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不同剂量瑞马唑仑用于颅内动脉瘤血管介入术麻醉的临床研究

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中国临床药理学杂志 2024年第13期40卷 1860-1864页

作者：郑德利王巨增陈欢李慧利史记孟莉河北医科大学第一医院麻醉科河北石家庄050000 河北医科大学第一医院介入治疗科河北石家庄050000 河北医科大学第一医院神经内科河北石家庄050000

目的探究不同剂量瑞马唑仑全麻在颅内动脉瘤血管介入术麻醉中的应用效果及安全性分析。方法以颅内动脉瘤患者为研究对象,按照随机数字表法分为高、中和低剂量组。患者入室后开放静脉通路,密切监测生命体征,低、中、高剂量组分别静脉注... 详细信息

目的探究不同剂量瑞马唑仑全麻在颅内动脉瘤血管介入术麻醉中的应用效果及安全性分析。方法以颅内动脉瘤患者为研究对象,按照随机数字表法分为高、中和低剂量组。患者入室后开放静脉通路,密切监测生命体征,低、中、高剂量组分别静脉注射注射用瑞马唑仑0.25、0.30和0.35 mg·kg^(-1),待意识消失后均给予阿芬太尼、米库氯铵进行麻醉诱导。比较3组麻醉效果、苏醒质量及麻醉诱导前(T0)、置入喉罩时(T1)、栓塞时(T2)、术毕5 min(T3)和术毕30 min(T4)血流动力学指标、脑血流动力学指标、神经功能指标,并统计患者术后脑血管痉挛(CVS)、迟发性缺血性神经功能障碍(DIND)发生率及麻醉相关药物不良反应发生率。结果高、中和低剂量组的麻醉起效时间分别为(5.03±1.28)、(5.17±1.09)和(7.21±1.15)min,麻醉补救次数分别为(0.12±0.02)、(0.21±0.06)和(1.51±0.23)次,高、中剂量组上述指标与低剂量组比较,在统计学上差异有统计学意义(均P神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平比较,在统计学上差异均无统计学意义(均P>0.05)。3组CVS、DIND发生率及麻醉相关药物不良反应发生率比较,在统计学上差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论不同剂量瑞马唑仑全麻在颅内动脉瘤血管介入治疗麻醉的安全性均较高,且对脑血流动力学及神经功能的影响相当,但高剂量瑞马唑仑全麻诱导时间较短、术中麻醉补救次数较少,而高剂量瑞马唑仑术后氟马西尼拮抗治疗率较高。

关键词：瑞马唑仑用药剂量麻醉氟马西尼拮抗治疗颅内动脉瘤脑血流动力学神经功能安全性

HTRA丝氨酸肽酶1基因杂合突变相关脑小血管病一例

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中国脑血管病杂志 2024年第7期21卷 467-471页

作者：陈若梦苏旭东仇福成刘晓云河北医科大学第一医院神经内科石家庄050000

报道1例诊断为HTRA丝氨酸肽酶1(HTRA1)基因杂合突变相关脑小血管病(CSVD)的52岁女性患者。该例患者既往无高血压病、糖尿病史,无烟酒嗜好;其外祖父、外祖母为近亲结婚,外祖母及母亲死于脑梗死;临床表现为复发性脑梗死、轻度认知障碍,头... 详细信息

报道1例诊断为HTRA丝氨酸肽酶1(HTRA1)基因杂合突变相关脑小血管病(CSVD)的52岁女性患者。该例患者既往无高血压病、糖尿病史,无烟酒嗜好;其外祖父、外祖母为近亲结婚,外祖母及母亲死于脑梗死;临床表现为复发性脑梗死、轻度认知障碍,头部MRI示多发腔隙性脑梗死、广泛脑白质变性和微出血病灶;全外显子组基因检测报告示HTRA1 c.947A>G杂合突变。对于CSVD患者应追问其家族史,对疑似遗传性CSVD患者,需考虑存在HTRA1基因杂合突变的可能;并合理借助基因检测方法,筛选CSVD高危家族患者并进一步指导治疗。

关键词：大脑小血管疾病脑梗死 HTRA丝氨酸肽酶1 突变,误义遗传性脑小血管病

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神经系统罕见病的孤儿药治疗进展

重庆医科大学学报 2024年第5期49卷 617-620页

作者：张小钰李宛霖赵振博赵雅彤丁岩王华龙河北医科大学第一医院神经内科石家庄050000 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

罕见病是一类患病率低、病因不明、症状严重、治疗效果差的疾病。用于预防、治疗和诊断罕见病的药品常被称为孤儿药。因罕见病患病人数少和企业研发资金有限等问题,导致其药品种类稀缺,价格常年居高不下。但近年随着公众对罕见疾病的认... 详细信息

罕见病是一类患病率低、病因不明、症状严重、治疗效果差的疾病。用于预防、治疗和诊断罕见病的药品常被称为孤儿药。因罕见病患病人数少和企业研发资金有限等问题,导致其药品种类稀缺,价格常年居高不下。但近年随着公众对罕见疾病的认识不断提高,激励性政策的出台及研究投入的增加,孤儿药的研发进展迅速,其中肿瘤、儿科和神经系统疾病的孤儿药所占比例明显增加。很多的罕见病都会累及神经和肌肉系统。因此,本文将围绕神经系统罕见疾病的治疗药物进行综述。

关键词：罕见病孤儿药神经系统

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奥法妥木单抗治疗免疫检查点抑制剂相关副肿瘤性小脑性共济失调综合征1例

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中国神经精神疾病杂志 2024年第3期50卷 159-161页

作者：刘雅菁冯双浩江佳佳杨伊卜晖河北医科大学第二医院神经内科石家庄050000

报告应用奥法妥木单抗(Ofatumumab,OFA)治疗免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICI)引起的副肿瘤性小脑性共济失调综合征1例。患者,男,57岁,既往小细胞肺癌病史,应用“卡瑞丽珠单抗”免疫治疗,主因“行走不稳1年余,头部不... 详细信息

报告应用奥法妥木单抗(Ofatumumab,OFA)治疗免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICI)引起的副肿瘤性小脑性共济失调综合征1例。患者,男,57岁,既往小细胞肺癌病史,应用“卡瑞丽珠单抗”免疫治疗,主因“行走不稳1年余,头部不自主晃动1月余”入院。入院后完善头颅核磁、胸部CT、脑电图、腰椎穿刺等相关检查,副肿瘤综合征抗体谱抗GAD65抗体IgG(+),确诊免疫检查点抑制剂相关神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS),给予OFA治疗(20mg/次)后症状明显改善。本文通过分析该病例的临床特点及诊疗思路,以提高临床医师对该疾病的认识,为类似病例的临床诊治提供参考。

关键词：奥法妥木单抗神经系统副肿瘤综合征免疫检查点抑制剂小脑共济失调 CD20单克隆抗体

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转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病

中华神经科杂志 2024年第5期57卷 497-503页

作者：郭军红王卓然山西医科大学第一医院神经内科太原030001

转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)是一种罕见的进行性致死性常染色体显性遗传病,由异常折叠的转甲状腺素蛋白(TTR)形成的淀粉样物质在周围神经及心脏、眼、肾脏等器官细胞外沉积引起。主要表现为多发周围神经病及自主神... 详细信息

转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)是一种罕见的进行性致死性常染色体显性遗传病,由异常折叠的转甲状腺素蛋白(TTR)形成的淀粉样物质在周围神经及心脏、眼、肾脏等器官细胞外沉积引起。主要表现为多发周围神经病及自主神经功能障碍,常伴有心肌损害,不同基因突变型之间临床表现异质性大。活组织检查及基因检测是诊断该疾病的“金标准”。其主要的治疗手段包括TTR稳定剂、RNA靶向沉默药物及肝脏移植。

关键词：淀粉样神经病,家族性转甲状腺素蛋白周围神经系统疾病遗传学

立体定向软通道与硬通道抽吸手术治疗原发性脑干出血的疗效对比分析

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中华神经外科杂志 2024年第8期40卷 804-809页

作者：李岩纪乐陈凌友吴冬雪李亚雄李聪慧河北医科大学第一医院神经外科石家庄050000 河北医科大学第一医院放射与核医学科石家庄050000

目的对比分析立体定向软通道与硬通道抽吸手术治疗原发性脑干出血的疗效。方法回顾性对比分析2014年8月至2023年8月河北医科大学第一医院神经外科采用立体定向软通道抽吸手术(65例,软通道组)与硬通道抽吸手术(81例,硬通道组)治疗的146... 详细信息

目的对比分析立体定向软通道与硬通道抽吸手术治疗原发性脑干出血的疗效。方法回顾性对比分析2014年8月至2023年8月河北医科大学第一医院神经外科采用立体定向软通道抽吸手术(65例,软通道组)与硬通道抽吸手术(81例,硬通道组)治疗的146例原发性脑干出血患者的临床资料。术后即刻复查头颅CT评估残余血肿量,记录术后血肿腔引流管的留置时长,随访术后30 d患者的生存状态、术后90 d改良Rankin量表评分(mRS)及格拉斯哥预后分级(GOS);以mRS 0~3分为神经功能恢复良好,以GOSⅣ~Ⅴ级为预后良好。结果软通道组与硬通道组患者的性别、年龄、术前格拉斯哥昏迷评分(GCS)等基线资料的差异均无统计学意义(均P>0.05)。所有患者的手术均顺利完成。无术后再出血患者,无其他手术相关并发症。与软通道组比较,硬通道组患者术后即刻残余血肿量[M(Q 1,Q 3)]较小[0(0,0.3)ml对比3.5(0.5,4.4)ml,Z=-7.54,P神经功能恢复良好者占比较高[32.1%(26/81)对比18.5%(12/65),χ^(2)=4.78,P=0.047];但两组术后90 d的预后情况差异无统计学意义(χ^(2)=6.28,P=0.189)。结论与立体定向软通道抽吸手术比较,硬通道抽吸手术治疗原发性脑干出血可更好地清除血肿,降低患者术后残余血肿量和病死率,并改善神经功能。

关键词：脑出血脑干立体定位技术抽吸对比研究

多巴胺与发作性睡病临床病征学的相关性研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第2期46卷 254-259页

作者：赵婉玉唐吉友山东第一医科大学第一附属医院神经内科济南250014

多巴胺是一种神经递质,广泛存在于哺乳动物和人类的体液、血液及尿液中,负责其功能和新陈代谢的调节,多巴胺系统参与了动物和人类发作性睡病的神经生物学机制,但当实际检测发作性睡病患者脑脊液中多巴胺水平时,却得出了不同甚至相反的... 详细信息

多巴胺是一种神经递质,广泛存在于哺乳动物和人类的体液、血液及尿液中,负责其功能和新陈代谢的调节,多巴胺系统参与了动物和人类发作性睡病的神经生物学机制,但当实际检测发作性睡病患者脑脊液中多巴胺水平时,却得出了不同甚至相反的结论。已有研究证实发作性睡病产生的机制与促食欲素不可逆丢失有关,环境因素与遗传因素相互作用引起的自身免疫反应使下丘脑促食欲素神经元被破坏,促食欲素分泌减少,因此患者觉醒水平降低。本文通过分析1982年至2023年收集的40余篇文献来阐述多巴胺与发作性睡病临床表征学的研究进展及现状,为研究多巴胺水平与发作性睡病临床表征学的关系及寻找2型发作性睡病的生物标志物提供一定参考。

关键词：多巴胺发作性睡病猝倒觉醒幻觉

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功能性昏迷伴假性猝倒发作的分离/转换障碍一例并文献复习

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中国医学科学院学报 2024年第4期46卷 625-629页

作者：赵婉玉张保坤张霄张小雨刘小民唐吉友山东第一医科大学第一附属医院神经内科济南250000

功能性昏迷伴假性猝倒发作的分离/转换障碍病例罕见。2021年12月9日山东第一医科大学第一附属医院神经内科收治1例分离/转换障碍青年女性患者,主要表现为发作性意识障碍、猝倒、小便失禁。完善实验室检查及颅脑MRI未见明显异常,行标准... 详细信息

功能性昏迷伴假性猝倒发作的分离/转换障碍病例罕见。2021年12月9日山东第一医科大学第一附属医院神经内科收治1例分离/转换障碍青年女性患者,主要表现为发作性意识障碍、猝倒、小便失禁。完善实验室检查及颅脑MRI未见明显异常,行标准多导睡眠监测及多次睡眠潜伏期试验,患者小睡间期无法唤醒,行刺激试验,对压眶、大声呼叫、拍打无反应,但头部导联均为α节律,下颌肌电示肌张力增高,提示为清醒期。行24 h睡眠监测,患者夜间睡眠充足,早晨唤醒容易。行日间无限制睡眠及唤醒试验,患者上午及下午各小睡1次,在导联提示N3期进入N2期睡眠时对患者进行唤醒试验,此时患者可对周围环境进行反应并正确回答问题。检测脑脊液食欲素水平>110 pg/mL,可排除发作性睡病,考虑为伴假性猝倒发作的功能性昏迷。给予口服药物症状改善不明显,建议停口服药并调整作息、情绪,半年后随访,患者诉自行调整生活方式后未再发作,至今3年多次随访均未再出现类似症状。合并有猝倒样发作的功能性昏迷易误诊,需与真性昏迷及发作性睡病相鉴别。

关键词：功能性昏迷假性猝倒分离障碍中枢性嗜睡睡眠监测

基于三维液体衰减反转恢复序列定位丘脑底核在帕金森病脑深部电刺激中的应用研究

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中华神经外科杂志 2024年第1期40卷 46-49页

作者：朱敏伟王旭东其力格尔沈红刘利哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科哈尔滨150001 哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科哈尔滨150001

目的探讨帕金森病脑深部电刺激(DBS)术前应用三维液体衰减反转恢复序列(3D-FLAIR)定位丘脑底核(STN)的效果。方法前瞻性纳入2021年3月至2022年9月哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科行双侧STN-DBS治疗的帕金森病患者40例。按照单纯随... 详细信息

目的探讨帕金森病脑深部电刺激(DBS)术前应用三维液体衰减反转恢复序列(3D-FLAIR)定位丘脑底核(STN)的效果。方法前瞻性纳入2021年3月至2022年9月哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科行双侧STN-DBS治疗的帕金森病患者40例。按照单纯随机抽样方法分为两组,其中20例术前采用T2加权成像(T2WI)定位STN靶点(简称T2WI组),另20例采用3D-FLAIR定位靶点(简称3D-FLAIR组)。分别计算T2WI与3D-FLAIR上STN与周边白质的对比度;计算实际电极位置在平行前连合-后连合的轴位平面上的径向误差。比较两组患者的基线资料、STN与周边白质的对比度、开机6个月药物关期统一帕金森病评定量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)评分及其改善率。结果两组患者性别、年龄、病程、术前UPDRS-Ⅲ评分(药物开期、关期)的差异均无统计学意义(均P>0.05)。与T2WI序列比较,3D-FLAIR上STN与周边白质的对比度更高(分别为0.48±0.10、0.34±0.11,t=-4.49,P=0.001)。两组比较,DBS电极植入的径向误差、STN-DBS开机6个月后的UPDRS-Ⅲ评分(药物关期)及其改善率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论术前基于MRI定位STN靶点,采用3D-FLAIR与T2WI序列相比,两组患者DBS术后的电极植入精度与临床疗效相当;但3D-FLAIR显示STN与周边白质的对比度更高,更易识别。

关键词：帕金森病深部脑刺激法丘脑底核三维液体衰减反转恢复序列