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儿科营养门诊规范化建设专家共识

临床儿科杂志 2024年第7期42卷 567-572页

作者：中国妇幼保健协会儿童营养专业委员会中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组洪莉王莹不详上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属新华医院小儿消化营养科

儿科营养门诊为儿童营养性疾病、疾病相关营养不良的全程营养管理、以及非疾病儿童营养状况监测、咨询与健康促进提供了重要的诊疗平台,其标准与规范建设非常重要[1-3]。2021年国家卫生健康委员会制定健康儿童行动提升计划(2021—2025年... 详细信息

儿科营养门诊为儿童营养性疾病、疾病相关营养不良的全程营养管理、以及非疾病儿童营养状况监测、咨询与健康促进提供了重要的诊疗平台,其标准与规范建设非常重要[1-3]。2021年国家卫生健康委员会制定健康儿童行动提升计划(2021—2025年)[4],要求积极推进各级妇幼保健及儿童专科医疗机构的儿科营养门诊建设。2011版国家《三级儿童医院评审标准》中指出三级儿童医院应设有儿童营养专科门诊[5]。2020版《三级医院评审标准实施细则》中指出营养治疗是临床诊疗的重要组成部分,医院应当对住院患者实施营养筛查、营养评估、营养治疗,以及出院后营养门诊治疗[6]。这种“病房-门诊-家庭”一体化的营养管理模式能缩短患者住院时间,减少住院费用,减轻家庭和社会的负担,也有利于患者的身心健康,提高生活质量。2022年,国家卫生健康委员会发布了《临床营养科建设与管理指南(试行)》[7],要求二级以上综合医院以及肿瘤、儿童、精神等专科医院应当按照指南建设和管理临床营养科,指出营养门诊是临床营养科的重要组成部分,承担营养筛查与评估、诊断、治疗、健康教育等工作。

关键词：儿童营养状况营养治疗医院评审标准营养门诊妇幼保健营养评估健康促进儿童医院

KIF12基因新复合杂合突变导致进行性家族性肝内胆汁淤积1例报告

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临床儿科杂志 2024年第9期42卷 791-797页

作者：裴皓月龚一鸣韩心如白美荣褚迅周莹上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海市小儿消化与营养重点实验室上海200092

目的鉴定导致1例进行性家族性肝内胆汁淤积8(PFIC 8)患儿的KIF 12基因变异及其对功能的影响。方法分析1例PFIC 8患儿的临床资料,对患儿及其父母进行全外显子组测序,变异用一代测序进行验证。通过免疫荧光染色、细胞模型、实时定量聚合... 详细信息

目的鉴定导致1例进行性家族性肝内胆汁淤积8(PFIC 8)患儿的KIF 12基因变异及其对功能的影响。方法分析1例PFIC 8患儿的临床资料,对患儿及其父母进行全外显子组测序,变异用一代测序进行验证。通过免疫荧光染色、细胞模型、实时定量聚合酶链式反应和蛋白质免疫印迹反应研究变异对基因功能的影响。同时对已报道的17例PFIC 8患儿的临床资料和基因变异进行文献复习。结果患儿,男,1个月14天,临床表现以发热和黄疸为主。全外显子组测序发现,患儿的KIF 12基因存在c.539G>A+c.928C>T复合杂合突变,此前未见报道。免疫荧光结果显示患儿肝细胞的KIF12蛋白的细胞内定位发生改变。在293T细胞中,c.539A、c.928T和c.539A+c.928T均可以使KIF12的mRNA表达减少,c.928T和c.539A+c.928T可使KIF12的蛋白水平表达降低(PT+c.539G>A)被报道。在已报道的病例中,KIF 12的突变类型和PFIC 8患儿的肝外临床表型无关。结论在1例PFIC 8患儿中发现1种新的KIF 12复合杂合突变。在已发现的9个突变中,其类型与PFIC8肝外临床表型可能无关。

关键词：进行性家族性肝内胆汁淤积8 KIF12基因全外显子组测序复合杂合突变

素食对人类肠道菌群及其代谢产物作用的研究进展

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微生物学通报 2024年

作者：王涔宇贾洁沈秀华上海交通大学公共卫生学院上海交通大学医学院医学技术学院临床营养系上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科上海市小儿消化与营养重点实验室

为了探讨素食对肠道微环境的影响及其在维护机体健康中的作用，本文通过文献回顾，分析了素食对肠道菌群多样性、潜在有益或有害菌属以及菌群代谢产物的影响。研究发现，素食能够调节肠道微环境，其中纯素、1-2周的短期素食以及某些疾... 详细信息

为了探讨素食对肠道微环境的影响及其在维护机体健康中的作用，本文通过文献回顾，分析了素食对肠道菌群多样性、潜在有益或有害菌属以及菌群代谢产物的影响。研究发现，素食能够调节肠道微环境，其中纯素、1-2周的短期素食以及某些疾病患者的素食影响更大。而对于肠道特定菌及代谢物，仅有益的普雷沃氏菌在素食者中显著高于杂食者，其余由于肠道菌群具有一定的个体差异，均尚无定论，仍需进一步研究。

关键词：素食肠道菌群代谢产物研究进展

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中国特殊医学用途配方食品发展历程

临床儿科杂志 2024年第2期42卷 93-95页

作者：冯一蔡威上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科上海市儿科医学研究所特医食品研究室上海市小儿消化与营养重点实验室上海200092

特殊医学用途配方食品(FSMP)又称特医食品,在中国的发展历程中,经历了从无到有,从引进到自主研发的转变。本文梳理了中国特医食品的发展脉络,探讨其在临床应用、产品种类、研发能力以及法规标准管理等方面的进展,我们也可以看到中国特... 详细信息

特殊医学用途配方食品(FSMP)又称特医食品,在中国的发展历程中,经历了从无到有,从引进到自主研发的转变。本文梳理了中国特医食品的发展脉络,探讨其在临床应用、产品种类、研发能力以及法规标准管理等方面的进展,我们也可以看到中国特医食品行业面临的挑战和机遇。随着国内外市场的不断扩大和技术的不断进步,特医食品将在临床营养治疗领域发挥越来越重要的作用。

关键词：特殊医学用途配方食品临床营养法规标准

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小儿肠衰竭长期营养相关问题探讨

中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 255-258页

作者：王莹上海交通大学医学院附属新华医院儿消化营养科上海200092

小儿肠衰竭(intestinal failure,IF)是由于肠切除或梗阻、肠道运动障碍、先天性肠缺陷或疾病导致肠道吸收障碍,使机体无法维持能量、液体、电解质或微量营养素平衡的疾病状态,需要依赖肠内营养(enteral nutrition,EN)和肠外营养(parente... 详细信息

小儿肠衰竭(intestinal failure,IF)是由于肠切除或梗阻、肠道运动障碍、先天性肠缺陷或疾病导致肠道吸收障碍,使机体无法维持能量、液体、电解质或微量营养素平衡的疾病状态,需要依赖肠内营养(enteral nutrition,EN)和肠外营养(parenteral nutrition,PN)支持。IF治疗过程中会发生一些并发症,包括:肠衰竭相关性肝病、导管相关血流感染、小肠细菌过度生长和微量营养素缺乏等,需要引起临床医生的重视。

关键词：肠衰竭营养并发症

《先天性心脏病患儿营养支持专家共识2023英文版》解读

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 769-777页

作者：戚继荣颜伟慧徐卓明蔡威莫绪明南京医科大学附属儿童医院心胸外科南京210008 上海交通大学医学院附属新华医院儿消化营养科上海200092 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127 上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海200092

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是儿童常见出生缺陷之一,占出生活婴的0.4%~1.0%[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症,婴幼儿发生率最高,主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加,尤其合并... 详细信息

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是儿童常见出生缺陷之一,占出生活婴的0.4%~1.0%[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症,婴幼儿发生率最高,主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加,尤其合并心力衰竭、肺动脉高压等高风险因素时对患儿的治疗时机和方法、临床预后及生长发育均有明显影响[2,3,4]。

关键词：先天性心脏病营养摄入常见并发症治疗时机高风险因素出生缺陷肺动脉高压专家共识

血清胆汁酸在素食与糖代谢指标间的中介效应分析

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中国食物与营养 2024年第7期30卷 72-77页

作者：姚蝶鲁大璐宋芳芳钱林溪沈秀华上海交通大学医学院公共卫生学院上海200025 上海交通大学医学院医学技术学院临床营养系上海200025 上海交通大学医学院附属新华医院上海市小儿消化与营养重点实验室上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科上海200092

目的:探究素食者和杂食者血清胆汁酸水平的差异,并分析其在素食饮食与糖代谢指标之间的中介效应。方法:纳入前期招募的222对性别年龄相匹配的成年健康素食者和杂食者,采用超高效液相色谱串联质谱法靶向定量血清中48种胆汁酸及衍生物浓... 详细信息

目的:探究素食者和杂食者血清胆汁酸水平的差异,并分析其在素食饮食与糖代谢指标之间的中介效应。方法:纳入前期招募的222对性别年龄相匹配的成年健康素食者和杂食者,采用超高效液相色谱串联质谱法靶向定量血清中48种胆汁酸及衍生物浓度。通过正交偏最小二乘法-判别OPLS-DA分析和Wilcoxon符号秩检验筛选出可能的差异胆汁酸,进一步采用多元线性回归确定差异胆汁酸并探讨其与糖代谢指标空腹血糖(FG)、空腹胰岛素(FI)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)之间的关系。通过bootstrap法探索差异胆汁酸在素食与糖代谢指标间的中介效应。结果:检测到23种血清胆汁酸及衍生物浓度,其中甘氨石胆酸-3-硫酸(GLCA-3S)、甘氨猪胆酸、甘氨鹅去氧胆酸(GCDCA)、甘胆酸(GCA)在素食者和杂食者之间存在显著差异,且都在素食组内水平上升。校正BMI等混杂因素后发现,GLCA-3S与FG、FI、HOMA-IR显著负相关,对于素食降低FI、HOMA-IR起中介作用;GCA、GCDCA与FI、HOMA-IR显著正相关,对于素食降低FI、HOMA-IR起遮掩作用。结论:胆汁酸GLCA-3S、GCDCA和GCA可能在素食饮食对糖代谢的影响中发挥重要作用。

关键词：素食胆汁酸糖代谢中介作用

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肝豆状核变性治疗现状与展望

实用肝脏病杂志 2024年第3期27卷 477-480页

作者：徐旭施漪雯(综述) 范建高(审校) 上海交通大学医学院附属新华医院消化内科上海市200092

肝豆状核变性(HLD)是由于ATP7B基因突变导致细胞内铜转运功能障碍,从而引起铜过度蓄积在各器官而导致的疾病。早期诊断和治疗可以改善HLD患者的预后,减少残疾和早期死亡。目前,治疗方法主要包括低铜饮食、药物治疗和肝移植。但低铜饮食... 详细信息

肝豆状核变性(HLD)是由于ATP7B基因突变导致细胞内铜转运功能障碍,从而引起铜过度蓄积在各器官而导致的疾病。早期诊断和治疗可以改善HLD患者的预后,减少残疾和早期死亡。目前,治疗方法主要包括低铜饮食、药物治疗和肝移植。但低铜饮食并不能显著减少肠道上皮细胞铜吸收量且过度限制会造成正常组织细胞营养吸收障碍。现有的药物治疗方案经常面临患者依从性差、神经系统症状恶化等问题。肝移植的开展常因供体器官的短缺和终身免疫抑制治疗的需求而受限,而新疗法,如新型药物制剂、细胞治疗、基因治疗给HLD患者带来了新希望。

关键词：肝豆状核变性低铜饮食药物治疗肝移植基因治疗

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韩国临床营养人才培养现状及其启示

中华医学教育杂志 2024年第10期44卷 796-800页

作者：宋芳芳陈阳蔡威沈秀华上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科上海200092 复旦大学附属华山医院临床营养科上海200040 上海市小儿消化与营养重点实验室上海200092 上海交通大学医学院医学技术学院临床营养系上海200025

临床营养是临床诊疗中的重要组成部分。韩国的临床营养教育经历了几十年的发展,近年逐渐趋于成熟和规范,文章介绍了韩国临床营养从发展到逐渐走向规范的过程、发展现状以及临床营养人才的培养模式。借鉴这些经验,我国的临床营养人才培... 详细信息

临床营养是临床诊疗中的重要组成部分。韩国的临床营养教育经历了几十年的发展,近年逐渐趋于成熟和规范,文章介绍了韩国临床营养从发展到逐渐走向规范的过程、发展现状以及临床营养人才的培养模式。借鉴这些经验,我国的临床营养人才培养可以在以下方面进行尝试:出台相关法律法规和管理办法,在目前注册营养师的基础上进行更深层次的人才培养,加强临床营养人才的实践能力培养,加强师资队伍建设和设置临床营养师的国家资格考试途径。

关键词：中国韩国临床营养现状启示