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多系统萎缩患者临床异质性分型的聚类分析研究

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中华老年医学杂志 2024年第3期43卷 304-310页

作者：王雪梅刘疏影韩超许二赫毛薇陈彪首都医科大学附属北京潞河医院神经内科北京101149 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 国家老年疾病临床医学研究中心北京100053 首都医科大学宣武医院老年科北京100053 首都医科大学人脑保护高精尖创新中心北京100069

目的以聚类分析技术探讨能够反映患者预后的多系统萎缩(MSA)患者临床亚型,并比较各亚型患者日常生活活动能力是否存在不同。方法回顾性分析94例首都医科大学宣武医院临床确诊MSA患者的人口学资料、临床症状体征、量表评分及辅助检查结果... 详细信息

目的以聚类分析技术探讨能够反映患者预后的多系统萎缩(MSA)患者临床亚型,并比较各亚型患者日常生活活动能力是否存在不同。方法回顾性分析94例首都医科大学宣武医院临床确诊MSA患者的人口学资料、临床症状体征、量表评分及辅助检查结果,进行层次聚类并分析聚类所获各亚型临床特征;分析传统运动分型各亚型患者间日常生活活动能力差异,分析新分类各亚型患者间日常生活活动能力差异。结果本研究最终入组MSA患者94例,平均年龄61岁,女性占51.1%(48例)。利用收集的连续型资料进行全联动层次聚类分析,提示MSA患者可分为4种临床亚型:步态障碍型(17例,18.1%),恶性强直少动伴早发型(25例,26.6%),中间型(43例,45.7%),自主神经良性型(9例,9.6%)。各型在临床多项运动及非运动症状如帕金森病综合评价量表(UPDRS-Ⅲ)(χ^(2)=27.90,P0.05)。结论经层次聚类分析获得的MSA临床表型,较传统的运动表型更能反映患者临床特征及对患者生活质量的影响,可能预示疾病潜在病理受损差异和进展速度,为MSA患者精准诊疗干预提供依据。

关键词：多系统萎缩运动症状非运动症状临床分型日常生活能力

中国破裂颅内动脉瘤临床管理指南(2024版)解读

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中华医学杂志 2024年第21期104卷 1907-1910页

作者：江裕华李润亭林发陈玉陈晓霖首都医科大学附属北京天坛医院神经外科北京

动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)是一种高致死率的神经外科急症, 即使患者接受了最佳的医疗护理, 仍有可能出现长期残疾, 严重影响患者生活质量, 给社会和家庭增加了沉重的医疗负担。为提供全面的临床管理意见, 中华医学会神经外科学分会... 详细信息

动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)是一种高致死率的神经外科急症, 即使患者接受了最佳的医疗护理, 仍有可能出现长期残疾, 严重影响患者生活质量, 给社会和家庭增加了沉重的医疗负担。为提供全面的临床管理意见, 中华医学会神经外科学分会、中国卒中学会脑血管外科分会、国家神经系统疾病医学中心与国家神经系统疾病临床研究中心联合制订《中国破裂颅内动脉瘤临床管理指南(2024版)》, 将证据来源分为中国人群和其他人群, 并采用模块化形式, 对aSAH的流行病学、临床影像诊断、预后评价、治疗策略及选择、麻醉管理、围手术期护理和特殊人群aSAH管理建议等问题提供推荐意见、相关意见概述及未来研究方向, 为医师及相关专业人员提供了实用的临床指导建议。

关键词：蛛网膜下腔出血动脉瘤指南临床管理

内镜吻合夹系统治疗急性医源性消化道穿孔的临床效果

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中国综合临床 2024年第5期40卷 363-368页

作者：毛旭燕宗晔王拥军首都医科大学附属北京友谊医院消化内科北京

目的分析内镜吻合夹(over-the-scope-clip, OTSC)系统治疗医源性胃肠穿孔的效果。方法回顾性选取首都医科大学附属北京友谊医院消化科2016年5月至2023年12月内镜下检查及治疗术中出现消化道穿孔的21例患者的临床资料, 通过分析患者基本... 详细信息

目的分析内镜吻合夹(over-the-scope-clip, OTSC)系统治疗医源性胃肠穿孔的效果。方法回顾性选取首都医科大学附属北京友谊医院消化科2016年5月至2023年12月内镜下检查及治疗术中出现消化道穿孔的21例患者的临床资料, 通过分析患者基本信息、穿孔原因、穿孔直径大小、住院时间、治疗后转归、并发症、治疗成功率等, 综合评估应用OTSC系统治疗医源性胃肠道穿孔的有效性, 并分析可能与OTSC系统封闭失败相关的影响因素。符合正态分布的计量资料组间比较采用独立样本 t 检验;计数资料组间比较采用Fisher精确概率法。结果 21例急性医源性胃肠道穿孔患者, 男12例, 女9例;年龄(61.95±15.47)岁;4例十二指肠部位穿孔, 10例胃穿孔, 7例结肠穿孔;穿孔直径(1.18±0.56)cm;穿孔封闭时间(8.29±4.42)min。21例患者中5例封闭穿孔失败, 其中2例乙状结肠穿孔因OTSC封闭不全及时转外科手术, 3例为十二指肠结肠及结肠脾区穿孔, OTSC系统封闭术后3例迟发腹腔感染;16例OTSC系统封闭穿孔后无迟发穿孔等并发症。封闭成功组患者住院时间[(11.56±6.53)d]短于封闭失败组[(38.00±21.34)d], 封闭失败组被动穿孔的比例(100%, 5/5)大于封闭成功组(31%, 5/16), OTSC系统对被动穿孔的的封闭成功率(50%, 5/10)低于主动穿孔(100%, 11/11), 封闭失败组穿孔直径[(1.72±0.80)cm]大于封闭成功组[(1.06±0.49)cm], 封闭失败组穿孔直径≥2.0 cm比例(80%, 4/5)高于成功组(12.5%, 2/16), 封闭失败组十二指肠-结肠穿孔比例(100%, 5/5)大于封闭成功组(37.5%, 6/16), 差异均有统计学意义(P值分别为0.049、0.012、0.012、0.037、0.011、0.035)。结论 OTSC系统封闭急性医源性消化道穿孔具有显著疗效, 可在一定程度上减少因穿孔转外科的手术概率, 值得推广应用, 穿孔直径(≥2 cm)、穿孔方式(被动穿孔)、穿孔部位(十二指肠-结肠操作困难部位)可能是导致OTSC系统封闭穿孔失败的相关影响因素。

关键词：内镜吻合夹系统消化道穿孔医源性

骨原发TFE3重排恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第8期53卷 852-854页

作者：高大林田萌萌李兰张铭王子艺苏永彬金韬刘宝岳丁宜首都医科大学附属北京积水潭医院病理科北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院放射科北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院骨肿瘤科北京100035

目的探讨骨原发TFE3重排恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子特征。方法收集北京积水潭医院病理科2021年11月至2023年6月骨原发TFE3重排恶性PEComa 2例,进行HE... 详细信息

目的探讨骨原发TFE3重排恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子特征。方法收集北京积水潭医院病理科2021年11月至2023年6月骨原发TFE3重排恶性PEComa 2例,进行HE染色、免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)及二代测序,分析其组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征,并复习相关文献。结果2例骨原发TFE3重排恶性PEComa均为男性,年龄分别为30和48岁,均为多发骨病变。例1位于左侧髂骨和右侧髋臼,例2右足骰骨首发,随后累及右胫骨、腓骨及股骨。2例均可见典型PEComa上皮样细胞形态,实性巢状或腺泡状排列,伴纤维血管分隔,肿瘤细胞具有丰富嗜酸性胞质,细胞核中至重度异型,可见病理核分裂象及坏死。免疫组织化学染色2例肿瘤均不同程度表达HMB45和Melan A,例1局灶细胞平滑肌肌动蛋白阳性,例2肿瘤细胞Caldesmon灶状弱阳性,均不表达上皮标志物。TFE3均为弥漫核表达,2例FISH均检测到TFE3分离信号。二代测序均检测到TFE3基因重排。结论骨原发TFE3重排PEComa是侵袭性恶性肿瘤,极为罕见,综合临床、影像学表现,特征性的组织形态结合TFE3表达及分子检测有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。

关键词：北京积水潭医院上皮样细胞纤维血管免疫组织化学染色骰骨腺泡状分子特征二代测序

老年维持性血液透析患者新型冠状病毒相关肺曲霉菌病的临床特点及预后

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中华老年医学杂志 2024年第4期43卷 433-437页

作者：张爱华刘旭郭维康关毅鸣黄红东首都医科大学附属北京友谊医院肾内科北京100050

目的分析老年维持性血液透析(MHD)患者继发新型冠状病毒(COVID-19)相关肺曲霉菌病(CAPA)的临床特点和预后。方法回顾性分析2022年12月至2023年1月就诊于首都医科大学附属北京友谊医院血液净化中心的60岁以上、重型COVID-19感染MHD患者... 详细信息

目的分析老年维持性血液透析(MHD)患者继发新型冠状病毒(COVID-19)相关肺曲霉菌病(CAPA)的临床特点和预后。方法回顾性分析2022年12月至2023年1月就诊于首都医科大学附属北京友谊医院血液净化中心的60岁以上、重型COVID-19感染MHD患者。根据是否确诊或拟诊CAPA将患者分为CAPA组和无CAPA组,比较两组人口学资料、临床特点、诊疗情况等差异,分析老年MHD患者发生CAPA的危险因素及其对预后的影响。结果共人组患者56例,男性42例,女性14例;年龄66.0(60.0~75.0)岁,透析龄24(66~144)个月,20例(35.7%)合并糖尿病。30d内总体死亡率为18/56(32.1%)。12例(21.4%)在病程中发生CAPA。距离确诊重型COVID-19感染的中位数时间为16(9~23)d。突出的临床表现为咯血、胸闷、C-反应蛋白持续恶化、抗生素低反应性。8例(66.7%)死亡。年龄(OR=1.119,95%CI:1.025~1.890)和应用糖皮质激素(OR=6.228.95%CI:1.079~39.954)是继发CAPA的独立危险因素;CAPA与死亡独立相关(OR=6.979,95%CI:1.455~33.476)。结论老年MHD重型COVID-19感染患者是继发CAPA的高危人群,预后极差;需要临床医生格外关注。

关键词：血液透析 COVID-19 肺曲霉菌病预后

儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征临床及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 256-261页

作者：周季卓秀伟金眉段超张炜华任长红巩帅田小娟丁昌红任晓暾李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科北京100045

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患... 详细信息

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。

关键词：神经母细胞瘤预后眼球阵挛-肌阵挛综合征

北京地区脓毒症合并急性肾损伤重症患者的多中心临床研究——发病率、临床特征和结局

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中华危重病急救医学 2024年第6期36卷 567-573页

作者：高娜王美平姜利朱波席修明首都医科大学电力教学医院老年医学科北京100073 首都医科大学宣武医院重症医学科北京100053 首都医科大学附属复兴医院重症医学科北京100038

目的探讨北京地区脓毒症合并急性肾损伤(AKI)重症监护病房(ICU)患者的流行病学特点和预后,分析危重患者院内死亡的相关危险因素。方法基于北京急性肾损伤课题组(BAKIT)数据库,收集2012年3月1日至8月31日北京地区28家三级医院30个ICU连... 详细信息

目的探讨北京地区脓毒症合并急性肾损伤(AKI)重症监护病房(ICU)患者的流行病学特点和预后,分析危重患者院内死亡的相关危险因素。方法基于北京急性肾损伤课题组(BAKIT)数据库,收集2012年3月1日至8月31日北京地区28家三级医院30个ICU连续收治的9049例患者的临床资料。根据有无AKI或脓毒症将患者分为无AKI无脓毒症组、有AKI无脓毒症组、无AKI有脓毒症组、有AKI有脓毒症组。记录各组患者的临床数据,包括人口学特征、入ICU主要原因、伴随疾病、入ICU 24 h内序贯器官衰竭评分(SOFA)和急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)、生理学与实验室指标、ICU住院期间治疗情况、基于改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)的AKI分期,以及ICU住院时间、总住院时间、ICU和院内病死率等预后指标。观察终点为出院或院内死亡。采用多因素Logistic回归分析探讨影响ICU患者院内死亡的危险因素;绘制Kaplan-Meier生存曲线分析ICU患者住院期间累积生存情况。结果最终纳入3107例重症患者,其中无AKI无脓毒症组1259例、有AKI无脓毒症组931例、无AKI有脓毒症组264例、有AKI有脓毒症组653例。与其他3组比较,有AKI有脓毒症组患者的年龄更大,平均动脉压(MAP)更低,APACHEⅡ评分、SOFA评分、血尿素氮(BUN)和血肌酐(SCr)水平及接受机械通气、血管活性药物、肾脏替代治疗(RRT)的比例更高(均P<0.01)。3107例患者中有1584例(51.0%)诊断为AKI,且脓毒症患者AKI发生率明显高于无脓毒症患者〔71.2%(653/917)比42.5%(931/2190),P<0.01〕。无脓毒症患者中KDIGO 0期人群占比最高(57.5%),脓毒症患者中,KDIGO 3期人群占比最高(32.2%)。在同一KDIGO分期中,脓毒症患者的院内病死率明显高于无脓毒症患者〔0期:17.8%比3.1%,1期:36.3%比7.4%,2期:42.7%比17.1%,3期:54.6%比28.6%,AKI:46.1%比14.2%,均P<0.01〕。有AKI有脓毒症组患者的ICU病死率(38.7%)和院内病死率(46.1%)明显高于其他3组(均P<0.01)。Kaplan-Meier生存曲线进一步显示,有AKI有脓毒症组患者的住院期间累积生存率显著低于无AKI无脓毒症组、有AKI无脓毒症组和无AKI有脓毒症组(53.9%比96.9%、85.8%、82.2%,Log-Rank:χ2=379.901,P<0.001)。亚组分析显示,存活患者中,有AKI有脓毒症组患者的ICU住院时间和总住院时间明显高于其他3组(均P<0.01)。多因素回归分析显示,年龄、入ICU 24 h内APACHEⅡ评分和SOFA评分、冠心病、AKI、脓毒症、脓毒症合并AKI是ICU患者院内死亡的独立危险因素(均P<0.05);校正协变量后,AKI、脓毒症、脓毒症合并AKI均与较高的ICU病死率和院内病死率显著相关,而脓毒症合并AKI患者的ICU病死率〔校正优势比(OR)=14.82,95%可信区间(95%CI)为8.10~27.12;Hosmer-Lemeshow检验:P=0.816〕和院内病死率(校正OR=7.40,95%CI为4.94~11.08;Hosmer-Lemeshow检验:P=0.708)均最高。结论脓毒症患者的AKI发病率高,脓毒症合并AKI患者的疾病负担更高,生理学和实验室指标异常情况更多,且ICU病死率和院内病死率明显增高。存活患者中,脓毒症合并AKI患者的ICU住院时间和总住院时间也更长。年龄、入ICU 24 h内APACHEⅡ评分、SOFA评分、冠心病、AKI及脓毒症是ICU患者院内死亡的独立危险因素。

关键词：重症监护急性肾损伤脓毒症病死率

不同病因妊娠合并急性胰腺炎患者的临床特征及母婴预后研究

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中国全科医学 2024年第11期27卷 1343-1348页

作者：徐俊齐文杰王超胡岚苗彬首都医科大学附属北京友谊医院感染内科北京市100050

背景由于经济发展及国内生育政策改变,妊娠合并急性胰腺炎(APIP)发病率逐渐增加,不同病因的APIP临床特点不同,且对母婴预后的影响可能存在较大差异,既往对此研究较少。目的分析不同病因APIP的临床特征及其与母婴预后的关系。方法收集201... 详细信息

背景由于经济发展及国内生育政策改变,妊娠合并急性胰腺炎(APIP)发病率逐渐增加,不同病因的APIP临床特点不同,且对母婴预后的影响可能存在较大差异,既往对此研究较少。目的分析不同病因APIP的临床特征及其与母婴预后的关系。方法收集2016—2022年首都医科大学附属北京友谊医院收治的48例住院APIP患者的临床资料,根据病因分为胆源性组(n=27)及高脂血症组(n=21),对比分析两组实验室检查指标以及母婴结局。结果胆源性组起病至就诊时间长于高脂血症组,入院时孕周短于高脂血症组,既往孕次多于高脂血症组,腹泻及停止排便所占比例低于高脂血症组(P0.05)。胆源性组新生儿重量小于高脂血症组,身长短于高脂血症组,病理性黄疸、呼吸窘迫、呼吸机辅助呼吸发生率高于高脂血症组(P<0.05)。结论胆源性疾病目前仍为APIP患者的第一位病因,可显著缩短母体的分娩孕周,并造成胎儿低体质量,增加胎儿病理性黄疸、呼吸窘迫、呼吸机辅助呼吸的发生率,引起胎儿更为严重的预后。

关键词：急性胰腺炎妊娠妊娠合并急性胰腺炎妇幼保健服务预后

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多模态超声一体化评估重度肾动脉狭窄

中国超声医学杂志 2024年第3期40卷 305-309页

作者：王明月勇强张蕾田菊首都医科大学附属北京安贞医院综合超声科首都医科大学附属北京儿童医院顺义妇儿医院首都医科大学附属北京天坛医院

目的探讨重度肾动脉狭窄(RAS)患者多模态超声一体化评估的临床应用价值。方法选取经数字减影血管造影(DSA)确诊的肾动脉粥样硬化致重度RAS患者48例，按肾动脉狭窄程度，将96条肾动脉分为重度狭窄组(n=60)及非重度狭窄组(n=36),采用常... 详细信息

目的探讨重度肾动脉狭窄(RAS)患者多模态超声一体化评估的临床应用价值。方法选取经数字减影血管造影(DSA)确诊的肾动脉粥样硬化致重度RAS患者48例，按肾动脉狭窄程度，将96条肾动脉分为重度狭窄组(n=60)及非重度狭窄组(n=36),采用常规超声结合超声造影(CEUS)技术检测两组肾动脉起始段血流束宽度、流速及叶间动脉流速、血流阻力指数(RI)、加速时间(AT),分析肾皮质血流灌注时间-强度曲线(TIC)及相关参数，包括达峰时间(TTP)、峰值强度(PI)、上升支斜率(Grad)、平均渡越时间(MTT)、曲线下面积(AUC)、上升支面积及下降支面积，比较分析两组间上述各参数的差异及其诊断效能，并以数字减影血管造影(DSA)结果为金标准，绘制重度RAS患者超声造影定量参数的受试者工作特征(ROC)曲线，得到最佳诊断点及最灵敏指标，与核素动态显像技术诊断结果进行一致性分析。结果 (1)重度RAS患者肾动脉起始血流束宽度、叶间动脉流速、肾内血流灌注PI、Grad、AUC、上升支面积、下降支面积较非重度RAS患者小(P0.05)。(2)重度RAS患者肾皮质血流灌注各参数的ROC曲线分析结果显示：以DSA为金标准，肾动脉重度狭窄患者最佳诊断点为PI≤21.1 dB、TTP≥5.4 s、MTT≥17 s、Grad≤5、AUC≤397.05 dB·s、上升支面积≤58.2 dB·s、下降支面积≤363.35 dB·s,其中TTP为最敏感指标。(3)以核素动态显像诊断肾血流灌注结果作为金标准，超声造影(CEUS)诊断重度RAS患者肾血流灌注诊断符合率为86.5%,灵敏度为61.1%,特异度为92.3%,误诊率为7.7%,漏诊率为38.9%,阳性预测值为64.7%,阴性预测值为91.1%,两种检测方法一致性尚可(Kappa值为0.546,P<0.001)。结论多模态超声检查可一体化评估肾动脉狭窄引起的肾脏微循环变化，有望成为无创、实时评价肾脏血流灌注的首选检查方法。

关键词：肾动脉重度狭窄肾血流灌注超声造影