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初诊慢性髓性白血病患者接受酪氨酸激酶抑制剂治疗现状分析:国内多中心、回顾性真实世界研究

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 215-224页

作者：张小帅刘兵城杜新张龑莉许娜刘晓力黎纬明林海梁蓉陈春燕黄健杨云帆朱焕玲潘崚王晓冬李国辉刘卓刚张延清刘振芳胡建达刘春水李菲杨威孟力韩艳秋林丽娥赵震宇涂传清郑彩凤白炎亮周泽平陈苏宁仇惠英杨莉洁孙秀丽孙慧周励刘泽林王淡瑜郭健欣庞丽萍曾庆曙索晓慧张伟华郑媛君江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 深圳市第二人民医院深圳518035 郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院、河南省血液病研究所郑州450008 南方医科大学南方医院广州510515 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 吉林大学第一医院长春130021 空军军医大学西京医院西安710032 山东大学齐鲁医院济南250012 浙江大学医学院附属第四医院杭州322000 四川大学华西医院成都610041 四川省人民医院成都610072 空军军医大学第二附属医院西安710038 中国医科大学附属盛京医院沈阳110020 哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨150086 广西医科大学第一附属医院南宁530021 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 南昌大学第一附属医院南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所南昌330006 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特010050 海南省人民医院海口570311 深圳市宝安区人民医院深圳518101 河南省人民医院郑州450003 昆明医科大学第二附属医院昆明650106 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 西安国际医学中心医院西安710117 大连医科大学附属第一医院大连116011 郑州大学第一附属医院血液科郑州450000 上海交通大学附属瑞金医院上海200025 华中科技大学协和深圳医院(南山医院) 深圳518000 福建医科大学附属第二医院泉州362000 北京大学深圳医院深圳516473 安徽医科大学第一附属医院合肥230022 邯郸市中心医院邯郸057150 山西医科大学第一医院太原300012

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼... 详细信息

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼或氟马替尼作为一线治疗且资料相对完整的CML慢性期(CP)和加速期(AP)病例。分析一线TKI选择、目前用药现状、药物转换及原因,接受TKI治疗反应、结局及其影响因素。结果研究最终纳入6893例接受伊马替尼(4906例,71.2%)、尼洛替尼(1157例,16.8%)、达沙替尼(298例,4.3%)或氟马替尼(532例,7.2%)作为一线治疗的成人CML-CP(6453例,93.6%)和AP(440例,6.4%)患者。所有患者中位随访43(IQR 22~75)个月,共1581例(22.9%)患者由于耐药(1055例,15.3%)、不耐受(248例,3.6%)、为追求更好疗效(168例,2.4%)、经济或其他原因(110例,1.6%)换药。AP患者换药比例显著高于CP患者(44.1%对21.5%,P第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,初诊时携带Ph+附加染色体异常(ACA)与较差的无进展生存(PFS)相关,而Sokal评分中/高危组仅与较低的完全细胞遗传学反应、主要分子学反应获得率和较差的PFS相关;较低的HGB浓度和较大的脾脏与AP患者较低的细胞遗传学和分子学反应获得率相关,一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,较低的PLT、较高的原始细胞比例和初诊时携带Ph+ACA与较差的无转化生存相关,初诊时携带Ph+ACA与较差的总生存相关。结论目前,绝大多数的初诊CP或AP CML患者可长期获益于TKI治疗,获得较好的治疗反应及生存结局。

关键词：白血病,髓样,慢性酪氨酸激酶抑制剂治疗现状多中心真实世界研究

胎儿心脏超声三血管气管切面呈“卜”字征的病因分类剖析

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海军军医大学学报 2024年第8期45卷 1046-1050页

作者：田颖颖苟中山邓玉洁万永林朱冬明南京大学医学院附属苏州医院超声医学科苏州215163 南京医科大学附属苏州医院(苏州市立医院)心血管病中心苏州215008 海军军医大学(第二军医大学)附属公利医院超声科上海200135

目的探讨胎儿心脏超声三血管气管(3VT)切面呈“卜”字征的病因鉴别诊断流程和鉴别要点。方法回顾性分析2020年8月至2023年10月于南京医科大学附属苏州医院行胎儿心脏超声检查过程中3VT切面呈“卜”字征的37例胎儿的超声图像,总结形成“... 详细信息

目的探讨胎儿心脏超声三血管气管(3VT)切面呈“卜”字征的病因鉴别诊断流程和鉴别要点。方法回顾性分析2020年8月至2023年10月于南京医科大学附属苏州医院行胎儿心脏超声检查过程中3VT切面呈“卜”字征的37例胎儿的超声图像,总结形成“卜”字征的疾病类型,归纳鉴别诊断流程图和鉴别要点。所有病例的诊断均由2位经验丰富的高年资产前超声医师独立完成。结果“卜”字征的发生率为0.14%(37/27019)。37例3VT切面呈“卜”字征的胎儿中有13例(35.14%)完全性大动脉转位(TGA)、11例(29.73%)大动脉关系异常的右心室双出口(DORV/AA)、7例(18.92%)共同动脉干(TA,van Praagh A1、A2和A3型)和6例(16.22%)室间隔缺损型肺动脉闭锁(PA/VSD)。鉴别诊断过程中,可重点分析主动脉和肺动脉存在与否、心室-大动脉连接关系及双肺的血供来源3个方面,并根据流程图逐步推导诊断结果。TGA的鉴别要点是心室-大动脉连接不一致;DORV/AA可探及主动脉和肺动脉均完全或大部分起自右心室,两者失去正常螺旋关系;TA仅探及单一动脉干,肺动脉主干或分支起自动脉干;PA/VSD仅探及主动脉,肺动脉闭锁,双肺血供来源于动脉导管和/或体-肺侧支循环。结论胎儿心脏超声3VT切面呈“卜”字征的鉴别诊断内容包括TGA、DORV/AA、TA(van Praagh A1、A2和A3型)和PA/VSD。超声医师掌握鉴别诊断流程和鉴别要点有助于提高相关畸形的产前检出率和诊断能力。

关键词：产前超声检查胎儿心脏三血管气管切面 “卜”字征病因

中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤中期疗效分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2751-2758页

作者：赵旸黄爽贾月萍张乐萍段彦龙金玲翟晓文王宏胜胡波刘英刘安生刘炜郑敏翠李府孙立荣袁晓军戴云鹏张宝玺江莲王西阁王红梅周春菊高子芬张永红北京大学人民医院儿科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液科上海北京高博博仁医院儿童淋巴瘤科北京西安市儿童医院血液肿瘤科西安郑州儿童医院血液肿瘤科郑州湖南省儿童医院血液内科长沙山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)血液肿瘤科济南青岛大学附属医院儿童医学中心儿童血液肿瘤科青岛上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科上海山东第一医科大学附属山东省立医院小儿血液内分泌科济南河北医科大学第二医院儿科石家庄河北医科大学第四医院儿科石家庄郑州大学第三附属医院血液/肿瘤科郑州山东第一医科大学第一附属医院血液/肿瘤科济南国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京北京大学第三医院病理科北京

目的分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017(CNCL-B-NHL-2017)方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病... 详细信息

目的分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017(CNCL-B-NHL-2017)方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病理资料, 根据2016版世界卫生组织(WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类, 分为高级别B细胞淋巴瘤伴双打击/三打击(HGBL-DH/TH)组及高级别B细胞淋巴瘤-非特指型(HGBL-NOS)组。2组患儿均根据CNCL-B-NHL-2017方案, 并按照危险度分层化疗, 随访截止日期为2023年12月31日。所有患儿均行染色体荧光原位杂交(FISH)检查, 以明确基因MYC、BCL-2及BCL-6重排情况。分析患儿发病时临床、病理特点, 比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果, 采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, log-rank检验比较组间累积生存率的差异, 多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。结果共纳入62例患儿, 发病年龄[M(Q1, Q3)]为7(4, 11)岁, 男48例、女14例。临床分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别有11例(17.7%)、33例(53.2%)、18例(29.1%)。FISH检测结果显示4例(6.5%)为HGBL-DH;3例(4.8%)为HGBL-TH;余55例(88.7%)均为HGBL-NOS, 其中18例伴MYC基因重排。HGBL-DH/TH组有7例, HGBL-NOS组有55例。B1方案13例(20.9%), B2方案3例(4.8%), C1方案37例(59.6%)和C2方案9例(14.7%)。48例(77.4%)同时联合利妥昔单抗靶向治疗。5例(8.0%)治疗中进展。随访时间[M(Q1, Q3)]为43.5(36.1, 53.7)个月, 所有患儿的完全缓解率为91.9%(57/62)。3年总生存率和无事件生存率分别为93.5%和91.9%。HGBL-NOS组患儿的3年总生存率高于HGBL-DH/TH组(96.3%比71.4%, P=0.011)。HGBL-NOS组3年无事件生存率高于HGBL-DH/TH组(94.5%比71.4%, P=0.037)。在HGBL-NOS亚组中, 伴有MYC基因重排的患儿总生存率较低(100%比88.9%, P=0.039)。多因素Cox回归分析显示, 中枢神经系统侵犯(HR=6.05, 95%CI:1.96～38.13, P=0.046)是总生存率的危险因素。结论应用CNCL-B-NHL-2017方案治疗儿童HGBL疗效显著, 预后良好。

关键词：淋巴瘤, B细胞儿童治疗预后

心脏磁共振影像组学对肥厚型心肌病的价值研究

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磁共振成像 2024年第2期15卷 30-41页

作者：吕静朱永琪朱彦芳何瑛王艺霖王霈朱力刘云宁夏医科大学临床医学院银川750004 宁夏人民医院医学影像中心银川750002 银川市妇幼保健院医务科银川750299 宁夏医科大学总医院放射科银川750004

目的初步探索基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)影像组学揭示肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者心肌病变影像组学特征的临床应用价值。材料与方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年1月1日至202... 详细信息

目的初步探索基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)影像组学揭示肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者心肌病变影像组学特征的临床应用价值。材料与方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年1月1日至2022年12月31日确诊为HCM的患者142例及健康对照组72例的CMR影像及临床资料。选择CMR未增强亮血电影序列左心室长轴位两腔心、四腔心二尖瓣口水平切面,以舒张末期壁厚(end-diastolic wall thickness,EDWT)为基础,将HCM患者心肌分为肥厚区域(无HCM家族史,EDWT≥15 mm;有HCM家族史,EDWT≥13 mm)与非肥厚区域(无HCM家族史,EDWT测试集中为0.97、94%、92%、96%、92%、96%。结论影像组学可通过深入全面的定量分析HCM患者不同病变状态心肌组织,为评估HCM患者心肌组织学改变提供客观敏感的新方法,有助于更准确地评估HCM患者病情、提高CMR检查效率及减少检查费用,有望为探寻方便快捷检测心肌组织学状态的人工智能技术开发及临床应用提供新思路。

关键词：肥厚型心肌病心脏磁共振影像组学磁共振成像电影序列支持向量机

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胶体金法便隐血检测试剂性能验证及应用

中国科技期刊数据库医药 2024年第5期 0066-0069页

作者：苗成张梅香南京医科大学第二附属医院检验医学中心江苏南京210011

以《临床免疫学定性检验程序性能验证指南》(CNAS-GL038)为依据对我院某国产便隐血(FOB)检测试剂(胶体金法)进行性能验证并评价。方法检出限验证取0.5毫升新鲜全血(HIV、HCV、HBsAg,TP阳性的患者除外)采用SysmexXN-1000全自动血细胞分... 详细信息

以《临床免疫学定性检验程序性能验证指南》(CNAS-GL038)为依据对我院某国产便隐血(FOB)检测试剂(胶体金法)进行性能验证并评价。方法检出限验证取0.5毫升新鲜全血(HIV、HCV、HBsAg,TP阳性的患者除外)采用SysmexXN-1000全自动血细胞分析仪检测Hb水平为120mg/mL,用去离子水稀释为4000μg/mL、2000μg/mL、1000μg/mL、100μg/mL、10μg/mL、1.6μg/mL、0.8μg/mL、0.4μg/mL、0.2μg/mL、0.1μg/mL、0μg/mL的11个不同水平样本并分别检测,记录结果;特异性验证检测浓度为500ug/ml的猪血红蛋白、牛血红蛋白、鸡血红蛋白、羊血红蛋白、兔血红蛋白、和浓度为2000ug/ml的辣根过氧化酶;方法符合率验证,选取2024年1月我院健康体检的无胃、肠疾患检测结果为阴性的样本10份、消化内科就诊患者便隐血检测结果为阳性的标本10份,与经CNAS认可的、性能验证符合设定标准,每日进行室内质控,参加室间质评/能力验证合格的外院全自动粪便分析仪法检测便隐血(FOB)比较。结果胶体金法便隐血检测试剂的粪便检出限、特异性、方法符合率符合评价标准。结论某国产便隐血(FOB)检测试剂(胶体金法)检测粪便隐血结果稳定可靠、操作简便、适合临床应用。

关键词：粪便隐血试验性能验证

基于NYX-2925 L-脯氨酸衍生的N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体部分激动剂的设计、合成和活性研究

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有机化学 2024年第4期44卷 1247-1263页

作者：吴游金金正盛刘咏嘉黄文倩赵桂龙遵义医科大学药学院贵州遵义563003 中科中山药物创新研究院广东中山528400 中国科学院上海药物研究所上海201203 中国科学院大学北京100049

N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体属于配体门控离子型谷氨酸受体家族,是中枢神经系统中一种重要的兴奋性受体,与神经病理性疼痛、学习、记忆等密切相关.NYX-2925是一种新型的具有螺环β-内酰胺结构的二肽拟肽类NMDA受体部分激动剂先导化合物... 详细信息

N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体属于配体门控离子型谷氨酸受体家族,是中枢神经系统中一种重要的兴奋性受体,与神经病理性疼痛、学习、记忆等密切相关.NYX-2925是一种新型的具有螺环β-内酰胺结构的二肽拟肽类NMDA受体部分激动剂先导化合物.本研究以NYX-2925的结构为基础,对其分子中L-脯氨酸片段进行了β-内酰胺环的开环衍生,设计并合成了3类共10个衍生物,所合成的化合物使用^(1)H NMR、^(13)C NMR、19F NMR和高分辨质谱(HRMS)进行了结构表征,并使用全细胞膜片钳技术测试了它们对人NMDA受体的激动效应.结果显示,大部分化合物对人NR1/NR2B NMDA受体均未表现出明显的激动作用,其中(R)-N-[(2S,3R)-1-氨基-3-羟基-1-氧代丁烷-2-基]-1-异丁酰基-2-苄基吡咯烷-2-甲酰胺(1g)显示出一定的拮抗作用,说明NYX-2925独特的螺环β-内酰胺二肽拟肽结构不是设计NMDA受体部分激动剂的理想先导结构,这一发现对未来基于NYX-2925这一独特结构的NMDA受体调节剂的研究方向具有重要的参考价值.

关键词： N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体部分激动剂 NYX-2925 合成生物活性

基层糖尿病微血管疾病筛查与防治专家共识(2024)

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中国全科医学 2024年第32期27卷 3969-3986页

作者：中国微循环学会糖尿病与微循环专业委员会中华医学会内分泌学分会基层内分泌代谢病学组孙子林管庆波郭海健李红李凯利李甦雁刘芳任利群王清吴静邢昌赢薛耀明严孙杰杨兵全余江毅不详东南大学附属中大医院山东省立医院江苏省疾病预防控制中心昆明医科大学第一附属医院新疆医科大学附属中医医院江苏省徐州市第一人民医院上海交通大学医学院附属第一人民医院吉林大学中日联谊医院中南大学湘雅医院南京医科大学第一附属医院南方医科大学南方医院福建医科大学附属第一医院江苏省中医院

糖尿病微血管疾病(DMiVD)是糖尿病常见的慢性并发症,早期识别及有效干预可以显著提高患者生活质量,改善预后。中国微循环学会糖尿病与微循环专业委员会和中华医学会内分泌学分会基层内分泌代谢病学组组织领域内专家,以2021年版为基础,... 详细信息

糖尿病微血管疾病(DMiVD)是糖尿病常见的慢性并发症,早期识别及有效干预可以显著提高患者生活质量,改善预后。中国微循环学会糖尿病与微循环专业委员会和中华医学会内分泌学分会基层内分泌代谢病学组组织领域内专家,以2021年版为基础,结合最新研究进展,特别针对基层临床实际需求,修订《基层糖尿病微血管疾病筛查与防治专家共识(2024)》。该共识详尽阐述了DMiVD(糖尿病视网膜病变、糖尿病肾脏病、远端对称性多发性神经病变和糖尿病心肌病)的筛查方法、综合管理及防治策略,明确分级诊疗及转诊流程,强化防治DMiVD重要性,为广大医师特别是基层医生及全科医生提供指导和建议,降低DMiVD的发生率、恶化率以及致残致死率。

关键词：糖尿病微血管疾病基层危险因素筛查疾病综合管理分级诊疗转诊专家共识

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中国婴幼儿心理行为发育里程碑检查表的编制

中国儿童保健杂志 2024年第7期32卷 739-745页

作者：潘虹地张悦杨玉凤郑毅金星明贾美香静进邵洁王惠珊中国疾病预防控制中心妇幼保健中心西安交通大学第二附属医院首都医科大学附属北京安定医院上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心北京大学第六医院中山大学公共卫生学院浙江大学医学院附属儿童医院

目的编制中国婴幼儿心理行为发育里程碑检查表，并进行该工具的心理测量学特性分析，为提高照养人婴幼儿心理健康与发展的认识，早期发现儿童发育问题、提升家庭养育技能提供依据。方法在初步筛选发育里程碑评价指标、多中心横断面调... 详细信息

目的编制中国婴幼儿心理行为发育里程碑检查表，并进行该工具的心理测量学特性分析，为提高照养人婴幼儿心理健康与发展的认识，早期发现儿童发育问题、提升家庭养育技能提供依据。方法在初步筛选发育里程碑评价指标、多中心横断面调查获取婴幼儿发育数据的基础上，在五个心理行为发育能区选取适合婴幼儿的心理行为发育指标，以75%儿童实现该指标为参照纳入相应月龄，组成“婴幼儿心理行为发育里程碑检查表”。采用内部一致性系数、重测信度、测试者信度评价其信度，以内容效度、效标效度、结构效度评价其效度。结果基于2020年在15个省/自治区/直辖市的30个区/县8 010名正常婴幼儿的144个发育指标的调查数据，参照基本公共卫生健康检查月龄，形成“婴幼儿心理行为发育里程碑检查表”。该表包含大运动、精细动作、语言、认知和社交与自理5个维度，涉及0～3岁的8个月龄段，共40项条目。在信度方面，该表重测信度为0.990、测试者信度ICC值为0.941、内部一致性系数Cronbach′s α系数为0.977,表明该工具测量结果的稳定性及内部一致性均较好。在效度方面，内容效度指数I-CVI为0.820～1,S-CVI为0.929,具有良好的内容效度。以相符月龄段两项里程碑不达标为判别标准，与Gesell发育量表进行效标比较，该工具的敏感度为73.6%,特异度为80.7%。结论本研究建立了适合婴幼儿的心理行为发育里程碑检查表，具有较好的心理测量学特性，可为家庭养育照护提供支持，与儿童保健服务相衔接，以促进儿童早期发展。

关键词：婴幼儿心理行为发育家庭信度效度

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虎杖对湿热证2型糖尿病患者的临床疗效

中成药 2024年第8期46卷 2596-2600页

作者：徐媛颖孔稳稳尹宏萍张会会蔡兴华徐碧林沙雯君雷涛上海中医药大学附属普陀医院内分泌科上海200062 安徽医科大学上海普陀中心临床学院上海200062 成都中医药大学四川成都610000

目的探讨虎杖对湿热证2型糖尿病患者的临床疗效。方法140例患者随机分为对照组和观察组,每组70例,对照组给予常规治疗,观察组在对照组基础上加用虎杖颗粒,疗程8周。检测体质量、BMI、血糖指标(FBG、2 h PG、HbA_(1C)、GA)、血脂指标(TC... 详细信息

目的探讨虎杖对湿热证2型糖尿病患者的临床疗效。方法140例患者随机分为对照组和观察组,每组70例,对照组给予常规治疗,观察组在对照组基础上加用虎杖颗粒,疗程8周。检测体质量、BMI、血糖指标(FBG、2 h PG、HbA_(1C)、GA)、血脂指标(TC、TG、HDL-C、LDL-C、ApoA-I、ApoB、ApoA、ApoE、sdLDL-C)、肝功能指标(ALT、AST)、脂肪肝程度、TyG、HSI、中医证候评分和疗效变化。结果观察组中医证候总有效率高于对照组(P<0.01),脂肪肝程度更轻(P<0.01)。治疗后,观察组体质量、BMI、FBG、GA、TG、ApoE、TyG、HSI、ALT、中医证候评分降低(P<0.05,P<0.01),并且2 h PG、TyG、HSI、ALT、中医证候评分低于对照组(P<0.05,P<0.01)。结论虎杖可改善湿热证2型糖尿病患者糖脂代谢紊乱,值得临床推广应用。

关键词：虎杖常规治疗 2型糖尿病湿热证