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血小板与结核病相关研究进展

中华结核和呼吸杂志 2024年第2期47卷 183-189页

作者：吴逢英李远春姜旭刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学研究中心北京100730

血小板是介导机体止血凝血的经典细胞,近年来,血小板相关免疫机制和临床研究成为了国内外结核病的研究热点之一。血小板通过参与系统性炎症反应和肺部免疫反应,在结核病中发挥负向调节作用。这主要通过血小板与结核分枝杆菌的直接接触... 详细信息

血小板是介导机体止血凝血的经典细胞,近年来,血小板相关免疫机制和临床研究成为了国内外结核病的研究热点之一。血小板通过参与系统性炎症反应和肺部免疫反应,在结核病中发挥负向调节作用。这主要通过血小板与结核分枝杆菌的直接接触和与免疫细胞的相互作用实现,此外,结核病患者常出现血小板增多症,越来越多的临床研究证明以抗血小板治疗为主的宿主导向疗法在控制结核病方面显示出明显临床获益。血小板抑制可能成为结核病治疗的新策略。本文旨在阐述血小板与结核病相关的病理生理机制和临床研究的进展。

关键词：病理生理机制结核病治疗血小板增多症抗血小板治疗结核分枝杆菌结核病患者负向调节免疫细胞

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扩张型心肌病患者长期预后及危险因素分析

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 384-390页

作者：张舒媛高仕奇王泽源吴铭田庄张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨扩张型心肌病(DCM)患者发生主要不良心血管事件的危险因素和长期预后情况。方法该研究为单中心回顾性队列研究,纳入2013年4月至2023年4月在北京协和医院住院的300例DCM患者,收集患者基本临床资料,并基于超声心动图检查结果将患... 详细信息

目的探讨扩张型心肌病(DCM)患者发生主要不良心血管事件的危险因素和长期预后情况。方法该研究为单中心回顾性队列研究,纳入2013年4月至2023年4月在北京协和医院住院的300例DCM患者,收集患者基本临床资料,并基于超声心动图检查结果将患者分为2组:孤立型DCM和DCM伴左心室心肌致密化不全(LVNC)。通过门诊或电话进行随访,记录患者发生的主要不良心血管事件,包括主要心力衰竭(心衰)事件、严重室性心律失常和心血管死亡。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析影响DCM患者预后的相关危险因素,生存分析采用Kaplan-Meier曲线,采用log-rank比较2组患者主要不良心血管事件发生率的差异。结果纳入的300例DCM患者年龄为(47.8±16.8)岁,男性197例(65.7%),其中237例(79.0%)为孤立型DCM,63例(21.0%)为DCM伴LVNC。随访时间为4.0(1.9,6.2)年,共142例(47.3%)发生主要不良心血管事件,其中主要心衰事件有117例(39.0%),严重室性心律失常有20例(6.7%),心血管死亡有53例(17.7%)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示,左心室舒张末期内径增加(HR=1.21,95%CI:1.01~1.44,P=0.042),中或重度二尖瓣反流(HR=1.71,95%CI:1.19~2.47,P=0.004),ln(N末端B型利钠肽原)升高(HR=1.30,95%CI:1.10~1.54,P=0.002)是DCM患者发生主要不良心血管事件的独立危险因素,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)治疗(HR=0.45,95%CI:0.26~0.78,P=0.004)是其独立保护因素。Kaplan-Meier生存分析显示孤立型DCM和DCM伴LVNC患者发生主要不良心血管事件的风险差异无统计学意义(log rank P=0.22)。同样,2组患者主要心衰、严重室性心律失常、心血管死亡等事件的发生率差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论左心室舒张末期内径增加、中或重度二尖瓣反流、N末端B型利钠肽原升高、未服用ACEI/ARB/ARNI是DCM患者发生主要不良心血管事件的独立危险因素。孤立型DCM和DCM伴LVNC患者发生主要不良心血管事件风险无明显差异,提示LVNC可能是一种独特表型,应结合遗传背景对患者进行精准管理。

关键词：心肌病,扩张型心肌致密化不全危险因素心血管事件

心脏磁共振定量T_(1)mapping成像在肺动脉高压危险分层中的应用价值

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中华医学杂志 2022年第37期102卷 2963-2968页

作者：王悦林路曹剑李潇王健荆志成金征宇王怡宁北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院心内科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探索心脏磁共振(CMR)定量T_(1)mapping成像用于动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者,男12例,女47例,年龄4~77(31±13)... 详细信息

目的探索心脏磁共振(CMR)定量T_(1)mapping成像用于动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者,男12例,女47例,年龄4~77(31±13)岁。根据危险分层情况将患者分为低危组(30例)和中高危组(29例)。纳入25名健康人作为对照组,男6名,女19名,年龄20~56(35±8)岁。测量所有患者及对照组CMR短轴位心肌基底段、中间段及心尖段的下室间隔右心室插入部(IRVIP)平扫T_(1)值。分别对PAH患者与对照组、低危组与中高危组PAH患者间各项平扫T_(1)值进行比较,并采用受试者工作特征(ROC)曲线和曲线下面积(AUC)评估其在PAH患者危险分层中的应用价值。结果PAH患者CMR基底段、中间段、心尖段的IRVIP平扫T_(1)值均较对照组增高[基底段:(1439.31±129.96)比(1282.36±37.18)ms;中间段:(1450.32±111.55)比(1287.56±53.16)ms;心尖段:(1444.12±109.15)比(1266.36±75.31)ms](均P0.05)。结论中间段IRVIP的CMR平扫T_(1)mapping成像用于辅助评估PAH患者的危险分层有一定价值。

关键词：放射学心脏磁共振 T_(1)mapping成像肺动脉高压危险分层病例对照研究

超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

心源性脑栓塞的改良病因分型及相关筛查和防治策略

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中华医学杂志 2022年第45期102卷 3563-3568页

作者：郭帆荆志成中国医学科学院北京协和医院心内科疑难危重及罕见病国家重点实验室北京100730

缺血性卒中通常被认为是神经专科疾病,但心源性脑栓塞事实上为缺血性卒中最常见的可明确病因之一。本文根据栓子来源(左心/右心系统)及相关结构性异常,扩充并细化了心源性脑栓塞的分型定义,从而提出一种改良的缺血性卒中分型方法[缺血... 详细信息

缺血性卒中通常被认为是神经专科疾病,但心源性脑栓塞事实上为缺血性卒中最常见的可明确病因之一。本文根据栓子来源(左心/右心系统)及相关结构性异常,扩充并细化了心源性脑栓塞的分型定义,从而提出一种改良的缺血性卒中分型方法[缺血性卒中协和分型(PUMCH-ISC)]。此外本文针对不同卒中病因给出了心血管内科医师可实操的临床筛查方案,并梳理了心源性脑栓塞常见病因的防治策略及其进展,以期帮助心血管内科医师和神经专科医师提高心源性脑栓塞的筛查、诊断及精准防治能力。

关键词：卒中心源性脑栓塞缺血性卒中缺血性卒中协和分型

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非流行地区猴痘暴发的思考与建议

中华医学杂志 2022年第28期102卷 2148-2152页

作者：李小迪曹玮李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

猴痘是由猴痘病毒感染引起的罕见疾病,主要发生在中非和西非国家。截至2022年5月25日,19个非流行国家及地区报道了219例确诊猴痘病例。本次猴痘疫情不同寻常地发生于非流行地区,且出现较高人际传播性。其暴发原因可能与天花疫苗接种停... 详细信息

猴痘是由猴痘病毒感染引起的罕见疾病,主要发生在中非和西非国家。截至2022年5月25日,19个非流行国家及地区报道了219例确诊猴痘病例。本次猴痘疫情不同寻常地发生于非流行地区,且出现较高人际传播性。其暴发原因可能与天花疫苗接种停止后群体猴痘免疫水平降低相关,加之特定人群中行为模式相关的传播可能是本次疫情出现人际传播的原因。目前猴痘全球流行可能性极低,但我国仍有输入风险;建立监测体系,及时识别可疑病例及密切接触者是防控的关键。

关键词：猴痘正痘病毒属传染病人畜共患疾病

普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

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中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

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HIV感染者侵袭性真菌病的诊治进展

中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

异位促肾上腺皮质激素库欣综合征继发机会性感染1例

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中华急诊医学杂志 2023年第2期32卷 255-258页

作者：刘安雷刘洋陈罡朱华栋阳洪波徐军杨惊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

异位促肾上腺皮质激素(ectopic adrenocorticotropic hormone,EA)所致库欣综合征(cushing syndrome,CS)是一种由于垂体外占位性肿瘤异常分泌内源性皮质激素所引起的一系列临床综合征,常见病因有小细胞肺癌、胸腺瘤、支气管肿瘤、胰腺神... 详细信息

异位促肾上腺皮质激素(ectopic adrenocorticotropic hormone,EA)所致库欣综合征(cushing syndrome,CS)是一种由于垂体外占位性肿瘤异常分泌内源性皮质激素所引起的一系列临床综合征,常见病因有小细胞肺癌、胸腺瘤、支气管肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤等,其中,前纵隔类癌引起的EA少有报道^([1]),目前外源性糖皮质激素治疗导致肺部机会感染病例比较常见,但因为EA所致内源性促使体内皮质激素水平异常,免疫功能受损进而导致机会性感染,如病毒、卡式肺孢子菌肺炎等较为少见,有研究表明继发机会性感染也是影响EA患者的预后的因素之一^([2]),本文患者系前纵隔占位导致EA,术后继发卡氏肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP),经过复方磺胺甲恶唑(trimethoprim/sulfamethoxazole,TMP/SMX)等经验性治疗,诊疗过程及时有效,预后较好,特分享诊疗经验。

关键词：机会性感染库欣综合征肺孢子菌肺炎免疫功能受损支气管肿瘤经验性治疗促肾上腺皮质激素临床综合征