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超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形及选择术式

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中国医学影像技术 2024年第7期40卷 964-967页

作者：赵雷生张玉奇陈丽君张志芳上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127

目的观察超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形(EA)及选择术式的价值。方法回顾性分析216例EA患儿的超声心动图资料,测算三尖瓣隔瓣附着点上缘与二尖瓣前瓣附着点下缘之间距离(MTD)、二尖瓣前瓣根部与心尖距离和三尖瓣隔瓣根部与心... 详细信息

目的观察超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形(EA)及选择术式的价值。方法回顾性分析216例EA患儿的超声心动图资料,测算三尖瓣隔瓣附着点上缘与二尖瓣前瓣附着点下缘之间距离(MTD)、二尖瓣前瓣根部与心尖距离和三尖瓣隔瓣根部与心尖距离的比值(MTR)及扩展格拉斯哥预后(GOSE)评分;对比MTD及MTR诊断儿童EA的准确率,分析GOSE评分对于选择术式的价值。结果216例中,199例超声心动图见三尖瓣隔瓣下移;根据MTD>15 mm、MTR>1.2及MTR>1.5诊断儿童EA的准确率分别为81.91%(163/199)、95.98%(191/199)及68.34%(136/199),差异均有统计学意义(χ^(2)=9.802~51.856;P均室修补术,90例GOSE评分≤1.00者术后均恢复良好,GOSE评分>1.00的11例中,5例(5/11,45.45%)术后发生不良事件;62例接受“一个半”心室修补术,GOSE评分≤1.00者22例、>1.00者40例,术后均恢复良好;15例接受单心室修补术,GOSE评分均>1.00,术后均恢复良好。结论根据术前超声心动图所测MTR>1.2可较准确地诊断儿童EA;GOSE评分有助于选择术式。

关键词：埃布斯坦畸形三尖瓣超声检查

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单中心10年间冠状动脉起源异常患儿临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 757-760页

作者：林洁靓张锰李奋傅立军高伟刘廷亮郭颖钟玉敏沈捷上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127

目的:分析不同类型冠状动脉(冠脉)起源异常的临床特点。方法:病例系列研究。根据2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的确诊冠脉起源异常患儿的各项临床资料,对不同类型冠脉起源异常的疾病情况进行归纳总... 详细信息

目的:分析不同类型冠状动脉(冠脉)起源异常的临床特点。方法:病例系列研究。根据2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的确诊冠脉起源异常患儿的各项临床资料,对不同类型冠脉起源异常的疾病情况进行归纳总结。结果:共收治177例冠脉起源异常患儿,其中,左冠脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)122例,男54例,女68例,中位年龄1.2岁;右冠脉异常起源于肺动脉(ARCAPA)6例,男3例,女3例,中位年龄4.3岁;左冠脉异常起源于右冠窦(ALCA)9例,男6例,女3例,中位年龄9.5岁;右冠脉异常起源于左冠窦(ARCA)40例,男24例,女16例,中位年龄7.7岁。确诊ALCAPA的患儿多在1岁以内起病,以慢性心力衰竭为主要表现,小年龄患儿常伴有严重的二尖瓣反流;共111例患儿进行手术,11例患儿术后死亡。6例ARCAPA患儿无明显临床症状,确诊后根据双冠脉循环原则行手术治疗。9例ALCA患儿均以运动后晕厥,胸痛或腹痛起病,有8例患儿进行外科手术治疗,其中1例患儿进行心脏移植。40例ARCA患儿中,23例出现临床表现,主要以运动后胸闷,晕厥,胸痛为主诉,术前16例患儿平板运动试验阳性,共13例患儿进行外科手术治疗。结论:不同类型的冠脉起源异常严重程度各有不同,左冠脉起源异常临床表现一般较重,多有心功能不全或猝死风险,一旦确诊,应及时外科治疗;右冠脉起源异常相对较轻,少数可有严重后果,一般遵循个体化或者双冠脉循环原则进行治疗。

关键词：儿童先天性心脏畸形冠状动脉起源异常

复杂性先天性心脏病术后耐甲氧西林金黄色葡萄球菌所致儿童感染性心内膜炎的救治与思考

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临床儿科杂志 2024年第8期42卷 728-736页

作者：黄诗喻王薇朱荻绮沈捷曹清上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心感染科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127

患儿,男,6岁10月龄,因“反复发热2个月,精神不佳半天”就诊于我院。患儿既往有先天性心脏病,改良体-肺循环分流术后出现发热,多次血培养提示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)阳性,超声心动... 详细信息

患儿,男,6岁10月龄,因“反复发热2个月,精神不佳半天”就诊于我院。患儿既往有先天性心脏病,改良体-肺循环分流术后出现发热,多次血培养提示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)阳性,超声心动图示管道不通畅,诊断为感染性心内膜炎,予万古霉素、利奈唑胺、美罗培南等抗感染,患儿用药后骨髓抑制明显,感染控制不佳,行急诊手术摘除赘生物、中央分流术后仍反复发热,改用康替唑胺抗感染治疗后患儿病情改善,感染稳定控制,随访半年患儿无反复感染,未见脏器损伤及骨髓抑制现象,超声心动图示血流通畅。本病例拟为临床医师应对此类复杂感染提供临床思路,并对儿童耐药菌抗感染治疗药物选择进行探讨。

关键词：感染性心内膜炎耐甲氧西林金黄色葡萄球菌抗生素康替唑胺儿童

儿童期冠状动脉异常起源于主动脉个体化外科治疗策略

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年第2期31卷 263-268页

作者：罗凯郑景浩张蔚祝忠群潘燕军何晓敏孙琦上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心上海200127

目的探讨儿童期冠状动脉(冠脉)异常起源于主动脉(anomalous aortic origin of coronary artery,AAOCA)的个体化外科治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2018年3月—2021年8月上海儿童医学中心心脏中心收治的AAOCA患儿的临床资料。结果... 详细信息

目的探讨儿童期冠状动脉(冠脉)异常起源于主动脉(anomalous aortic origin of coronary artery,AAOCA)的个体化外科治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2018年3月—2021年8月上海儿童医学中心心脏中心收治的AAOCA患儿的临床资料。结果共纳入17例患儿,其中男13例、女4例,中位年龄88(44,138)个月,中位体重25(18,29)kg。全组患儿均接受手术治疗,冠脉处理方法包括:冠脉去顶术9例,冠脉移植术5例及冠脉开孔术3例。1例患儿因严重心功能不全(左心室射血分数15%)术后预防性应用机械辅助循环,辅助12 d后顺利撤机。术后早期无死亡病例发生,平均ICU停留时间(4.3±3.0)d,总住院时间(14.4±6.1)d,出院后均接受规律抗凝治疗3个月。术后中位随访时间15(13,24)个月,所有患儿未再发生胸痛、晕厥等临床症状,心功能分级较术前明显改善,影像学检查显示术侧冠脉血流通畅,无再狭窄发生。结论AAOCA易诱发心肌缺血甚至心源性猝死,一经诊断需尽快手术治疗;根据冠脉解剖特点采用个体化手术方式治疗AAOCA早期效果满意,中期随访患儿症状改善明显,心功能恢复良好。

关键词：冠状动脉异常起源于主动脉心肌缺血个体化外科治疗策略

胎儿主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的产前超声诊断及漏误诊分析

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中华医学超声杂志（电子版） 2024年第7期21卷 718-725页

作者：王秋莲张莹李春敏徐树明张玉奇山西省儿童医院、山西省妇幼保健院影像中心太原030013 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127

目的探讨产前超声诊断主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的价值及漏误诊原因。方法回顾性选取2020年9月至2023年12月在山西省儿童医院、妇幼保健院出生,经产前、生后超声心动图和生后CT血管造影(CTA)证实为主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸... 详细信息

目的探讨产前超声诊断主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的价值及漏误诊原因。方法回顾性选取2020年9月至2023年12月在山西省儿童医院、妇幼保健院出生,经产前、生后超声心动图和生后CT血管造影(CTA)证实为主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形患儿14例为研究对象,分析并总结其产前超声心动图表现,探寻诊断规律。结果胎儿期共同超声特征:二维超声显示主动脉发育偏细或主动脉弓缩窄,彩色血流显示缩窄处血流束细小;出生后主动脉缩窄10例,主动脉弓离断4例。总结不同心内结构超声表现共发现14种畸形(组合)和综合征:圆锥动脉干畸形5例,其中右心室双出口2例、共同动脉干1例、完全性大动脉转位1例、法洛四联症1例;综合征4例,其中Berry综合征1例、Shone综合征2例、Williams综合征1例;左心室小2例,其中不均衡型房室间隔缺损1例、左心室发育不良1例;血管异常3例,其中完全性肺静脉异位引流1例、多血管畸形组合1例、肺动脉吊带1例。与产前超声诊断基本一致8例(占57%),漏误诊6例(占43%);手术4例(术前均行CTA检查),死亡3例,目前仍追踪随访7例(随访至出生后1年)。结论主动脉弓部梗阻伴发复杂心脏缺陷种类繁多,通过漏误诊分析,加深对疾病的认识,可提高产前全面诊断准确率。产前明确诊断对出生决策、产后手术时机和方式的选择以及预后判断十分重要。

关键词：胎儿主动脉弓缩窄主动脉弓离断心脏缺陷超声心动图

SARS2基因错义突变所致HUPRA综合征的临床特征和遗传学分析并文献复习

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中华心血管病杂志 2024年第2期52卷 172-179页

作者：黄娟李秋雨吉炜郭晓峰胡晓虹福建省儿童医院心内科福州350011 首都医科大学附属北京安贞医院心内科北京市心肺血管病研究所北京100029 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 福建省妇幼保健院儿科福州350001 上海交通大学医学院附属新华医院心内科上海200092

目的分析高尿酸血症-肺动脉高压-肾衰竭-碱中毒综合征(HUPRAS)的SARS2致病基因特定位点的致病性。方法选取2022年3月9日就诊于福建省儿童医院的HUPRAS患儿1例,对患儿进行临床和实验室检查,抽取患儿及其父母外周血进行全外显子基因变异检... 详细信息

目的分析高尿酸血症-肺动脉高压-肾衰竭-碱中毒综合征(HUPRAS)的SARS2致病基因特定位点的致病性。方法选取2022年3月9日就诊于福建省儿童医院的HUPRAS患儿1例,对患儿进行临床和实验室检查,抽取患儿及其父母外周血进行全外显子基因变异检测,并对所筛选的变异进行Sanger测序验证及生物信息学分析。结果患儿男,6个月,其SARS2等位基因分别携带父系遗传的c.1205G>A/***402His变异和母系遗传的c.680G>A/***227Gln变异,其中c.680G>A既往未被报道。这两个变异人群频率极低,致病性软件预测其有害。Arg402和Arg227均进化高度保守,突变导致其编码的丝氨酰tRNA合成酶的氢键结构及疏水性均产生了变化,提示这两个变异能够解释患儿HUPRAS表型。结论SARS2基因的c.1205G>A/***402His和c.680G>A/***227Gln复合杂合变异可能导致HUPRAS。

关键词：线粒体疾病 SARS2基因 HUPRA综合征错义突变

肺动脉高压右心重构中心肌细胞的细胞死亡途径:探索重塑之路

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科学通报 2024年第13期69卷 1725-1741页

作者：王尚徐唯傑何雯妮胡肖依屈奕阳刘雨杨颜艺姜蓉同济大学医学院同济大学附属上海市肺科医院肺循环科上海200433 同济大学医学院同济大学附属上海市肺科医院检验科上海200433 同济大学医学院上海200092 国家儿童医学中心(上海) 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心和上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127

细胞死亡对于机体生长、发育和调节稳态非常关键,是心脏病理学中的一个基本过程.证据表明,在各种心血管系统疾病中,细胞凋亡、坏死性凋亡、线粒体通透性改变驱动的坏死、焦亡、铁死亡以及自噬等死亡方式在心脏重构、心力衰竭过程中起着... 详细信息

细胞死亡对于机体生长、发育和调节稳态非常关键,是心脏病理学中的一个基本过程.证据表明,在各种心血管系统疾病中,细胞凋亡、坏死性凋亡、线粒体通透性改变驱动的坏死、焦亡、铁死亡以及自噬等死亡方式在心脏重构、心力衰竭过程中起着重要作用.随着肺动脉高压的进展,右心室发生失代偿性肥大,最终导致心室衰竭并伴随着心肌细胞死亡.因此,探讨此过程中心肌细胞死亡的具体机制对于改善患者预后意义重大.本文综述了各种心肌细胞死亡方式的信号通路和各种细胞死亡方式的检测、评估方法,总结了肺动脉高压中心肌细胞死亡方式的有关研究现况,讨论了针对不同细胞死亡方式研究对于肺动脉高压靶向治疗的研究前景.

关键词：肺动脉高压凋亡坏死性凋亡线粒体通透性改变驱动的坏死焦亡铁死亡

反向体肺分流术治疗儿童重度肺动脉高压的单中心经验

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 481-486页

作者：郁夏风孙彦隽傅立军徐卓明颜艺杜欣为刘一为刘旭张浩国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸心外科上海200127 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心血管内科上海市儿童罕见病临床医学研究中心上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸心外科上海市儿童罕见病临床医学研究中心上海200127 上海市儿童罕见病临床医学研究中心上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸心外科上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸心外科上海市儿童罕见病临床医学研究中心上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127

目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(... 详细信息

目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(8.1±4.2)岁,初次确诊年龄为(6.2±3.2)岁,体重为(27.5±16.5)kg。世界卫生组织心功能分级Ⅲ级6例,Ⅳ级4例。患儿术前均接受右心导管检查和核磁共振检查,术前接受三联药物治疗1~8个月,均在体外循环下实施反向Potts分流术。存活患儿随访均接受超声心动图和心脏核磁共振检查。结果所有患儿术前肺血管阻力指数为(24.2±6.0)WU×m2,肺动脉和主动脉收缩压力比为(1.1±0.2),术后均拔除气管插管,早期死亡3例,7例存活。出院时上下肢氧饱和度差为(13.3±7.7)%。随访1~11个月,氨基末端脑钠肽前体较术前下降46.3%,核磁共振下右室舒张末期容积指数提高了10.9%,超声心动图下三尖瓣环收缩期位移上升15.3%。随访期间均为靶向药物二联应用。结论反向Potts分流术治疗重度肺动脉高能够改善患儿术后的心功能状态,是一种可行、有效的非药物治疗手段。但手术实施有一定的死亡率,需进一步积累经验。

关键词：肺动脉高压儿童反向Potts分流术

全腔肺吻合术后患儿运动耐量状况及相关危险因素分析

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中国循环杂志 2024年第4期39卷 378-385页

作者：蔡小满徐毅超陈琳徐卓明张浩上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心国家儿童医学中心心胸外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心国家儿童医学中心康复科上海200127 上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127

目的:探查全腔肺吻合术(TCPC)后患儿运动耐量状况及引起运动耐量下降的危险因素。方法:对2021年3月至2023年6月在我院接受心肺运动试验(CPET)的81例TCPC术后患儿进行回顾性研究。分析相关CPET参数,并根据最大摄氧量(VO_(2)max)占预计值... 详细信息

目的:探查全腔肺吻合术(TCPC)后患儿运动耐量状况及引起运动耐量下降的危险因素。方法:对2021年3月至2023年6月在我院接受心肺运动试验(CPET)的81例TCPC术后患儿进行回顾性研究。分析相关CPET参数,并根据最大摄氧量(VO_(2)max)占预计值百分比情况将患儿分为运动耐量较差组(VO_(2)max占预计值百分比 0.05)。多因素Logistic回归分析表明,年龄、体重指数和变时性指数是运动耐量较差的危险因素;最大单位体重摄氧量和无氧阈时随功率增加的摄氧量是发生运动振荡通气的危险因素。结论:TCPC术后患儿运动耐量普遍下降,表现为有氧运动能力受损,其危险因素为年龄、体重指数和变时性指数。最大单位体重摄氧量和无氧阈时随功率增加的摄氧量为术后运动振荡通气危险因素。

关键词：全腔肺吻合术房坦手术心肺运动试验运动耐量