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造血干细胞移植治疗Wiskott-Aldrich综合征60例分析

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中华儿科杂志 2023年第4期61卷 351-356页

作者：周辰罗长缨王坚敏罗成娟覃霞黄小航陈静上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127

目的:评估造血干细胞移植(HSCT)对于Wiskott-Aldrich综合征(WAS)的治疗效果,并探讨影响预后的相关因素。方法:回顾性分析2006年1月至2020年12月在上海儿童医学中心接受HSCT的60例WAS患儿的临床资料。所有患儿均采用以白消安加环磷酰胺... 详细信息

目的:评估造血干细胞移植(HSCT)对于Wiskott-Aldrich综合征(WAS)的治疗效果,并探讨影响预后的相关因素。方法:回顾性分析2006年1月至2020年12月在上海儿童医学中心接受HSCT的60例WAS患儿的临床资料。所有患儿均采用以白消安加环磷酰胺的清髓预处理方案,以环孢素加抗人胸腺球蛋白为主的移植物抗宿主病(GVHD)预防方案。观察患儿移植后植入情况、GVHD情况、移植相关并发症、免疫重建及生存情况。采用Kaplan-Meier法进行生存分析并绘制生存曲线,Log-Rank法进行单因素比较。结果:入组60例患儿均为男性,以感染和出血为主要临床特征,确诊时年龄为0.4(0.3,0.8)岁,移植年龄为1.1(0.6,2.1)岁。20例为人类白细胞抗原(HLA)全相合移植,40例为非全相合移植。有35例接受外周血HSCT,25例为脐血移植。所有病例均完全植入。急性GVHD共29例(48%),仅2例(7%)发生Ⅲ度急性GVHD,慢性GVHD发生率为23%(13/56),均为局限性。巨细胞病毒(CMV)和EB病毒血症分别为21例(35%)及20例(33%),7例发生CMV视网膜炎,3例失明。有5例(8%)患儿发生肝窦阻塞综合征,2例死亡。共有7例(12%)移植后自身免疫性血细胞减少。移植后自然杀伤细胞最早重建,B细胞、CD4^(+)T细胞均在移植后180 d左右恢复正常。本组患儿5年总生存率为93%(95%CI 86%~99%),无事件生存率为87%(95%CI 78%~95%)。无CMV复燃组无事件生存率高于有CMV复燃组[95%(37/39)比71%(15/21),χ^(2)=5.22,P=0.022]。结论:HSCT治疗WAS总体预后良好,尽早对典型患儿实施HSCT可以获得更好的疗效,移植后CMV感染是影响生存的主要因素,加强并发症管理能提高患儿生存情况。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征造血干细胞移植儿童

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幼年型粒单核细胞白血病分子特征及诊疗进展

中华儿科杂志 2022年第10期60卷 1085-1088页

作者：毛声巧陈静上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科上海200127

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿童早期恶性克隆性疾病, 2022年世界卫生组织公布的第5版血淋巴肿瘤分类已将其归入骨髓增殖性肿瘤(MPN)。近年来, JMML的多组学研究不断取得进展, 使JMML的临床分型得以补充、分子特征被逐步... 详细信息

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种罕见的儿童早期恶性克隆性疾病, 2022年世界卫生组织公布的第5版血淋巴肿瘤分类已将其归入骨髓增殖性肿瘤(MPN)。近年来, JMML的多组学研究不断取得进展, 使JMML的临床分型得以补充、分子特征被逐步认识, 这有助于疾病的诊断和危险度分层, 进而根据不同危险度制定更加合理的临床决策, 现对JMML的分子特征及诊疗进展进行综述。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病临床决策肿瘤分类恶性克隆性疾病诊疗进展分子特征危险度分层临床分型

儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征诊断与处理专家共识

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中华儿科杂志 2022年第10期60卷 979-982页

作者：中华医学会儿科学分会肿瘤学组中华医学会儿科学分会血液学组中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会中华儿科杂志编辑委员会高怡瑾不详上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科上海200127

纵隔恶性肿瘤是儿童上腔静脉综合征(SVCS)最常见原发病因, 多同时表现为上纵隔综合征(SMS)。SVCS多在短时间内出现并进行性加重, 病死率极高。国内暂无相关诊疗规范, 为解决此临床需求, 中华医学会儿科学分会肿瘤及血液学组、中国抗癌... 详细信息

纵隔恶性肿瘤是儿童上腔静脉综合征(SVCS)最常见原发病因, 多同时表现为上纵隔综合征(SMS)。SVCS多在短时间内出现并进行性加重, 病死率极高。国内暂无相关诊疗规范, 为解决此临床需求, 中华医学会儿科学分会肿瘤及血液学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华儿科杂志编辑委员会组织相关学科专家共同制定本共识, 阐述儿童纵隔肿瘤相关SVCS的概念, 并对诊治流程进行详细说明。

关键词：上腔静脉综合征中华儿科杂志中华医学会进行性加重纵隔肿瘤临床需求小儿肿瘤原发病因

儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征42例分析

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中华儿科杂志 2022年第10期60卷 1026-1030页

作者：杨秋实韩亚丽蔡娇阳顾松白洁任宏徐敏张婧张安安苏萌潘慈王莹汤静燕高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科上海200127

目的总结儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征(SVCS)的临床特点、处理方法及预后。方法回顾性总结2015年1月至2021年12月上海儿童医学中心收治的42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿的临床资料, 对其临床表现、原发病类型、原发病诊断过程以... 详细信息

目的总结儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征(SVCS)的临床特点、处理方法及预后。方法回顾性总结2015年1月至2021年12月上海儿童医学中心收治的42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿的临床资料, 对其临床表现、原发病类型、原发病诊断过程以及预后情况进行总结。结果 42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿中男31例、女11例, 诊断年龄8.5(1.9, 14.9)岁。临床表现以咳喘(33例, 79%)、端坐呼吸(19例, 45%)、面部水肿(18例, 43%)较为常见。病理诊断以T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)最常见(25例, 60%), 其他依次为T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)(7例, 17%)、间变性大细胞淋巴瘤(4例, 10%)、弥漫大B细胞淋巴瘤2例(5%), 外周T淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、尤文肉瘤、生殖细胞瘤各1例。42例患儿通过骨髓细胞学或胸腔积液细胞学明确原发病诊断14例, 通过浅表淋巴结活检确诊6例, 通过纵隔占位性病灶活检确诊22例;麻醉方式以局部麻醉为主(27例, 64%), 15例接受全身麻醉患儿中3例发生纵隔肿块压迫导致的呼吸相关并发症;42例患儿中27例持续缓解, 1例复发后接受二线治疗存活, 14例死亡(2例死于活检术围手术期并发症, 12例原发病复发或进展后死亡), 持续缓解的27例患儿随访时间36.7(1.2, 76.1)个月。42例患儿3年总生存率和无事件生存率分别为59%(95%CI 44%~79%)和58%(95%CI 44%~77%)。结论儿童纵隔恶性肿瘤相关SVCS是危及生命的肿瘤急症, 病死率高。最常见原发疾病是T-LBL, 临床症状及体征以咳喘、端坐呼吸、面部水肿常见。临床处理应以稳定危重状态为前提并通过最小侵袭性操作以明确病理诊断。

关键词：上腔静脉综合征儿童诊断淋巴瘤

嵌合抗原受体T细胞治疗儿童难治/复发急性B淋巴细胞白血病的疗效

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中国实验血液学杂志 2022年第3期30卷 718-725页

作者：杨帆王天怡杜薇薇何海龙肖佩芳陆叶胡绍燕李本尚卢俊苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215000 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200000

目的:观察嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗儿童难治/复发急性B淋巴细胞白血病(r/r B-ALL)的疗效及不良反应。方法:回顾性分析32例r/r B-ALL患儿行CAR-T细胞治疗的临床资料,分别以复发、死亡为终点事件,评估CAR-T细胞治疗r/r B-ALL的疗效及... 详细信息

目的:观察嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗儿童难治/复发急性B淋巴细胞白血病(r/r B-ALL)的疗效及不良反应。方法:回顾性分析32例r/r B-ALL患儿行CAR-T细胞治疗的临床资料,分别以复发、死亡为终点事件,评估CAR-T细胞治疗r/r B-ALL的疗效及安全性。结果:2017年7月至2020年1月,共32例r/r B-ALL患儿接受CAR-T细胞治疗,中位年龄7.5(2-17.5)岁。32例患儿共回输CAR-T细胞40次,回输中位CAR-T细胞总量0.9×10^(7)/kg(患儿体重)。结果显示,2例患儿在评估前死亡,其余30例患儿3、6、9个月RFS分别为(96.3±3.6)%、(81.4±8.6)%和(65.3±12.5)%;3、6、9个月OS均为100%,12个月OS(94.7±5.1)%,24个月OS(76±12.8)%。回输前骨髓肿瘤负荷≥36%、CAR-T细胞回输2周内铁蛋白峰值≥2500 ng/ml与复发相关。不良反应主要为细胞因子释放综合征(CRS)和CAR-T治疗相关脑病综合征(CRES),26例在CAR-T细胞回输1周内出现CRS反应,12例出现CRES反应。18例给予托珠单抗静滴,其中12例联合糖皮质激素,CRS反应及CRES反应经治疗后大多1周内缓解。激素使用剂量与患儿持续缓解时间相关,甲泼尼龙累积剂量≥8 mg/kg预后不佳。结论:CAR-T细胞治疗儿童r/r B-ALL有效且安全,CRS及CRES反应经治疗后均可缓解;回输前骨髓肿瘤负荷≥36%、回输后甲泼尼龙累积剂量≥8 mg/kg预后不佳;回输后两周内铁蛋白峰值≥2500 ng/ml与疾病复发相关,且为独立预后危险因素。

关键词：嵌合抗原受体T细胞难治复发B急性淋巴细胞白血病儿童

SCMC APL-2010方案治疗44例儿童急性早幼粒细胞白血病的临床总结

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中国当代儿科杂志 2019年第11期21卷 1073-1078页

作者：王卓沈树红汤燕静薛惠良胡文婷潘慈汤静燕顾龙君陈静上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科

目的评价SCMC APL-2010方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效.方法收集2010年4月至2016年7月采用SCMC APL-2010方案治疗的44例APL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析评估患儿的无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率.结果 44... 详细信息

目的评价SCMC APL-2010方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效.方法收集2010年4月至2016年7月采用SCMC APL-2010方案治疗的44例APL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析评估患儿的无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率.结果 44例APL患儿中,42例(95%)经1个疗程达完全缓解(CR),1例经2个疗程达CR,总CR率为98%,9年EFS率为96%±3%,OS率为97.7%±2.2%.不良事件中,发生感染41例(93%),粒细胞减少29例(66%),分化综合征12例(27%,其中死亡1例),肝功能异常16例(36%),胃肠道不良反应12例(27%),QT间期延长7例(16%),睾丸炎1例(2%),无第二肿瘤发生.结论 SCMC APL-2010方案治疗儿童APL预后好,可获得长期生存,但治疗相关感染较多.

关键词：急性早幼粒细胞白血病 SCMCAPL-2010方案生存率儿童

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较

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临床儿科杂志 2024年第6期42卷 547-552页

作者：钟小梅任宏张建李璧如钱娟宁铂涛高怡瑾王莹上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127

目的比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果共106例患... 详细信息

目的比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症脓毒症血清铁蛋白临床特征

单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 109-113页

作者：韩亚丽汤静燕潘慈张安安苏萌姜大朋钟玉敏殷敏智高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科上海200127

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、... 详细信息

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿,其中21例复发,复发率为12.2%,中位复发时间为治疗结束后11个月,2例复发患儿因不符合入组标准被剔除,最终19例进入统计。19例患儿中男10例,女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗,14例接受手术完整切除,4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例),其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿,复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)%(13例);初诊时接受化疗的患儿,复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)%(6例),二者比较差异有统计学意义(P=0.002)。单因素及Cox多因素回归分析均提示,化疗3个疗程后甲胎蛋白水平未恢复正常者明显影响最终生存率。结论颅外MGCTs患儿复发后通过完整手术切除、化疗、放疗等综合治疗后仍有较高的生存率,初治时仅手术未行辅助化疗者,复发再治疗后的生存率明显优于初治时已接受化疗的患儿。

关键词：儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤复发性

福沙匹坦预防儿童肿瘤患者高致吐化疗药物相关恶心呕吐有效性和安全性评估

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临床儿科杂志 2023年第8期41卷 604-609页

作者：于丽婷沈星伟王卓张顺国高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心药剂科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科上海200127

目的探讨儿童肿瘤患者使用神经激肽1受体拮抗剂(NK-1RA)福沙匹坦预防高致吐性化疗(HEC)所致恶心呕吐(CINV)的临床疗效,并进行安全性评估。方法选择2021年7月至11月确诊恶性肿瘤并接受HEC治疗的患儿。将使用福沙匹坦+昂丹司琼+地塞米松预... 详细信息

目的探讨儿童肿瘤患者使用神经激肽1受体拮抗剂(NK-1RA)福沙匹坦预防高致吐性化疗(HEC)所致恶心呕吐(CINV)的临床疗效,并进行安全性评估。方法选择2021年7月至11月确诊恶性肿瘤并接受HEC治疗的患儿。将使用福沙匹坦+昂丹司琼+地塞米松预防HEC所致呕吐的患儿纳入福沙匹坦组,仅使用昂丹司琼+地塞米松治疗的患儿纳入对照组,比较两组治疗后的疗效和安全性。结果最终入组107例患儿,男51例、女56例,中位年龄3.5(1.4~7.3)岁。其中福沙匹坦组55例,对照组52例。福沙匹坦组和对照组之间整体、急性、延迟性呕吐阶段CINV程度分布差异均有统计学意义(P0.05)。结论福沙匹坦联合昂丹司琼+地塞米松预防肿瘤患儿HEC相关恶心呕吐具有良好有效性和安全性。

关键词： NK-1受体拮抗剂福沙匹坦高致吐化疗药物安全性有效性