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中国皮肤基底细胞癌诊疗指南(2023版)

中华医学杂志 2024年第6期104卷 391-410页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心中国医师协会皮肤科分会李航王焱万苗坚吴文育冉梦龙闫钇岑不详国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京大学第一医院皮肤性病科北京100034 中国医学科学院皮肤病医院(研究所)皮肤外科南京210042 中山大学第三附属医院皮肤性病科广州510630 上海华山医院皮肤科上海200040

皮肤基底细胞癌(BCC)是最常见的皮肤恶性肿瘤之一,高加索人群患病率高于东亚人群。虽然我国缺少流行病学数据,但由于人口老龄化日益显著,普遍认为中国BCC发病率有上升趋势。BCC发生的危险因素众多,其中紫外线和基因突变起主要作用,尤其... 详细信息

皮肤基底细胞癌(BCC)是最常见的皮肤恶性肿瘤之一,高加索人群患病率高于东亚人群。虽然我国缺少流行病学数据,但由于人口老龄化日益显著,普遍认为中国BCC发病率有上升趋势。BCC发生的危险因素众多,其中紫外线和基因突变起主要作用,尤其是Hedgehog(Hh)信号通路的异常激活,被认为是BCC最重要的发病机制。BCC的临床表现具有较强的特征性,大部分有临床经验的医生可通过临床表现初步诊断,借助皮肤镜等影像学手段可以极大提升诊断的准确率,但仍有部分不典型或罕见类型的BCC需要进一步通过组织病理学确诊。本指南由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(依托北京大学第一医院)发起,邀请中国医师协会皮肤科分会皮肤外科学组以及皮肤肿瘤学组、中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会皮外科学组、中国麻风协会皮肤外科与美容分会24名资深皮肤外科专家为主体,同时邀请烧伤整形(颌面)外科、眼科、耳鼻咽喉头颈外科、放射治疗科以及病理科专家参与,成立了《中国皮肤基底细胞癌诊疗指南(2023版)》指南专家组,根据国内外最新的研究成果,通过专家组四轮讨论修订后形成指南,为临床医护人员诊治BCC提供有价值的参考。

关键词：癌,基底细胞诊断手术治疗药物治疗物理治疗随访指南

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Ⅰ型神经纤维瘤病致病基因新突变2例

中国皮肤性病学杂志 2024年

作者：崔梦醒翁国强梁骜汪冰洁黄鹤群陈刚梁波安徽医科大学第一附属医院检验科安徽医科大学第一临床医学院成都博润白癜风医院皮肤性病科安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科

例1女，48岁，因头痛进行性加重1年就诊。头颅CT示颅内多发结节。查体见右侧腹部多发褐色斑疹和皮下结节，其子有相似皮肤表现。全外显子测序及Sanger测序示患者及其子携带NF1基因c.1260+3dupA突变。Minigene示NF1基因突变位点c.1260+3d... 详细信息

例1女，48岁，因头痛进行性加重1年就诊。头颅CT示颅内多发结节。查体见右侧腹部多发褐色斑疹和皮下结节，其子有相似皮肤表现。全外显子测序及Sanger测序示患者及其子携带NF1基因c.1260+3dupA突变。Minigene示NF1基因突变位点c.1260+3dupA导致外显子11延长14个碱基gtaaagtccaaaag。例2女，17岁，因背部针刺样疼痛4年就诊。查体：面部眼间距过宽，鼻梁宽，右侧口角、下唇及下颌见大小不一肿物，躯干及四肢多发褐色斑疹和皮下结节，腋窝和腹股沟雀斑。父母无上述症状。背部左上方斑疹皮肤镜示规则且边界清楚的棕色网格状色素沉着。下唇外侧肿物组织病理示真皮内大量梭形细胞，细胞排列紊乱，可见散在分布的肥大细胞。全外显子测序示染色体17q11.2区域1.37Mb的缺失。2例均诊断为Ⅰ型神经纤维瘤病。

关键词： Ⅰ型神经纤维瘤 NF1基因基因突变

云南省文山州2013-2022新发麻风患者残疾情况及影响因素分析

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中国皮肤性病学杂志 2024年

作者：甘丽平陶思铮杨溪张春雨尹丽娇罗红叶李玉叶昆明医科大学第一附属医院皮肤性病科文山壮族苗族自治州皮肤病防治所皮肤性病科

目的了解文山州新发麻风病例残疾情况及其影响因素，为减少麻风残疾发生、减小麻风危害提供理论依据。方法以云南省文山州2013—2022年确诊的所有麻风患者为研究对象，收集患者的流行病学信息及病例资料。建立Excel数据库，采用SPSS2... 详细信息

目的了解文山州新发麻风病例残疾情况及其影响因素，为减少麻风残疾发生、减小麻风危害提供理论依据。方法以云南省文山州2013—2022年确诊的所有麻风患者为研究对象，收集患者的流行病学信息及病例资料。建立Excel数据库，采用SPSS26.0软件对数据进行分析。结果共收集366例新发麻风病例资料，其中64例发生残疾，残疾率为17.49%，1级残疾率6.28%，2级残疾率11.20%。目前皮肤科门诊仍为麻风患者的主要发现方式（49.80%），诊断延迟期＞2年、PB是麻风患者发生残疾的危险因素（P＜0.05）。结论诊断延迟期＞2年、PB麻风患者有更高的残疾发生风险，医疗机构应加强对麻风疑似症状的筛查，早发现、早诊断、早治疗，减少麻风延迟诊断，降低新发麻风发生残疾比例，提高麻风患者生活质量。

关键词：云南文山麻风残疾影响因素

带状疱疹样皮疹的播散性隐球菌病合并艾滋病1例

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中华皮肤科杂志 2024年第3期57卷 266-268页

作者：李英胡荣欣卢斯汉杜健群李水凤王军雄广州医科大学附属市八医院皮肤性病科广州510060

患者男,38岁,因头痛、发热1周,加重3 d就诊。患者起病前1周着凉后出现头痛、头晕,无恶心呕吐,自觉发热(当时未测体温),当地医院治疗3 d,症状稍好转。3 d前头痛加重,呈搏动性;外院脑脊液涂片隐球菌阳性。

关键词：搏动性脑脊液涂片艾滋病隐球菌播散性隐球菌病测体温带状疱疹样自觉发热

脱细胞皮肤基质/聚氨酯混纺纤维支架促进大鼠皮肤缺损的修复

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中国组织工程研究 2025年第4期29卷 745-751页

作者：吴辰江佳慧苏豆刘晨慈超皖南医学院第一附属医院皮肤性病科安徽省芜湖市241001 皖南医学院第一附属医院脊柱外科安徽省芜湖市241001

背景:研究证实,将脱细胞基质与聚合物进行混合纺丝不仅可改善纤维的结构性质,还可保存脱细胞基质的生物学活性,但是目前将聚氨酯与脱细胞皮肤基质进行静电纺丝制备皮肤组织工程支架还没有相关报道。目的:观察脱细胞皮肤基质/聚氨酯混纺... 详细信息

背景:研究证实,将脱细胞基质与聚合物进行混合纺丝不仅可改善纤维的结构性质,还可保存脱细胞基质的生物学活性,但是目前将聚氨酯与脱细胞皮肤基质进行静电纺丝制备皮肤组织工程支架还没有相关报道。目的:观察脱细胞皮肤基质/聚氨酯混纺纤维支架对大鼠皮肤缺损的修复作用。方法:利用静电纺丝技术分别制备聚氨酯静电纺丝纤维支架和脱细胞皮肤基质/聚氨酯混纺纤维支架。扫描电镜下观察纤维结构;将大鼠脂肪间充质干细胞分别接种于两组支架上,扫描电镜下观察支架上的细胞形态。取10只SD大鼠,在每只大鼠背部制作3个1 cm×1 cm的全层皮肤缺损,其中2处缺损分别植入聚氨酯静电纺丝纤维支架(对照组)、脱细胞皮肤基质/聚氨酯混纺纤维支架(实验组),剩余缺损处不植入任何材料(空白对照组)。术后第1,2,3周,观察皮肤创面愈合情况;植入后第3周,进行创面苏木精-伊红染色,计算创面瘢痕面积。结果与结论:①扫描电镜下可见两种静电纺丝纤维均为网状结构,并且大鼠脂肪间充质干细胞在两种支架上沿纤维附着,黏附良好。②随着术后时间的延长,各组皮肤创面逐渐愈合,至术后第3周,实验组、对照组皮肤创面基本愈合,空白对照组创面可见小溃疡形成。皮肤创面苏木精-伊红染色显示,对照组、实验组创面表皮覆盖基本完整,真皮层内可见成纤维细胞长入和炎症细胞浸润,并且实验组创面胶原纤维较为丰富、排列规则有序,与表皮面基本平行;空白对照组创面表皮仍有缺损。实验组创面瘢痕面积小于其他两组(P皮肤基质/聚氨酯混纺纤维支架可以有效修复大鼠全层皮肤缺损、改善创面瘢痕形成。

关键词：脱细胞皮肤基质聚氨酯静电纺丝皮肤缺损瘢痕

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以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤12例

中华皮肤科杂志 2024年第1期57卷 39-42页

作者：陈孝文李婷婷陈文静康晓静新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科新疆皮肤性病临床医学研究中心新疆皮肤病研究重点实验室乌鲁木齐830001

目的总结以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤的临床特点并分析其误诊原因。方法回顾性分析2020年1月至2022年1月新疆维吾尔自治区人民医院收治的12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者的临床和组织病理特征,分析其误诊原因。结果12... 详细信息

目的总结以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤的临床特点并分析其误诊原因。方法回顾性分析2020年1月至2022年1月新疆维吾尔自治区人民医院收治的12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者的临床和组织病理特征,分析其误诊原因。结果12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者,男10例,女2例;维吾尔族9例,哈萨克族3例;年龄20~76岁,≥60岁10例。皮损发生于足部8例,其中足侧缘3例、足底部2例、踝部1例、第3趾背侧1例、第3、4趾间1例,右小腿腓侧2例,右侧舌背部1例,右手小指背1例。皮损表现为紫红色结节9例、暗红色结节2例、紫红色斑块1例,长径0.5~3.0(1.90±0.83)cm。皮损伴疼痛6例,伴瘙痒1例。皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生,依分化程度不同,可形成明显的血管腔隙,或有大量梭形细胞增生;免疫组化示12例人类疱疹病毒(HHV)-8均阳性,CD34阳性11例(11/11),CD31阳性4例(4/4)。以结节为皮损表现的11例中首诊误诊为皮肤感染6例,血管瘤2例,皮肤鳞状细胞癌2例,皮肤纤维瘤1例;以斑块为皮损表现的1例首诊误诊为银屑病;首诊于皮肤科8例,烧伤科3例,颌面外科1例。结论以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤以60岁以上男性多见,皮损好发于足部及足侧缘,皮损以紫红色结节为主,半数患者伴有疼痛;临床上易误诊为皮肤感染,但组织病理检查有助于鉴别诊断。

关键词：肉瘤,卡波西皮肤表现误诊疱疹病毒8型,人单发皮损

JAK抑制剂治疗白癜风的机制与临床应用进展

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中国医学前沿杂志(电子版) 2024年 17-22页

作者：吴逸凡邹先彪深圳大学附属华南医院皮肤性病与医学美容科

白癜风是一种常见的色素脱失性皮肤病,其发病及发展是由遗传、氧化应激、炎症和环境因素共同作用的结果。既往常规治疗包括遮盖、外用皮质类固醇、外用钙调磷酸酶抑制剂、口服皮质类固醇、光疗和外科手术等,但均存在不同的局限性。近年... 详细信息

白癜风是一种常见的色素脱失性皮肤病,其发病及发展是由遗传、氧化应激、炎症和环境因素共同作用的结果。既往常规治疗包括遮盖、外用皮质类固醇、外用钙调磷酸酶抑制剂、口服皮质类固醇、光疗和外科手术等,但均存在不同的局限性。近年来,随着对白癜风发病机制研究的深入,Janus激酶(Janus kinase,JAK)抑制剂在白癜风的治疗方面展现出了巨大的潜力。研究发现,JAK抑制剂通过抑制JAK-STAT信号通路,能够调节免疫反应、促进黑色素细胞再生与迁移,从而改善白癜风患者的皮损状况。多项临床试验也证实了JAK抑制剂治疗白癜风的有效性及安全性。然而,其长期疗效及潜在不良反应仍需进一步研究和探讨。总体而言,JAK抑制剂为白癜风的治疗提供了新的策略和方向。本文综述了JAK抑制剂在白癜风治疗中的研究进展,包括其作用机制、临床应用及疗效评价等方面,供临床使用参考。

关键词： JAK抑制剂生物制剂白癜风芦可替尼

系统性硬化症合并原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例

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中国皮肤性病学杂志 2024年

作者：李茂刘敏张亚琳罗惠心宋黎彭科陆茂成都医学院第一附属医院皮肤科

患者男，74岁，全身皮肤色素异常伴瘙痒8年，加重半年。皮肤科情况：面部多发扩张性毛细血管；全身皮肤黄染；上肢、腰腹部皮肤发硬，四肢、躯干弥漫性色素沉着斑及色素减退斑，部分色素减退斑中见毛囊性色素岛，呈“盐和胡椒”征象。... 详细信息

患者男，74岁，全身皮肤色素异常伴瘙痒8年，加重半年。皮肤科情况：面部多发扩张性毛细血管；全身皮肤黄染；上肢、腰腹部皮肤发硬，四肢、躯干弥漫性色素沉着斑及色素减退斑，部分色素减退斑中见毛囊性色素岛，呈“盐和胡椒”征象。皮损病理示：表皮角化过度，真皮浅层色素失禁，部分淋巴细胞、嗜酸性粒细胞围绕血管周聚集，真皮层胶原纤维增生、蓝染。超声肝纤维化检测：F4级（肝硬化）。诊断：系统性硬化症-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征。治疗：予复方甘草酸苷、复方右旋糖苷40和熊去氧胆酸等联合治疗后症状缓解。

关键词：系统性硬化症原发性胆汁性胆管炎自身免疫性疾病重叠综合征

线状IgA大疱性皮病26例临床及免疫血清学特征回顾分析

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中华皮肤科杂志 2024年第6期57卷 503-509页

作者：荆可李锁冯素英中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院皮肤内科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042

目的总结线状IgA大疱性皮病(LABD)患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾性收集2016—2023年就诊于中国医学科学院皮肤病医院诊断为LABD的患者资料,分析其临床、免疫血清学和治疗特征。结果共纳入LABD患者26例,女14例、男12例,年... 详细信息

目的总结线状IgA大疱性皮病(LABD)患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾性收集2016—2023年就诊于中国医学科学院皮肤病医院诊断为LABD的患者资料,分析其临床、免疫血清学和治疗特征。结果共纳入LABD患者26例,女14例、男12例,年龄[M(Q1,Q3)]为32(11,48)岁。26例患者中12例(46.2%)表现为典型的花环样红斑、水疱,14例(53.8%)表现不典型,即非花环样排列的红斑、水疱。直接免疫荧光检查阳性率为73.7%(14/19)。盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)检查阳性率为53.8%(14/26),均表现为IgA伴或不伴IgG沉积在表皮侧。免疫印迹实验检测到IgA抗体阳性率为88.5%(23/26),18例(69.2%)患者血清IgA可识别相对分子质量120000的线状IgA抗原1(LAD-1),其中4例IgA同时识别BP180;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中相对分子质量约170000的蛋白;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中BP230和相对分子质量为140000的蛋白;1例(3.8%)IgA可识别相对分子质量为290000的Ⅶ型胶原。21例患者对氨苯砜治疗反应良好,1例疗效欠佳,1例不耐受,此2例使用托法替布亦不能达到完全缓解;3例使用米诺环素、秋水仙碱、柳氮磺吡啶等治疗有效。结论本组LABD患者中青年多见,LAD-1是最常见的靶抗原,免疫印迹实验检测IgA抗体的阳性率较免疫荧光检测法高,是鉴别诊断的重要手段。虽然LABD对氨苯砜反应良好,但仍需探索其他安全有效的药物。

关键词：皮肤疾病水疱大疱性免疫球蛋白A 印迹法蛋白质氨苯砜线状IgA大疱性皮病