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IgG4相关性米库利兹病临床研究

中华医学杂志 2013年第13期93卷 973-975页

作者：林玮陈华吴庆军郑文洁史群冷晓梅徐东沈敏张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科、风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨IgG4相关性米库利兹病（MD）的临床特征、治疗及预后。方法自2010年12月北京协和医院开始IgG4相关疾病的前瞻性队列研究，共纳入患者42例，其中18例为MD，分析总结MD患者的临床、实验室特点和治疗反应。结果18例MD患者占同期IgG... 详细信息

目的探讨IgG4相关性米库利兹病（MD）的临床特征、治疗及预后。方法自2010年12月北京协和医院开始IgG4相关疾病的前瞻性队列研究，共纳入患者42例，其中18例为MD，分析总结MD患者的临床、实验室特点和治疗反应。结果18例MD患者占同期IgG4相关性疾病42．9％。其中男10例，女8例，平均年龄（48±14）岁。平均随诊8．18个月。全部患者均有唾液腺和泪腺受累，15例合并其他脏器损害，包括自身免疫性胰腺炎7例，硬化性胆管炎4例，淋巴结肿大者6例。10例患者有过敏史。所有患者血清IgG4亚类显著升高。16例进行组织学检查有大量淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，伴纤维组织增生，IgG4染色阳性。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果明显。结论MD是一种IgG4相关、以泪腺和唾液腺受累为主的多系统受累的自身免疫病，自身抗体多为阴性，激素治疗反应良好。

关键词：米库利兹病 IgG4相关性疾病 IgG4

原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎11例临床分析

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中华内科杂志 2013年第9期52卷 745-748页

作者：乔琳罗妍张丽丽赵丽丹王迁徐雁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

目的总结原发性干燥综合征（pSS）合并视神经脊髓炎（NMO）疾病谱（NMOSD）的临床表现、影像学、脑脊液和自身抗体特点。方法回顾性分析11例诊断明确、资料完整的pSS合并NMOSD的临床资料。结果pSS合并NMOSD患者11例，女性10例，男性1例... 详细信息

目的总结原发性干燥综合征（pSS）合并视神经脊髓炎（NMO）疾病谱（NMOSD）的临床表现、影像学、脑脊液和自身抗体特点。方法回顾性分析11例诊断明确、资料完整的pSS合并NMOSD的临床资料。结果pSS合并NMOSD患者11例，女性10例，男性1例，年龄20～65（354-15）岁；中位病程10个月（1个月一16年）。以神经系统受累为首发表现者8例；视神经和脊髓受累间隔时间2个月～3年；8例视神经损害。磁共振成像（MRI）：颈髓为最常受累的脊髓节段10例，颈胸髓同时受累6例。抗核抗体（ANA）阳性10例，抗SSA抗体阳性11例，抗SSB抗体阳性5例；7例患者行血清水通道蛋白4（AQP-4）抗体检测，6例阳性，1例阴性。结论NMO是pSS中枢神经系统受累的一种表现形式，可以作为其首发症状，对有视神经、纵向广泛脊髓受累的患者应进行自身抗体、***／AQP-4抗体及影像学检查，以进行合理诊治，减少误诊、漏诊。

关键词：干燥综合征视神经脊髓炎

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第452例——皮疹、低血压、腹痛、头痛

中华内科杂志 2016年第9期55卷 741-744页

作者：边赛男杨华夏王迁徐东赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

系统性红斑狼疮可有各系统受累表现,但急性无石性胆囊炎为其较少见的消化系统受累表现.患者32岁女性,因皮疹2周,腹痛、少尿1d入院.起病初为皮疹,之后出现发热、腹痛、低血压、头痛.体检：血压76/47 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）、心率107... 详细信息

系统性红斑狼疮可有各系统受累表现,但急性无石性胆囊炎为其较少见的消化系统受累表现.患者32岁女性,因皮疹2周,腹痛、少尿1d入院.起病初为皮疹,之后出现发热、腹痛、低血压、头痛.体检：血压76/47 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）、心率107次/min,肢端暖,墨菲征阳性.腹部超声及CT显示胆囊增大,胆囊周围见不匀质低回声带环绕,胆系无结石.患者最终诊断系统性红斑狼疮,以分布性休克起病,合并急性无石性胆囊炎,同时存在神经精神狼疮、狼疮肾炎.起病急,病情重,经过大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后病情缓解.临床医师应提高对急性无石性胆囊炎这一系统性红斑狼疮较少见消化道表现的认识,做到早期诊断,免疫抑制治疗或可缓解病情,从而避免手术创伤.

关键词：红斑狼疮,系统性无结石性胆囊炎

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以间质性肺疾病起病的皮肌炎临床特点分析

中华医学杂志 2014年第43期94卷 3402-3406页

作者：沈敏龚瑜林曾小峰张奉春唐福林中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

目的探讨以间质性肺疾病（ILD）起病的皮肌炎患者的临床特点和预后.方法北京协和医院1999年1月至2013年1月皮肌炎并ILD住院患者资料完整者共184例,回顾性分析其临床表现、生化指标、抗体谱、影像学、肺功能、肺活体组织检查学、治疗... 详细信息

目的探讨以间质性肺疾病（ILD）起病的皮肌炎患者的临床特点和预后.方法北京协和医院1999年1月至2013年1月皮肌炎并ILD住院患者资料完整者共184例,回顾性分析其临床表现、生化指标、抗体谱、影像学、肺功能、肺活体组织检查学、治疗及转归等,并对ILD起病组及非ILD起病组皮肌炎患者进行上述指标的比较.结果皮肌炎住院患者并发ILD的发生率为17％,平均年龄（48±12）岁,男∶女=63∶***起病组88例（47.8％）,包括ILD与皮肌炎同时发生（1个月内）42例（22.8％）,以及ILD先于皮肌炎发生46例（25.0％）,后者ILD平均先于皮肌炎（11±3）个月发生.ILD起病组活动后气短、咳嗽和肺部爆裂音的发生率高于非ILD起病组,而向阳疹、前胸Ⅴ区皮疹、披肩征和关节受累的发生率较后者低（P＜0.05）.ILD起病组与非ILD起病组相比,肌酶水平、抗核抗体和抗SSA阳性率更低（P＜0.05）,抗Jo-1抗体阳性率（13.6％）差异无统计学意义（P＞0.05）.ILD起病的皮肌炎主要表现为弥散功能及限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散率显著低于非ILD起病组（P＜0.01）.ILD起病的皮肌炎临床病理类型主要是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎.ILD起病组病死率19.3％,两组差异无统计学意义（P＞0.05）.死亡原因主要是ILD进展所致呼吸衰竭（13例,76.5％）.结论以ILD起病的皮肌炎临床常见,是皮肌炎住院患者主要死亡原因.其主要临床病理类型是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎.

关键词：皮肌炎肺疾病,间质性抗体

系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征15例临床分析

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中华内科杂志 2016年第11期55卷 840-844页

作者：姜楠李梦涛吴迪曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室 100730

目的通过分析总结系统性红斑狼疮（SLE）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、... 详细信息

目的通过分析总结系统性红斑狼疮（SLE）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、治疗及预后.结果 15例SLE继发MAS患者中女性14例,男性1例,平均年龄28.07岁,发生MAS时SLE的平均病程为20.47个月,SLE疾病活动指数（SLEDAI）为18.4.15例患者MAS病程中均出现发热、血细胞减少、肝功能损伤,11例脾脏肿大,14例凝血功能障碍,8例出现神经精神症状.15例患者WBC、PLT减少,7例纤维蛋白原降低,11例铁蛋白升高,12例有骨髓吞噬血细胞现象.15例SLE患者继发MAS后均接受了大剂量糖皮质激素治疗,8例接受了糖皮质激素冲击治疗;13例使用了免疫抑制剂（包括环孢素A、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯）;10例应用了静脉免疫球蛋白;2例接受了依托泊苷治疗.15例SLE继发MAS患者经治疗后,14例MAS病情完全缓解,1例死亡.结论 SLE继发MAS多发于病程较短、SLE病情高度活动的青年女性,临床上发热、脾脏肿大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能损伤突出,早期诊断和早期、精准治疗是改善预后的关键.

关键词：巨噬细胞活化综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症红斑狼疮,系统性

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系统性硬化病相关肺动脉高压的临床特点

中华内科杂志 2014年第5期53卷 390-393页

作者：王辉田庄刘永太李梦涛王迁曾小峰方全中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100032

目的通过对比系统性硬化病（SSc）相关肺动脉高压（PAH）和特发性肺动脉高压（IPAH）的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离（6MWD... 详细信息

目的通过对比系统性硬化病（SSc）相关肺动脉高压（PAH）和特发性肺动脉高压（IPAH）的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离（6MWD）、肺功能及血流动力学参数.结果 SSc相关PAH者20例,女19例,男1例,年龄（43.1 ±12.2）岁;IPAH者18例,女16例,男2例,年龄（38.4±12.4）岁.两者平均肺动脉压、心指数和肺血管阻力（PVR）差异无统计学意义.与IPAH者比,SSc相关PAH者的用力肺活量（FVC）占预计值百分比[（77.1±13.2）％比（88.6±14.9）％,P=0.026]、肺一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值百分比[（46.2±13.1）％比（66.6±13.3）％,P＜0.001]、[DLCO/肺泡通气量（VA）]占预计值百分比[（55.1±14.3）％比（75.1±11.5）％,P＜0.001]降低,6MWD缩短[（365.6 ±85.1）m比（454.3±136.8）m,P=0.034].多因素分析显示,PVR升高（OR=2.122,95％ CI1.093 ～4.119,P=0.026）、DLCO占预计值百分比降低（OR=0.916,95％ CI0.842～0.996,P=0.040）是6MWD ＜400 m的独立预测因素.结论在血流动力学参数相同的情况下,SSc相关PAH者的限制性通气障碍和弥散障碍较IPAH者更为多见.

关键词：高血压,肺性硬皮病,系统性呼吸功能试验血流动力学

显微镜下多血管炎合并肺泡出血15例临床特点

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中华内科杂志 2015年第5期54卷 416-419页

作者：王立丽晶赵静陈华郑文洁吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730

目的通过分析显微镜下多血管炎（MPA）合并肺泡出血（AH）的临床特点,提高临床医生的诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2008年1月-2014年1月住院的83例MPA中15例（18.1％）合并AH患者的资料.结果（1）男性4例,女性11例,年龄（59.4... 详细信息

目的通过分析显微镜下多血管炎（MPA）合并肺泡出血（AH）的临床特点,提高临床医生的诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2008年1月-2014年1月住院的83例MPA中15例（18.1％）合并AH患者的资料.结果（1）男性4例,女性11例,年龄（59.4±17.9）岁,起病至确诊平均7.5（1 ～48）个月.（2）呼吸系统表现：咯血/痰中带血14例;呼吸困难11例;低氧血症6例;Hb下降15例[8～46（22.7±4.4） g/L];双肺弥漫浸润影13例;6例肺泡灌洗液为血性.（3）15例MPA合并AH者肌痛2例,68例MPA未合并AH者肌痛34例（P=0.009,OR=0.154）.15例MPA合并AH者Hb（83.2±21.0）g/L,68例MPA未合并AH者Hb（102.5±18.7） g/L（P =0.001）.两者在年龄、性别、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、周围神经病、五因子评分等方面差异无统计学意义.（4）15例MPA合并AH者9例采用糖皮质激素冲击治疗,68例MPA未合并AH者13例使用糖皮质激素冲击治疗（P =0.003,OR=6.346）.经治疗,13例好转,2例死亡.结论 AH是MPA重要的肺部表现,临床表现隐匿,病情危重,需通过积极控制原发病、血浆置换等治疗来改善预后.

关键词：血管炎显微镜下抗体抗中性粒细胞胞质肺泡出血

疑难病例析评第374例发热-淋巴结肿大-泡沫尿-血小板减少

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中华医学杂志 2016年第31期96卷 2512-2514页

患者男，46岁，因发热、腹痛4个月，双下肢浮肿3个月于2012年10月人住北京协和医院风湿免疫科。患者4个月前出现发热，为不规则热，体温高峰38．5℃，无畏寒、寒战，伴中上腹刀割样腹痛、恶心、呕吐。就诊于当地医院查血常规：白细胞20... 详细信息

患者男，46岁，因发热、腹痛4个月，双下肢浮肿3个月于2012年10月人住北京协和医院风湿免疫科。患者4个月前出现发热，为不规则热，体温高峰38．5℃，无畏寒、寒战，伴中上腹刀割样腹痛、恶心、呕吐。就诊于当地医院查血常规：白细胞20．4×10^9／L；肝肾功能、淀粉酶、脂肪酶、尿、便常规大致正常。腹部CT：胰尾后方脂肪间隙密度增高。

关键词：疑难病例析评血小板减少淋巴结肿大发热北京协和医院刀割样腹痛泡沫尿

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FAM167A—BLK和TNFSF4基因多态性与原发性干燥综合征的遗传相关性

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中华检验医学杂志 2013年第8期36卷 693-698页

作者：孙菲李萍吴子燕徐涓娟陈华田新平张奉春李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100032

目的探讨中国汉族人群中与其他自身免疫性疾病相关的FAM167A—BLK和TNFSF4基因区域多态性是否与原发性干燥综合征（pSS）存在遗传相关性。方法临床对照研究。选取2008年11月至2011年12月北京协和医院515例中国汉族pSS患者和567名健康体... 详细信息

目的探讨中国汉族人群中与其他自身免疫性疾病相关的FAM167A—BLK和TNFSF4基因区域多态性是否与原发性干燥综合征（pSS）存在遗传相关性。方法临床对照研究。选取2008年11月至2011年12月北京协和医院515例中国汉族pSS患者和567名健康体检者，对所有候选单核苷酸多态性（SNP）位点采用时间飞行质谱生物芯片系统（Sequenom MassArray）进行基因分型。采用X^2检验、logistic回归分析对SNP位点的基因型、等位基因、上位效应和单体型进行相关性分析，并在3种遗传模型（加性、显性和隐性）下对各SNP位点进行相关性分析。结果FAM167A—BLK基因区域的rs7812879和rs2254546位点在pSS组的基因型频率为：TT6．2％，TC28．5％，CC65．2％；AA6．0％，AG30．0％，GG64．0％；在健康对照组的基因型频率为：TT4．7％，TC38．2％，CC57．1％；AA5．1％，AG39．3％，GG55．6％，差异有统计学意义（X^2=11．09、9．91，Pa〈0．05）。且在显性遗传模型下，rs7812879（OR=0．71，Pa=0．044）、rs2254546（OR=0．70，Pa=0．037）和rs2736340（OR=0．71，Pn=0．039）3个SNP位点基因型分布在pSS组和健康对照组之间差异均有统计学意义。rs7812879、rs2254546和rs2736340位点组成的CGT单体型在pSS组和健康对照组的频率分别为75．7％和70．8％，差异有统计学意义（X^2=6．36，P=0．012）。在各种分析中未发现FAM167A—BLK基因区域的rs2248932和TNFSF4（rs2205960和rs704840）基因多态性与pSS相关（P均〉0．05），且FAM167A—BLK和TNFSF4基因区域内未发现所选SNP位点存在上位效应（P均〉0．05）。结论在汉族人群中FAM167A—BLK基因区域的rs7812879、rs2254546和rs2736340位点与pSS的遗传易感性密切相关，而FAM167A—BLK基因区域的rs2248932以及TNFSF4基因区域的rs2205960和rs704840与pSS的易感性无明确相关性。

关键词：干燥综合征多态性单核苷酸蛋白酪氨酸激酶类