线状IgA大疱性皮病26例临床及免疫血清学特征回顾分析

作     者：荆可 李锁 冯素英 Jing Ke;Li Suo;Feng Suying

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院皮肤内科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042 

出 版 物：《中华皮肤科杂志》 (Chinese Journal of Dermatology)

年 卷 期：2024年第57卷第6期

页      面：503-509页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：江苏省卫生健康委科研项目(ZD2021035)。 

主　　题：皮肤疾病 水疱大疱性 免疫球蛋白A 印迹法 蛋白质 氨苯砜 线状IgA大疱性皮病 

摘      要：目的总结线状IgA大疱性皮病(LABD)患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾性收集2016—2023年就诊于中国医学科学院皮肤病医院诊断为LABD的患者资料,分析其临床、免疫血清学和治疗特征。结果共纳入LABD患者26例,女14例、男12例,年龄[M(Q1,Q3)]为32(11,48)岁。26例患者中12例(46.2%)表现为典型的花环样红斑、水疱,14例(53.8%)表现不典型,即非花环样排列的红斑、水疱。直接免疫荧光检查阳性率为73.7%(14/19)。盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)检查阳性率为53.8%(14/26),均表现为IgA伴或不伴IgG沉积在表皮侧。免疫印迹实验检测到IgA抗体阳性率为88.5%(23/26),18例(69.2%)患者血清IgA可识别相对分子质量120000的线状IgA抗原1(LAD-1),其中4例IgA同时识别BP180;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中相对分子质量约170000的蛋白;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中BP230和相对分子质量为140000的蛋白;1例(3.8%)IgA可识别相对分子质量为290000的Ⅶ型胶原。21例患者对氨苯砜治疗反应良好,1例疗效欠佳,1例不耐受,此2例使用托法替布亦不能达到完全缓解;3例使用米诺环素、秋水仙碱、柳氮磺吡啶等治疗有效。结论本组LABD患者中青年多见,LAD-1是最常见的靶抗原,免疫印迹实验检测IgA抗体的阳性率较免疫荧光检测法高,是鉴别诊断的重要手段。虽然LABD对氨苯砜反应良好,但仍需探索其他安全有效的药物。