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短期GnRH脉冲治疗对先天性低促性腺激素性性腺功能减退症青少年期男性患者垂体⁃睾丸功能的作用

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上海交通大学学报（医学版） 2023年第1期43卷 36-43页

作者：王斐龚艳许丽雅刘庆旭李妍郭盛李嫔上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院内分泌科上海200062

目的·探讨短期促性腺激素释放激素(gonadotropin-releasing hormone,GnRH)脉冲治疗对先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(congenital hypogonadotropic hypogonadism,CHH)青少年期男性患者垂体及睾丸功能的作用。方法·回顾性研究2016... 详细信息

目的·探讨短期促性腺激素释放激素(gonadotropin-releasing hormone,GnRH)脉冲治疗对先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(congenital hypogonadotropic hypogonadism,CHH)青少年期男性患者垂体及睾丸功能的作用。方法·回顾性研究2016年1月—2021年6月接受GnRH脉冲治疗的CHH青少年期男性患者20例,收集患者临床资料。治疗方法为皮下持续脉冲泵给予戈那瑞林治疗1周(20例),其中5例患者持续治疗3个月;剂量为每个脉冲8~10μg,脉冲间隔90 min。于GnRH脉冲治疗前及治疗1周、1个月和3个月时,检测促黄体生成素(luteinizing hormone,LH)、促卵泡刺激素(follicle-stimulating hormone,FSH)、睾酮水平;治疗3个月时测量睾丸体积变化。20例CHH患者均进行了全外显子基因测序。结果·20例CHH患者就诊年龄为14.35(14.08,15.31)岁,临床均表现为幼稚型睾丸、小阴茎,其他还伴有肥胖(12/20)、嗅觉障碍(9/20)、胰岛素抵抗(4/20)、隐睾(4/20)、身材矮小(3/20)等。患者身高为161.79(154.90,173.25)cm,体质量指数为23.80(20.51,27.46)kg/m2,睾丸体积为0.91(0.55,1.25)mL。抑制素B为39.67(11.29,64.97)pg/mL,LH基础值为0.20(0.10,0.30)IU/L,FSH基础值为0.87(0.23,0.89)IU/L,睾酮基础值为0.92(0.38,1.49)nmol/L。持续GnRH脉冲治疗1周后,20例患者LH、FSH的基值和峰值以及睾酮峰值均显著升高(均P<0.05)。其中接受3个月治疗的5例患者治疗1周、1个月、3个月时,LH、FSH的基值和峰值均呈逐渐升高趋势;治疗3个月时LH、FSH基值和峰值,以及睾酮峰值均比治疗前显著增高(均P<0.05),睾丸体积也显著增大(P=0.004)。20例患者中仅14例检测到基因突变,分别为人成纤维细胞生长因子受体1(fibroblast growth factor receptor 1,FGFR1)突变7例、anosmin 1蛋白基因(anosmin 1,ANOS1)突变4例、前动力蛋白2受体(prokineticin receptor 2,PROKR2)突变2例、前动力蛋白2(prokineticin 2,PROK2)突变1例。GnRH脉冲治疗1周对FGFR1突变和ANOS1突变患者垂体-睾丸功能的影响差异无统计学意义。结论·青少年期男性CHH患者接受持续GnRH脉冲治疗1周后垂体-睾丸功能出现应答,治疗3个月有助于该类患者青春期第二性征的诱导。

关键词：低促性腺激素性性腺功能减退症促性腺激素释放激素脉冲治疗青少年期

TdT阴性的淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病临床特点、诊断及预后研究进展

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上海交通大学学报（医学版） 2023年第1期43卷 120-124页

作者：后书敏邵静波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200040

末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotide transferase,TdT)是一种特殊类型的DNA聚合酶,它可以在无DNA复制模板的条件下将单个脱氧核苷酸结合到DNA分子的3'-OH端。TdT是造血系统中不成熟淋巴细胞中特异性较强的细胞内标记,在淋... 详细信息

末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotide transferase,TdT)是一种特殊类型的DNA聚合酶,它可以在无DNA复制模板的条件下将单个脱氧核苷酸结合到DNA分子的3'-OH端。TdT是造血系统中不成熟淋巴细胞中特异性较强的细胞内标记,在淋巴源性肿瘤的诊断中具有重要意义。淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(lymphoblastic lymphoma/acute lymphoblastic leukemia,LBL/ALL)的诊断依赖免疫分型。TdT通常在LBL/ALL中呈阳性表达,是临床诊断LBL/ALL的重要依据。TdT阴性的LBL/ALL在临床中较为少见,鉴于该分子诊断特异性较高,其阴性表达会给诊断带来一定的困难。TdT阴性的原因有多种,在淋巴细胞不同分化阶段中TdT的表达情况不同,另因不同检测方法的灵敏度不同,也可导致偶见TdT的假阴性。此外,有文献指出TdT阴性与TdT阳性的LBL/ALL在临床特点及预后方面亦不相同。了解TdT的表达意义、阴性的原因,以及阴性或阳性表达的LBL/ALL的不同特点,有助于临床诊断、治疗选择及预后判断。该文对国内外相关文献进行了梳理,就TdT阴性的原因及其表达阴性的LBL/ALL的临床特点、诊断及预后等进行综述。

关键词：末端脱氧核苷酸转移酶淋巴母细胞淋巴瘤急性淋巴细胞白血病临床特点诊断预后

近端型尿道下裂第二期修复尿道同时矫治阴茎阴囊转位的疗效评价

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中华小儿外科杂志 2022年第8期43卷 704-708页

作者：陈艳黄轶晨谢华吕逸清吴旻陈方上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院泌尿外科上海200062

目的探讨合并阴茎阴囊转位的近端型尿道下裂第二期修复尿道同时矫治阴茎阴囊转位的可行性及预防阴茎阴囊交界处尿瘘的作用。方法收集2018年10月至2021年12月在上海市儿童医院采用Byars分期术式治疗合并阴茎阴囊转位的近端型尿道下裂56例... 详细信息

目的探讨合并阴茎阴囊转位的近端型尿道下裂第二期修复尿道同时矫治阴茎阴囊转位的可行性及预防阴茎阴囊交界处尿瘘的作用。方法收集2018年10月至2021年12月在上海市儿童医院采用Byars分期术式治疗合并阴茎阴囊转位的近端型尿道下裂56例,按第二期手术方式分为2组:A组30例,行尿道成形术(Duplay)+阴茎阴囊转位矫治术(改良Glenn-Anderson);B组26例,行尿道成形术(Duplay)。两组术后采用HOSE评分评估手术并发症,PPPS评分评估家长对患儿外生殖器术后外观的满意度。结果HOSE评分中位数(四分位数)A组16.00(15.00,16.00)分,B组14.00(14.00,15.25)分,两组比较差异有统计学意义(P<0.001)。PPPS评分中位数(四分位数)A组13.00(12.00,13.00)分,B组12.00(10.25,12.00)分,两组比较差异有统计学意义(P=0.003)。尿瘘发生率A组6.7%(2/30),B组19.2%(5/26),差异无统计学意义(P=0.231),其中位于阴茎阴囊交界处的尿瘘,A组为0例,B组为3例。结论合并阴茎阴囊转位的近端型尿道下裂第二期修复尿道同时矫治阴茎阴囊转位安全可行,不会增加手术并发症,同时可能减少阴茎阴囊交界处尿道瘘的发生。

关键词：尿道下裂阴茎阴囊转位儿童

4~8岁孤独症谱系障碍儿童与正常儿童后效区辨能力的比较

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中国儿童保健杂志 2022年第11期30卷 1177-1180,1225页

作者：沈世慧马晨欢王瑜陈津津上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院儿童保健科上海200062

目的比较孤独症谱系障碍(ASD)儿童与正常儿童后效区辨能力的差异,为ASD儿童的干预提供建议。方法纳入2020年7月—2021年10月于上海市儿童医院儿童保健科确诊的ASD儿童22名,同期纳入年龄及智商匹配的正常儿童24名。通过对两组儿童进行后... 详细信息

目的比较孤独症谱系障碍(ASD)儿童与正常儿童后效区辨能力的差异,为ASD儿童的干预提供建议。方法纳入2020年7月—2021年10月于上海市儿童医院儿童保健科确诊的ASD儿童22名,同期纳入年龄及智商匹配的正常儿童24名。通过对两组儿童进行后效区辨能力测试,比较两者之间后效区辨能力的差异。结果ASD儿童动机操作下的正向、负向后效区辨能力分数与正常儿童相比差异无统计学意义(Z=1.35、1.63,P>0.05)。ASD儿童外加视化标志的正向、负向后效区辨能力分数均低于正常儿童,差异具有统计学意义(Z=2.83、5.04,P儿童外加视化标志的负向后效区辨能力分数低于正向后效区辨能力分数,差异具有统计学意义(Z=3.17,P儿童外加视化标志的后效区辨能力低于正常儿童,且ASD儿童外加视化标志的负向后效区辨能力低于外加视化标志的正向后效区辨能力,建议在ASD儿童的康复训练中增加外加视化标志的后效区辨能力相关训练。

关键词：孤独症谱系障碍观察学习后效区辨

新冠肺炎疫情防控下儿童专科医院接诊模式研究与实践

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中国医院 2023年第1期27卷 96-98页

作者：王淼乔蓉陆群峰高洁李晓艳上海市儿童医院(上海交通大学医学院附属儿童医院) 上海市200062

新冠肺炎疫情防控形势下,儿童患者的特点、疫情防控的要求及诊疗连续性的需要,都对儿科诊疗工作带来了新的挑战。上海市儿童医院引入业务持续管理(BCM)理论和6R模型,建立一种具有快速复原能力的儿科接诊模式。通过应用BCM模型中的减小... 详细信息

新冠肺炎疫情防控形势下,儿童患者的特点、疫情防控的要求及诊疗连续性的需要,都对儿科诊疗工作带来了新的挑战。上海市儿童医院引入业务持续管理(BCM)理论和6R模型,建立一种具有快速复原能力的儿科接诊模式。通过应用BCM模型中的减小、响应、恢复、重启、重建和返回6个步骤,搭建事前、事中、事后不同时期的应对策略框架。在此基础上,建立两个相对独立运行、互为功能储备的发热门诊,在应急响应、危机管理和业务持续性方面做出相应规划,实现最快速度将暂停的业务功能恢复的目标。在突发事件发生后,该模式下的功能复原时间从48小时降低为30分钟,取得了较好的医疗价值和社会效益。实践证明,BCM理论对医院应急管理和传染病管控机制具有积极效应,值得进一步探索。

关键词：新冠肺炎儿科疫情防控儿童医院业务持续管理

基于价值链协同创新的上海市儿童医院互联网医院服务体系建设

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中国医院 2023年第1期27卷 79-81页

作者：钮骏魏明月王淑崔文彬于广军上海市儿童医院(上海交通大学医学院附属儿童医院) 上海市200062

互联网医院打破传统医疗服务的时空距离,连通了医疗服务的需求方、服务方、支付方和药品提供方,为患者提供无边界闭环医疗服务,创新建立了一种全流程、线上线下、医患互动、区域联合、协调统一的儿童健康服务新模式,重建了医院服务价值... 详细信息

互联网医院打破传统医疗服务的时空距离,连通了医疗服务的需求方、服务方、支付方和药品提供方,为患者提供无边界闭环医疗服务,创新建立了一种全流程、线上线下、医患互动、区域联合、协调统一的儿童健康服务新模式,重建了医院服务价值链,体现了“以患者为中心”的价值医疗。上海市儿童医院互联网医院,从基于价值链协同创新的线上线下服务协同、医保支付协同、药品供应链协同和技术创新、制度创新、服务模式创新层面进行了互联医院服务体系的探索和总结。

关键词：价值医疗价值链协同互联网医院

术中闪光视觉诱发电位监测在儿童鞍区肿瘤中的应用

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临床小儿外科杂志 2022年第10期21卷 911-916页

作者：刘瑜刘剑钢王君璐魏民李森肖波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科上海200062

目的探讨闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential,F-VEP)监测在儿童鞍区肿瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析2020年1月至2021年12月上海市儿童医院神经外科收治的20例鞍区肿瘤患儿临床资料,按年龄将患儿分为两组:1~6岁组(10... 详细信息

目的探讨闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential,F-VEP)监测在儿童鞍区肿瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析2020年1月至2021年12月上海市儿童医院神经外科收治的20例鞍区肿瘤患儿临床资料,按年龄将患儿分为两组:1~6岁组(10例)和7~14岁组(10例),均在静脉吸入复合麻醉下行肿瘤切除术,术中行F-VEP监测,比较不同导联不同刺激频率(0.7~2.0 Hz)下F-VEP的波幅,确定合适的刺激参数及主要观察指标。于术后第14天对所有患儿进行视力检查,评估术中观察指标与术后视力的相关性,证实其应用价值。结果1~6岁组患儿中,在刺激频率(1.4 Hz)下,O1-Fz、O2-Fz、Oz-Fz三个导联F-VEP的N75-P100峰间值(A1)和P100-N145峰间值(A2)均高于其他刺激频率(0.7、1.0、2.0 Hz)下相应导联的A1、A2(P儿童鞍区肿瘤手术中获得稳定的F-VEP波形。术中F-VEP监测有助于避免损伤视神经、视交叉等视觉通路,可最大程度保护患儿视力,对术后视觉功能的评判有一定的临床实用价值。

关键词：脑肿瘤神经外科手术神经电生理监测闪光视觉诱发电位治疗结果儿童

核因子红细胞系2相关因子2抑制铁死亡对高氧肺损伤的影响

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中华实用儿科临床杂志 2023年第7期38卷 532-537页

作者：殷晓桐罗好施佳楚晓云蔡成上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院新生儿科上海200062

目的观察不同条件下人肺微血管内皮细胞(HPMEC)中核因子红细胞系2相关因子2(Nrf2)、谷胱甘肽过氧化物酶4(GPX4)的表达变化, 探讨Nrf2抑制铁死亡在减轻高氧肺损伤(HLI)过程中的作用。方法采用HPMEC建立高氧暴露模型。将HPMEC按照简单随... 详细信息

目的观察不同条件下人肺微血管内皮细胞(HPMEC)中核因子红细胞系2相关因子2(Nrf2)、谷胱甘肽过氧化物酶4(GPX4)的表达变化, 探讨Nrf2抑制铁死亡在减轻高氧肺损伤(HLI)过程中的作用。方法采用HPMEC建立高氧暴露模型。将HPMEC按照简单随机分组分为4组:对照组、高氧组(氧体积分数950 mL/L)、铁死亡抑制剂组(氧体积分数950 mL/L, 10 μmol/L Ferrostatin)及Nrf2抑制剂组(氧体积分数950 mL/L, 10 μmol/L ML385), 分别在24 h、48 h使用细胞活性检测试剂盒测定细胞活性, 荧光活性氧(ROS)试剂盒检测各组细胞内ROS水平, 应用实时荧光定量PCR和Western blot法分别检测Nrf2、GPX4的mRNA及其蛋白表达水平。2组间比较采用两样本t检验;多组间比较采用单因素方差分析。结果 1.与对照组相比, 高氧组HPMEC细胞活性降低, 细胞内ROS含量增加, 24 h及48 h GPX4 mRNA(24 h:0.750±0.010比1.010±0.160, 48 h:0.690±0.050比1.000±0.070)和蛋白表达(24 h:0.160±0.010比0.290±0.010, 48 h:0.190±0.010比0.250±0.010)均下降, Nrf2 mRNA(24 h:1.740±0.050比1.000±0.050, 48 h:2.130±0.020比1.000±0.030)和蛋白表达(24 h:0.840±0.010比0.480±0.010, 48 h:0.840±0.010比0.550±0.030)均增加, 差异均有统计学意义(均P0.05)。结论铁死亡参与了HLI的发生, Nrf2可以通过抑制铁死亡, 从而减轻高氧暴露引起的HLI。因此, Nrf2抑制铁死亡对于HLI的改善作用可以为相关疾病提供新的治疗靶点。

关键词：铁死亡高氧肺损伤人肺微血管内皮细胞谷胱甘肽过氧化物酶4 核因子红细胞系2相关因子2

五虎汤加味治疗儿童哮喘急性发作期痰热阻肺证的临床随机对照观察

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中国实验方剂学杂志 2022年第5期28卷 95-101页

作者：于琳琳王婧叶智祺陆容景晓平上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院上海200040

目的:探讨五虎汤加味治疗儿童哮喘急性发作期的临床疗效。方法:将130例急性发作期哮喘儿童,随机分为观察组和对照组,每组65例,观察组给予五虎汤加味治疗,对照组给予盐酸丙卡特罗治疗,疗程1周,比较治疗前后患儿的主要症状(喘息、咳嗽、... 详细信息

目的:探讨五虎汤加味治疗儿童哮喘急性发作期的临床疗效。方法:将130例急性发作期哮喘儿童,随机分为观察组和对照组,每组65例,观察组给予五虎汤加味治疗,对照组给予盐酸丙卡特罗治疗,疗程1周,比较治疗前后患儿的主要症状(喘息、咳嗽、气促、胸闷)评分情况;次要症状(精神、流涕、口干、舌质、舌苔、大便等)评分情况,肺功能改善情况;免疫球蛋白(Ig)E表达、嗜酸性粒细胞(EOS)计数变化情况,血清白细胞介素(IL)因子(IL-5,IL-6,IL-8,IL-1β)水平变化。结果:该研究最终对126例患儿的数据进行统计分析。与本组治疗前比较,治疗后观察组和对照组主要症状(喘息、咳嗽、气促、胸闷),次要症状(精神、流涕、口干、舌质、舌苔、大便)评分、血清IL水平和IgE表达,EOS计数明显降低(P儿童哮喘急性发作期痰热阻肺证能明显减轻哮喘患儿的临床症状,改善肺功能,降低IgE,IL-5,IL-6,IL-8,IL-1β表达水平和EOS计数,总体临床疗效优于或等同盐酸丙卡特罗。

关键词：儿童哮喘急性发作期五虎汤加味临床观察