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肺胎盘样转形3例临床病理学观察

中华病理学杂志 2024年第1期53卷 77-79页

作者：周游付贵夏琴李香香许霞华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科武汉430022 华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科武汉430022

目的:探讨肺胎盘样转形(PTL)的临床病理学特征,以提高对该疾病的认识,避免误诊以及过度治疗。方法:回顾性分析2018—2023年华中科技大学同济医学院附属协和医院确诊的3例PTL病例,分析其临床病理学特点,并复习相关文献。结果:3例PTL患者... 详细信息

目的:探讨肺胎盘样转形(PTL)的临床病理学特征,以提高对该疾病的认识,避免误诊以及过度治疗。方法:回顾性分析2018—2023年华中科技大学同济医学院附属协和医院确诊的3例PTL病例,分析其临床病理学特点,并复习相关文献。结果:3例PTL患者均为男性,年龄分别为54、46、50岁。3例患者均有吸烟史。影像学显示为囊性或囊实性病灶。形态学均为类似于胎盘的绒毛状结构,包含致密绒毛状结构及水肿绒毛状结构2种不同的形态。病例2术中冷冻切片中见病变由卵圆形的透明细胞组成,绒毛状结构不明显。免疫表型:表面被覆上皮广谱细胞角蛋白、甲状腺转录因子1、细胞角蛋白7、D2-40弥漫阳性,间质成分CD10及波形蛋白阳性,CD34显示2类绒毛状结构的间质毛细血管分布存在明显的差异;Menlan A、HMB45等均阴性,Ki-67阳性指数约1%。3例患者随访6~48个月,患者均无明显呼吸道症状,未见复发或转移。结论:PTL是一种罕见的良性病变,在临床和影像表现上无明显特殊性。诊断主要依靠组织学形态识别2种不同类型的绒毛状结构,术中冷冻切片诊断该疾病较为困难,需要与肺硬化性肺泡细胞瘤、肺细胞糖瘤以及淋巴管肌瘤病等相鉴别。

关键词：甲状腺转录因子1 间质成分组织学形态影像表现淋巴管肌瘤病阳性指数透明细胞过度治疗

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肾病综合征国内外指南或共识治疗方案分析

中华中医药学刊 2024年

作者：赵沛东翟文生河南中医药大学儿科医学院河南中医药大学第一附属医院儿科医院

肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是肾脏疾病中一种常见的临床综合征，以大量蛋白尿、高脂血症、水肿、低蛋白血症为主要临床表现，其中原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）在儿童中多发。NS发病机制不明、患儿... 详细信息

肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是肾脏疾病中一种常见的临床综合征，以大量蛋白尿、高脂血症、水肿、低蛋白血症为主要临床表现，其中原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）在儿童中多发。NS发病机制不明、患儿激素依赖、尿蛋白反复、激素不敏感、部分患儿可进展为终末期肾病等仍是亟待解决的临床问题，因此，科学规范的个体化治疗方案对于NS患者至关重要。近年来，国内外相关机构针对NS制定了一系列指南和共识，明确了诊断、治疗等相关内容，对于疾病的认知不断深化，但在部分方面存在争议，因此仍需继续探究更加灵活的治疗方案，寻找最优疗法。文章将国内外肾病综合征相关的指南或共识治疗方案中的相关内容进行分析比较，以了解NS中西医治疗最新进展，探讨更加灵活实用的个体化治疗方案，明确进一步研究方向，以期为临床诊治及后期相关指南的制定提供参考。

关键词：肾病综合征指南共识治疗方案

6-姜烯酚通过miRNA-26a-5p/DAPK1减轻大鼠脑缺血再灌注损伤

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科学技术与工程 2024年第27期24卷 11594-11603页

作者：饶欧阳李世欣朱宁周航向陶浚泠李叶红刘颖贵州医科大学临床医学院贵阳550004 贵州医科大学附属医院贵阳550004

为探究6-姜烯酚(6-Shogaol,6-SH)对大鼠脑缺血再灌注损伤(cerebral ischemia-reperfusion injury,CIRI)的保护作用,采用分子对接观察6-SH能否自发性结合microRNA-26a-5p(miRNA-26a-5P),双萤光素报告基因检测验证miRNA-26a-5p与死亡相关蛋白激酶1(ceath associated protein kinase 1,DAPK 1)的靶向关系;线栓法制备大鼠CIRI模型,雄性SD大鼠随机为假手术组、模型组、6-姜烯酚组;于CIRI后72 h进行改良神经功能评分,氯化三苯基四氮唑(triphenyltetrazolium chloride,TTC)染色,评分后采集脑组织标本进行苏木精-伊红(hematoxylin-eosin staining,HE)染色观察神经细胞病理损伤情况,透射电镜观察神经元超微结构及自噬情况,免疫荧光检测自噬标志物,实时荧光定量和蛋白印迹法检测自噬和钙超载相关蛋白和基因。实验结果表明6姜烯酚可上调miRNA-26a-5p的表达,抑制DAPK1的表达,减轻大鼠CIRI后过度自噬和钙超载,发挥神经保护作用。

关键词：脑缺血再灌注损伤 6-姜烯酚 miRNA DAPK1 自噬钙超载

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早产儿甲状腺功能亢进一例报道

医药导报 2024年

作者：唐文芳朱琳王靓徐彦磊刘伟华中科技大学同济医学院附属同济医院新生儿科武汉市汉阳医院新生儿科郑州大学第一附属医院新生儿科

目的通过报道一例伴有甲状腺功能亢进的早产儿，提高临床医师对临床较少见的新生儿甲状腺功能亢进（简称“甲亢”）诊断及治疗的认识。方法回顾性分析我院新生儿科诊治的1例新生儿甲亢患儿的临床资料及治疗过程，并进行相关文献复习... 详细信息

目的通过报道一例伴有甲状腺功能亢进的早产儿，提高临床医师对临床较少见的新生儿甲状腺功能亢进（简称“甲亢”）诊断及治疗的认识。方法回顾性分析我院新生儿科诊治的1例新生儿甲亢患儿的临床资料及治疗过程，并进行相关文献复习。结果女性患儿，胎龄32周+6d，出生即出现呼吸困难，心率加快，肝脾肿大，血小板减少，胆汁淤积、肝功能异常并持续恶化，后经甲状腺功能及抗体检测确诊为新生儿甲亢，给予甲巯咪唑，普萘洛尔及其他对症支持治疗后，患儿症状改善并痊愈出院。结论新生儿甲亢临床表现无特异性，症状不典型，故当出现生长发育迟缓、心动过速、心功能不全、呼吸急促、血小板减少、肝损伤、肝脾肿大、头围偏小等类似症状时，我们需要考虑到先天性甲亢的可能性，及时行甲状腺功能及抗体检查予以确诊，并早期给予相应药物干预，改善预后。

关键词：早产新生儿甲状腺功能亢进症诊断治疗

《欧洲呼吸学会肺泡蛋白沉积症诊断和管理指南》解读

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医药导报 2024年

作者：徐东仇丽茹罗小平周秀云黄永建华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种呼吸系统罕见病，为进一步提高临床医生对PAP的认识和诊疗水平，欧洲呼吸学会发布了第一版诊断和管理指南，包括对文献的系统回顾和应用建议、评估、发展和评估分级(GRADE)方法来评估证据的确定性和建议的... 详细信息

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种呼吸系统罕见病，为进一步提高临床医生对PAP的认识和诊疗水平，欧洲呼吸学会发布了第一版诊断和管理指南，包括对文献的系统回顾和应用建议、评估、发展和评估分级(GRADE)方法来评估证据的确定性和建议的强度，制定了5个患者、干预、比较、结果 (PICO)问题和2个叙述性问题，并给出了相应的建议和循证证据，包括PAP的管理与全肺灌洗，粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗，利妥昔单抗，血浆置换和肺移植。此外，还就GM-CSF抗体检测、支气管肺泡灌洗和肺活检的使用提出了建议。该文就指南的主要建议内容进行综述解读。

关键词：肺泡蛋白沉积症诊断治疗管理指南

基因panel在患有疑似遗传代谢疾病新生儿中的应用价值

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医药导报 2024年

作者：魏莹容志惠陈玲华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科

目的探讨基因panel在患有疑似遗传代谢疾病新生儿中的应用价值。方法对华中科技大学同济医学院附属同济医院2023年1月-2024年3月收治的有遗传代谢高危临床表型的新生儿，采用华中科技大学同济医学院附属同济医院设计的基因panel检测... 详细信息

目的探讨基因panel在患有疑似遗传代谢疾病新生儿中的应用价值。方法对华中科技大学同济医学院附属同济医院2023年1月-2024年3月收治的有遗传代谢高危临床表型的新生儿，采用华中科技大学同济医学院附属同济医院设计的基因panel检测，同时搜集其临床资料并进行随访观察，分析致病基因的检出情况、患儿基因型与表型的一致性等。结果该研究共纳入53例有遗传代谢高危征象的新生儿，其中致病基因阳性的总体检出率为17.0%（9/53），常见检出的致病基因有氯离子通道基因（CLCN1）、双氧化酶2基因（DUOX2）、间隙连接蛋白β2基因（GJB2）、酪氨酸蛋白磷酸酶非受体11型基因（PTPN11）、钠通道α亚基基因（SCN1A）、痉挛截瘫基因11（SPG11）等，其中DUOX2和GJB2检出比例最高，分别为33.3%（3/9）和22.2%（2/9）。将致病基因阳性组患儿与阴性组患儿进行对比分析，发现阳性组患儿临床表型个数可能更多，预后相较于基因阴性组也更严重。在致病基因阳性组患儿中，除了病例1和病例9因相关疾病发病较晚导致临床表型与致病基因暂时不相符，其余病例致病基因与临床表型均符合。结论基因panel具有耗时短、检测成本及技术难度低等特点，适用于发展中国家及经济水平相对落后地区疑似遗传代谢疾病患儿的早期筛查。

关键词：基因panel 遗传代谢病基因检测新生儿早期筛查

以身材矮小就诊的14例儿童神经纤维瘤病Ⅰ型的临床诊治及遗传学特征分析

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医药导报 2024年

作者：杨翱宇符皓梁雁华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科

目的总结分析以身材矮小就诊的神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）14例患儿的临床特征，以期提高临床医生对该病的认识，实施早期诊断与干预。方法收集2017年5月至2024年6月在华中科技大学同济医学院附属同济医院以“身材矮小”就诊的14例NF1患儿... 详细信息

目的总结分析以身材矮小就诊的神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）14例患儿的临床特征，以期提高临床医生对该病的认识，实施早期诊断与干预。方法收集2017年5月至2024年6月在华中科技大学同济医学院附属同济医院以“身材矮小”就诊的14例NF1患儿的病例资料，对其临床特征、治疗情况和随访监测情况进行分析总结。结果 14例患儿中其中男孩7例，女孩7例。诊断时平均年龄为（6.61 ± 3.53）岁，平均身高SDS为 -2.60 ± 0.66。14例患儿全身皮肤均散在分布牛奶咖啡斑，平均（9.64 ± 4.86）个，最大直径6 cm。行基因检测后共发现5种NF1基因变异：无义突变（6例），错义突变（4例），移码突变（2例），剪切突变（1例），整码突变（1例）。在随访过程中3例患儿青春期出现了皮肤神经纤维瘤，4例患儿在青春期出现牛奶咖啡斑数量的增加，1例患儿出现胫骨假关节。10例患儿行生长激素激发试验，有2例患儿伴有生长激素缺乏应用了重组人生长激素（rhGH）治疗，生长速率较治疗前稍有增加，其余未使用rhGH治疗的12例患儿，随访期间生长速率未出现明显变化。结论：NF1的临床表现多样，且呈年龄依赖性。身材矮小的患儿若合并全身多处牛奶咖啡斑，需警惕NF1的可能，必要时行基因检测，明确诊断后，需定期进行监测随访，以评估疾病的进展情况，早期发现问题并及早干预。

关键词：神经纤维瘤病1型身材矮小牛奶咖啡斑重组人生长激素

中药、复方及非药物疗法治疗抽动障碍相关信号通路作用机制的研究进展

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中药药理与临床 2024年

作者：贺晴张永婷边玉露史文丽马丙祥河南中医药大学儿科医学院河南中医药大学第一附属医院

抽动障碍（tic disorders，TD）是一种神经发育障碍性疾病，其临床表现多样，常伴有多种共患病，发病因素复杂，发病机制尚不明确，严重影响患者的生活质量。目前临床发现长期使用西药治疗效果不佳且会导致多种不良反应，故寻找更优的... 详细信息

抽动障碍（tic disorders，TD）是一种神经发育障碍性疾病，其临床表现多样，常伴有多种共患病，发病因素复杂，发病机制尚不明确，严重影响患者的生活质量。目前临床发现长期使用西药治疗效果不佳且会导致多种不良反应，故寻找更优的治疗方法成为困扰临床医生的重要问题。作者通过检索国内外文献发现，近些年中医药在治疗TD方面具有独特优势。目前有关中医药治疗TD的作用机制多与信号通路转导有关，其中主要以多巴胺（DA）信号通路、5-羟色胺（5-HT）信号通路、核转录因子-κB（NF-κB）、丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路、磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶（PI3K/Akt）信号通路为主，此系列信号通路能够通过降低大脑皮质运动区兴奋性、减轻神经炎症、抑制细胞凋亡、减轻神经元细胞损伤、促进神经细胞修复等机制治疗TD。但缺少系统性总结，故本研究对中医药调控相关信号通路治疗TD的相关研究进行综述，希望能对中医药治疗TD的机制研究及进一步挖掘中药的药理学和临床应用提供参考和帮助。

关键词：中药中药复方非药物疗法抽动障碍信号通路作用机制研究进展

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新生儿黄疸早期筛查的研究进展

中华围产医学杂志 2024年第6期27卷 511-515页

作者：胡忠华林振浪浙江大学医学院附属第二医院临平院区儿科杭州311199 温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院新生儿科温州325027 温州医科大学第二临床医学院

新生儿黄疸早期筛查是新生儿保健的重要工作之一。近年来,新生儿黄疸早期筛查的方法和仪器有了一定的更新和进步,主要包括视觉评估、黄疸计、血清胆红素的即时检测、基于手机应用软件的黄疸筛查以及呼气末一氧化碳检测等。本文综述了上... 详细信息

新生儿黄疸早期筛查是新生儿保健的重要工作之一。近年来,新生儿黄疸早期筛查的方法和仪器有了一定的更新和进步,主要包括视觉评估、黄疸计、血清胆红素的即时检测、基于手机应用软件的黄疸筛查以及呼气末一氧化碳检测等。本文综述了上述方法的相关研究和进展,以期指导临床实践及科学研究。

关键词：黄疸,新生儿胆红素新生儿筛查即时检测移动医疗