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肝硬化失代偿期门静脉高压症病理生理及分子机制改变的研究进展

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第3期44卷 379-384页

作者：樊强吴广博赵劲博郑磊罗蒙上海交通大学医学院附属第九人民医院普外科上海201999

多种病因引起的肝硬化可导致门静脉高压症。处于肝硬化失代偿期的门静脉高压症患者预后显著不佳。由多种并发症引起的患者内环境紊乱通常会演变为肝内外器官功能衰竭。对于由不同病因引起的肝硬化,在早期尚可应用一些缓解药物,但目前关... 详细信息

多种病因引起的肝硬化可导致门静脉高压症。处于肝硬化失代偿期的门静脉高压症患者预后显著不佳。由多种并发症引起的患者内环境紊乱通常会演变为肝内外器官功能衰竭。对于由不同病因引起的肝硬化,在早期尚可应用一些缓解药物,但目前关于肝硬化失代偿期门静脉高压症患者疾病进展的机制尚不明确,也缺乏针对疾病进展的有效治疗方案。因此,揭示肝硬化失代偿期门静脉高压症的病理生理机制,以及寻找治疗疾病的有效药物靶点,成为当前研究的重点。该文总结了在肝硬化失代偿期肝内外器官衰竭的病理生理改变,简述了肝内血管阻力、门静脉系统、心血管系统及炎症介质等相关细胞分子调节机制。通过全面分析肝硬化失代偿期门静脉高压症的病理生理发展进程,能够更好地理解引起病情恶化或缓解的潜在细胞分子机制,有助于提高疾病的诊断准确性和对疾病分期的正确把握。此外,发现阻断疾病恶化的药物治疗靶点将指导临床工作者更好地应对难治性门静脉高压症,改善患者预后。

关键词：肝硬化门静脉高压症病理生理机制治疗靶点

梳子瓣技术和步序设计理念在整形美容与修复重建中的应用

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中华整形外科杂志 2024年第3期40卷 286-292页

作者：高玮林晓曦邹运仇雅璟陈辉胡丽常雷金云波华晨上海交通大学医学院附属第九人民医院激光美容科上海200011 上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011

目的探讨梳子瓣技术和步序设计理念在整形美容与修复重建手术中的应用效果及适用性。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院应用梳子瓣技术行整形美容与修复重建手术患者的临床资料。梳子瓣技术在应... 详细信息

目的探讨梳子瓣技术和步序设计理念在整形美容与修复重建手术中的应用效果及适用性。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院应用梳子瓣技术行整形美容与修复重建手术患者的临床资料。梳子瓣技术在应用过程中遵循步序设计的理念,即分步、按序进行术前、术中的设计和调整,将设计与手术步骤相结合。其主要操作包括:沿目标区域边缘设计切口并切开,在目标区域基底部广泛分离形成组织瓣,垂直于切缘方向对组织瓣按序裁切并临时缝合固定,边裁切边固定,期间可对切口张力和局部外观进行调整,整个组织瓣分割后形成梳子样外观,沿着临时固定点对整个梳子瓣进行切除,精细缝合切缘,最后拆除临时缝线。术后对患者手术切口愈合情况、并发症等进行观察,对患者面部恢复情况和手术效果进行随访。结果共纳入6例患者,男3例,女3例,年龄2~58岁。其中1例行眉下切口上睑提紧术及睑缘切口下睑成形术,1例行中下面部除皱术,1例行厚唇修薄及右面部抽脂术,1例行面部先天性黑色素痣切除术,1例行眉部先天性黑色素痣切除术,1例行面部皮瓣修整术。患者术后切口均一期愈合,未出现手术相关并发症。术后随访3~18个月,患者面部均恢复良好,对手术效果均表示满意。结论将梳子瓣技术及歩序设计理念应用于整形美容与修复重建手术中,可精细调整切缘的对合,使切口张力均匀分布,降低术后切口瘢痕形成及外观畸形的风险;其临床应用范围广泛,有较好的适用性。

关键词：外科皮瓣美容外科整形外科梳子瓣步序设计

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中华整形外科杂志 2024年第5期40卷 514-519页

作者：刘雨欣孙佳铭刘佳佳邱岑崔俊祺郑丹宁余力上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011 上海交通大学医学院附属第九人民医院血液科上海200011 上海交通大学医学院附属第九人民医院病理科上海200011

乳房假体相关间变性大细胞淋巴瘤(BIA-ALCL)是一种罕见的T细胞淋巴瘤,尽管亚洲报道的BIA-ALCL病例很少,但尽早诊断至关重要。包膜内积液中ALK^(-)和CD30^(+)T细胞数>10%是其重要诊断标准。T细胞受体(TCR)基因重排检测是辅助复杂T细胞疾... 详细信息

乳房假体相关间变性大细胞淋巴瘤(BIA-ALCL)是一种罕见的T细胞淋巴瘤,尽管亚洲报道的BIA-ALCL病例很少,但尽早诊断至关重要。包膜内积液中ALK^(-)和CD30^(+)T细胞数>10%是其重要诊断标准。T细胞受体(TCR)基因重排检测是辅助复杂T细胞疾病病理诊断和免疫诊断的常用手段,但在BIA-ALCL早期是否存在TCR基因单克隆重排目前尚未见报道。该文报道了1例双侧假体隆乳术后20余年的56岁女性患者,因左侧乳房变硬、增大伴轻微刺痛于2023年1月就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院,MRI提示假体破裂,遂于2023年2月2日行双侧假体取出术。患者左侧假体包膜积液病理切片中发现少量ALK^(-)和CD30^(+)T细胞,TCRγ基因重排呈单克隆性,疑为BIA-ALCL早期改变,需要长期随访。作者建议对怀疑为BIA-ALCL的患者在行细胞形态学、免疫学检查的同时应进行TCR基因重排检测,可以为此类患者的诊治和必要的长期随访提供借鉴。

关键词：乳房乳房假体间变性大细胞淋巴瘤 T细胞受体基因重排血清肿

光生物调节在创伤修复和医学美容中的临床应用

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中华烧伤与创面修复杂志 2024年第4期40卷 307-313页

作者：姚敏张逸秋上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011

近年来,随着对光生物调节作用分子生物学机制研究的深入,光生物调节已被逐步应用于临床,为各类疾病提供了有效的治疗手段和方法。相较于传统的光热治疗,光生物调节具有疗效好、几乎无不良反应、操作简便等特点,且临床疗效日益显著。该... 详细信息

近年来,随着对光生物调节作用分子生物学机制研究的深入,光生物调节已被逐步应用于临床,为各类疾病提供了有效的治疗手段和方法。相较于传统的光热治疗,光生物调节具有疗效好、几乎无不良反应、操作简便等特点,且临床疗效日益显著。该文就光生物调节的机制及其在创伤修复、医学美容等领域中的应用特点及发展趋势进行详细阐述,以期为该疗法在临床中的广泛应用提供理论基础。

关键词：光疗法激光美容技术创伤修复

多模态术中神经电生理监测技术在Ⅰ型神经纤维瘤病相关周围神经肿瘤手术中的应用

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中国修复重建外科杂志 2024年

作者：周维贇曾宇欧阳火牛张文川王智超吴祎炜上海交通大学医学院附属第九人民医院神经外科上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科

目的总结多模态术中神经电生理监测技术在Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1,NF1相关周围神经肿瘤手术中的应用效果及临床经验。方法回顾性分析2019年1月—2023年12月接受多模态术中神经电生理监测下周围神经肿瘤切除手术... 详细信息

目的总结多模态术中神经电生理监测技术在Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1,NF1相关周围神经肿瘤手术中的应用效果及临床经验。方法回顾性分析2019年1月—2023年12月接受多模态术中神经电生理监测下周围神经肿瘤切除手术的94例NF1患者临床资料。男49例，女45例；年龄5～78岁，平均33.7岁。肿瘤形态学分型：结节型71例，弥漫型13例，混合型10例。手术目标肿瘤分布区域：颅面部47例，颈部11例，躯干12例，四肢24例。术前44例无明显神经系统相关症状；其余患者存在神经系统相关症状，包括视力障碍15例、听力障碍5例、躯体运动障碍16例、躯体感觉障碍31例，其中7例同时存在1项以上症状。肿瘤切除术中根据目标肿瘤侵犯区域的相关神经及毗邻重要结构，选择相应的术中神经电生理监测方案，包括视觉诱发电位（17例）、体感诱发电位（44例）、运动诱发电位（88例）、肌电图（94例）监测。结果 94例患者均顺利完成手术；除1例患者接受姑息性切除外，其余93例均按术前计划全/近全切除目标肿瘤。病理检查示神经纤维瘤80例，恶性周围神经鞘瘤14例。术后发生术区血肿2例、切口感染3例，无其他严重并发症发生。患者均获随访，随访时间3～61个月，中位时间15个月。随访期间均未发现明显神经症状改变或肿瘤复发。术前视力障碍患者术后14例无改善，1例改善。躯体运动障碍者术后11例症状无改善、3例减轻、2例加重，新增4例，1例自觉明显影响生活。躯体感觉障碍者术后17例症状无改善、14例减轻，新增13例。听力障碍者术后均较术前改善。结论 NF1相关周围神经肿瘤临床表现复杂多样。多模态术中神经电生理监测技术能实时反映神经受激惹/损伤程度，采用其辅助肿瘤切除安全性高，相关并发症较少。

关键词：型神经纤维瘤病多模态术中神经电生理监测周围神经肿瘤

甲状腺眼病球后组织不同肌群受累差异的原因初探

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中华内分泌代谢杂志 2024年第3期40卷 242-247页

作者：宋诗涵张曹旭李润钏张悦吴枫瑶宋怀东沈勤周慧芳上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科上海200011 上海交通大学医学院附属第九人民医院内分泌科上海200011

目的甲状腺眼病患者球后组织不同部位的眼外肌受累严重程度不同,但机制不明。本研究旨在探究不同部位眼外肌中促甲状腺激素受体(thyroid stimulating hormone receptor,TSHR)表达的差异与眼外肌受累程度不同之间的关系。方法分离大鼠的... 详细信息

目的甲状腺眼病患者球后组织不同部位的眼外肌受累严重程度不同,但机制不明。本研究旨在探究不同部位眼外肌中促甲状腺激素受体(thyroid stimulating hormone receptor,TSHR)表达的差异与眼外肌受累程度不同之间的关系。方法分离大鼠的球后组织中的内直肌、外直肌、上直肌和下直肌,通过免疫荧光和荧光定量PCR检测TSHR在4条眼外肌的表达水平。收集斜视手术患者的眼外肌组织,通过荧光检测TSHR的表达及其表达的细胞类型。结果荧光定量PCR结果显示,TSHR在大鼠球后组织内直肌中的表达明显高于外直肌、上直肌和下直肌(内直肌对外直肌,P=0.012;内直肌对上直肌,P=0.015;内直肌对下直肌,P=0.013),但胰岛素样生长因子1受体(insulin-like growth factor 1,IGF-1R)无差异。双色免疫荧光结果显示,TSHR与肌卫星细胞的分子标志PAX7共表达,且大鼠和人的内直肌中的表达明显高于另外三条眼外肌。结论TSHR在内直肌肌卫星细胞中特异性高表达,可能是甲状腺眼病内直肌最容易受累的原因。

关键词：甲状腺眼病促甲状腺激素受体内直肌外直肌

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PIK3CA基因相关过度生长疾病谱系

中华整形外科杂志 2024年第6期40卷 678-682页

作者：陈鸿锐华晨林晓曦上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011

PIK3CA基因相关过度生长疾病谱系(PROS)是与PIK3CA突变引起PI3K通路过度激活相关的一类过度生长综合征。PROS的临床特征具有高度异质性,典型表现有脉管畸形、骨和软组织过度增生、神经系统和内脏异常。基因检测结果是诊断必备的条件,并... 详细信息

PIK3CA基因相关过度生长疾病谱系(PROS)是与PIK3CA突变引起PI3K通路过度激活相关的一类过度生长综合征。PROS的临床特征具有高度异质性,典型表现有脉管畸形、骨和软组织过度增生、神经系统和内脏异常。基因检测结果是诊断必备的条件,并提供了基因靶向治疗的依据。抑制PI3K通路的药物提供了传统治疗以外的替代选择。该文回顾了目前已知的PROS相关内容,并总结了该领域精准治疗的最新进展。

关键词：基因靶向 PIK3CA基因相关过度生长疾病谱系临床特征精准治疗

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Ⅰ型神经纤维瘤病的基因治疗策略与前景

中国修复重建外科杂志 2024年第1期38卷 1-8页

作者：郑婷婷朱倍瑶王智超李青峰上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海交通大学医学院附属第九人民医院Ⅰ型神经纤维瘤病诊疗中心

目的总结Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1,NF1）基因治疗策略和相关研究进展。方法查阅近年来国内外关于NF1基因治疗的文献，对NF1基因结构、功能及其突变进行分析，并从转基因治疗和基因编辑两方面对基因治疗策略进行深... 详细信息

目的总结Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1,NF1）基因治疗策略和相关研究进展。方法查阅近年来国内外关于NF1基因治疗的文献，对NF1基因结构、功能及其突变进行分析，并从转基因治疗和基因编辑两方面对基因治疗策略进行深入总结。结果 NF1是由抑癌基因NF1基因突变引起的常染色体显性遗传肿瘤性疾病，因神经纤维瘤蛋白功能受损而致病，临床表现复杂，目前尚无法根治。NF1的基因治疗策略仍处于研究和开发阶段。现有NF1转基因疗法主要是在神经纤维瘤蛋白缺陷的细胞中构建并表达Ras-GTP酶激活蛋白相关结构域基因片段，证实了NF1基因治疗的可行性；未来研究方向主要聚焦于使用拆分载体递送系统，增加单一载体的运载量，以及开发新的递送系统用于靶向递送全长NF1 cDNA。此外，新一代基因编辑工具在NF1等单基因遗传病的治疗领域应用潜力巨大，但效率和安全性尚需进一步验证。结论基因治疗，包括转基因和基因编辑两大技术，有望成为NF1患者重要的新型治疗手段。

关键词：型神经纤维瘤病 NF1基因转基因治疗基因编辑

121例头颈部丛状神经纤维瘤手术治疗患者的回顾性研究

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中华整形外科杂志 2024年第2期40卷 169-178页

作者：王薇顾熠辉朱倍瑶谭好朱子骋顾斌胡晓洁杨军王智超李青峰上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011 上海交通大学医学院上海200025

目的:头颈部丛状神经纤维瘤(PNF)的治疗是临床难题,在手术治疗、分类、治疗时机和治疗方法上缺乏共识。通过对头颈部PNF手术治疗患者的临床表现、手术情况、肿瘤复发情况、治疗满意度及生活质量改变的分析,为进一步形成共识提供依据。方... 详细信息

目的:头颈部丛状神经纤维瘤(PNF)的治疗是临床难题,在手术治疗、分类、治疗时机和治疗方法上缺乏共识。通过对头颈部PNF手术治疗患者的临床表现、手术情况、肿瘤复发情况、治疗满意度及生活质量改变的分析,为进一步形成共识提供依据。方法:通过病历查阅及电话随访的方式,回顾性分析2012年5月至2022年7月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科因头颈部PNF进行手术治疗的Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)患者资料。完整收集、统计分析患者的临床资料,采用电话随访方式对患者和(或)家属的术后即刻满意度、远期手术满意度,以及标准化生活质量问卷HRQol和PlexiQol进行调查。根据治疗前后生活质量改变和远期手术满意度,将患者分为手术获益组及非获益组,使用单因素及多因素logistic回归分析远期手术获益患者的临床特点。结果:有完整记录的头颈部NF1入院手术患者共计512例,随访时筛选病史及影像学明确为NF1相关PNF,并取得有效随访的121例患者纳入研究。男70例,女51例,年龄(25.60±12.85)岁,范围7~63岁,其中≤18岁的患者41例,>18岁的患者80例。瘤体以侵袭性生长为主,62.81%(76/121)患者表现出临床功能障碍。41.32%(50/121)患者接受了多次手术治疗,121例患者总计进行了215次手术。手术目的包括改善外观及功能修复,术后并发症发生率为6.05%(13/215)。末次术后随访时间为(51.41±27.66)个月,42.15%(51/121)患者表示术后瘤体有复发。对术后即刻效果比较满意及非常满意的患者占76.03%(92/121),但在远期随访时满意率降至46.28%(56/121)。≤18岁的患者家属对手术造成的瘢痕不满意比例更高,且有更强的再次手术意愿。瘤体复发与否和手术获益密切相关( OR=2.32, P18岁患者( OR=3.49, P=0.004),并且7~12岁年龄段患者的末次术后复发率最高,达到68.42%(13/19);男性患者的复发概率显著低于女性( OR=0.40, P=0.026)。结论:头颈部PNF患者临床表现复杂,临床诊疗应注重充分的术前评估、积极的多学科诊疗协作和综合应用包括手术及靶向药物的治疗方法,以提高安全性及有效性,减少瘤体复发。

关键词：神经纤维瘤丛状 Ⅰ型神经纤维瘤病头颈部肿瘤肿瘤复发