检索结果-南通市图书馆

双胎配对早产儿肺高血压发生的临床资料分析及预后比较

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中国实用儿科杂志 2024年第2期39卷 125-129页

作者：罗刚泮思林王思宝纪志娴刘爱王葵亮青岛大学附属妇女儿童医院、青岛市妇女儿童医院心脏中心山东青岛266034

目的探讨早产儿肺高血压(PH)发生的临床资料及预后情况。方法回顾性分析2016年1月至2022年6月青岛大学附属妇女儿童医院收治的仅1胎发生PH的双胎早产儿临床资料,将其分为PH组和对照组。比较两组之间的一般资料(出生体重、性别、出生... 详细信息

目的探讨早产儿肺高血压(PH)发生的临床资料及预后情况。方法回顾性分析2016年1月至2022年6月青岛大学附属妇女儿童医院收治的仅1胎发生PH的双胎早产儿临床资料,将其分为PH组和对照组。比较两组之间的一般资料(出生体重、性别、出生顺序等)、临床资料(呼吸机支持时间、并发症、实验室检查等)及随访结果。结果研究纳入符合入选标准的双胎早产儿共33对。与对照组相比,PH多发生于双胎之次、小于胎龄儿、呼吸支持时间和住院时间长的患儿(P 0.05),PH组中-重度支气管肺发育不良的发生率明显高于对照组(P 0.05)。PH组16例患儿生后早期接受降肺动脉压药物及强心、利尿药物治疗,中位随访时间5.25年,期间无患儿死亡。6月龄时39.4%(13/33)的患儿PH恢复正常,1岁时81.8%(27/33)恢复正常。结论该研究以双胎早产儿为研究对象,对早产儿PH的临床资料进行对比研究发现,生后早期病情危重,呼吸机支持时间及住院时间长可能是导致早产儿发生PH的重要因素,且与中-重度支气管肺发育不良的发生有关。81.8%的PH早产儿在生后1年内恢复正常。

关键词：双胎早产儿肺高血压随访

咪达唑仑口服溶液用于幼儿超声心动图检查镇静的可行性和效果

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医药导报 2024年第8期43卷 1286-1290页

作者：李肖璇史建稳王晓旭王蓉周伟伟刘飞梁永新范文杰青岛大学附属妇女儿童医院麻醉中心青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院药学部青岛266034

目的评价咪达唑仑口服溶液用于幼儿超声心动图检查镇静的可行性和有效性。方法选择在镇静下行超声心动图检查的患儿240例,年龄1~3岁,记录相关基线数据,计算机模拟产生随机数字表法将患儿分为0.3 mg·kg^(-1)咪达唑仑口服溶液组(M_(1)组)... 详细信息

目的评价咪达唑仑口服溶液用于幼儿超声心动图检查镇静的可行性和有效性。方法选择在镇静下行超声心动图检查的患儿240例,年龄1~3岁,记录相关基线数据,计算机模拟产生随机数字表法将患儿分为0.3 mg·kg^(-1)咪达唑仑口服溶液组(M_(1)组)、0.5 mg·kg^(-1)咪达唑仑口服溶液组(M_(2)组)、0.7 mg·kg^(-1)咪达唑仑口服溶液组(M_(3)组)、0.5 mL·kg^(-1)10%水合氯醛灌肠组(C组),每组各60例,以各组相应的方法进行镇静。5分面部特征量表评价镇静依从性,Ramsay镇静量表评估镇静效果,记录镇静起效时间、持续时间。结果各组患儿镇静时5分面部特征量表评分差异有统计学意义(F=17.50,P<0.017),M_(1)、M_(2)和M_(3)组评分明显高于C组;M_(1)和M_(2)组镇静起效时间长于C组(P<0.017),镇静持续时间短于C组(P<0.017);M_(3)组与C组镇静起效时间(P=0.85)、持续时间(P=0.50)差异无统计学意义;M_(1)和M_(2)组镇静起效时间明显长于M_(3)组(P<0.017),而镇静持续时间明显短于M_(3)组(P<0.017),差异有统计学意义。结论幼儿在心脏超声镇静下检查应用咪达唑仑口服溶液的依从性优于10%水合氯醛灌肠且不良反应少,其中0.7 mg·kg^(-1)剂量咪达唑仑口服溶液镇静起效快,效果确切。

关键词：咪达唑仑口服溶液水合氯醛幼儿镇静超声心动图

MED25基因变异所致Basel-Vanagaite-Smirin-Yosef综合征临床表型及基因变异分析

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 47-53页

作者：罗光金张璇陈潇王丽华赵静丁晓陈军王利江苑爱云侯梅青岛大学附属青岛妇女儿童医院神经康复科青岛266034 青岛大学附属青岛妇女儿童医院儿内科青岛266034 青岛大学附属青岛妇女儿童医院脑电图室青岛266034 青岛大学附属青岛妇女儿童医院影像科青岛266034

目的探讨Basel-Vanagaite-Smirin-Yosef综合征(BVSYS)的临床表型及基因变异情况,提高临床医生对该病的认识。方法收集青岛大学附属青岛妇女儿童医院神经康复科2023年2月收住院的1例BVSYS患儿的临床资料,应用全基因组测序分析患儿的致病... 详细信息

目的探讨Basel-Vanagaite-Smirin-Yosef综合征(BVSYS)的临床表型及基因变异情况,提高临床医生对该病的认识。方法收集青岛大学附属青岛妇女儿童医院神经康复科2023年2月收住院的1例BVSYS患儿的临床资料,应用全基因组测序分析患儿的致病基因,使用Sanger测序验证其家系成员的可疑变异位点,进行临床表型及基因变异分析,并结合相关文献总结BVSYS的临床特点。结果患儿女性,3岁1个月,主要表现为全面性发育迟缓、语言障碍、特殊面容、内斜视、癫痫、肌张力低下、房间隔缺损,头颅磁共振成像提示双侧脑室宽、双侧脑室体后旁异常信号、胼胝体细薄。全基因组测序发现患儿MED25基因存在纯合错义变异c.518(exon5)T>C(***173Thr),Sanger测序结果提示其父母、哥哥均携带上述杂合变异,根据美国医学遗传学与基因组学学会指南评级为可能致病性变异。检索到英文文献6篇共报道22例患者,尚无中国病例报道。结论BVSYS临床罕见。对于不明原因全面性发育迟缓/智力障碍合并颅面、神经、心脏和眼部异常的患者,进行针对性基因检测有助于明确诊断。

关键词：儿童发育障碍智力癫痫 MED25基因 Basel-Vanagaite-Smirin-Yosef综合征

新生儿无结构性心脏病阵发性室上性心动过速的临床特点和结局

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中华围产医学杂志 2024年第6期27卷 484-489页

作者：罗刚纪志娴江倩男孙玲玉王思宝泮思林青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院新生儿医学中心青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院超声科青岛266034

目的分析新生儿无结构性心脏病阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT)的临床特点和结局。方法回顾性收集2019年1月至2022年6月在青岛大学附属妇女儿童医院接受治疗并随访的无结构性心脏病PSVT新生儿的数... 详细信息

目的分析新生儿无结构性心脏病阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT)的临床特点和结局。方法回顾性收集2019年1月至2022年6月在青岛大学附属妇女儿童医院接受治疗并随访的无结构性心脏病PSVT新生儿的数据资料。分析这些患儿的胎儿期病史、出生后PSVT首次发生时间、抗心律失常治疗和随访结局等。根据有无胎儿期PSVT病史,将患儿分为2组。分析PSVT首次发生时间、初诊时持续性心动过速比例及住院次数等临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验或Pearsonχ^(2)检验进行统计学分析。结果共72例患儿纳入本研究。72例患儿出生胎龄(38.8±1.8)周,出生体重(3260±330)g;26例(36.1%)有胎儿期PSVT病史,46例(63.9%)无胎儿期PSVT病史。72例出生后PSVT首次发生时间为2.1 d(0.3~13.7)d。应用的抗心律失常药物包括普罗帕酮44例(61.1%)、胺碘酮28例(38.9%)和西地兰14例(19.4%)。44例(61.1%)接受单一药物治疗,26例(36.1%)接受双联治疗,2例(2.8%)接受三联治疗。38例(52.8%)患儿接受6个月、20例(27.8%)患儿接受12个月预防性药物治疗。14例(19.4%)在随访期内仍有心动过速发作,未能停药。随访期(12个月)内,所有患儿未发生重大疾病,无死亡。有胎儿期PSVT病史的患儿PSVT首次发生时间早于无该病史的患儿[0.2 d(0.0~0.7 d)与12.0 d(2.2~15.0)d,Z=-4.83,P<0.001],且初诊时持续性心动过速比例更高[76.9%(20/26)与39.1%(18/46),χ^(2)=4.76,P=0.029],住院次数更多[4.0次(3.0~7.0次)与1.0次(1.0~1.0次),Z=-3.52,P<0.001],预防性抗心律失常药物治疗时间更长[12.0个月(10.5~21.0个月)与6.0个月(3.0~6.0个月),Z=-4.17,P<0.001]。结论应重视无结构性心脏病新生儿PSVT的筛查,尤其是有胎儿期PSVT病史者。此类患儿生后首次出现PSVT的时间更早,初诊时以心动过速持续性发作为主且易复发,预防性药物治疗时间也更长。

关键词：心动过速,阵发性心动过速,室上性婴儿,新生胎儿回顾性研究

SPTBN2基因新发变异致早发型脊髓小脑共济失调5型的临床特征与遗传学分析

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 607-615页

作者：罗光金唐淑萍李加山李杨王冲张雷红陈军苑爱云侯梅孙殿荣青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复科青岛266034 寿光市人民医院儿童保健科寿光262700 青岛大学附属妇女儿童医院遗传科青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院影像科青岛266034

目的:总结 SPTBN2基因变异致早发型脊髓小脑共济失调5型(SCA5)的临床和遗传学特征。方法:回顾性分析2022年2月于青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复科确诊的1例早发型SCA5患儿的临床及遗传学资料,检索国内外文献数据库中早发型SCA5的相... 详细信息

目的:总结 SPTBN2基因变异致早发型脊髓小脑共济失调5型(SCA5)的临床和遗传学特征。方法:回顾性分析2022年2月于青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复科确诊的1例早发型SCA5患儿的临床及遗传学资料,检索国内外文献数据库中早发型SCA5的相关文献并进行文献资料总结。结果:患儿女性,4岁1个月,因“2岁3个月不能独站”入院,主要表现为婴儿期出现的发育迟缓、共济失调、肌张力低下、腱反射亢进,头颅磁共振成像示小脑萎缩呈进行性进展。基因检测发现患儿存在 SPTBN2基因c.793G>C(***265His)新发杂合变异。患儿住院后予物理、作业、语言、教育、功率自行车及经颅磁刺激等综合康复治疗。随访1年余至患儿4岁1月龄,其运动、认知、语言功能均有一定程度进步。文献复习共检索到英文文献13篇,中文文献1篇,累计报道20例早发型SCA5患者,发病年龄均在12个月内。婴儿期表现为肌张力减低和运动里程碑延迟,主要临床表现为共济失调、全面性发育迟缓和小脑萎缩。既往报道的病例涉及 SPTBN2基因变异位点11 个,变异类型主要为新发错义突变。本例患儿的变异位点在既往文献中未见报道。结论:早发型SCA5是一种由 SPTBN2基因杂合变异导致的罕见常染色体显性遗传疾病,临床主要表现为婴儿期起病的共济失调、发育迟缓和小脑萎缩,早期康复干预有助于改善功能障碍的程度。

关键词： SPTBN2基因发育障碍共济失调小脑萎缩康复

NACC1基因变异致神经发育障碍伴癫痫、白内障、喂养困难和脑髓鞘形成延迟1例

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 574-576页

作者：孙殿荣王淑婷李加山于荣候梅青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复中心青岛266011 青岛大学附属妇女儿童医院遗传科青岛266011

患儿男,7月17日龄,出生后即出现不明原因哭闹,喂养困难,夜间睡眠差,追视、注视差伴发育落后。患儿7月龄出现癫痫痉挛发作,体格检查头围T(***298Trp),诊断神经发育障碍伴癫痫、白内障、喂养困难和脑髓鞘形成延迟。予抗癫痫发作治疗,康复... 详细信息

患儿男,7月17日龄,出生后即出现不明原因哭闹,喂养困难,夜间睡眠差,追视、注视差伴发育落后。患儿7月龄出现癫痫痉挛发作,体格检查头围T(***298Trp),诊断神经发育障碍伴癫痫、白内障、喂养困难和脑髓鞘形成延迟。予抗癫痫发作治疗,康复训练后发作减少,能力进步缓慢。

关键词：不自主运动手足徐动喂养困难神经发育障碍痉挛发作康复训练髓鞘化白内障

婴幼儿照顾者的口腔健康照护能力评估量表的编制及信效度检验

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中华护理杂志 2024年第10期59卷 1218-1225页

作者：杨柳李智慧孔燕于桂玲青岛大学护理学院青岛市266071 青岛市妇女儿童医院护理部

目的编制婴幼儿照顾者的口腔健康照护能力评估量表并检验其信效度,为医护人员评估婴幼儿照顾者的口腔健康照护能力提供科学工具。方法以信息-动机-行为技巧模型为理论基础,通过文献回顾、质性访谈、专家函询、预调查形成初始版婴幼儿照... 详细信息

目的编制婴幼儿照顾者的口腔健康照护能力评估量表并检验其信效度,为医护人员评估婴幼儿照顾者的口腔健康照护能力提供科学工具。方法以信息-动机-行为技巧模型为理论基础,通过文献回顾、质性访谈、专家函询、预调查形成初始版婴幼儿照顾者的口腔健康照护能力评估量表。采用便利抽样法,选取2023年5月—7月在青岛市某三级甲等专科医院儿童保健科就诊的218名婴幼儿照顾者进行调查,并进行项目分析及信效度检验;2023年8月—9月,选取在山东省及湖南省3所三级甲等综合医院儿童保健科就诊的330名婴幼儿照顾者,进一步验证量表结构的稳定性。结果婴幼儿照顾者的口腔健康照护能力评估量表包括喂养知识、口腔清洁及检查知识、口腔健康照护态度、口腔健康照护行为技巧4个维度,共27个条目。探索性因子分析提取4个公因子,累计方差贡献率为62.022%。量表总的Cronbach’s α系数为0.938,折半信度系数为0.774,重测信度系数为0.990。量表水平的内容效度指数为0.957,条目水平的内容效度指数为0.833~1.000;验证性因子分析结果显示,模型拟合良好,该量表因子结构稳定。结论婴幼儿照顾者的口腔健康照护能力评估量表具有良好的信效度,能够用于评估婴幼儿照顾者的口腔健康照护能力。

关键词：婴幼儿照顾者口腔健康照护能力量表编制信度效度儿科护理学

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早孕期自然流产的遗传学病因:815例分析

中华围产医学杂志 2024年第9期27卷 762-767页

作者：姜楠于美芹赵炜李朔青岛大学附属妇女儿童医院基因检测中心青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院检验科青岛266034

目的分析早孕期自然流产的遗传学病因。方法本研究为回顾性研究。研究对象为2021年1月至2022年12月在青岛大学附属妇女儿童医院因孕6~13周自然流产自愿检测早孕期流产胚胎的患者815例。采用高通量测序技术对流产组织进行检测,利用生物... 详细信息

目的分析早孕期自然流产的遗传学病因。方法本研究为回顾性研究。研究对象为2021年1月至2022年12月在青岛大学附属妇女儿童医院因孕6~13周自然流产自愿检测早孕期流产胚胎的患者815例。采用高通量测序技术对流产组织进行检测,利用生物信息学方法分析结果。采用χ^(2)检验进行统计学分析。结果(1)815例研究对象中检出染色体异常525例(64.4%),包括染色体数目异常479例(91.2%,包括非整倍体异常421例和三倍体58例),结构异常(拷贝数变异,copy number variation,CNV)44例(8.4%),单亲二体2例(0.4%)。(2)染色体数目异常以染色体非整倍体最常见(87.9%,421/479),涉及除1号染色体的所有染色体,以16-三体最多(17.5%,84/479),其次为X染色体单体(13.4%,64/479)和22-三体(11.3%,54/479)。27例(5.6%)存在多种染色体异常。在9例常染色体单体中,21号染色体单体7例,18和4号染色体单体各1例。(3)44例结构异常中,发现62个致病性或可能致病性CNV,片段长度为19.58 Mb(1.08~103.81 Mb)。涉及8号染色体的CNV最多,为16个(25.8%,16/62),其次为4号和18号染色体[各6个(9.7%,6/62)]。62个CNV中的10个(16.1%)片段大小≤5 Mb,包括3例微缺失综合征。(4)对低深度全基因组CNV测序(low-depth copy number variation sequencing,CNV-seq)结果未提示常染色体数目异常的胚胎进行荧光定量聚合酶链反应验证,检出2例全染色体组单亲二体,均为父源性单亲二体,为完全性葡萄胎。(5)CNV-seq结果提示胚胎存在CNV的44例中,32例孕妇及其配偶选择进行外周血染色体核型分析,其中一方为染色体平衡易位携带者9例(28.1%)。这9例样本均涉及2条染色体变异,且均位于染色体末端。对于片段大小≤5 Mb的CNV,有2例进行了CytoScan 750K芯片检测,结果与CNV-seq测序结果基本一致。(6)32对进行了外周血染色体核型分析的夫妻中,9对(28.1%)进行了染色体相关区域的荧光原位杂交检测,其中正常6例,异常3例。荧光原位杂交异常区域与染色体核型结果一致。(7)年龄≥35岁的孕妇胚胎染色体异常率,以及胚胎染色体数目异常率明显高于年龄<35岁者[75.8%(182/240)与59.6%(343/575),χ^(2)=23.37;73.3%(176/240)与53.2%(306/575),χ^(2)=19.34;P值均<0.001]。2组孕妇的胚胎染色体结构异常率差异无统计学意义。结论染色体数目异常是早孕期自然流产的主要原因,在流产年龄≥35岁的孕妇中表现更为明显。CNV-seq可能更适用于早孕期自然流产胚胎的检测。

关键词：流产染色体畸变单亲二体性全基因组测序回顾性研究

临床药师参与72例重症监护室感染患者药学会诊分析及典型病例

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中国药学杂志 2024年第7期59卷 640-645页

作者：韩龙闫美兴刘畅青岛大学附属妇女儿童医院山东青岛266000

目的通过分析临床药师参与重症监护室(Intensive Care Unit,ICU)感染性疾病会诊病例的特点,总结经验和效果,为促进ICU抗感染合理用药提供参考。方法收集2021年11月至2023年5月临床药师参与ICU感染会诊病例进行回顾性分析,统计归纳这些... 详细信息

目的通过分析临床药师参与重症监护室(Intensive Care Unit,ICU)感染性疾病会诊病例的特点,总结经验和效果,为促进ICU抗感染合理用药提供参考。方法收集2021年11月至2023年5月临床药师参与ICU感染会诊病例进行回顾性分析,统计归纳这些病例的基本资料、常见病原学、会诊目的、采纳率及病情转归。结果72例会诊当中,病原学检查结果为阳性的患者共60例,毒株73株,其中革兰阴性细菌35株,革兰阳性细菌28株,真菌10株,排名前三的细菌为铜绿假单胞菌(23.61%)、金黄色葡萄球菌(16.67%)、肺炎克雷伯菌(9.72%);临床会诊目的排名前三的为细菌/真菌培养阳性选定抗菌药物(47.22%)、前期方案不佳调整用药(22.22%)、特定部位感染抗菌药物的选择(12.50%);药师给出的会诊意见排名前三的为调整抗菌药物类型24例、加用抗菌药物16例、继续原有抗感染治疗方案16例;会诊意见采纳62例,未采纳10例,采纳率为86.11%,其中意见被采纳患者治疗有效率为74.19%,未被采纳患者为30.00%,意见被采纳组患者预后更好(P<0.05)。结论ICU患者因特殊性与药物选择的局限性,抗感染治疗困难,临床药师参与ICU感染患者会诊,制订药物治疗方案可以提高感染性疾病的治愈率,对促进抗菌药物的合理应用和患者预后的改善具有重要意义。

关键词：临床药师重症监护室感染治疗药学会诊