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以假性Bartter综合征为主要表现的囊性纤维化患儿3例并文献复习

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 506-511页

作者：张继燕孙林军段效军张子敏肖政辉陈艳萍游洁玉湖南省儿童医院呼吸内科湖南长沙410001 湖南科技职业学院药学院湖南长沙410004 湖南省儿童医院儿研所湖南长沙410001 湖南省儿童医院急救中心湖南长沙410001 湖南省儿童医院消化内科湖南长沙410001

目的总结以假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)为主要表现的囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)(CF-PBS)患儿的临床特征和基因变异,以提高对CF-PBS的认识。方法回顾性分析2018年1月—2023年8月在湖南省儿童医院确诊的3例CF-PBS患儿的临床资料并文献复习。结果3例患儿均在婴儿期起病,入院后检验示低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,基因检测示CFTR基因存在复合杂合变异,均诊断为CF。文献检索33例CF-PBS中国患儿,起病年龄和诊断年龄分别为1~36月龄、3~144月龄,伴有反复呼吸道感染或持续肺炎29例(88%)、营养不良26例(79%)、发育落后23例(70%)、胰腺炎或可疑胰腺外分泌功能不全18例(55%);c.2909G>A是CFTR基因最常见的变异位点,等位基因变异频率为23%(15/66)。结论CF早期无典型的呼吸道症状,对于反复出现的低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒的婴儿,特别是同时存在营养不良、发育落后,需警惕CF-PBS可能,应尽早进行CFTR基因检测协助诊断CF。

关键词：囊性纤维化假性Bartter综合征 CFTR基因儿童

新型"U"形钉半骺板阻滞治疗先天性胫骨假关节术后踝外翻畸形的临床研究

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 525-530页

作者：胡雄科谭谦伍江雁刘昆朱光辉梅海波中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)骨科湖南省儿童骨科学重点实验室长沙410000

目的探讨新型"U"形钉治疗先天性胫骨假关节术后踝外翻的临床疗效和安全性。方法2013年5月至2020年6月湖南省儿童医院共收治了41例先天性胫骨假关节术后踝外翻采用"U"形钉治疗的患儿,其中男17例,女24例。通过在胫骨远端内侧植入新型"U"... 详细信息

目的探讨新型"U"形钉治疗先天性胫骨假关节术后踝外翻的临床疗效和安全性。方法2013年5月至2020年6月湖南省儿童医院共收治了41例先天性胫骨假关节术后踝外翻采用"U"形钉治疗的患儿,其中男17例,女24例。通过在胫骨远端内侧植入新型"U"形钉来逐渐矫正踝外翻畸形。收集患儿手术时间、术中出血量、住院时间等资料。评价指标选用胫距角,通过术前、术后及末次随访影像资料,评价畸形矫正率和并发症情况。结果所有患儿术后随访至少16个月,平均随访36个月。平均手术时间24 min,术中出血量平均7.5 ml,平均住院时间4.4 d。所有患儿术前胫距角为(73.9±4.4)°,去除内固定时胫距角为(86.9±4.7)°,末次随访时胫距角为(84.6±5.5)°。所有患儿去除内固定时平均矫形率为0.69°/月。患儿术后均未出现螺钉脱出、骨髓炎、伤口感染等严重并发症,术后踝关节活动良好,无关节僵硬。患儿内固定拆除后未出现骺板损伤等情况。结论新型"U"形钉是一种治疗儿童先天性胫骨假关节术后踝外翻畸形安全有效的内固定系统。

关键词：内固定器先天性胫骨假关节踝外翻

儿童先天性胫骨假关节行胫骨近端延长的临床疗效评价

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 147-151页

作者：刘尧喜伍江雁杨戈谭谦刘昆黄一勇李淼肖汉胡雄科易银芝朱光辉梅海波湖南省儿童医院骨科儿童骨科湖南省重点实验室，长沙410007

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)行胫骨近端延长的愈合指数及并发症情况。方法回顾性分析2012年2月至2019年12月湖南省儿童医院骨科使用伊氏外固定装置行胫骨近端延长手术的57例CPT患儿临床... 详细信息

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)行胫骨近端延长的愈合指数及并发症情况。方法回顾性分析2012年2月至2019年12月湖南省儿童医院骨科使用伊氏外固定装置行胫骨近端延长手术的57例CPT患儿临床资料,平均随访时间72.9个月。根据愈合指数的平均值分组,愈合指数小于57.1 d/cm为A组(n=32),大于57.1 d/cm为B组(n=25)。于胫骨近端延长治疗结束后1个月行X线检查,采用Li分类法评估骨痂质量,并随访患儿胫骨延长术后并发症情况。结果57例CPT患儿平均愈合指数为57.1 d/cm。A组手术时平均年龄为80个月,平均随访时间为75.5个月,平均延长长度为5.9 cm,延长结束后1个月骨痂形态质量良好者占81%(26/32),愈合指数为39.1 d/cm。B组手术时平均年龄为100.9个月,平均随访时间为69.6个月,平均延长长度为4.9 cm,延长结束后1个月骨痂形态良好者占56%(14/25),愈合指数为80.1 d/cm。57例中,3例于胫骨延长过程中腓骨提前愈合,5例出现针道感染,3例踝关节僵硬,1例出现踝关节跖屈20°畸形,4例出现延长段成角畸形,8例膝关节活动受限。结论CPT患儿胫骨延长过程中平均愈合指数为57.1 d/cm,存在腓骨提前愈合、延长段成角畸形等并发症,延长过程中需密切关注骨痂形态。

关键词：先天性胫骨假关节胫骨骨延长术骨痂治疗结果

跟骨骰骨楔骨截骨术治疗儿童柔韧性扁平足的疗效分析

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中华小儿外科杂志 2024年第8期45卷 739-743页

作者：胡雄科梅海波赵卫华朱光辉刘昆谭谦中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)骨科湖南省儿童骨科学重点实验室长沙417000

目的探讨跟骨骰骨楔骨截骨术治疗儿童柔韧性扁平足的临床疗效。方法回顾性分析2015年8月至2019年8月湖南省儿童医院收治的柔韧性扁平足12例(18足)患儿的临床资料,其中男7例,女5例。患儿全部采用跟骨骰骨楔骨截骨术(calcaneo-cuboid-cune... 详细信息

目的探讨跟骨骰骨楔骨截骨术治疗儿童柔韧性扁平足的临床疗效。方法回顾性分析2015年8月至2019年8月湖南省儿童医院收治的柔韧性扁平足12例(18足)患儿的临床资料,其中男7例,女5例。患儿全部采用跟骨骰骨楔骨截骨术(calcaneo-cuboid-cuneiform osteotomy,简称3C截骨术)进行手术治疗。记录术时年龄、手术时间、术中出血量、内固定装置取出时间及末次随访影像资料。采用视觉模拟评分量表(visual analogue scale,VAS)和改进的美国骨科足踝协会(American Orthopedic Foot Ankle Society,AOFAS)评分量表来评估临床结局。测量并比较足负重正侧位X线片上的6个参数,包括正位距骨第一跖骨角、侧位距骨第一跖骨角、正位距骨跟骨角、侧位距骨跟骨角、距舟覆盖角和跟骨倾斜角。结果12例患儿手术时年龄为(11.7±3.6)岁,手术时间为(93.1±15.8)min,术中出血(41.9±19.9)ml,内固定装置取出时间为(13.2±7.0)个月。所有患儿术后随访至少22个月,平均时长为31个月。患儿术前VAS疼痛评分为(5.08±0.36)分,比末次随访时的(0.92±0.19)分显著下降(P儿童柔韧性扁平足有满意的疗效,没有严重的并发症。

关键词：扁平足截骨术跟骨骰骨儿童

肝素结合蛋白与白蛋白比值评估川崎病休克综合征病情的价值

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中华急诊医学杂志 2024年第3期33卷 365-370页

作者：康霞艳张新萍范江花罗海燕袁远宏肖政辉湖南省儿童医院重症医学科长沙410007 湖南省儿童医院疑难综合科长沙410007

目的探讨肝素结合蛋白(heparin binding protein,HBP)与白蛋白(albumin,ALB)比值在川崎病休克综合征的诊断及疾病严重程度的预测价值。方法本研究为回顾性研究,选取2019年1月至2022年5月入住湖南省儿童医院儿童重症监护室、疑难综合科... 详细信息

目的探讨肝素结合蛋白(heparin binding protein,HBP)与白蛋白(albumin,ALB)比值在川崎病休克综合征的诊断及疾病严重程度的预测价值。方法本研究为回顾性研究,选取2019年1月至2022年5月入住湖南省儿童医院儿童重症监护室、疑难综合科并确诊为川崎病(Kawasaki disease,KD)的患儿为研究对象。根据HBP、ALB计算HBP/ALB比值,按HBP/ALB比值两者的中位数及上下位四分位数将研究对象分为三组(低、中、高比值组),比较三组间各指标的差异,应用受试者工作特征曲线分析探讨HBP/ALB比值对川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome,KDSS)的诊断及疾病严重程度的临床价值。结果本研究共纳入病例111例,其中低比值组28例,中比值组56例,高比值组27例,出现冠脉受损24例,无冠脉受损87例,心电图表现异常27例,17例患儿出现KDSS(中比值组5例,高比值组12例)。三组比较中,高比值组患儿KDSS的发生率、冠脉受累、心电图异常的比例较高,肌钙蛋白、N末端脑尿肽、乳酸、每搏输出变异、胸腔液体水平、白细胞、C反应蛋白、降钙素原、D-二聚体值更高,而ALB及血钠值较低,差异均有统计学意义(均P0.05)。HBP/ALB在预测KDSS方面,HBP/ALB比值的曲线下面积、敏感度和特异度(分别为0.942、0.882、0.883)均高于HBP单项指标(分别为0.776、0.842、0.670)。结论HBP/ALB比值可反映KD患儿的严重程度,且对预后评估具有一定的临床价值。

关键词：肝素结合蛋白川崎病川崎病休克综合征儿童

基于Kaiser模型的某医院灾害脆弱性现状分析

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当代医学 2024年第14期30卷 85-89页

作者：侯月洁孙玉英范迺娣天津市儿童医院院长办公室天津300134

目的探究天津市儿童医院的医院灾害脆弱性,制订及完善各项预案,提高医院应对危机的能力。方法选取2018年12月至2020年6月天津市儿童医院的院领导及临床、医技、护理和行政职能科室的管理人员或高年资人员共100名作为调查对象,对45项突... 详细信息

目的探究天津市儿童医院的医院灾害脆弱性,制订及完善各项预案,提高医院应对危机的能力。方法选取2018年12月至2020年6月天津市儿童医院的院领导及临床、医技、护理和行政职能科室的管理人员或高年资人员共100名作为调查对象,对45项突发事件进行风险评价打分。分析医院的灾害脆弱性及医院灾害脆弱性分析(HHVA)评估结果。结果共发放问卷100份,回收有效问卷93份,有效回收率为93.00%。在4类主要突发事件中,医院的人员伤害类事故总体评价的风险系数较高,为25.00%,可能性得分为(1.39±0.77)分。HHVA评估结果中,前5位的灾害事件分别是医闹(43.02%)、网络舆情事件(36.36%)、流行病爆发(35.35%)、信息系统故障(31.78%)、司法鉴定或医疗诉讼事件(31.59%)。结论HHVA可评估医院的灾害脆弱性,可根据分析结果制订应急预案,提高重点事件的防范能力及应急处置能力,加强医院管理,降低风险发生可能性。

关键词： Kaiser模型灾害脆弱性分析应急管理

单中心497例先天性胫骨假关节患儿的临床特征分析

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中华外科杂志 2024年第9期62卷 864-869页

作者：杨戈冯馨慧赵卫华谭谦刘昆胡雄科莫莎莎谢永红梅海波朱光辉中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)骨科儿童骨科学湖南省重点实验室长沙417000

目的探讨单中心先天性胫骨假关节(CPT)患儿的临床和影像学特征。方法本研究为回顾性病例系列研究。根据纳入标准和排除标准,收集2011年1月至2020年12月于中南大学湘雅医学院附属儿童医院就诊的497例(507条患肢)CPT患儿的临床资料。利用... 详细信息

目的探讨单中心先天性胫骨假关节(CPT)患儿的临床和影像学特征。方法本研究为回顾性病例系列研究。根据纳入标准和排除标准,收集2011年1月至2020年12月于中南大学湘雅医学院附属儿童医院就诊的497例(507条患肢)CPT患儿的临床资料。利用健康信息系统提取并分析患儿的基线资料,包括性别、首诊年龄、首次出现症状年龄、合并症、户籍地等;以及治疗相关资料,包括手术或保守治疗情况、手术相关并发症等。通过影像存档与传输系统提取并分析患儿影像学资料,包括Crawford分型、双下肢长度差异、是否伴有腓骨假关节以及假关节对应的胫骨的节段。数据比较采用独立样本t检验或χ^(2)检验。结果497例CPT患儿中,男305例(61.4%),女192例(38.6%),首次入院年龄(3.6±3.2)岁(范围:0.1~16.2岁)。合并神经纤维瘤病1型(NF1)患儿340例(68.4%),非NF1患儿157例(31.6%)。在合并NF1的患儿中,首发症状出现在1岁以内[74.1%(252/340)比66.2%(104/157),χ^(2)=9.24,P=0.001]和发生骨折的比例[92.9%(316/340)比84.7%(133/157),χ^(2)=8.33,P=0.004]明显高于不合并NF1患儿。影像学资料显示,507条患肢中CrawfordⅣ型最多,共321例次(63.3%),其次为CrawfordⅡ型100例次(19.7%)、CrawfordⅢ型54例次(10.7%)和CrawfordⅠ型32例次(6.3%)。CPT发生于胫骨近端1/3处14例次(2.8%),中段1/3处185例次(36.5%),远端1/3处308例次(60.8%)。合并腓骨假关节的患儿74例(14.9%)。胫骨近端外侧角为86.91°±5.21°(范围:72.17°~102.08°),胫骨远端外侧角为87.27°±10.73°(范围:51.07°~128.17°)。421例(84.7%)患儿接受了手术治疗,在我科手术次数为(3.1±2.4)次(范围:0~12次);76例(15.3%)患儿接受了保守治疗。手术并发症包括踝关节外翻77例、双下肢不等长71例、再骨折48例、骨髓炎11例、内固定物断裂10例。合并NF1患儿的手术次数多于不合并NF1患儿[(5.1±2.2)次比(2.1±1.8)次;t=14.93,P<0.01]。结论本组CPT患儿中CrawfordⅣ型比例最高,且多见于胫骨中段或远端1/3。多数患儿的首次出现症状年龄在3岁以内。CPT手术治疗后的主要并发症为踝关节外翻和双下肢不等长;合并NF1的CPT患儿的首发症状更早且可能需要接受更多次手术治疗。

关键词：胫骨假关节先天畸形疾病特征并发症

胫骨近端骺板延长治疗先天性胫骨假关节术后胫骨短缩畸形

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 436-440页

作者：刘尧喜刘昆谭谦朱光辉赵卫华杨戈伍江雁易银芝谢永红梅海波中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院) 儿童骨科学湖南省重点实验室南华大学儿科学院长沙410007

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)患儿使用伊氏外固定装置行胫骨近端骺板延长手术的愈合疗效及并发症情况。方法收集2018年6月至2021年10月湖南省儿童医院收治的因胫骨短缩而接受胫骨近端骺... 详细信息

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)患儿使用伊氏外固定装置行胫骨近端骺板延长手术的愈合疗效及并发症情况。方法收集2018年6月至2021年10月湖南省儿童医院收治的因胫骨短缩而接受胫骨近端骺板延长手术的11例CPT患儿的临床资料,其中男6例,女5例。根据胫骨延长1个月后的X线片检查结果和Li分类系统评估骨痂质量。随访延长段骨痂质量及胫骨延长术后并发症情况。结果手术时患儿的平均年龄为8.8岁,平均随访时间为34.4个月,平均延长长度为6.5 cm。骨痂形态质量良好的发生率为100%,愈合指数为52.5 d/cm。伊氏外固定装置平均佩戴时间为319 d。1例发生针道感染,1例发生踝关节僵硬;1例发生胫骨延长段成角畸形,1例踝关节跖屈20°畸形,1例膝关节活动受限,2例发生踝外翻。结论胫骨近端骺板延长手术成骨质量良好,CPT伴有胫骨短缩的患儿应根据具体情况选择胫骨延长手术。

关键词：胫骨骺板先天性胫骨假关节骨痂儿童

267例儿童嗜酸粒细胞性胃肠道疾病临床特征分析:一项多中心研究

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中国当代儿科杂志 2024年第2期26卷 139-144页

作者：詹春雷游洁玉李小芹汪勇梅贤琴万盛华江西省儿童医院消化科江西南昌330000 湖南省儿童医院消化营养科湖南长沙410007 河南省儿童医院消化科河南郑州450018

目的探讨儿童嗜酸粒细胞性胃肠道疾病(eosinophilic gastrointestinal disease,EGID)的临床表现、内镜下改变、病理组织学改变、治疗及预后特点,以提高儿科医师对该疾病的认识。方法前瞻性收集2019年1月—2022年7月江西省儿童医院、湖... 详细信息

目的探讨儿童嗜酸粒细胞性胃肠道疾病(eosinophilic gastrointestinal disease,EGID)的临床表现、内镜下改变、病理组织学改变、治疗及预后特点,以提高儿科医师对该疾病的认识。方法前瞻性收集2019年1月—2022年7月江西省儿童医院、湖南省儿童医院、河南省儿童医院确诊的267例EGID患儿资料,观察其发病年龄、症状、体征、实验室检查、内镜下改变、病理组织学改变及治疗的预后情况。结果267例EGID患儿中,临床分度以轻度(164例,61.4%)和中度(96例,35.6%)为主。各年龄均可发病,以学龄期儿童(178例)为主。婴儿期主要表现为呕吐、呕血,幼儿期主要表现为呕吐、便血,学龄前期和学龄期主要表现为腹痛、呕吐。血常规示近一半(49.4%)患儿出现血小板升高,但轻、中、重度EGID患儿血小板计数比较差异无统计学意义(P>0.05)。EGID患儿消化道内镜下无显著特异性改变,组织病理亦无特异性结构损伤。其中85.0%(227例)予以抑酸治疗,34.5%(92例)予以饮食回避,20.9%(56例)予以抗过敏药物治疗,少部分(24例,9.0%)使用泼尼松治疗。治疗后患儿临床症状均得到缓解,3例以消化性溃疡为表现者停药后症状出现反复。结论儿童EGID以轻、中度多见,内镜下改变无明显特异性,饮食回避及抑酸、抗过敏药物为主要治疗方法,预后良好。

关键词：嗜酸粒细胞性胃肠道疾病临床特征儿童