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英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病效果及安全性分析

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中华儿科杂志 2021年第7期59卷 557-562页

作者：许旭肖园余熠李佳黄怡秋曹玮胡会张婷许春娣王歆琼上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科 200025 上海交通大学附属儿童医院消化科 200040

目的分析英夫利西单抗(IFX)治疗儿童克罗恩病的效果以及安全性。方法回顾性分析2007年1月至2017年12月在上海瑞金医院儿科、上海瑞金医院北院区儿科以及上海交通大学附属儿童医院消化科接受IFX治疗的86例克罗恩病患儿临床资料,分析治疗... 详细信息

目的分析英夫利西单抗(IFX)治疗儿童克罗恩病的效果以及安全性。方法回顾性分析2007年1月至2017年12月在上海瑞金医院儿科、上海瑞金医院北院区儿科以及上海交通大学附属儿童医院消化科接受IFX治疗的86例克罗恩病患儿临床资料,分析治疗前后临床资料和实验室数据,评估IFX疗效,组间比较采用t检验、秩和检验或χ^(2)检验;采用单因素和多因素Logistic回归分析患儿年龄、临床特征、疾病行为及合并用药等因素对IFX疗效及安全性的影响。结果86例克罗恩病患儿中男50例、女36例,首次IFX治疗年龄为12.0(7.1,13.6)岁,随访时间为94.1(47.8,185.5)周。疗效分析显示,诱导缓解期临床应答率为97%(79/81),缓解率为74%(60/81);维持缓解期临床应答率为75%(51/68),缓解率为68%(46/68)。患儿IFX治疗第34周儿童克罗恩病活动指数(PCDAI)[5(0,10)比36(26,45)分]、C反应蛋白[3(1,8)比8(3,31)mg/L]、红细胞沉降率[10(6,10)比35(20,50)mm/1 h]、血小板计数[(327±107)×10^(9)比(438±159)×10^(9)/L]、白蛋白[(37±6)比(30±6)g/L]、血红蛋白[(116±16)比(103±18)g/L]、体重Z值(-0.5±1.2比-1.0±0.9)、贫血比例[29%(20/68)比75%(51/68)]、肛周病变愈合比例(13/21比0)均有显著改善(均P30分与继发性失应答正相关(OR=3.823,95%CI 1.015~15.328,P=0.048),合并硫唑嘌呤有利于IFX持续有效(OR=0.440,95%CI 0.106~1.033,P=0.044)。IFX输液反应发生率为17%(15/86),治疗期间感染发生率为42%(36/86)。单因素分析发现年龄儿童克罗恩病疗效显著且相对安全,减少继发性失应答是亟待解决的问题,同时治疗期间需警惕不良事件的发生并及时处理。

关键词：儿童 Crohn病治疗结果

体外膜肺氧合辅助心肺复苏治疗儿童心搏骤停临床效果分析

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中国临床新医学 2023年第7期16卷 656-661页

作者：任玉倩崔云周益平单怡俊史婧奕孙汀熊熙上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院重症医学科上海200062

目的分析体外膜肺氧合(ECMO)辅助心肺复苏(CPR)救治儿童心搏骤停(CA)的临床效果。方法回顾性分析2015年12月至2022年12月在上海市儿童医院儿童重症监护室(PICU)因CA接受ECMO辅助CPR治疗的8例患儿的临床资料,包括原发疾病、CPR前儿童序... 详细信息

目的分析体外膜肺氧合(ECMO)辅助心肺复苏(CPR)救治儿童心搏骤停(CA)的临床效果。方法回顾性分析2015年12月至2022年12月在上海市儿童医院儿童重症监护室(PICU)因CA接受ECMO辅助CPR治疗的8例患儿的临床资料,包括原发疾病、CPR前儿童序贯器官衰竭评估(pSOFA)评分和血管活性药物评分(VIS)、CPR至ECMO转流时间间隔、ECMO置管方式、ECMO运行时长、ECMO撤离成功率、出院存活率以及ECMO转流前和转流24 h后实验室检查指标等。结果8例接受ECMO辅助CPR治疗的CA患儿中,死亡5例,存活3例,ECMO撤离成功率和出院存活率均为37.50%(3/8)。原发疾病7例为暴发性心肌炎,1例为脓毒性休克。3例患儿为右侧颈内静脉/颈动脉切开置管,5例患儿为股静脉/股动脉置管。ECMO运行中位时长为50.50(3.00,210.00)h,CPR至ECMO转流最短时间间隔为18 min,最长为150 min。转流后6例患儿予床旁连续性肾脏替代治疗(CRRT)辅助治疗,4例行左心减压。ECMO相关并发症包括出血8例,弥散性血管内凝血(DIC)6例,溶血3例,血栓1例,肢端缺血1例,神经系统损伤1例。ECMO转流24 h后患儿血肌酐及肝酶学指标均较转流前显著升高(P<0.05)。与死亡组比较,存活组患儿ECMO转流24 h后乳酸(Lac)水平显著下降(P<0.05)。结论体外心肺复苏(ECPR)患儿的出院存活率仍较低,出凝血事件发生率高,ECMO转流后24 h Lac水平迅速下降可能提示预后良好。

关键词：体外膜肺氧合心肺复苏心搏骤停儿童

TAT-GluA2CT干扰GluA2/TARPγ-8耦合对癫痫持续状态模型大鼠神经损伤的保护作用

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中华实用儿科临床杂志 2022年第11期37卷 855-860页

作者：王梦露王英燕王纪文上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经内科上海200127

目的探究应用干扰肽TAT-GluA2CT对氯化锂-匹罗卡品癫痫持续状态模型大鼠海马神经元的保护作用以及最合适的给药时间。方法应用氯化锂-匹罗卡品建立大鼠癫痫持续状态模型(雄性, 72只), 同时设立对照组(12只)。采用随机数字表法将大鼠分... 详细信息

目的探究应用干扰肽TAT-GluA2CT对氯化锂-匹罗卡品癫痫持续状态模型大鼠海马神经元的保护作用以及最合适的给药时间。方法应用氯化锂-匹罗卡品建立大鼠癫痫持续状态模型(雄性, 72只), 同时设立对照组(12只)。采用随机数字表法将大鼠分为癫痫组(12只), 对照肽组(12只), 干扰肽组(48只), 根据给药的时间不同将干扰肽组又分为前1 h组(12只), 后2 h组(12只), 后4 h组(12只)和后6 h组(12只)。选择对照组、对照肽组、前1 h组、后2 h组、后4 h组、后6 h组各6只, 采用Nissl染色、原位末端标记(TUNEL)染色观察海马CA1区神经元形态变化、凋亡发生;选择对照组、对照肽组、前1 h组、后2 h组、后4 h组、后6 h组各6只, 采用Western blot和免疫共沉淀实验检测α-氨基-3-羟基-5-甲基异唑-4-丙酸(AMPA)受体第二亚单位GluA2表达和GluA2/AMPA受体胯膜调节蛋白家族γ-8(TARPγ-8)复合物耦合的变化情况。采用t检验比较2组间数据差异, 用单因素方差分析进行各组间差异的比较。结果应用干扰肽后, 与癫痫组相比, 各干扰肽组神经元数量明显增加, 差异有统计学意义(癫痫组20.07±3.51, 前1 h组39.40±2.39, 后2 h组38.43±2.42, 后4 h组30.30±2.55, 后6 h组27.93±3.20, F=235.28, P神经元损伤, 在匹罗卡品前1 h或后2 h应用干扰肽对于神经元的保护作用最为明显。

关键词：癫痫持续状态 α-氨基-3-羟基-5-甲基异唑-4-丙酸受体 AMPA受体跨膜调节蛋白家族 GluA2/TARPγ-8复合物

PNF疗法联合矫形鞋垫干预对脑性瘫痪足下垂伴内翻患儿下肢功能的改善作用观察

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山东医药 2024年第17期64卷 55-59页

作者：袁九洲戴燕琼陈丽丁健王瑜上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院康复医学科上海200062

目的观察本体感觉神经肌肉促进疗法(PNF)联合矫形鞋垫干预对脑性瘫痪足下垂伴内翻患儿下肢功能的改善作用。方法选取脑瘫足下垂伴内翻患儿80例,按照随机数字表法分为常规训练组(A组)28例、矫形鞋垫组(B组)26例及PNF联合矫形鞋垫组(C组)2... 详细信息

目的观察本体感觉神经肌肉促进疗法(PNF)联合矫形鞋垫干预对脑性瘫痪足下垂伴内翻患儿下肢功能的改善作用。方法选取脑瘫足下垂伴内翻患儿80例,按照随机数字表法分为常规训练组(A组)28例、矫形鞋垫组(B组)26例及PNF联合矫形鞋垫组(C组)26例。A组采用常规训练方法,B组在A组基础上加用矫形鞋垫干预治疗,C组在B组的基础上加用PNF疗法。观察并比较治疗前后各组踝背屈角度、足外翻角度、踝背屈肌力、平衡功能、步长及步速。结果各组治疗前踝背屈AROM、足外翻角度、踝背屈肌群肌力、BBS评分比较差异均无统计学意义,治疗后踝背屈AROM、足外翻角度、踝背屈肌群肌力、BBS评分均较治疗前升高(P均B组>A组,踝背屈肌群肌力、BBS评分C组>B组、A组(P均B组、A组(P均<0.05)。结论PNF疗法联合矫形鞋垫干预可有效增加脑性瘫痪足下垂伴内翻患儿踝背屈角度、足外翻角度及踝背屈肌群肌力,同时改善患儿平衡能力及步态参数。

关键词：本体感觉神经肌肉促进疗法矫形鞋垫脑性瘫痪足下垂足内翻下肢功能

SCN5A基因突变相关室性心律失常二例并文献分析

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中国小儿急救医学 2022年第12期29卷 1026-1029页

作者：张丽徐萌李筠王健怡肖婷婷上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属儿童医院心内科 200062

目的通过对已发现的心脏钠通道基因SCN5A点突变c.665G>A相关的室性心律失常家系进行回顾性分析,探究c.665G>A突变致室性心律失常的临床特征及病情演变特点。方法分析2例家族性SCN5A突变儿童的临床资料和基因检测结果,并进行相关文献复... 详细信息

目的通过对已发现的心脏钠通道基因SCN5A点突变c.665G>A相关的室性心律失常家系进行回顾性分析,探究c.665G>A突变致室性心律失常的临床特征及病情演变特点。方法分析2例家族性SCN5A突变儿童的临床资料和基因检测结果,并进行相关文献复习。结果1例12岁女孩,1例10岁男孩,均有快速性室性心律失常病史。通过全外显子组测序,患儿及母亲均发现杂合子SCN5Ac.665G>A突变。病例1女孩经过倍他洛克联合缬沙坦治疗后室性心律失常显著减少、心肌功能明显改善。病例2男孩予盐酸普罗帕酮后室性心律失常明显减少。结论SCN5A基因变异与部分儿童室性心律失常有关,当儿童中出现心律失常且有家族史时需要引起重视,尽早基因组测序以精准治疗。

关键词： SCN5A基因室性心律失常家族性

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川崎病基因易感性研究及诊治新进展

上海医药 2022年第18期43卷 3-6,44页

作者：陈丽琴杨晓东黄敏上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院心内科上海200062

川崎病是一种累及全身中小血管的炎性综合征,是儿童后天获得性心脏病的主要原因。及早诊断川崎病并进行静脉注射丙种球蛋白治疗可以有效降低患儿冠状动脉病变发生率。但目前川崎病的病因不明,本文主要从基因易感性揭示川崎病的可能发生... 详细信息

川崎病是一种累及全身中小血管的炎性综合征,是儿童后天获得性心脏病的主要原因。及早诊断川崎病并进行静脉注射丙种球蛋白治疗可以有效降低患儿冠状动脉病变发生率。但目前川崎病的病因不明,本文主要从基因易感性揭示川崎病的可能发生机制,同时介绍川崎病诊断包括不完全川崎病、冠状动脉病变以及丙种球蛋白耐受治疗的新进展。

关键词：川崎病基因易感性诊断治疗

伴有面部皮疹的手足口病临床特征及病原学研究

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临床儿科杂志 2018年第8期36卷 609-612页

作者：徐姗姗李华君乔鹏陈健张熙林晓燕黄丽素上海交通大学医学院附属新华医院小儿感染科上海200092 上海市杨浦区疾病预防控制中心防疫科上海200093 上海市疾病预防控制中心防疫所上海200336 上海交通大学医学院附属新华医院临床研究中心上海200092 杭州市儿童医院儿内科浙江杭州310004

目的分析伴有面部皮疹的不典型手足口病的临床特征及病原。方法回顾分析2016年1月至12月手足口病患儿的临床资料,以及部分患儿的病原学检测结果;按有无面部皮疹,将患儿分为两组进行比较。结果共纳入11 430例手足口病患儿,其中伴有面部... 详细信息

目的分析伴有面部皮疹的不典型手足口病的临床特征及病原。方法回顾分析2016年1月至12月手足口病患儿的临床资料,以及部分患儿的病原学检测结果;按有无面部皮疹,将患儿分为两组进行比较。结果共纳入11 430例手足口病患儿,其中伴有面部皮疹的不典型手足口病患儿1 134例,占9.92%。伴面部皮疹的不典型手足口病以儿童多见,临床症状较轻,发热及神经系统并发症发生率均低于无面部皮疹组;病原以柯萨奇病毒A6为主,其比例明显高于无面部皮疹者;差异均有统计学意义(P<0.05)。结论伴有面部皮疹的不典型手足口病以柯萨奇病毒A6感染为主,临床症状轻且不典型。

关键词：手足口病临床特征病原学柯萨奇病毒A6

Omicron株流行期间6例原发性肾病综合征儿童感染新型冠状病毒的临床特征和1年随访结局

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中华肾脏病杂志 2023年第10期39卷 729-737页

作者：戴如凤沈茜殷蕾康郁林李玉峰陈径曾玫徐虹上海市医学会儿科学分会肾脏学组国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海市儿童医学中心肾脏科上海200127 上海交通大学医学院附属上海市儿童医院肾脏风湿科上海200062 上海交通大学医学院附属新华医院小儿肾脏内科上海200092 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102 不详

目的探讨2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus,2019-nCoV,又称严重急性呼吸综合征冠状病毒2型,severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)Omicron变异株病毒(Omicron株)大流行期间,原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)儿童感染SARS-CoV-2后的临床特征和短期随访结局,为临床诊治提供可靠参考。方法该研究为病例对照研究,回顾性分析在上海市4个儿童肾脏病医学中心诊断并随访达1年的PNS合并SARS-CoV-2感染儿童(PNS组)与同期入住上海市金山公共卫生中心无基础疾病而感染SARS-CoV-2儿童(对照组)的临床资料。结果(1)在2022年3月30日至4月13日期间,上海市有6例PNS儿童感染SARS-CoV-2,男5例,女1例;中位年龄4.5(2.0,11.0)岁;同期这6例患儿均有确诊为SARS-CoV-2阳性的同居人。通过性别、年龄和疾病分型匹配30例患儿作为对照组,包括男20例,女10例,中位年龄4.5(2.0,9.0)岁。PNS组和对照组儿童临床症状(包括发热时长)、治疗方案、疫苗接种剂数以及病毒核酸转阴时间差异均无统计学意义(均P>0.05)。(2)6例PNS患儿包括激素敏感型3例,激素耐药型3例;微小病变2例,局灶节段性肾小球硬化2例,2例未行肾穿刺活检;其中4例在感染SARS-CoV-2时正处于口服激素或免疫抑制药物维持治疗中。在SARS-CoV-2感染前,6例PNS患儿原发病病情均平稳,尿蛋白阴性;感染时症状均为轻型,无危重或死亡病例;经隔离观察、对症治疗后,均转阴出院。(3)5例患儿出院后仍有不适症状,如咽痛、咳嗽、乏力等,持续时间约1周。所有患儿在随访的1年内未出现SARS-CoV-2"复阳"或"二次感染"。(4)4例患儿感染后出现PNS复发,及时加用激素治疗,尿蛋白迅速转阴,且随访1年内未再反复。(5)在感染SARS-CoV-2前,4例PNS复发患儿的免疫球蛋白IgG水平均低于正常参考值。结论上海地区Omicron株流行期间,PNS儿童感染SARS-CoV-2均与家庭内传播关联,多表现为轻症,预后良好;SARS-CoV-2感染后PNS可能会复发,复发时加用激素治疗有效;免疫球蛋白IgG可能是PNS儿童感染SARS-CoV-2预后判断的潜在标志物。

关键词：新型冠状病毒肺炎新型冠状病毒肾病综合征 Omicron株儿童

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婴幼儿早期神经发育评估诊断量表的综述

中国儿童保健杂志 2023年第2期31卷 162-166,219页

作者：黄亨烨于广军上海交通大学公共卫生学院上海200025 上海交通大学医学院附属儿童医院

婴幼儿早期发育是儿童生命发展的关键时期,而早产儿和高危儿是发生神经发育障碍的高危群体,因此早发现、早干预对改善婴幼儿神经发育结局有着十分重要的意义。本文对国内外常用的婴幼儿神经发育评估诊断量表进行综述,包括Bayley婴幼儿... 详细信息

婴幼儿早期发育是儿童生命发展的关键时期,而早产儿和高危儿是发生神经发育障碍的高危群体,因此早发现、早干预对改善婴幼儿神经发育结局有着十分重要的意义。本文对国内外常用的婴幼儿神经发育评估诊断量表进行综述,包括Bayley婴幼儿发展量表、Gesell发育量表、Griffiths精神发育量表、中国儿童发育量表的发展史、应用现状及优缺点等,为儿科医生的临床评估提供参考依据。

关键词：神经发育 Bayley婴幼儿发展量表 Gesell发育量表 Griffiths精神发育量表中国儿童发育量表