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经皮曲张静脉栓塞术治疗门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险的患儿疗效分析

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中华肝胆外科杂志 2024年第7期30卷 525-530页

作者：朱文娟张明满王瑞珏戴小科熊强重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、结构性出生缺陷与器官修复重庆市重点实验室重庆400014

目的分析经皮曲张静脉栓塞术(PTVE)治疗门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险的患儿疗效。方法回顾性分析2018年10月至2023年5月在重庆医科大学附属儿童医院行PTVE的14例门静脉高压患儿资料,所有患儿均诊断为食管胃静脉曲张出血高风险,... 详细信息

目的分析经皮曲张静脉栓塞术(PTVE)治疗门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险的患儿疗效。方法回顾性分析2018年10月至2023年5月在重庆医科大学附属儿童医院行PTVE的14例门静脉高压患儿资料,所有患儿均诊断为食管胃静脉曲张出血高风险,其中男性9例,女性5例,年龄7个月~12岁10个月,中位年龄1岁11个月。门静脉高压病因分别为门静脉海绵样变5例,肝移植术后门静脉吻合口狭窄7例,失代偿期肝硬化2例。所有患儿均行PTVE,分析手术入路、术中测量的门静脉压力、并发症,随访预后、术后治疗、消化道出血情况。结果14例患儿术中测定门静脉压力为(21.3±4.1)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),门静脉压力范围为15.8~28.6 mmHg。14例患儿均顺利完成PTVE,经肝入路11例,经脾入路3例。所有患儿均无异位栓塞、穿刺道出血等并发症。5例门静脉海绵样变患儿中,4例于PTVE术后1~27个月行Meso-Rex术,剩余1例因患儿无Meso-Rex术指征,于PTVE术后11个月行肝移植术;7例肝移植术后门静脉吻合口狭窄患儿于栓塞同期行血管球囊扩张术;2例失代偿期肝硬化分别于栓塞术后3个月、7个月行肝移植术。所有患儿随访5~60个月,无死亡,2例消化道出血,其余12例均未发生术后消化道出血。结论PTVE是门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险患儿有效的微创防治手段,术后出血率低。

关键词：高血压,门静脉儿童经皮曲张静脉栓塞术食管胃静脉曲张出血

综合策略缩容术一次塑形儿童多足趾巨趾畸形的初期效果

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中华整形外科杂志 2024年第6期40卷 587-596页

作者：陈国清田晓菲丁雄辉肖军朱海梅爱莲韦超重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、结构性出生缺陷与器官修复重建重庆市重点实验室重庆400014

目的探讨采用以足趾及足底健侧缘皮瓣为核心的综合策略缩容术一次塑形儿童多足趾巨趾畸形的初期临床应用效果。方法回顾性分析2022年1月至2023年10月重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形科手术治疗的多足趾巨趾畸形患儿的临床资料。术中... 详细信息

目的探讨采用以足趾及足底健侧缘皮瓣为核心的综合策略缩容术一次塑形儿童多足趾巨趾畸形的初期临床应用效果。方法回顾性分析2022年1月至2023年10月重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形科手术治疗的多足趾巨趾畸形患儿的临床资料。术中设计以足趾及足底健侧缘为蒂的带部分血管皮穿支的随意型皮瓣,切除超过正常足趾及足底长度以远的组织。严重增长的巨趾切取带一侧趾固有动脉的趾甲复合组织瓣,后退成形趾甲。切除跖腱膜表面、纵行纤维分隔内的增生脂肪以及部分病变神经。趾骨横向截骨缩短、纵向截骨缩窄但不做骨骺阻滞,并进行关节复位成形以及屈肌腱紧缩。最后以足趾健侧缘皮瓣包裹足趾并成形趾蹼,足底健侧缘皮瓣成形足底。记录手术时长、伤口和骨骼愈合时间、足趾和趾甲保留情况。术后随访双足最大周径及鞋码差异、足部皮肤是否有溃疡、伤口瘢痕、趾蹼深度、基本感觉是否存在以及家长的满意度。采用改良巨趾调查问卷评价手术效果,总分0~12分,评分越高说明手术效果越佳。采用描述性方法进行统计分析,符合正态分布的计量资料以±s表示。结果共纳入15例患儿,男11例,女4例,手术时中位年龄为2.75岁(0.9~10.8岁);2趾巨趾11例,3趾巨趾4例,共34趾。手术时长平均为4.13 h(2趾巨趾患儿3.25 h,3趾巨趾患儿5.00 h),1例严重的3趾巨趾行1个趾列切除,2个足趾术中甲瓣切取失败。术后3个足趾趾端部分皮肤坏死,2个甲瓣坏死,经换药后愈合,其余足趾均愈合良好。术后平均随访4.8个月(3~11个月),患侧足与健侧足周径差异均≤1.5 cm,长度差异部皮肤无溃疡,基本感觉存在,伤口瘢痕隐蔽。术后改良巨趾调查问卷评分为(10.54±0.88)分,所有家长对效果满意。结论以足趾及足底健侧缘皮瓣为核心的综合策略缩容术修复儿童多足趾巨趾畸形,一次手术可完全切除跖底远端以及趾端的膨大组织,很大程度缩小足及足趾的大小至穿同码鞋,且保趾率高。重建塑形的足、足趾及趾蹼形态接近正常,瘢痕隐蔽,行走无溃疡,达到较好的初期效果。

关键词：足畸形巨趾畸形矫形外科手术带蒂皮瓣

小体积全肝原位辅助性肝移植治疗儿童Caroli综合征1例

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中华肝胆外科杂志 2024年第6期30卷 458-460页

作者：韩环立戴小科张明满重庆医科大学附属儿童医院(国家儿童健康与疾病临床医学研究中心)肝胆外科、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、结构性出生缺陷与器官修复重建重庆市重点实验室重庆400014

原位辅助性肝移植(ALT)是ALT的主要移植方式,尤其当移植物体积不足时,移植后小体积移植物借助自体残肝功能的支撑可快速再生,降低了术后早期发生小肝综合征的风险。重庆医科大学附属儿童医院采用小体积全肝原位ALT治疗了1例Caroli综合... 详细信息

原位辅助性肝移植(ALT)是ALT的主要移植方式,尤其当移植物体积不足时,移植后小体积移植物借助自体残肝功能的支撑可快速再生,降低了术后早期发生小肝综合征的风险。重庆医科大学附属儿童医院采用小体积全肝原位ALT治疗了1例Caroli综合征患儿,获得了良好的临床疗效,现对其围手术期情况和并发症处理等临床资料进行报道,以探讨小体积全肝原位ALT的临床价值。

关键词：并发症处理 Caroli综合征原位辅助性肝移植小肝综合征临床疗效移植方式围手术期治疗儿童

临床及影像学评价硬化治疗静脉畸形效果研究进展

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中国介入影像与治疗学 2024年第2期21卷 114-117页

作者：康佳佳何昀重庆医科大学附属儿童医院普外新生儿外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、结构性出生缺陷与器官修复重建重庆市重点实验室重庆401122

静脉畸形(VM)为最常见先天性脉管畸形,其临床表现取决于病灶范围及位置,包括疼痛、肿胀、活动受限及出血等;治疗VM方法包括硬化治疗、手术治疗及激光治疗等,硬化为一线治疗方案。目前对于评价硬化治疗VM效果尚未建立统一标准。本文围绕... 详细信息

静脉畸形(VM)为最常见先天性脉管畸形,其临床表现取决于病灶范围及位置,包括疼痛、肿胀、活动受限及出血等;治疗VM方法包括硬化治疗、手术治疗及激光治疗等,硬化为一线治疗方案。目前对于评价硬化治疗VM效果尚未建立统一标准。本文围绕临床及影像学评价硬化治疗静脉畸形效果进展进行综述。

关键词：血管畸形超声检查磁共振成像

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免疫出生缺陷的特殊识别线索-骨骼异常

中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 569-576页

作者：刘芋巧孙先定刘星安云飞重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆400014 重庆医科大学附属第二医院骨科重庆400010 重庆医科大学附属儿童医院骨科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400014

免疫出生缺陷(inborn errors of immunity,IEI)是主要由单基因突变引起的一类以免疫系统异常为主,伴有其他系统异常的遗传性疾病。部分IEI患儿同时患有骨骼结构功能异常,严重影响患儿生活与生存。免疫出生缺陷患儿的骨骼异常一方面是由... 详细信息

免疫出生缺陷(inborn errors of immunity,IEI)是主要由单基因突变引起的一类以免疫系统异常为主,伴有其他系统异常的遗传性疾病。部分IEI患儿同时患有骨骼结构功能异常,严重影响患儿生活与生存。免疫出生缺陷患儿的骨骼异常一方面是由于免疫和骨骼系统形成及功能可能受到共同基因调控;另一方面由于免疫功能异常可直接影响骨骼发育、生长和稳态维持从而继发骨骼异常。本文旨在以骨发育和(或)骨稳态与免疫系统的相关性为线索,探讨相关IEI的临床特征及可能发病机制,以期临床免疫、风湿、骨科等医务人员更多关注免疫缺陷与骨关节系统交叉表现,以及面对骨骼异常患儿,注意关注患儿的感染、自身免疫、自身炎症等表现。通过简单易行的骨骼体格检查和影像学早预警和发现一部分IEI患儿。

关键词：骨发育免疫缺陷稳态

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遗尿儿童发生膀胱功能障碍的危险因素分析

临床小儿外科杂志 2024年第3期23卷 234-237页

作者：蔡淼李琦吴盛德刘星张德迎林涛魏光辉重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室结构性出生缺陷与器官修复重建重庆市重点实验室重庆400010

目的探讨遗尿患儿发生膀胱功能障碍的危险因素。方法本研究为回顾性研究,选取2020年9月至2022年9月在重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科排尿障碍诊治中心进行尿动力压力-流率检查的343例遗尿患儿为研究对象,根据尿动力检查结果将患儿分... 详细信息

目的探讨遗尿患儿发生膀胱功能障碍的危险因素。方法本研究为回顾性研究,选取2020年9月至2022年9月在重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科排尿障碍诊治中心进行尿动力压力-流率检查的343例遗尿患儿为研究对象,根据尿动力检查结果将患儿分为有膀胱功能障碍组(n=157)和无膀胱功能障碍组(n=186),比较两组一般情况(性别、父母文化、居住环境、睡前饮水、遗尿史、大便情况、日间症状、每周遗尿次数、膀胱容量、尿流率、残余尿、脊柱裂)、尿常规、泌尿系超声、X线骶尾椎平片、自由尿流率。结果343例遗尿患儿中,男性200例、女性143例,就诊年龄(7.85±2.36)岁。男性(OR=2.156,95%CI:1.085~4.285)、伴有日间症状(OR=4.471,95%CI:2.229~8.967)、功能性膀胱容量减小(OR=20.651,95%CI:9.094~46.895)、遗尿次数每周超过4次(OR=2.339,95%CI:1.131~4.838)、尿流率降低(OR=3.196,95%CI:1.360~7.510)、隐性脊柱裂(OR=2.359,95%CI:1.160~4.794)是儿童发生膀胱功能障碍的独立危险因素。结论男性、伴有日间症状、隐性脊柱裂、遗尿次数>4次、生理性膀胱容量减小以及尿流率降低可能与遗尿儿童发生膀胱功能障碍有关,这些遗尿患儿有必要常规行尿动力学检查了解膀胱功能,为规范诊疗提供依据。

关键词：遗尿膀胱功能障碍尿动力外科手术儿童

男性复杂肛门直肠畸形直肠末端神经节发育与脊髓/骶骨异常的相关性研究

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陆军军医大学学报 2024年第3期46卷 265-270页

作者：陈泯名侯金平冯伟迭小红向晨翥王佚重庆医科大学附属儿童医院普外新生儿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400015

目的探讨男性复杂肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)患儿直肠末端神经发育情况与患者脊髓/骶骨异常的关系,以期提高对ARMs中肠神经发育异常的相关认识。方法回顾性收集我院2015-2021年收治符合纳排标准的男性复杂ARMs患儿... 详细信息

目的探讨男性复杂肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)患儿直肠末端神经发育情况与患者脊髓/骶骨异常的关系,以期提高对ARMs中肠神经发育异常的相关认识。方法回顾性收集我院2015-2021年收治符合纳排标准的男性复杂ARMs患儿的临床资料,在肛门成形术时取患者末端直肠标本,采用苏木精-伊红染色后显微镜下观察神经节发育情况并进行分组(G1组:有神经节细胞;G2组:无神经节细胞)。利用影像学技术评估患者脊髓及骶骨是否存在异常,并将其与直肠末端肠神经节发育情况进行相关性分析。结果本研究共纳入患者139例,行肛门成形术时中位年龄为5.77(4.57,6.97)个月。G1组(80例,57.6%)与G2组(59例,42.4%)在ARMs病理类型、手术年龄的差异无统计学意义。经影像学证实出现脊髓异常(SCA)48例(34.5%),骶骨发育异常25例(18.0%),尾骨发育异常18例(12.9%)。G1组与G2组脊髓发育不良及骶骨发育异常发生率的差异具有统计学意义(P发育不良中,终丝脂肪变性、脊髓空洞的差异具有统计学意义(P发育异常、终丝脂肪变、脊髓空洞为男性复杂ARMs患儿直肠末端神经节缺失的独立预测因素。结论男性复杂性ARMs直肠末端神经节发育情况与脊髓及骶骨发育异常密切相关。骶骨发育异常、终丝脂肪变、脊髓空洞为男性复杂ARMs患儿直肠末端神经节缺失的独立预测因素。

关键词：肛门直肠畸形末端直肠神经节脊髓异常骶骨异常

LETM1对骨肉瘤细胞恶性行为的作用及其机制

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解放军医学杂志 2024年

作者：石雨鹭康权岳小涵罗庆重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆医科大学附属儿童医院普通外科创伤外科

目的　探讨亮氨酸拉链-EF-Hand跨膜蛋白1(LETM1)对人骨肉瘤MG63及143B细胞增殖、迁移、凋亡、成骨分化及体内成瘤的作用及其机制。方法　将骨肉瘤MG63及143B细胞分为空白对照组(未加入腺病毒感染)、阴性对照组(sh-NC组，用RNAi阴性对照... 详细信息

目的　探讨亮氨酸拉链-EF-Hand跨膜蛋白1(LETM1)对人骨肉瘤MG63及143B细胞增殖、迁移、凋亡、成骨分化及体内成瘤的作用及其机制。方法　将骨肉瘤MG63及143B细胞分为空白对照组(未加入腺病毒感染)、阴性对照组(sh-NC组，用RNAi阴性对照病毒感染)及LETM1敲低组(sh-LETM1组，用sh-LETM1腺病毒感染)。采用Western blotting检测各组LETM1蛋白在正常人成骨细胞hFOB1.19及骨肉瘤细胞中的表达水平，以验证腺病毒敲低效果；细胞克隆形成实验及CCK-8法检测细胞增殖情况；Wound-healing实验及Transwell实验检测细胞迁移情况；DAPI染色法及Annexin V-APC/7-AAD流式细胞术双染法检测细胞凋亡情况；碱性磷酸酶染色及茜素红S染色检测细胞的早期及晚期成骨分化情况。将10只裸鼠分为sh-NC组(n=5，以RNAi阴性对照病毒感染的143B细胞注入裸鼠皮下)与sh-LETM1组(n=5，以sh-LETM1腺病毒感染的143B细胞注入裸鼠皮下)，并采用裸鼠皮下成瘤实验检测各组细胞的体内成瘤能力。结果　Western blotting检测结果显示，LETM1蛋白在骨肉瘤MG63及143B细胞中的表达明显高于正常人成骨细胞hFOB1.19(P实验及CCK-8法检测结果显示，在MG63及143B骨肉瘤细胞中，sh-LETM1组较sh-NC组及空白对照组的克隆形成能力及增殖能力明显降低(P实验及Transwell实验结果显示，在MG63及143B骨肉瘤细胞中，sh-LETM1组较sh-NC组及空白对照组的细胞迁移率明显降低(P性磷酸酶染色及茜素红S染色实验结果显示，在MG63及143B骨肉瘤细胞中，sh-LETM1组较sh-NC组及空白对照组染色区域及钙盐结节更多。裸鼠皮下成瘤实验结果显示，143B sh-LETM1组较143B sh-NC组细胞的皮下成瘤能力降低。结论　LETM1可促进MG63和143B骨肉瘤细胞的增殖、迁移及体内成瘤，其机制可能与抑制细胞凋亡及成骨分化有关。

关键词：骨肉瘤细胞亮氨酸拉链-EF-Hand跨膜蛋白1 细胞增殖细胞迁移凋亡细胞分化

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负压吸盘在小龄漏斗胸患儿中的初步应用

中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：扶剑吴春李勇刚李洪波王刚代江涛潘征夏重庆医科大学附属儿童医院胸心外科国家儿童健康与疾病临床研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室

目的总结分析负压吸盘治疗小年龄漏斗胸患儿（≤6岁）的临床疗效，方法收集2019年5月—2023年1月于重庆医科大学附属儿童医院门诊接受负压吸盘治疗的漏斗胸患儿相关临床病历资料，回顾性分析患儿年龄、性别、漏斗胸类型、严重度、凹... 详细信息

目的总结分析负压吸盘治疗小年龄漏斗胸患儿（≤6岁）的临床疗效，方法收集2019年5月—2023年1月于重庆医科大学附属儿童医院门诊接受负压吸盘治疗的漏斗胸患儿相关临床病历资料，回顾性分析患儿年龄、性别、漏斗胸类型、严重度、凹陷深度、使用时间及预后情况。结果最终纳入100例患儿，其中男74例、女26例，0～3岁57例，3～6岁43例。均按医嘱使用负压吸盘至少3个月后我科门诊复诊，有效例数99例，有效率达99.00%，优良率52.00%，并发症率8.00%；治疗后Haller指数及胸骨凹陷深度较治疗前有减轻（P性别、不同年龄段、不同类型漏斗胸、不同严重度有效率及优良率差异均无统计学意义（P>0.05）。结论负压吸盘矫治小年龄（≤6岁）漏斗胸患儿是安全、有效的，矫治效果和性别、漏斗胸类型、严重度无关。

关键词：儿童漏斗胸负压吸盘