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患儿父母感知脆弱的概念分析

中华护理杂志 2022年第20期57卷 2554-2560页

作者：刘银洁杨洁季涧琳唐平杨利灵陆群峰上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院神经内科上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院护理部上海市200062 上海交通大学护理学院

目的分析并阐明患儿父母感知脆弱的概念内涵。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed、CINAHL、Embase、Web of Science数据库中与患儿父母感知脆弱相关的研究,检索时限为建库至2022年3月,... 详细信息

目的分析并阐明患儿父母感知脆弱的概念内涵。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed、CINAHL、Embase、Web of Science数据库中与患儿父母感知脆弱相关的研究,检索时限为建库至2022年3月,依据纳入标准筛选文献,应用Rodgers演化概念分析法对文献进行分析。结果共纳入33篇文献。患儿父母感知脆弱包括4个概念属性:患儿与父母相互影响、曾经历或正处于创伤性事件、目前患儿处于健康或稳定状态、父母及患儿出现负性的心理反应及行为表现。其先决条件及影响因素包括患儿及父母因素、医院因素、社会因素;危害包括影响患儿健康成长、降低父母照顾能力、浪费医疗资源;测量指标为患儿父母感知脆弱水平、父母保护程度等。结论通过概念分析明确了患儿父母感知脆弱的概念属性,研究者可结合患儿父母感知脆弱的内涵,对该现象进行全面、深入的研究。

关键词：父母感知脆弱概念分析综述儿科护理学

TTC21B基因相关肾消耗病6例临床表型分析

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中华儿科杂志 2022年第8期60卷 820-824页

作者：张静孙蕾匡新宇康郁林郝胜冯丹钮小玲黄文彦上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿科上海200062

目的:分析6例确诊为TTC21B基因相关肾消耗病患儿的临床特点,为临床早期诊断提供参考。方法:回顾性分析上海市儿童医院2015年1月至2020年12月经基因检测确诊为肾消耗病12型的4个家系共6例患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检... 详细信息

目的:分析6例确诊为TTC21B基因相关肾消耗病患儿的临床特点,为临床早期诊断提供参考。方法:回顾性分析上海市儿童医院2015年1月至2020年12月经基因检测确诊为肾消耗病12型的4个家系共6例患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测结果等临床资料。结果:6例患儿中女3例、男3例,均于婴幼儿早期出现蛋白尿并进行性肾功能减退,出现蛋白尿时的年龄为18(6,25)月龄。肾功能损伤开始时年龄为22(10,36)月龄,所有患儿均在发病后10(4,65)个月内进展至终末期肾病。5例患儿出现高血压,3例肝功能异常,2例内脏反位,1例生长发育迟缓。基因检测结果提示患儿均有TTC21B基因p.C518R位点变异。结论:TTC21B基因p.C518R肾消耗病患儿在早期即出现蛋白尿,进入终末期肾病的时间早,且多伴有肝肾联合受损。

关键词：儿童肾功能不全基因突变

学龄前恶性肿瘤患儿社会适应多中心调查及影响因素分析

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护理学杂志 2023年第1期38卷 19-22页

作者：刘艺璇莫霖蔡瑞卿蔡骞张娴何梦雪谭文婷王春立重庆医科大学附属儿童医院重庆400014 重庆医科大学附属儿童医院门诊部中山大学附属肿瘤医院儿童肿瘤科中南大学湘雅三院儿科成都市妇女儿童医院血液肿瘤科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科西安市儿童医院血液肿瘤科首都医科大学附属北京儿童医院护理部

目的了解学龄前恶性肿瘤患儿社会适应现状及影响因素,为预防恶性肿瘤患儿适应不良结局提供依据。方法采用便利抽样法抽取7所三级甲等医院收治的学龄前恶性肿瘤患儿475例,使用白血病儿童社会适应评定量表、一般家庭功能量表和幼儿依恋关... 详细信息

目的了解学龄前恶性肿瘤患儿社会适应现状及影响因素,为预防恶性肿瘤患儿适应不良结局提供依据。方法采用便利抽样法抽取7所三级甲等医院收治的学龄前恶性肿瘤患儿475例,使用白血病儿童社会适应评定量表、一般家庭功能量表和幼儿依恋关系量表进行多中心横断面调研收集相关资料。结果学龄前恶性肿瘤患儿社会适应得分(68.80±8.22)分,42.95%患儿存在社会适应不良;logistic回归分析显示,年龄、疾病阶段、地区、复发、家庭应对方式、一般家庭功能、患儿每天使用网络时长、幼儿依恋关系是学龄前恶性肿瘤患儿社会适应的影响因素(均P<0.05)。结论学龄前恶性肿瘤患儿社会适应水平较低,个体特征、疾病阶段、家庭因素等是其主要影响因素,需对恶性肿瘤患儿的行为、心理等适应状态定期评估,制订针对性干预策略,尽快帮助其构建良好的社会适应机制。

关键词：恶性肿瘤学龄前儿童社会适应家庭功能依恋关系多中心调查影响因素

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万古霉素致儿童肝损害1例

儿科药学杂志 2022年第10期28卷 64-64,I0001页

作者：刘书亚康郁林解媛媛孙华君刘红霞上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院上海200062 青岛市妇女儿童医院青岛266011

1病例资料患儿,男,7个月7天,9.4 kg,因“发热(40.1℃)伴寒颤”于2019年8月27日在上海市儿童医院门诊就诊,诊断急性咽炎。给予乙酰麦迪霉素、健儿清解液、布洛芬口服3 d,头孢曲松静脉滴注2 d,后因病情加重于8月30日收治入院。入院诊断:... 详细信息

1病例资料患儿,男,7个月7天,9.4 kg,因“发热(40.1℃)伴寒颤”于2019年8月27日在上海市儿童医院门诊就诊,诊断急性咽炎。给予乙酰麦迪霉素、健儿清解液、布洛芬口服3 d,头孢曲松静脉滴注2 d,后因病情加重于8月30日收治入院。入院诊断:肺炎、脓毒血症、泌尿道感染,否认肝炎、药物及食物过敏史。

关键词：泌尿道感染健儿清解液食物过敏史脓毒血症急性咽炎病例资料头孢曲松肝损害

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哮喘儿童小气道功能障碍的再认识

上海交通大学学报（医学版） 2023年第4期43卷 500-506页

作者：朱思宇董晓艳上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科上海200062

小气道功能障碍(small airway dysfunction,SAD)广泛存在于儿童哮喘的多个阶段,以气道炎症、气道重塑、气道高反应性为基础,其中气道炎症是SAD的主要病理特征。近年来研究发现,参与小气道病变进展的免疫细胞,如2型固有淋巴细胞(type 2 i... 详细信息

小气道功能障碍(small airway dysfunction,SAD)广泛存在于儿童哮喘的多个阶段,以气道炎症、气道重塑、气道高反应性为基础,其中气道炎症是SAD的主要病理特征。近年来研究发现,参与小气道病变进展的免疫细胞,如2型固有淋巴细胞(type 2 innate lymphoid cell,ILC2)、巨噬细胞、粒细胞等,在哮喘相关的临床控制和靶向治疗中发挥重要的作用。同时,随着脉冲振荡技术和呼出气一氧化氮检测等临床检测技术的不断完善,SAD与儿童哮喘早期发生和发展有关的证据也越来越多。针对小气道的超细颗粒气雾剂和单克隆抗体靶向药物研制为哮喘精准控制提供了新的手段。因此,小气道在哮喘等慢性呼吸系统疾病中的功能近年来受到广泛关注。既往研究表明,SAD会增加儿童哮喘不受控制的风险,但往往易被忽视。该文从发病机制、诊断评估和治疗3个方面阐述SAD及儿童哮喘的最新研究进展,希冀为以小气道为治疗靶点的长期哮喘管理提供新的视角及认识。

关键词：小气道功能障碍气道炎症气道重塑儿童哮喘哮喘控制

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利巴韦林气雾剂对手足口病患儿排毒的影响

中华医学杂志 2014年第20期94卷 1563-1566页

作者：潘淑华钱继红龚小慧周云芳上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心感染科 200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医院内科上海交通大学医学院附属新华医院儿内科

目的探索利巴韦林气雾剂在防治手足口病中的作用.方法采用多中心、随机、双盲和安慰剂对照的设计方法,选择2011年7月至2013年6月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心、新华医院和上海儿童医院感染门诊就诊的临床诊断为轻症手足... 详细信息

目的探索利巴韦林气雾剂在防治手足口病中的作用.方法采用多中心、随机、双盲和安慰剂对照的设计方法,选择2011年7月至2013年6月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心、新华医院和上海儿童医院感染门诊就诊的临床诊断为轻症手足口病患儿300例,年龄6个月～6岁,男女比例1.5∶1.按计算机随机分为2组各150例：试验组用利巴韦林气雾剂[每次3喷（1.5 mg）,开始第1小时内用药4次,以后每隔1h用药1次,2d后每日用药4次];对照组同法给予安慰剂.每例患儿均加抗病毒口服液,疗程7d.观察用药前后两组体温、口腔疱疹、皮疹等主要临床表现的变化,并采集患儿咽拭子标本,用实时荧光反转录-PCR技术检测肠道病毒71（EV71）、柯萨基病毒A16型（CA16）.结果用药前两组患儿基本资料、体温、口腔疱疹、皮疹以及病毒学等各项观察指标差异均无统计学意义（均P＞0.05）,用药后5～7d试验组口腔病变治疗有效率和病毒阴转率均明显高于对照组[100.0％（147/147）比83.9％（120/143）,80.0％（102/110）比41.8％（41/98）,χ^2=109.21、37.06,均P＜0.01],皮肤丘疱疹有效率也高[100.0％（147/147）比95.7％（139/145）,χ^2=6.38,P＜0.05].两组各有1例发生病情加重,皆无严重不良事件发生.试验组综合疗效指标明显高于对照组[93.9％（122/130）比52.0％（64/123）,χ^2=111.08,P＜0.01].结论利巴韦林气雾剂治疗手足口病用药剂量小、起效快、局部浓度高、临床疗效好且不良反应小;可明显缩短口咽部、皮疹病变的时间,同时可减少口咽部排毒量和缩短排毒时间.

关键词：手足口病肠道病毒感染疾病传播利巴韦林儿童

NMYC未扩增神经母细胞瘤中影响预后的基因分析及预后模型的建立

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中华小儿外科杂志 2023年第7期44卷 614-619页

作者：马英轩龚振华郑露露路丽吴一波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院普外科上海200062

目的比较在NMYC未扩增的且年龄大于1岁的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)存活患儿与因NB死亡患儿所表达的mRNA差异,并筛选具有预测NMYC未扩增且儿童肿瘤学组分组为高危组预后功能的基因,分析其对预后的预测价值。方法通过GEO数据库基于G... 详细信息

目的比较在NMYC未扩增的且年龄大于1岁的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)存活患儿与因NB死亡患儿所表达的mRNA差异,并筛选具有预测NMYC未扩增且儿童肿瘤学组分组为高危组预后功能的基因,分析其对预后的预测价值。方法通过GEO数据库基于GSE49710和GSE16237数据集筛选出大于1岁且NMYC未扩增的NB存活患儿与死亡患儿的对比基因集,其中将|log2FC|>1,P<0.05的基因作为差异基因。使用R语言筛选得到差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs),采用基因本体论(gene ontology,GO)富集分析方法来分析DEGs的主要功能。从TCGA数据库获得NB患儿临床资料及基因数据,筛选出NMYC未扩增且高危患儿(86例)并输入DEGs,通过lasso分析预后相关基因并构建预后模型。根据风险评分的中位值将患儿分为基因模型预测高风险组(43例)和基因模型预测低风险组(43例),绘制Kaplan-Meier生存曲线比较两组之间的差异,两组间的Kaplan-Meier生存曲线差异采用log-rank检验和Cox单因素回归分析。绘制受试者操作特征曲线分析风险评分对NMYC未扩增且高危的预测价值。结果基因集GSE49710和GSE16237中共筛选出38个共同DEGs。DEGs主要富集在糖基化、糖蛋白、信号肽、拓扑域的细胞质及细胞外等;DEGs中基因ANKFN1和钙黏着蛋白9(cadherin 9,CDH9)与NMYC未扩增且危险度分组为高危组NB预后相关。预后模型的高、低风险组的风险比为0.5,95%CI为0.29~0.89,P=0.0173;3年、5年生存曲线下面积分别为0.644和0.687。结论ANKFN1和CDH9基因的mRNA可被作为预测NMYC未扩增且危险度分组为高危组NB预后的生物标志物,有助于细化NB临床危险分层。

关键词：神经母细胞瘤生物信息学预后

儿童性发育异常疾病的临床特征与治疗及其同胞的早期预防

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中华预防医学杂志 2022年第9期56卷 1203-1210页

作者：周莎莎李嫔上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院内分泌科上海200062

性发育异常(disorders of sex development, DSD)是一类以性染色体核型、性腺和外生殖器表型不一致为特征的疾病。其病因复杂, 临床表现各异。掌握各种类型DSD患者的临床特征, 有助于临床医生做出精确的病因诊断, 并根据病因制定个体化... 详细信息

性发育异常(disorders of sex development, DSD)是一类以性染色体核型、性腺和外生殖器表型不一致为特征的疾病。其病因复杂, 临床表现各异。掌握各种类型DSD患者的临床特征, 有助于临床医生做出精确的病因诊断, 并根据病因制定个体化(包括性别分配、内分泌激素替代、外科手术和生育力保护等)的治疗方案。由于DSD患者父母再次妊娠发生DSD的风险增高, 通过孕前遗传咨询、孕期产前诊断等早期预防措施, 可有效避免或者减少患者同胞再次发生DSD的风险。

关键词：性发育异常临床特征治疗早期预防

内镜黏膜下剥离术治疗小儿胃异位胰腺的应用探讨

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中华小儿外科杂志 2022年第9期43卷 791-795页

作者：张海军刘海峰汪星叶国刚顾竹珺冯玉灵上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院消化内镜中心上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院普外科上海200062

目的总结采用内镜黏膜下剥离术(endoscopic mucosal dissection,ESD)治疗胃异位胰腺(ectopic pancreas,EP)经验,评估其可行性、安全性及有效性。方法收集2016年6月至2020年7月上海市儿童医院采用ESD治疗的14例有消化道症状胃EP患儿病例... 详细信息

目的总结采用内镜黏膜下剥离术(endoscopic mucosal dissection,ESD)治疗胃异位胰腺(ectopic pancreas,EP)经验,评估其可行性、安全性及有效性。方法收集2016年6月至2020年7月上海市儿童医院采用ESD治疗的14例有消化道症状胃EP患儿病例资料,其中男9例,女5例,年龄(9.5±6.5)岁,范围3~16岁。中位身体质量指数为16.4,范围为14.3~22.6。14例胃EP主要临床表现为腹痛(7例)、反酸(6例)、恶心(5例)、呕吐(5例)及嗳气(4例)。所有患儿病变均为单发,病变直径大小范围12~25 mm,平均为15 mm;位置位于胃窦大弯侧12例,幽门2例,其中1例异位胰腺口侧合并溃疡。14例患儿经内镜下诊断明确后,均于全身麻醉下行ESD切除治疗,术中留取病理标本送检。术后定期随访,查看患儿消化道症状改善情况及有无并发症等。结果14例患儿中,13例经ESD完整切除胃EP,1例患儿因黏膜下多次注射后病变无法抬举而未行ESD切除,予保守治疗。手术操作时间38~62 min,平均为42.5 min,封闭创面使用钛夹数量2~6枚,平均为4枚。所有患儿术中及术后均无出血、穿孔发生,术后禁食24~72 h后逐步开放饮食,患儿均好转出院,住院时间4~7 d,平均为5 d。术后病理检查均提示为(异位)胰腺组织。患儿术后随访10个月至4年,保守治疗患儿经内科药物治疗后症状可持续缓解,其余13例患儿营养状况良好,未诉明显腹痛、呕吐、反酸等,胃镜复查显示原病变部位黏膜平坦完整,未见病变复发。结论内镜ESD技术治疗儿童胃异位胰腺可行、安全且有效,值得在儿科临床应用。

关键词：胃异位胰腺儿童内镜黏膜下剥离术