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以发热伴中性粒细胞升高性胸腔积液为主要表现的成人斯蒂尔病一例

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协和医学杂志 2025年

作者：牛超麦毓麟李寒雪钱君岩曹玮中国医学科学院北京协和医院感染内科遵化市人民医院感染科中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

本文报道了1例以发热、肌痛伴胸腔积液起病的患者，病程中炎症指标显著升高，胸腔积液为渗出液伴白细胞计数显著升高，以中性粒细胞为主。经充分排除感染，最终诊断为成人斯蒂尔病，应用糖皮质激素及托珠单抗抗炎治疗后临床症状缓解。

关键词：胸腔积液渗出性成人斯蒂尔病炎症

中国风湿免疫病患者活动性结核病患病情况多中心横断面研究:亚组分析

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 22-28页

作者：张丽帆陈艳张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞张志毅吴华香陈盛李鸿斌朱平武丽君齐文成刘毅张缪佳刘花香周宝桐侍效春阮桂仁刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的R... 详细信息

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的RD患者作为调查对象,共计13550例。估算RD患者的ATB患病率,并按照RD病种、患者年龄和性别进行亚组分析。结果:13550例调查对象中,105例合并ATB,其中,48例(45.7%)无咳嗽、咳痰、发热、盗汗、体质量减轻表现;在病原学和(或)组织病理学确诊的ATB患者中,无症状者占35.3%(12/34);在菌阳肺结核患者中,无症状者占30.8%(8/26)。累及肺外部位的结核病有41例(39.0%),其中单纯肺外结核28例(68.3%),肺结核合并肺外结核13例(31.7%)。亚组分析结果显示,系统性血管炎综合征患者ATB患病率最高,为1915/10万(13/679,95%CI:881/10万~2948/10万),其次为弥漫性结缔组织病患者(1002/10万,58/5789,95%CI:745/10万~1259/10万)。RD患者中16~34岁组ATB患病率最高,为1162/10万(43/3700,95%CI:817/10万~1508/10万),男性ATB患病率为919/10万(30/3264,95%CI:592/10万~1247/10万),明显高于女性(729/10万,75/10286,95%CI:565/10万~894/10万)。结论:中国RD患者中亚临床结核病、肺外结核及结核病播散负担较高,ATB患病率在不同RD患者病种、年龄、性别间存在明显差异。

关键词：结核风湿性疾病共病现象患病率横断面研究

原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎11例临床分析

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中华内科杂志 2013年第9期52卷 745-748页

作者：乔琳罗妍张丽丽赵丽丹王迁徐雁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

目的总结原发性干燥综合征（pSS）合并视神经脊髓炎（NMO）疾病谱（NMOSD）的临床表现、影像学、脑脊液和自身抗体特点。方法回顾性分析11例诊断明确、资料完整的pSS合并NMOSD的临床资料。结果pSS合并NMOSD患者11例，女性10例，男性1例... 详细信息

目的总结原发性干燥综合征（pSS）合并视神经脊髓炎（NMO）疾病谱（NMOSD）的临床表现、影像学、脑脊液和自身抗体特点。方法回顾性分析11例诊断明确、资料完整的pSS合并NMOSD的临床资料。结果pSS合并NMOSD患者11例，女性10例，男性1例，年龄20～65（354-15）岁；中位病程10个月（1个月一16年）。以神经系统受累为首发表现者8例；视神经和脊髓受累间隔时间2个月～3年；8例视神经损害。磁共振成像（MRI）：颈髓为最常受累的脊髓节段10例，颈胸髓同时受累6例。抗核抗体（ANA）阳性10例，抗SSA抗体阳性11例，抗SSB抗体阳性5例；7例患者行血清水通道蛋白4（AQP-4）抗体检测，6例阳性，1例阴性。结论NMO是pSS中枢神经系统受累的一种表现形式，可以作为其首发症状，对有视神经、纵向广泛脊髓受累的患者应进行自身抗体、***／AQP-4抗体及影像学检查，以进行合理诊治，减少误诊、漏诊。

关键词：干燥综合征视神经脊髓炎

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系统性硬化病相关肺动脉高压的临床特点

中华内科杂志 2014年第5期53卷 390-393页

作者：王辉田庄刘永太李梦涛王迁曾小峰方全中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100032

目的通过对比系统性硬化病（SSc）相关肺动脉高压（PAH）和特发性肺动脉高压（IPAH）的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离（6MWD... 详细信息

目的通过对比系统性硬化病（SSc）相关肺动脉高压（PAH）和特发性肺动脉高压（IPAH）的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离（6MWD）、肺功能及血流动力学参数.结果 SSc相关PAH者20例,女19例,男1例,年龄（43.1 ±12.2）岁;IPAH者18例,女16例,男2例,年龄（38.4±12.4）岁.两者平均肺动脉压、心指数和肺血管阻力（PVR）差异无统计学意义.与IPAH者比,SSc相关PAH者的用力肺活量（FVC）占预计值百分比[（77.1±13.2）％比（88.6±14.9）％,P=0.026]、肺一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值百分比[（46.2±13.1）％比（66.6±13.3）％,P＜0.001]、[DLCO/肺泡通气量（VA）]占预计值百分比[（55.1±14.3）％比（75.1±11.5）％,P＜0.001]降低,6MWD缩短[（365.6 ±85.1）m比（454.3±136.8）m,P=0.034].多因素分析显示,PVR升高（OR=2.122,95％ CI1.093 ～4.119,P=0.026）、DLCO占预计值百分比降低（OR=0.916,95％ CI0.842～0.996,P=0.040）是6MWD ＜400 m的独立预测因素.结论在血流动力学参数相同的情况下,SSc相关PAH者的限制性通气障碍和弥散障碍较IPAH者更为多见.

关键词：高血压,肺性硬皮病,系统性呼吸功能试验血流动力学

新分类标准对结节性多动脉炎诊断影响的研究初探

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 239-242页

作者：黄琴赵林周佳鑫赵久良徐东田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

随着对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种,结节性多动脉炎(PAN)的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议(CHCC)对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局(EMA)对中小血管炎分... 详细信息

随着对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种,结节性多动脉炎(PAN)的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议(CHCC)对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局(EMA)对中小血管炎分类法则,对2002年1月至2018年12月在北京协和医院住院并符合1990年美国风湿病学会(ACR)PAN分类标准的113例PAN患者重新分类,以了解新分类标准对PAN诊断的影响。113例PAN患者中皮肤型PAN者9例,经典型PAN者80例,HBV相关型PAN者24例。经过2012年CHCC PAN定义和2007年EMA中小血管炎分类法则,共有26例(23%)PAN患者被重新归类为其他系统性血管炎,7例归类为显微镜下多血管炎(MPA),19例归类为未分类血管炎。随着PAN分类法则的更新,PAN的诊断率有所下降,我国仍有一部分PAN患者,需引起重视。

关键词：多动脉炎,结节性显微镜下多血管炎分类标准

显微镜下多血管炎合并肺泡出血15例临床特点

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中华内科杂志 2015年第5期54卷 416-419页

作者：王立丽晶赵静陈华郑文洁吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730

目的通过分析显微镜下多血管炎（MPA）合并肺泡出血（AH）的临床特点,提高临床医生的诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2008年1月-2014年1月住院的83例MPA中15例（18.1％）合并AH患者的资料.结果（1）男性4例,女性11例,年龄（59.4... 详细信息

目的通过分析显微镜下多血管炎（MPA）合并肺泡出血（AH）的临床特点,提高临床医生的诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2008年1月-2014年1月住院的83例MPA中15例（18.1％）合并AH患者的资料.结果（1）男性4例,女性11例,年龄（59.4±17.9）岁,起病至确诊平均7.5（1 ～48）个月.（2）呼吸系统表现：咯血/痰中带血14例;呼吸困难11例;低氧血症6例;Hb下降15例[8～46（22.7±4.4） g/L];双肺弥漫浸润影13例;6例肺泡灌洗液为血性.（3）15例MPA合并AH者肌痛2例,68例MPA未合并AH者肌痛34例（P=0.009,OR=0.154）.15例MPA合并AH者Hb（83.2±21.0）g/L,68例MPA未合并AH者Hb（102.5±18.7） g/L（P =0.001）.两者在年龄、性别、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、周围神经病、五因子评分等方面差异无统计学意义.（4）15例MPA合并AH者9例采用糖皮质激素冲击治疗,68例MPA未合并AH者13例使用糖皮质激素冲击治疗（P =0.003,OR=6.346）.经治疗,13例好转,2例死亡.结论 AH是MPA重要的肺部表现,临床表现隐匿,病情危重,需通过积极控制原发病、血浆置换等治疗来改善预后.

关键词：血管炎显微镜下抗体抗中性粒细胞胞质肺泡出血

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第452例——皮疹、低血压、腹痛、头痛

中华内科杂志 2016年第9期55卷 741-744页

作者：边赛男杨华夏王迁徐东赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

系统性红斑狼疮可有各系统受累表现,但急性无石性胆囊炎为其较少见的消化系统受累表现.患者32岁女性,因皮疹2周,腹痛、少尿1d入院.起病初为皮疹,之后出现发热、腹痛、低血压、头痛.体检：血压76/47 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）、心率107... 详细信息

系统性红斑狼疮可有各系统受累表现,但急性无石性胆囊炎为其较少见的消化系统受累表现.患者32岁女性,因皮疹2周,腹痛、少尿1d入院.起病初为皮疹,之后出现发热、腹痛、低血压、头痛.体检：血压76/47 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）、心率107次/min,肢端暖,墨菲征阳性.腹部超声及CT显示胆囊增大,胆囊周围见不匀质低回声带环绕,胆系无结石.患者最终诊断系统性红斑狼疮,以分布性休克起病,合并急性无石性胆囊炎,同时存在神经精神狼疮、狼疮肾炎.起病急,病情重,经过大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后病情缓解.临床医师应提高对急性无石性胆囊炎这一系统性红斑狼疮较少见消化道表现的认识,做到早期诊断,免疫抑制治疗或可缓解病情,从而避免手术创伤.

关键词：红斑狼疮,系统性无结石性胆囊炎

系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征15例临床分析

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中华内科杂志 2016年第11期55卷 840-844页

作者：姜楠李梦涛吴迪曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室 100730

目的通过分析总结系统性红斑狼疮（SLE）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、... 详细信息

目的通过分析总结系统性红斑狼疮（SLE）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、治疗及预后.结果 15例SLE继发MAS患者中女性14例,男性1例,平均年龄28.07岁,发生MAS时SLE的平均病程为20.47个月,SLE疾病活动指数（SLEDAI）为18.4.15例患者MAS病程中均出现发热、血细胞减少、肝功能损伤,11例脾脏肿大,14例凝血功能障碍,8例出现神经精神症状.15例患者WBC、PLT减少,7例纤维蛋白原降低,11例铁蛋白升高,12例有骨髓吞噬血细胞现象.15例SLE患者继发MAS后均接受了大剂量糖皮质激素治疗,8例接受了糖皮质激素冲击治疗;13例使用了免疫抑制剂（包括环孢素A、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯）;10例应用了静脉免疫球蛋白;2例接受了依托泊苷治疗.15例SLE继发MAS患者经治疗后,14例MAS病情完全缓解,1例死亡.结论 SLE继发MAS多发于病程较短、SLE病情高度活动的青年女性,临床上发热、脾脏肿大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能损伤突出,早期诊断和早期、精准治疗是改善预后的关键.

关键词：巨噬细胞活化综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症红斑狼疮,系统性

疑难病例析评第374例发热-淋巴结肿大-泡沫尿-血小板减少

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中华医学杂志 2016年第31期96卷 2512-2514页

患者男，46岁，因发热、腹痛4个月，双下肢浮肿3个月于2012年10月人住北京协和医院风湿免疫科。患者4个月前出现发热，为不规则热，体温高峰38．5℃，无畏寒、寒战，伴中上腹刀割样腹痛、恶心、呕吐。就诊于当地医院查血常规：白细胞20... 详细信息

患者男，46岁，因发热、腹痛4个月，双下肢浮肿3个月于2012年10月人住北京协和医院风湿免疫科。患者4个月前出现发热，为不规则热，体温高峰38．5℃，无畏寒、寒战，伴中上腹刀割样腹痛、恶心、呕吐。就诊于当地医院查血常规：白细胞20．4×10^9／L；肝肾功能、淀粉酶、脂肪酶、尿、便常规大致正常。腹部CT：胰尾后方脂肪间隙密度增高。

关键词：疑难病例析评血小板减少淋巴结肿大发热北京协和医院刀割样腹痛泡沫尿

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