抗p200类天疱疮35例临床及免疫血清学特征回顾性分析

作     者：李锁 荆可 王媛 李志量 赵晨静 张寒梅 梁桂熔 冯素英 Li Suo;Jing Ke;Wang Yuan;Li Zhiliang;Zhao Chenjing;Zhang Hanmei;Liang Guirong;Feng Suying

作者机构：中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042 中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院皮肤内科南京210042 昆明医科大学第二附属医院皮肤性病科昆明650101 

出 版 物：《中华皮肤科杂志》 (Chinese Journal of Dermatology)

年 卷 期：2024年第57卷第10期

页      面：897-903页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100206[医学-皮肤病与性病学] 10[医学] 

基　　金：江苏省卫生健康委医学科研项目(ZD2021035) 中国医学科学院临床与转化医学研究专项项目(2023-I2M-C&T-B-112) 

主　　题：皮肤疾病 水疱大疱性 抗p200类天疱疮 类天疱疮 大疱性 皮肤表现 荧光抗体技术 间接 盐裂皮肤 印迹法 蛋白质 治疗 

摘      要：目的总结抗p200类天疱疮患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾分析2015年1月至2024年2月间就诊于中国医学科学院皮肤病医院的抗p200类天疱疮患者资料,分析其临床、免疫血清学特征和治疗情况。结果共纳入患者35例,包括男25例,女10例,男女比例为2.5∶1,年龄(57.74±17.12)岁,2例(5.71%)合并银屑病。患者皮损表现具有多样性,其中20例(57.14%)表现为典型BP样损害,8例(22.86%)表现为线状IgA大疱性皮病样损害,4例(11.43%)表现为湿疹样损害。直接免疫荧光(DIF)、盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)、以真皮侧提取物为底物和层黏连蛋白γ1-C端(Lnγ1C)为底物的免疫印迹阳性率分别为100%(24/24)、82.86%(29/35)、100%(35/35)、80.64%(25/31)。35例中33例有治疗及随访信息,6例(18.18%)接受非糖皮质激素(简称激素)系统治疗和外用激素治疗,随访时间[M(Q1,Q3),下同]为19.50(6.50,69.25)个月,其中1例已经停药;16例接受激素联合传统抗炎药物系统治疗,随访时间为13.50(4.25,18.00)个月,激素起始剂量相当于泼尼松0.30~0.50 mg·kg-1·d-1,疾病控制时间为(15.31±5.23)d,其中3例病情波动加用氨苯砜能够控制病情,1例已停用激素;5例(15.15%)接受激素联合免疫抑制剂系统治疗,随访时间为26.00(14.00,90.00)个月,激素起始剂量相当于泼尼松0.50~0.75 mg·kg-1·d-1,疾病控制时间为(10.20±3.27)d,其中2例以相当于泼尼松5~10 mg/d维持治疗,2例患者停药,1例激素停用后复发;1例(3.03%)接受激素联合利妥昔单抗系统治疗,随访时间为53个月,目前激素已停用;1例(3.03%)接受激素联合度普利尤单抗治疗且有效;4例(12.12%)接受激素联合JAK抑制剂治疗,其中3例有效。结论抗p200类天疱疮临床表现具有多形性,但很少出现瘢痕和粟丘疹,部分患者存在Lnγ1C为底物的免疫印迹阴性现象,预后较好,多数患者最终可以达到完全缓解并最终停药。