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原发性抗磷脂综合征107例临床特点及血栓事件危险因素分析

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中华内科杂志 2016年第5期55卷 386-391页

作者：赵久良孙伊多张遥徐东王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730

目的通过分析原发性抗磷脂综合征（APS）的临床特点,探讨原发性APS患者血栓栓塞事件的高危因素.方法回顾性分析北京协和医院2004年1-12月住院治疗107例原发性APS患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、血栓形成部位,单因素和多因... 详细信息

目的通过分析原发性抗磷脂综合征（APS）的临床特点,探讨原发性APS患者血栓栓塞事件的高危因素.方法回顾性分析北京协和医院2004年1-12月住院治疗107例原发性APS患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、血栓形成部位,单因素和多因素logistic回归分析筛选静脉血栓事件和动脉血栓事件的危险因素.结果 72例（67.3％）患者出现静脉血栓事件,29例（27.1％）患者出现动脉血栓事件.静脉血栓事件最常见为深静脉血栓38例（35.5％）,其次为肺血栓栓塞症32例（29.9％）,颅内静脉窦血栓形成9例（8.4％）.动脉血栓事件为短暂性脑缺血发作或缺血性卒中15例（14.0％）,下肢动脉栓塞7例（6.5％）,急性心肌梗死4例（3.7％）.67例（62.6％）患者狼疮抗凝物阳性,60例（56.1％）患者抗心磷脂抗体阳性,32例（29.9％,32/74）患者抗β2糖蛋白I （β2GP I）抗体阳性.40例（37.4％）患者2个抗体（狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和抗β2GP I抗体、抗心磷脂抗体和抗β2GP I抗体）阳性,19例（17.8％）患者3个抗体（狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2GP I抗体）阳性.logistic回归分析显示,年龄（每增长10岁）（OR值为1.421,95％ CI 1.066～1.894,P＜0.05）、低补体血症（OR值为6.435,95％CI 1.374～30.130,P＜0.05）是原发性APS患者出现静脉血栓事件的高危因素.吸烟（OR值3.996,95％CI 1.079～14.795,P＜0.05）、3个抗体阳性（OR值为3.166,95％ CI 1.102～9.097,P＜0.05）是原发性APS出现动脉血栓事件的高危因素.结论下肢深静脉血栓形成、肺栓塞、缺血性卒中/短暂性脑缺血发作是原发性APS最常见的静脉和动脉血栓事件;高龄、补体降低是原发性APS患者出现静脉血栓事件的高危因素,吸烟、3个抗体阳性是动脉血栓事件高危因素.

关键词：抗磷脂综合征血栓形成抗磷脂抗体低补体血症抗凝

疑难病例析评：第315例多关节肿痛—皮下结节—左膝关节囊肿、褐色积液

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中华医学杂志 2014年第19期94卷 1514-1516页

作者：王立赵青孙乐吴庆军张文郑文洁张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 北京协和医学院

病历摘要患者女，52岁。因多关节肿痛24年，皮下结节、左膝关节肿痛加重1年余于2011年11月人住北京协和医院风湿免疫科。患者24年前开始先后出现双手多个近端指间关节（PIP）、掌指关节（MCP），双侧腕、肘、肩、踝、膝等关节肿痛，晨僵... 详细信息

病历摘要患者女，52岁。因多关节肿痛24年，皮下结节、左膝关节肿痛加重1年余于2011年11月人住北京协和医院风湿免疫科。患者24年前开始先后出现双手多个近端指间关节（PIP）、掌指关节（MCP），双侧腕、肘、肩、踝、膝等关节肿痛，晨僵约30rain。此后症状反复出现逐渐加重，出现双手、足小关节畸形，未正规诊治，间断用“民间偏方”治疗。

关键词：多关节肿痛膝关节肿痛皮下结节疑难病例析评关节囊肿积液北京协和医院近端指间关节

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自体造血干细胞移植治疗重症/难治性自身免疫病的淋巴细胞亚群演变

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中国医学科学院学报 2007年第3期29卷 388-393页

作者：蒋颖李太生赵岩冷晓梅张烜唐福林中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730

目的研究自体造血干细胞移植（HSCT）治疗重症／难治性自身免疫病（AID）的淋巴细胞亚群免疫重建规律。方法以2003年4月-2005年4月在我院行HSCT的13例AID患者和40例正常对照者为研究对象，采用流式细胞学技术分别于动员前、后，移植后... 详细信息

目的研究自体造血干细胞移植（HSCT）治疗重症／难治性自身免疫病（AID）的淋巴细胞亚群免疫重建规律。方法以2003年4月-2005年4月在我院行HSCT的13例AID患者和40例正常对照者为研究对象，采用流式细胞学技术分别于动员前、后，移植后2周，1、3、6、12及18个月共8个时间窗监测受试者体内的淋巴细胞、T细胞（CD3＋）、B细胞（CD19＋）、NK细胞（CD3-CD16＋CD56＋）、Th细胞（CD3＋CD4＋）、Tc细胞（CD3＋CD8＋）、纯真T细胞（CD4＋CD45RA）、记忆T细胞（CD4＋CD45RO）和CD4／CD8比值的变化。结果 13例AID患者中，系统性红斑狼疮（SLE）8例，类风湿关节炎（RA）4例，原发性干燥综合征（pSS）1例。动员前SLE组的淋巴细胞各亚群均明显低于正常人和RA组（P均〈0．01）。B细胞在移植后18个月内从0恢复至正常。NK细胞和T细胞亚群未恢复至正常，NK细胞恢复较快，维持低水平；T细胞亚群中的CD4＋T细胞恢复迟于CD8＋T细胞，纯真T细胞恢复迟于记忆T细胞。结论 SLE患者外周血中淋巴细胞、T细胞及各亚群、B细胞、NK细胞异常较RA患者更明显。AID患者体内和移植物的T／B细胞去除有效，非清髓性处理可能成为AID复发隐患，CD4＋T细胞的长期受抑可能与AID患者移植后病情缓解相关。

关键词：自体造血干细胞移植自身免疫病淋巴细胞亚群

系统性红斑狼疮患者动脉僵硬度及其相关危险因素的研究

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中华心血管病杂志 2015年第1期43卷 56-61页

作者：丁发明叶益聪李梦涛王迁徐东曾小峰张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的评价系统性红斑狼疮（SLE）患者动脉僵硬度,并探讨其相关危险因素.方法本研究为横断面研究,共纳入中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的SLE患者135例.利用动脉僵硬度检测仪测定患者臂踝脉搏波传导速度（baPWV）,同时采集心血... 详细信息

目的评价系统性红斑狼疮（SLE）患者动脉僵硬度,并探讨其相关危险因素.方法本研究为横断面研究,共纳入中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的SLE患者135例.利用动脉僵硬度检测仪测定患者臂踝脉搏波传导速度（baPWV）,同时采集心血管相关的传统危险因素以及SLE相关因素.利用SAS软件进行统计分析.结果（1）动脉僵硬度增高的SLE患者其年龄、心血管疾病家族史、平均动脉压和糖化血红蛋白与动脉僵硬度正常的SLE患者比较差异有统计学意义（P均＜0.05）.动脉僵硬度增高的SLE患者其肌酐清除率低于动脉僵硬度正常的SLE患者,病程和羟氯喹使用疗程长于动脉僵硬度正常的SLE患者（P均＜0.05）,静脉使用环磷酰胺的比例高于动脉僵硬度正常的SLE患者[OR =3.04,95％ CI：1.230 -7.514,P=0.013].（2）对上述混淆因素进行调整后,年龄[OR=4.56,95％ CI：1.863 - 11.130,P=0.000]、平均动脉压[OR=1.12,95％CI：1.055-1.196,P=0.000]、SLE病程[OR=1.20,95％ CI：1.050 -1.367,P =0.007]以及静脉使用环磷酰胺比例[OR=2.86,95％ CI：1.364 -5.979,P=0.005]是SLE患者动脉僵硬度增高的独立危险因素.结论传统心血管危险因素及SLE特异性相关因素均与SLE患者动脉僵硬度增高相关.

关键词：红斑狼疮,系统性动脉硬化

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VEXAS综合征1例

中华医学杂志 2023年第1期103卷 46-48页

作者：杨晓曦李朝晖赵丹青杨帆吴迪蒋颖赵丽丹姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红... 详细信息

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红斑。骨扫描见鼻骨炎性病变。尿游离λ链阳性。骨髓及外周血涂片中可见部分单核细胞、淋巴细胞存在异常空泡。综合软骨炎及结节红斑等自身免疫表现和血细胞中特征性的空泡表现,全外显子组测序检测到UBA1基因c.122T>C(***41Thr)的杂合突变,VEXAS综合征诊断明确。予甲泼尼龙24 mg/d治疗后,患者右耳肿痛迅速消退,听力恢复,结节红斑好转。

关键词： VEXAS综合征复发性多软骨炎大细胞性贫血结节红斑自身炎症性疾病

程序性死亡受体-1及其配体通路在风湿免疫性疾病中的作用

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中华内科杂志 2019年第8期58卷 620-624页

作者：张硕王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

程序性死亡受体-1(PD-1)及其配体是一条重要的免疫负调节通路,在调节机体T细胞活化和增殖、自我识别和耐受及免疫介导的组织损伤中发挥重要作用,其异常可导致人体自身免疫的异常,在肿瘤、慢性病毒感染、移植免疫及自身免疫病发病机制中... 详细信息

程序性死亡受体-1(PD-1)及其配体是一条重要的免疫负调节通路,在调节机体T细胞活化和增殖、自我识别和耐受及免疫介导的组织损伤中发挥重要作用,其异常可导致人体自身免疫的异常,在肿瘤、慢性病毒感染、移植免疫及自身免疫病发病机制中起到了重要作用。本文对该通路参与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、原发性干燥综合征、强直性脊柱炎等风湿免疫性疾病的研究进展进行综述,总结其在遗传易感性、疾病发生发展中的重要作用。未来,对该通路的调控将成为风湿免疫性疾病的新思路。

关键词：自身免疫病 PD-1及其配体通路免疫调节机制

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Good综合征10例临床分析

中华医学杂志 2011年第21期91卷 1490-1492页

作者：王艳侠田新平张烜赵岩董怡中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032

目的探讨Good综合征（GS）的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析。结果10例患者中男3... 详细信息

目的探讨Good综合征（GS）的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析。结果10例患者中男3例，女7例，发病年龄平均（49±11）岁。以肺部感染（6例）、腹泻（4例）、神经系统受累（4例）及多关节痛（3例）为主要临床表现。10例患者均有低免疫球蛋白血症和淋巴细胞亚群异常，影像学检查示所有患者均存在胸腺瘤。胸腺瘤切除术后无明显疗效，静脉输注丙种球蛋白（IVIG）治疗有效。8例患者得到随访，其中4例死亡，肺部感染和中枢神经系统受累为主要死亡原因；4例患者定期接受IVIG治疗，临床症状好转。结论GS好发于中老年人，临床表现缺乏特异性，胸腺瘤合并免疫缺陷为其主要特征。定期行丙种球蛋白替代治疗是目前改善患者临床症状，降低患者死亡率的最有效方法，但由于多数患者未能及时定期接受IVIG治疗，预后较差。

关键词：免疫系统疾病治疗预后 Good综合征

吗替麦考酚酯在对熊去氧胆酸应答不佳的原发性胆汁性胆管炎患者中的应用

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中华风湿病学杂志 2020年第10期24卷 664-669页

作者：赵丽伶陈志磊张奉春清华大学医学院附属北京清华长庚医院风湿免疫科 102218 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

目的观察熊去氧胆酸(UDCA)联合吗替麦考酚酯(MMF)治疗UDCA应答不佳的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的疗效。方法研究对象为北京协和医院根据巴塞罗那标准UDCA应答不佳的PBC患者,干预方式为MMF(0.75~1.5 g/d)联合UDCA(13~15 mg·kg-1·d-1... 详细信息

目的观察熊去氧胆酸(UDCA)联合吗替麦考酚酯(MMF)治疗UDCA应答不佳的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的疗效。方法研究对象为北京协和医院根据巴塞罗那标准UDCA应答不佳的PBC患者,干预方式为MMF(0.75~1.5 g/d)联合UDCA(13~15 mg·kg-1·d-1)治疗,观察期为至少12个月。检测比较治疗前后各时间点血清ALT、AST、ALP、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、白蛋白(Alb)、总胆红素(TBil)、免疫球蛋白(Ig)M、IgG、IgA水平,参照既往报道的巴塞罗那标准7个应答标准评价生化应答率。治疗后与基线指标的比较符合正态分布采用配对t检验,不符合正态分布则采用非参数Wilcoxon秩和检验。2组独立样本分析不符合正态分布采用Mann-Whitney U检验。结果共纳入29例PBC患者,最终有17例患者联合治疗满12个月。治疗后3个月血清ALP较基线显著下降[(369±184)U/L和(309±148)U/L,t=2.149,P=0.045],3个月后该统计学差异消失。治疗6个月后GGT下降差异具有统计学意义[266.5(205.5,414.0)U/L和217.5(173.8,391.8)U/L,Z=-2.334,P=0.018],且持续至用药后12个月。免疫球蛋白IgM、IgG和IgA在联合治疗3个月、6个月及12个月时差异均有统计学意义。AST、TBil、白蛋白差异均无统计学意义。各应答标准评估疗效,应答率在9.5%~23.5%。结论UDCA联合MMF治疗UDCA应答不佳的患者疗效欠佳,这可能与联合治疗干预时机有关。早期识别UDCA应答不佳的患者,用更高质量的研究验证联合治疗方案具有重要意义。

关键词：胆管炎,原发性熊去氧胆酸吗替麦考酚酯应答不佳

白藜芦醇对博来霉素诱导的硬皮病小鼠肺及皮肤病变的作用

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中华风湿病学杂志 2015年第11期19卷 724-729,I0001页

作者：白炜王婷徐东侯勇王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨白藜芦醇对SSc动物模型肺及皮肤病变的作用,旨在寻找SSc抗纤维化治疗新的靶点.方法采用博来霉素诱导BALB/c小鼠SSc模型,观察其肺部及皮肤病变情况及SIRT1的表达情况.然后,应用白藜芦醇饲喂进行干预,观察病变改善情况及SIRT1... 详细信息

目的探讨白藜芦醇对SSc动物模型肺及皮肤病变的作用,旨在寻找SSc抗纤维化治疗新的靶点.方法采用博来霉素诱导BALB/c小鼠SSc模型,观察其肺部及皮肤病变情况及SIRT1的表达情况.然后,应用白藜芦醇饲喂进行干预,观察病变改善情况及SIRT1的表达.观察的主要指标有：肺组织及注射处皮肤苏木精-伊红（HE）染色观察皮肤及肺组织病理改变;应用免疫组织化学法检测注射处皮肤及肺组织中α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）含量;应用荧光定量PCR （Real Time-PCR）法检测肺组织中SIRT1、Ⅲ型前胶原的mRNA表达.组间比较采用单因素方差分析,两两比较采用LSD-t检验.结果博来霉素连续皮下注射4周后,小鼠HE染色可见皮肤增厚,肺泡间隔增厚、炎性浸润和部分区域纤维化表现,肺及皮肤α-SMA阳性细胞较对照组显著增多[皮肤：（26.4±5.9）个/视野和（4.4±2.2）个/视野,肺：（14.6±4.6）个/视野和（2.4±1.1）个/视野,P＜0.01）,肺部Ⅲ型前胶原表达上升（相对GAPDH表达量：1.06±0.24和0.45±0.14,P＜0.05）、SIRT1表达下降（相对GAPDH表达量：1.01±0.51和5.03±1.59,P＜0.05].应用Res干预后,皮肤及肺部病理改变有所减轻,皮肤及肺部α-SMA阳性细胞减少[皮肤：模型组（26.4±5.9）个/视野和高剂量组（10.0±3.5）个/视野,模型组（26.4±5.9）个/视野和中剂量组（13.4±4.4）个/视野,肺：模型组（14.6±4.6）个/视野和高剂量组（8.8±3.5）个/视野,P＜0.05],肺组织中SIRT1及Ⅲ型前胶原表达较模型组差异无统计学意义.结论博来霉素连续皮下注射可成功诱导SSc小鼠模型;Res干预可作为SSc治疗的新的方向.

关键词：硬皮病,系统性博来霉素纤维化白藜芦醇 SIRT1