息

克罗恩病(Crohn’s disease,CD)是一种发病机制复杂的慢性炎症性肠病。近年来,靶向治疗的广泛应用显著改善了CD患者的预后。若能在靶向治疗早期进行疗效评估,将有利于筛选出治疗获益的患者,同时可对治疗无效的患者及时调整治疗方案。超声在CD活动性评估、疗效评价方面具有准确性高、无电离辐射、患者接纳程度高的优势,在CD早期疗效评估方面具有潜在临床应用价值。本文就超声在CD靶向治疗早期疗效评估中的应用进行综述,以期为优化CD患者的治疗方案提供借鉴。

关键词：超声早期疗效克罗恩病靶向治疗

第504例——多发淋巴结肿大、肾功能不全、失明、脑白质病变

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中华内科杂志 2024年第3期63卷 316-320页

作者：魏冲庄喆李云龙施潇潇文煜冰曹玮范思远张潇张炎张薇周道斌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗... 详细信息

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗和靶向CD30的维布妥昔单抗。肿瘤虽得以稳定,但在抗肿瘤治疗的过程中出现多种病毒激活(包括BK病毒、JC病毒、巨细胞病毒)及相应靶脏器损伤(多瘤病毒肾病、巨细胞病毒视网膜炎、进行性多灶性白质脑病)。通过暂停肿瘤治疗以降低免疫抑制,并加用更昔洛韦抗病毒治疗后,血病毒载量下降,脏器功能得以稳定。本例患者的诊治过程提示临床医师,在抗肿瘤治疗的同时,需密切关注患者的免疫状态及病毒感染相关不良反应。

关键词：淋巴瘤巨细胞病毒视网膜炎脑白质病,进行性多灶性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤多瘤病毒相关肾病

单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病的有效性(附手术视频)

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中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 276-281页

作者：郑国洋张玉石李汉忠文进吴兴成王文达赵扬王站刘义陈净慈中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16例诊断... 详细信息

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16例诊断为Carney复合征。10例行基因检测,其中8例检出PRKAR1A基因突变。CT检查示双侧肾上腺多发小结节14例,单侧肾上腺小结节或轻度增粗而对侧腺体正常8例,双侧肾上腺无明显异常4例。所有患者24h尿游离皮质醇(24h-UFC)水平升高,中位值为408.35(334.28,800.78)μg/24h,正常血皮质醇节律消失,血浆促肾上腺皮质激素水平均<5pg/ml。22例行大、小剂量地塞米松抑制试验,结果均为不被抑制。26例均行腹腔镜单侧肾上腺切除术,左侧肾上腺全切8例,右侧肾上腺全切18例。结果本组26例手术均顺利完成。手术时间(85.2±28.7)min,术中出血量均<50ml。术后拔除引流管时间中位值为3(2,3)d。1例术后发生肺部感染,3例术后需激素替代治疗。中位随访64(31.5,103.8)个月,术后所有患者库欣综合征临床表现均缓解,其中19例(73.1%)术后8.5(5,46)d24h-UFC水平降至正常,中位值为42.0(22.4,58.3)μg/24h;7例(26.9%)24h-UFC水平虽未降至正常,但下降幅度为(73.2±10.4)%。术后13例(50%)未复发,中位随访时间51(789.5)个月,其中2例随访10年未复发13例术后皮质醇水平再次升高,中位值为225.6(188.9,397.2)μg/24h,术后至24h-UFC升高的中位时间为27(13.5,50.5)个月,最长达104个月,其中9例伴临床症状、体征复发。13例复发患者中9例行对侧肾上腺全切或次全切除术,4例随访观察。结论单侧肾上腺切除术可作为PPNAD手术治疗的可选择方案之一,尽管部分患者术后仍会复发,但单侧肾上腺切除术确能有效、迅速、长期地降低PPNAD患者皮质醇水平并缓解库欣综合征临床表现。

关键词：库欣综合征原发性色素结节性肾上腺皮质病肾上腺切除术 Carney复合征

2018-2023年中国生殖道沙眼衣原体感染流行趋势及时空分布特征

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中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 450-454页

作者：简慧陈泽伟岳晓丽李婧张家晖龚向东北京协和医学院中国医学科学院皮肤病医院皮肤病研究所南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院中国疾病预防控制中心性病控制中心流行病学室南京210042

目的分析我国近年生殖道沙眼衣原体感染的流行趋势和时空分布特征,为精准防控提供参考。方法通过中国疾病预防控制信息系统传染病监测系统收集2018-2023年全国(不含港澳台地区)生殖道沙眼衣原体感染疫情报告数据,应用Joinpoint4.9.1软... 详细信息

目的分析我国近年生殖道沙眼衣原体感染的流行趋势和时空分布特征,为精准防控提供参考。方法通过中国疾病预防控制信息系统传染病监测系统收集2018-2023年全国(不含港澳台地区)生殖道沙眼衣原体感染疫情报告数据,应用Joinpoint4.9.1软件进行时间趋势分析,使用ArcGIS10.5软件以县区为地理单位进行全局和局部空间自相关分析,应用SaTScan10.1.2软件进行时空扫描分析。结果2018—2023年全国生殖道沙眼衣原体感染报告发病率从12.66/10万轻度下降至12.45/10万,年均变化比例为-1.42%,下降趋势无统计学意义(t=-1.14,P=0.318)。全国县区级生殖道沙眼衣原体感染报告发病率呈显著的全局空间正自相关,全局Moran指数为0.68~0.74(均P1.96,聚集模式为高值聚集。局部空间自相关分析显示,华南和华东部分地区是生殖道沙眼衣原体感染发生的热点地区。时空扫描分析共探测到38个有统计学意义的时空聚集区,主要分布在华南及华东地区,与热点地区一致。结论2018-2023年我国生殖道沙眼衣原体感染报告发病率轻度下降,疫情存在时空聚集特征,需要针对热点地区和时空聚集区开展精准防控工作。

关键词：沙眼衣原体发病率生殖道流行趋势时空分析

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第505例——顽固性腹腔积液、M蛋白

中华内科杂志 2024年第5期63卷 517-520页

作者：张富婧郑威扬汪玄蒋显勇庄俊玲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

患者女,52岁,因反复腹胀、腹围增大半年余就诊。病初行腹腔积液穿刺及腹腔镜手术均无感染、实体瘤证据,同期诊断冒烟型多发性骨髓瘤。后因顽固性腹水、门静脉高压,行经颈静脉肝内门腔静脉分流术,效果欠佳。最终腹水流式细胞术发现异常... 详细信息

患者女,52岁,因反复腹胀、腹围增大半年余就诊。病初行腹腔积液穿刺及腹腔镜手术均无感染、实体瘤证据,同期诊断冒烟型多发性骨髓瘤。后因顽固性腹水、门静脉高压,行经颈静脉肝内门腔静脉分流术,效果欠佳。最终腹水流式细胞术发现异常单克隆浆细胞,进行性贫血,诊断多发性骨髓瘤。采用BCD方案(硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松)抗浆细胞治疗后腹腔积液消失。

关键词：多发性骨髓瘤腹水抗浆细胞治疗

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IgA肾病发病机制的研究进展

中华肾脏病杂志 2024年第3期40卷 225-230页

作者：王淦淦郑可李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galacto... 详细信息

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面,综述了IgAN发病机制的研究进展,为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

关键词：肾小球肾炎,IgA 免疫球蛋白A 抗原抗体复合体半乳糖缺乏的IgA1 多重打击假说发病机制