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造血功能障碍继发非结核分枝杆菌感染及肺泡蛋白沉积症

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中华结核和呼吸杂志 2023年第2期46卷 158-163页

作者：石穿侯小萌麦毓麟留永健罗金梅李霁冯瑞娥施举红王京岚田欣伦杨燕丽中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周... 详细信息

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。

关键词：肺泡蛋白沉积症外周血培养分枝杆菌感染原发性免疫缺陷造血功能障碍纵隔淋巴结骨髓检查罕见病

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SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎一例

中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 535-539页

作者：谢映菡尤艳李月婷刘爽李丽赖雅敏杨红钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院临床医学部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(SAPHO)综合征是一种罕见病,既往文献报道约有10%的患者会合并炎症性肠病。迄今为止,国内罕有SAPHO综合征合并炎症性肠病的病例报告。本文报道1例SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎的患者,该患者在SAPHO... 详细信息

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(SAPHO)综合征是一种罕见病,既往文献报道约有10%的患者会合并炎症性肠病。迄今为止,国内罕有SAPHO综合征合并炎症性肠病的病例报告。本文报道1例SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎的患者,该患者在SAPHO综合征病情活动期间行依那西普治疗缓解后出现结肠病变的复发。

关键词： SAPHO综合征溃疡性结肠炎依那西普

Erythroferrone在铁代谢与能量代谢中的功能联系

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中华内科杂志 2024年第1期63卷 121-125页

作者：徐秋郁陈罡李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

Erythroferrone(ERFE)是人体内铁稳态的重要调节因子,其受促红细胞生成素增加的影响,并通过铁调素调节全身铁的吸收和利用,因此其在贫血、无效造血、铁代谢紊乱相关疾病中发挥重要作用。除铁调节功能外,ERFE亦对全身能量和物质调节具有... 详细信息

Erythroferrone(ERFE)是人体内铁稳态的重要调节因子,其受促红细胞生成素增加的影响,并通过铁调素调节全身铁的吸收和利用,因此其在贫血、无效造血、铁代谢紊乱相关疾病中发挥重要作用。除铁调节功能外,ERFE亦对全身能量和物质调节具有重要意义,其参与糖脂代谢、心血管疾病及骨代谢的调节,在糖尿病及其多种并发症中呈现出ERFE复杂功能间潜在的联系。对ERFE功能联系的深入研究有助于进一步深入认识代谢性疾病的发生机制,ERFE亦有望作为一个有价值的生物标志物和治疗靶点应用于相关疾病的诊断和治疗。本文对ERFE的生理功能及其在多种疾病状态下的研究进展进行综述。

关键词：肌连素铁调素肾性贫血胰岛素抵抗

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1型糖尿病合并胃溃疡毛霉菌感染1例

中华内科杂志 2022年第2期61卷 210-213页

作者：杨政张黎丛杨刘正印中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

胃肠道毛霉菌病的发病率占所有毛霉菌病的5%~13%,临床诊断困难,病死率高。本文报道1例48岁女性患者,病程1个月,以腹痛、腹胀、发热为主要表现,有1型糖尿病史,血糖控制差。患者入院后病情加重,有消化道出血表现,行胃镜检查提示胃体多发... 详细信息

胃肠道毛霉菌病的发病率占所有毛霉菌病的5%~13%,临床诊断困难,病死率高。本文报道1例48岁女性患者,病程1个月,以腹痛、腹胀、发热为主要表现,有1型糖尿病史,血糖控制差。患者入院后病情加重,有消化道出血表现,行胃镜检查提示胃体多发巨大溃疡,溃疡表面有白苔覆着,胃黏膜病理活检提示可见少许真菌菌丝及孢子;PAS和六胺银染色可见宽大、不规则分枝,菌丝无分隔,考虑毛霉菌感染。给予两性霉素B脱氧胆酸钠和泊沙康唑混悬液等治疗后,患者病情稳定出院。

关键词：毛霉菌病糖尿病胃溃疡根霉菌属

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慢性粒单核细胞白血病合并多发性骨髓瘤1例

中华内科杂志 2022年第5期61卷 570-572页

作者：田园蒋显勇汪玄陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院2013级北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

本文报道了1例慢性粒单核细胞白血病(CMML)与多发性骨髓瘤(MM)同时诊断的罕见病例。文献中仅有7例报道,均以MM治疗为主,本例为首例针对CMML采用阿扎胞苷去甲基化治疗,4程化疗后贫血好转、骨髓原始幼稚单核细胞消失、异常核型下降,而M蛋... 详细信息

本文报道了1例慢性粒单核细胞白血病(CMML)与多发性骨髓瘤(MM)同时诊断的罕见病例。文献中仅有7例报道,均以MM治疗为主,本例为首例针对CMML采用阿扎胞苷去甲基化治疗,4程化疗后贫血好转、骨髓原始幼稚单核细胞消失、异常核型下降,而M蛋白和骨髓瘤细胞仍存在。讨论了两者共同发生的可能机制及诊治策略。

关键词：慢性粒单核细胞白血病多发性骨髓瘤

第502例——血小板减少、巨脾、DIC、自发性脾破裂

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中华内科杂志 2023年第10期62卷 1249-1252页

作者：金相红韩显林贾丛伟庄俊玲陈苗中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

1例青年男性,既往血小板减少症7年余,本次因巨脾、发热起病,快速进展至弥散性血管内凝血(DIC)、失血性休克,考虑自发性脾破裂,急诊行脾切除术,组织病理学诊断为脾紫癜。脾紫癜罕见,病因及病理机制尚不明确。自发性脾破裂合并DIC死亡率极... 详细信息

1例青年男性,既往血小板减少症7年余,本次因巨脾、发热起病,快速进展至弥散性血管内凝血(DIC)、失血性休克,考虑自发性脾破裂,急诊行脾切除术,组织病理学诊断为脾紫癜。脾紫癜罕见,病因及病理机制尚不明确。自发性脾破裂合并DIC死亡率极高,本例患者得以成功救治,本文分享诊治经过。

关键词：脾大脾破裂弥漫性血管内凝血脾紫癜

PET/CT、骨髓活检及骨髓涂片评估弥漫大B细胞淋巴瘤骨髓侵犯的应用及预后价值

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 663-667页

作者：蒋显勇邹东梅张迎强王孜张薇周道斌张炎中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

目的探索PET/CT、骨髓活检(BMB)、骨髓涂片(BMA)在评估弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯中的作用及预后价值。方法回顾性分析2015年1月至2017年11月于北京协和医院确诊,且同时具有PET/CT、BMB、BMA结果的DLBCL患者的临床资料。髂骨骨髓... 详细信息

目的探索PET/CT、骨髓活检(BMB)、骨髓涂片(BMA)在评估弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯中的作用及预后价值。方法回顾性分析2015年1月至2017年11月于北京协和医院确诊,且同时具有PET/CT、BMB、BMA结果的DLBCL患者的临床资料。髂骨骨髓SUVmax与正常肝脏组织SUVmax比值≥1为诊断PET/CT骨髓受累的标准。结果共纳入76例患者,男32例,中位年龄53(17~79)岁。PET/CT阳性者16例,BMB阳性者12例,BMA阳性者13例。BMB与BMA在诊断DLBCL骨髓侵犯方面具有良好一致性(κ=0.943),PET/CT与BMB(κ=0.763)及BMA(κ=0.776)的一致性略差。中位随访52(0~82)个月,BMB及BMA阳性是总生存的不良预后因素(P值分别为0.037和0.007),PET/CT阳性对预后无明显影响(P值均>0.05)。结论PET/CT、BMB、BMA对于诊断DLBCL骨髓侵犯具有较好的一致性,均为有效的检测手段。BMB和BMA的预后判断价值优于PET/CT。

关键词：淋巴瘤,大B细胞,弥漫性骨髓活检骨髓涂片正电子发射断层显像计算机体层摄影术

达雷妥尤单抗治疗晚期轻链型淀粉样变的疗效和安全性

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 31-34页

作者：沈恺妮苗会蕾高雅娟曹欣欣周道斌苏薇李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随... 详细信息

目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随访资料,分析患者的血液学、器官缓解情况,预后及不良反应。结果20例患者的中位年龄为62(45~73)岁,男女比例2.3∶1,9例为初治,11例为复发难治,梅奥2004分期为Ⅱ/Ⅲ期。4例患者于第1个疗程死亡,其余16例患者中位接受3(1~10)个疗程化疗。治疗后1个月、3个月及6个月血液学总缓解率均为80%,≥非常好的部分缓解率分别为45%、60%及60%,中位血液学起效时间为13(6~28)d,3个月、6个月及12个月心脏缓解率分别为20%、30%及40%,中位起效时间为91(30~216)d,1年总生存率为48.4%。至末次随访,9例(45%)患者死亡,1个月内死亡率为25%,Ⅲb期患者1个月内死亡率为40%。3级以上血液学不良反应以淋巴细胞减少最为常见,非血液学不良反应主要为输注反应及感染。结论达雷妥尤单抗治疗初治及复发难治晚期AL型淀粉样变可快速诱导高水平的血液学缓解,但Ⅲb期患者仍有较高的早期死亡率。

关键词：淀粉样变性达雷妥尤单抗治疗结果

第506例——不明原因发热,PET-CT阴性,腹腔内出血

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 521-524页

作者：郭伏平丛杨贾丛伟葛瑛李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

患者男,48岁,因间断发热2年就诊。患者间断发热,体温最高39℃,可自行热退,抗菌治疗疗效不佳,入院后无其他伴随症状及阳性体征,曾有体重明显下降,外周血乳酸脱氢酶明显增高,临床高度警惕淋巴瘤,但骨髓穿刺及活检、PET-CT未见明显异常。... 详细信息

患者男,48岁,因间断发热2年就诊。患者间断发热,体温最高39℃,可自行热退,抗菌治疗疗效不佳,入院后无其他伴随症状及阳性体征,曾有体重明显下降,外周血乳酸脱氢酶明显增高,临床高度警惕淋巴瘤,但骨髓穿刺及活检、PET-CT未见明显异常。因患者高热,炎症指标高,铁蛋白增高,伴脾大,考虑高炎症状态,淋巴瘤待除外。给予甲泼尼龙24 mg,每天2次。患者体温正常,但出现血小板进行性下降至33×10^(9)/L。住院期间出现腹腔内出血、出血性休克,急诊手术发现患者为自发性脾破裂,行急诊脾切除术,脾脏病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

关键词： PET-CT阴性淋巴瘤腹腔内出血自发性脾破裂