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自体与无关供者造血干细胞移植治疗首次缓解期成人原发性急性髓系白血病的疗效比较

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中华血液学杂志 2020年第5期41卷 365-372页

作者：姚剑峰张桂新杨栋林何祎魏嘉璘翟卫华姜尔烈张荣莉冯四洲韩明哲中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的分析自体造血干细胞移植(auto-HSCT)与无关供者造血干细胞移植(URD-HSCT)治疗首次完全缓解期(CR1)成人原发性急性髓系白血病(AML)的疗效,比较并探讨两种移植方式的差异及适应人群。方法对2008年3月至2018年11月在中国医学科学院血... 详细信息

目的分析自体造血干细胞移植(auto-HSCT)与无关供者造血干细胞移植(URD-HSCT)治疗首次完全缓解期(CR1)成人原发性急性髓系白血病(AML)的疗效,比较并探讨两种移植方式的差异及适应人群。方法对2008年3月至2018年11月在中国医学科学院血液病医院接受auto-HSCT及URD-HSCT的成人原发性AML患者进行回顾性分析。结果共纳入147例患者,其中auto-HSCT组87例,URD-HSCT组60例,两组病例基线特征基本一致。auto-HSCT组、URD-HSCT组+30 d粒细胞植活率差异无统计学意义[92.6%(95%CI 86.9%~98.3%)对98.3%(95%CI 95.0%~100.0%),P=0.270],auto-HSCT组+60 d血小板累积植活率低于URD-HSCT组[83.6%(95%CI 75.8%~91.4%)对93.3%(95%CI 87.0%~99.6%),P<0.001]。URD-HSCT组急性GVHD累积发生率为56.7%(95%CI 43.0%~68.2%),Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率为16.7%(95%CI 8.5%~27.2%),慢性GVHD累积发生率为33.3%(95%CI 21.7%~45.4%),广泛型慢性GVHD累积发生率为15.0%(95%CI 7.3%~25.2%)。中位随访53.8(0.8~127.8)个月,auto-HSCT组、URD-HSCT组5年总生存(OS)率分别为71.7%(95%CI 61.7%~81.7%)、67.8%(95%CI 55.8%~79.8%)(P=0.556),无白血病生存(LFS)率分别为64.6%(95%CI 54.4%~74.8%)、68.1%(95%CI 56.3%~79.9%)(P=0.642)。auto-HSCT组5年累积复发率高于URD-HSCT组[31.9%(95%CI 22.2%~42.1%)对15.1%(95%CI 7.4%~25.6%),P=0.015],移植相关死亡率(TRM)低于URD-HSCT组[3.4%(95%CI 0.9%~8.9%)对16.7%(95%CI 8.5%~27.2%),P=0.006]。HLA相合及不全相合的无关供者移植在造血重建、GVHD、OS、LFS、复发及TRM方面差异均无统计学意义。遗传学低、中危患者auto-HSCT、URD-HSCT组移植后OS率、LFS率差异均无统计学意义,高危患者auto-HSCT后累积复发率高于URD-HSCT,LFS率低于URD-HSCT。结论对于成人原发性AML-CR1患者,auto-HSCT与URD-HSCT具有相似的OS率和LFS率,auto-HSCT组复发率较高而TRM较低。缺乏同胞供者的遗传学高危组患者应选择URD-HSCT以减少移植后复发,提高生存率。

关键词：急性髓系白血病自体造血干细胞移植无关供者造血干细胞移植细胞遗传学

TGF-β1诱导瘢痕疙瘩表皮细胞发生上皮-间质转化的研究

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中华整形外科杂志 2015年第2期31卷 128-133页

作者：严笠曹蕊潘博王连召吕晓岩孙雪健肖苒中国医学科学院整形外科医院研究中心北京100144 中国医学科学院整形外科医院整形七科北京100144 中国医学科学院整形外科医院整形十四科北京100144

目的通过在体外应用TGF-β1诱导瘢痕疙瘩表皮细胞,探讨其是否发生上皮-间质转化,以及上皮-间质转化对表皮细胞中干细胞表面标志的影响.方法采集耳部瘢痕疙瘩标本培养表皮细胞,以培养基中终浓度为1 ng/ml的TGF-β1诱导瘢痕疙瘩表皮细... 详细信息

目的通过在体外应用TGF-β1诱导瘢痕疙瘩表皮细胞,探讨其是否发生上皮-间质转化,以及上皮-间质转化对表皮细胞中干细胞表面标志的影响.方法采集耳部瘢痕疙瘩标本培养表皮细胞,以培养基中终浓度为1 ng/ml的TGF-β1诱导瘢痕疙瘩表皮细胞5d作为实验组,以未诱导的瘢痕疙瘩表皮细胞作为阴性对照组,每组样本均为3例.分别采用免疫荧光染色、Real-time PCR和Western blot检测上皮-问质转化相关标志和基因的表达,并采用Real-time PCR检测表皮干细胞表面标志的表达.采用独立样本t检验对检测结果进行统计学分析.结果上皮-间质转化相关基因Snail2的mRNA表达从诱导前的0.91±0 23上升至诱导后的1.69 ±0.10,间质细胞标志波形蛋白由诱导前5.86±2.07明显增加至诱导后的24.29 ±5.39（P ＜0.05）,而上皮标志E-钙粘蛋白的mRNA表达由诱导前的1.06 ±0.19下降为诱导后的0.65 ±0.09,表达减弱;于细胞表面标志CD29和Lgr6的mRNA表达分别由诱导前0.55±0.14和1.61±0.31增加至诱导后1.19 ±0.12和3.84±0.62,均明显升高（P＜0.05）.免疫荧光染色和Western blot均证实细胞E-钙粘蛋白减少,波形蛋白增加,同时p-Smad3表达增加.结论 TGF-β1通过诱导Snail2基因上调启动瘢痕疙瘩表皮细胞发生上皮-间质转化,此过程有TGF-β1/Smad3信号通路参与,而瘢痕疙瘩表皮细胞中干细胞的表面标志发生改变.

关键词：瘢痕疙瘩上皮细胞间质细胞转化生长因子β1 上皮-间质转化

SPTLC2基因突变导致儿童型肌萎缩侧索硬化1例并文献复习

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中华神经科杂志 2023年第12期56卷 1355-1360页

作者：杨洵哲丁青云刘明生管宇宙戴毅崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科中国医学科学院神经科学中心北京100730

目的报道1例由SPTLC2基因突变c.778G>A(***260Lys)导致的儿童型肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床特点。方法在北京协和医院神经科ALS临床数据库登记的1936例患者中,筛选携带SPTLC2基因致病突变的患者,并收集先证者的临床资料、实验室检查... 详细信息

目的报道1例由SPTLC2基因突变c.778G>A(***260Lys)导致的儿童型肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床特点。方法在北京协和医院神经科ALS临床数据库登记的1936例患者中,筛选携带SPTLC2基因致病突变的患者,并收集先证者的临床资料、实验室检查、神经电生理检查及基因检测结果。结果经筛选得到1例携带SPLTC2基因突变的患者,为9岁男性儿童,主因"进行性四肢无力4年余"于2022年12月收住北京协和医院神经科。体格检查发现患者舌肌明显萎缩,伴纤颤。四肢肌力下降,肌肉萎缩。双跟腱反射亢进,双踝阵挛阳性,双侧Babinski征阳性。全基因组测序结果提示SPTLC2基因存在c.778G>A(***260Lys)错义突变,未检测到其他ALS相关基因致病突变。Sanger测序验证及家系验证结果显示,患儿父亲和母亲均未携带该突变,提示为新发突变。神经传导检查未见异常,针极肌电图提示广泛神经源性损害。脑脊液及血清神经丝轻链蛋白显著升高。予L-丝氨酸口服后患者症状仍进行性加重。结论SPTLC2基因突变可导致儿童型ALS,对其潜在致病机制的研究将有助于揭示ALS的又一潜在致病通路,提供新的治疗靶点。

关键词：肌萎缩侧索硬化儿童丝氨酸-棕榈酰转移酶 SPTLC2基因突变

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神经丝蛋白与肌萎缩侧索硬化

中华神经科杂志 2020年第12期53卷 1055-1062页

作者：蔡正一崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种同时累及大脑锥体细胞、脑干运动细胞核、脊髓前角细胞和锥体束的神经系统变性疾病,早期诊断非常困难,目前尚无特效治疗,预后较差,平均寿命3~5年。研究和发现ALS在早期诊断中... 详细信息

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种同时累及大脑锥体细胞、脑干运动细胞核、脊髓前角细胞和锥体束的神经系统变性疾病,早期诊断非常困难,目前尚无特效治疗,预后较差,平均寿命3~5年。研究和发现ALS在早期诊断中特异性的生物标志物,对于缩短诊断延迟时间、探讨和阐明发病机制、监测疾病进展和判断预后非常重要。近年的研究表明,神经丝蛋白(neurofilament)在上述方面具有重要的作用,是目前认为最具临床价值和应用前景的ALS生物标志物。因此,本文对神经丝蛋白与ALS的有关研究进行了综述。

关键词：肌萎缩侧索硬化生物学标记神经微丝蛋白质类诊断诊断,鉴别预后

免疫抑制剂治疗抗水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者复发风险分析

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中华神经科杂志 2022年第4期55卷 306-311页

作者：尹翮翔张遥王文君徐雁彭斌崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科中国医学科学院神经科学中心北京100730

目的:探讨免疫抑制剂治疗抗水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者复发危险因素。方法:收集2011年1月至2021年6月北京协和医院多发性硬化及相关疾病患者数据登记系统中使用免疫抑制剂治疗5年及以上的AQP4-IgG阳... 详细信息

目的:探讨免疫抑制剂治疗抗水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者复发危险因素。方法:收集2011年1月至2021年6月北京协和医院多发性硬化及相关疾病患者数据登记系统中使用免疫抑制剂治疗5年及以上的AQP4-IgG阳性NMOSD患者资料,分析治疗期间有复发患者和无复发患者的临床特点和复发因素差异。结果:共纳入AQP4-IgG阳性NMOSD患者112例,其中女性105例(93.8%);发病年龄(34.9±11.3)岁;发病年龄≥50岁(晚发型)患者13例(11.6%);病程为8.1(6.6,11.4)年。64例(57.1%)患者出现复发。与无复发组相比,复发组中晚发型患者比例较低[分别为4/64(6.3%)和9/48(18.8%),χ2=4.18, P=0.041]。复发组治疗前年复发率[分别为1.07(0.36,2.25)次/年和0.34(0,1.11)次/年, Z=2.92, P=0.003]、复发患者比例[分别为54/64(84.4%)和33/48(68.8%),χ2=3.86, P=0.049]均显著高于无复发组。多因素Logistic回归分析结果表明晚发型患者相较于早发型患者复发风险下降( HR=0.26,95% CI 0.10~0.73, P=0.010),治疗前年复发率高者治疗期间的复发风险显著升高( HR=1.55,95% CI 1.26~1.91, P治疗前复发频繁的AQP4-IgG阳性NMOSD患者接受传统免疫抑制剂治疗后的复发风险较高,可能需要启动高效治疗。

关键词：视神经脊髓炎抗水通道蛋白4抗体免疫抑制剂复发治疗应用

复发性类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症一例临床病理分析

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中华神经科杂志 2017年第1期50卷 44-50页

作者：马俊倪俊毛晨晖高晶魏妍平冯逢崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院神经科学中心 100730

目的：报道1例病程长达9年、早期临床和影像学表现不典型、后期经病理证实的类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（ CLIPPERS）患者，以提高对本类疾病谱的认识。方法回顾性分析1例病程长达9年、多次复发缓解... 详细信息

目的：报道1例病程长达9年、早期临床和影像学表现不典型、后期经病理证实的类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（ CLIPPERS）患者，以提高对本类疾病谱的认识。方法回顾性分析1例病程长达9年、多次复发缓解、阶梯样加重、最终经病理证实的CLIPPERS患者的临床特征、影像学表现、实验室检查、病理特点以及治疗和预后。结果患者总病程9年，临床5次复发缓解，早期临床和影像学表现不典型：首次发作临床表现为发热、头痛、意识障碍、抽搐发作，此后发作伴共济失调、视物模糊及肢体无力。2006—2009年患者头颅MRI表现为：以幕上脑白质受累为主、同时累及脑桥和小脑的颅内多发异常信号，增强扫描后呈斑片状异常强化，激素治疗后临床和影像学表现均明显改善。本次复发表现为肢体无力、视物模糊、饮水呛咳和构音欠清。体检发现：高级智能减退，多脑神经损害及双侧锥体束征。头颅MRI表现为：颅内以脑桥、小脑为主同时累及幕上白质的多发病变，增强扫描呈“胡椒粉”样斑点状强化，部分强化灶融合，脑萎缩。脑组织活体组织检查病理显示血管周围以T淋巴细胞为主的炎性浸润，未见血管壁坏死，未发现异型淋巴细胞。符合CLIPPERS影像学及组织病理学特点，激素冲击治疗后患者临床症状和影像学表现均明显改善。结论 CLIPPERS临床及影像学均可表现异质性，可呈复发缓解病程，特征性的病理改变是诊断“金标准”。目前其疾病本质尚不明确，但多次复发可继发脑萎缩变性，并存在向中枢神经系统淋巴瘤转化的风险。早期类固醇激素治疗有效，早期、长期坚持免疫治疗可能预防复发、改善预后。

关键词：类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症磁共振成像活体组织检查类固醇激素

雷公藤抗炎免疫及抗生育活性成份的筛选——Ⅲ.7个环氧二萜内酯化合物体内抗炎免疫活性的比较

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中国医学科学院学报 1991年第6期13卷 391-397页

作者：郑家润顾克显徐兰芳高纪伟余艳华唐美玉中国医学科学院皮肤病研究所

用巴豆油诱发的小鼠耳炎症模型及小鼠溶血素抗体生成模型作指标,测定从雷公藤中分离的7个环氧二萜内酯化合物的抗炎及免疫抑制活性的半数有效剂量(ED_(50))、治疗指数(TI)和可靠安全系(CSF)。结果表明:雷藤内酯醇(T10)、雷藤氯内酯醇(T4... 详细信息

用巴豆油诱发的小鼠耳炎症模型及小鼠溶血素抗体生成模型作指标,测定从雷公藤中分离的7个环氧二萜内酯化合物的抗炎及免疫抑制活性的半数有效剂量(ED_(50))、治疗指数(TI)和可靠安全系(CSF)。结果表明:雷藤内酯醇(T10)、雷藤氯内酯醇(T4)、雷藤内酯酮(T7)、雷藤内酯二醇(T8)、雷醇内醋(T9)和16-羟基内酪醇(L2)兼有抗炎、免疫抑制活性;而雷藤内酯三醇(T11)仅具抗炎活性。7个合物抗炎作用的TI由大至小依序为:T11(>19)、T10(17)、T9(9.6)、T4(9.0)、T8(7.3)、L2(6.6)、T7(5.9);6个化合物免疫抑制作用的TI依序为:T9(30.7)、T4(16.7)、L2(15.8)、T10(13.7)、T8(8.8)、T7(7.5)。全部化合物的抗炎、免疫抑制作用的CSF都大于1,其中T9、T4、L2免疫抑制作用的CSF分别为7.1、5.1和3.6。这显示雷公藤抗炎免疫有效成份是多元的。这些差别可作为化合物药用评价和选择的依据之一。然而,这些化合物的实用价值还取决于它们在药材中的含量和得率,合成和衍生物制备的难易以及遗传毒性检测的结果。

关键词：雷公藤环氧二萜内酯抗炎抗生育

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粉防己碱-N-氧化物的化学研究

化学学报 1984年第2期42卷 199-204页

作者：林沐彬张伟赵学文鹿菊仙中国医学科学院卫生研究所中国医学科学院卫生研究所北京

粉防己碱(tetrandrine以下简称TD,即汉防已甲素)是一种双苄基异喹啉生物碱,具有多种药理作用。1975年我国发现它可以治疗实验性矽肺,临床实践表明,它有使矽肺患者X-胸片好转、症状减轻的疗效。为了寻找高效低毒的抗矽肺药物,研究了TD在... 详细信息

粉防己碱(tetrandrine以下简称TD,即汉防已甲素)是一种双苄基异喹啉生物碱,具有多种药理作用。1975年我国发现它可以治疗实验性矽肺,临床实践表明,它有使矽肺患者X-胸片好转、症状减轻的疗效。为了寻找高效低毒的抗矽肺药物,研究了TD在体内的代谢,我们用过氧化氢氧化TD获得了四种N-氧化物。有关生物碱-N-氧化物的化学以及它们在动植物体内的重要作用已有报道。Dahmen等从Cyclea barbata Miers中分离得到粉防己碱-2’-氧化物,而用过氧化氢氧化TD得到含有上述氧化物的混合物。 TD含两个氮原子,按照预想,N-氧化形成新的不对称氮中心,可能生成四种一氧化

关键词：粉防己碱 TD 过氧化氢双氧水过氧化物薄层层析

合并结缔组织病的视神经脊髓炎谱系疾病回顾性研究

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中华医学杂志 2014年第39期94卷 3056-3061页

作者：张遥费允云牛婧雯任海涛赵久良王迁徐雁中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的探讨视神经脊髓炎（NMO）谱系疾病（NMOSD）合并结缔组织病（CTD）的临床特征.方法回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者（单纯NMO/NMOSD：119/184,64.7％;NMO/NMOSD-CTD：65/184,35.... 详细信息

目的探讨视神经脊髓炎（NMO）谱系疾病（NMOSD）合并结缔组织病（CTD）的临床特征.方法回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者（单纯NMO/NMOSD：119/184,64.7％;NMO/NMOSD-CTD：65/184,35.3％）的临床特征,评价缓解期药物治疗效果.结果 NMO/NMOSD-CTD组与单纯NMO/NMOSD组相比,女性比例显著升高（93.8％比83.2％,P＜0.05）,脑脊液寡克隆区带（OB）阳性率显著升高（41.5％比21.9％,P＜0.05）.单纯NMO/NMOSD组颅内非特异性病灶发生率显著高于NMO/NMOSD-CTD组（62.5％比35.9％,P＜0.01）.经连续6个月以上缓解期免疫抑制剂治疗,所有患者治疗后年复发率[（0.36±0.85）次/年]显著低于治疗前[（2.91±4.10）次/年,P＜0.01],而治疗前后EDSS评分差异无统计学意义.选择硫唑嘌呤（AZA）进行缓解期治疗时,NMO/NMOSD-CTD组治疗后复发患者比率（50.0％）高于NMO/NMOSD组（18.5％,P=0.064）,选择环磷酰胺（CTX）进行缓解期治疗时,上述两组治疗后复发患者比率差异无统计学意义.结论女性NMO/NMOSD患者较易合并***/NMOSD-CTD患者脑脊液OB阳性率较高,颅内非特异病灶较少.AZA和CTX可有效减少单纯NMO/NMOSD和NMO/NMOSD-CTD患者复发,但在预防NMO/NMOSD-CTD患者复发方面,CTX可能优于AZA。

关键词：视神经脊髓炎结缔组织病原发性干燥综合征系统性红斑狼疮治疗