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白蛋白与纤维蛋白原比值对体外循环下室间隔缺损修补术患儿术后急性肾损伤的预测价值

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中华危重病急救医学 2024年第5期36卷 527-531页

作者：陈静赵孟天李传应张健安徽省儿童医院心血管外科合肥230051 安徽省儿童医院新生儿外科合肥230051 安徽省儿童医院消化内科合肥230051

目的探讨白蛋白与纤维蛋白原比值(AFR)对体外循环(CPB)下室间隔缺损修补术患儿术后急性肾损伤(AKI)的预测价值。方法回顾性选择2019年1月至2023年7月就诊于安徽省儿童医院诊断为室间隔缺损的患儿,依照术后住院期间是否发生AKI将患儿分为... 详细信息

目的探讨白蛋白与纤维蛋白原比值(AFR)对体外循环(CPB)下室间隔缺损修补术患儿术后急性肾损伤(AKI)的预测价值。方法回顾性选择2019年1月至2023年7月就诊于安徽省儿童医院诊断为室间隔缺损的患儿,依照术后住院期间是否发生AKI将患儿分为AKI组和非AKI组。收集患儿人口学资料、术前资料、术中数据、术后数据以及CPB期间实验室检查结果,采用多因素Logistic回归分析筛选CPB下室间隔缺损修补术术后AKI的影响因素。绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),分析AFR对CPB下室间隔缺损修补术术后AKI的预测价值。结果共纳入215例患儿,其中AKI组28例,非AKI组187例。两组患儿年龄、性别、体质量、身高、肺炎史、慢性心力衰竭史比较差异均无统计学意义,但AKI组患儿左室射血分数(LVEF)明显低于非AKI组(0.526±0.028比0.538±0.030,P=0.048)。AKI组患儿CPB时间(min:74.1±12.1比65.8±11.3,P<0.001)、主动脉阻断时间(min:41.7±9.7比37.2±9.4,P=0.021)明显长于非AKI组,低温停循环比例明显高于非AKI组(21.4%比8.6%,P=0.047),而两组术中超滤比例和尿量差异无统计学意义。AKI组患儿重症监护病房(ICU)住院时间明显长于非AKI组(d:5.3±2.0比4.0±1.7,P<0.001),但两组机械通气时间和术后低血压比例差异无统计学意义。AKI组患儿CPB期间血糖(mmol/L:9.4±1.3比8.8±0.8,P<0.001)、血乳酸(mmol/L:2.2±0.3比2.0±0.3,P=0.015)、血肌酐(μmol/L:79.7±11.5比74.4±10.9,P=0.018)水平明显高于非AKI组,AFR明显低于非AKI组(8.5±1.3比10.2±1.6,P<0.001),而两组CPB期间血红蛋白、血尿素氮、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶水平差异均无统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示,AFR是CPB下室间隔缺损修补术术后AKI的保护因素〔优势比(OR)=0.439,95%可信区间(95%CI)为0.288~0.669,P<0.001〕;血糖(OR=2.133,95%CI为1.239~3.672,P=0.006)、血乳酸(OR=5.568,95%CI为1.102~28.149,P=0.038)是CPB下室间隔缺损修补术术后AKI的危险因素。ROC曲线分析显示,AFR预测CPB下室间隔缺损修补术术后AKI的曲线下面积(AUC)为0.804(95%CI为0.712~0.897,P<0.001);最佳截断值为≤9.05时,对应的敏感度为75.0%,特异度为72.7%。结论CPB期间低AFR(≤9.05)是CPB下室间隔缺损修补术患儿术后发生AKI的独立危险因素。CPB期间AFR对CPB下室间隔缺损修补术术后AKI具有较高的预测价值。

关键词：白蛋白与纤维蛋白原比值室间隔缺损体外循环急性肾损伤

以假性Bartter综合征为主要表现的囊性纤维化患儿3例并文献复习

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 506-511页

作者：张继燕孙林军段效军张子敏肖政辉陈艳萍游洁玉湖南省儿童医院呼吸内科湖南长沙410001 湖南科技职业学院药学院湖南长沙410004 湖南省儿童医院儿研所湖南长沙410001 湖南省儿童医院急救中心湖南长沙410001 湖南省儿童医院消化内科湖南长沙410001

目的总结以假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)为主要表现的囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)(CF-PBS)患儿的临床特征和基因变异,以提高对CF-PBS的认识。方法回顾性分析2018年1月—2023年8月在湖南省儿童医院确诊的3例CF-PBS患儿的临床资料并文献复习。结果3例患儿均在婴儿期起病,入院后检验示低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,基因检测示CFTR基因存在复合杂合变异,均诊断为CF。文献检索33例CF-PBS中国患儿,起病年龄和诊断年龄分别为1~36月龄、3~144月龄,伴有反复呼吸道感染或持续肺炎29例(88%)、营养不良26例(79%)、发育落后23例(70%)、胰腺炎或可疑胰腺外分泌功能不全18例(55%);c.2909G>A是CFTR基因最常见的变异位点,等位基因变异频率为23%(15/66)。结论CF早期无典型的呼吸道症状,对于反复出现的低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒的婴儿,特别是同时存在营养不良、发育落后,需警惕CF-PBS可能,应尽早进行CFTR基因检测协助诊断CF。

关键词：囊性纤维化假性Bartter综合征 CFTR基因儿童

IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征并发育性癫痫性脑病四例遗传学特点分析

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中国现代神经疾病杂志 2024年第8期24卷 674-683页

作者：林丽崔珍珍何凡赵晓玲金丹群杨斌安徽省儿童医院神经内科合肥230051 安徽省儿童医院重症医学科合肥230051

目的总结IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征合并发育性癫痫性脑病的临床及遗传学特点。方法与结果安徽省儿童医院2020年5月至2022年4月诊断与治疗4例IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征合并发育性癫痫性脑病患儿,男性2例,女性2例且为... 详细信息

目的总结IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征合并发育性癫痫性脑病的临床及遗传学特点。方法与结果安徽省儿童医院2020年5月至2022年4月诊断与治疗4例IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征合并发育性癫痫性脑病患儿,男性2例,女性2例且为同卵双生子;发病前均有全面性发育迟缓,2岁时逐渐出现频繁拍手、咬手、睡眠紊乱(睡眠增多或难以入睡)、磨牙等非典型Rett综合征表现,后逐渐出现发育倒退及癫痫发作,癫痫发作首发年龄为2岁2个月至2岁10个月,均以全面性强直-阵挛发作发病,病程2~11个月时出现痉挛发作,3例(例2、例3、例4)伴局灶性发作。4例视频脑电图背景均为4~6 Hz θ波,发作间期为广泛性多灶性尖慢复合波。3例(例2、例3、例4)头部MRI可见异常征象,以脑沟增深为主。全外显子组测序提示IQSEC2基因致病性变异和可能致病性变异,2例(例1、例2)为IQSEC2基因c.608dup(***204Profs*35)移码突变,2例(例3、例4)为IQSEC2基因c.2231C> A(***744Ter)和c.2521C> T(***841Ter)无义突变,4例突变位点国内外均未见报道。4例均接受多种抗癫痫发作药物治疗。末次随访年龄4岁3个月至6岁3个月,均无法独行,无主动语言,例1患儿3年无癫痫发作,例2、例4偶有发作,例3至今仍发作频繁。结论 IQSEC2基因变异可表现为非典型Rett综合征,伴难治性痉挛发作,男女均有严重表型,同一突变位点临床表型严重程度不一。本研究丰富了IQSEC2基因变异谱和临床表型谱,扩展了Rett综合征及发育性癫痫性脑病的遗传谱,为疾病的临床诊疗及后续研究提供了指导。

关键词： Rett综合征癫痫基因突变

金振口服液联合阿奇霉素对小儿肺炎支原体肺炎的效果及CT征象变化

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医学影像学杂志 2024年第3期34卷 145-147页

作者：陆振王雷韩梅华山安徽省利辛县人民医院小儿内科安徽亳州236700 安徽省儿童医院小儿呼吸内科安徽合肥230000

目的探讨金振口服液联合阿奇霉素对小儿肺炎支原体肺炎(MPP)效果及胸部CT征象变化的影响。方法选取MPP患儿102例,依据随机数字表法随机分为观察组51例与对照组51例。对照组患儿给予阿奇霉素治疗,观察组在阿奇霉素基础上结合金振口服液治... 详细信息

目的探讨金振口服液联合阿奇霉素对小儿肺炎支原体肺炎(MPP)效果及胸部CT征象变化的影响。方法选取MPP患儿102例,依据随机数字表法随机分为观察组51例与对照组51例。对照组患儿给予阿奇霉素治疗,观察组在阿奇霉素基础上结合金振口服液治疗,两组治疗疗程14天。比较两组临床疗效,治疗前后主要症状评分,肺功能,细胞因子,胸部CT征象变化。结果两组MPP患儿治疗后胸部CT征象磨玻璃影、肺部实变和支气管壁增厚低于治疗前(P<0.05);观察组治疗后MPP患儿胸部CT征象磨玻璃影、肺部实变和支气管壁增厚低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组MPP患儿治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗后MPP患儿咳嗽、喘息和咳痰评分低于治疗前(P<0.05);观察组治疗后MPP患儿咳嗽、喘息和咳痰评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗后MPP患儿MMF、PEF和FEV1/FVC高于治疗前(P<0.05);观察组治疗后MPP患儿MMF、PEF和FEV1/FVC高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗后MPP患儿CRP、IL-6和IL-8水平低于治疗前(P<0.05);观察组治疗后MPP患儿CRP、IL-6和IL-8水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论金振口服液联合阿奇霉素对MPP患儿治疗疗效显著,可显著改善患儿肺功能,减轻患儿炎症反应,改善患儿胸部CT征象。

关键词：金振口服液阿奇霉素小儿肺炎支原体肺炎体层摄影术,X线计算机

坡度调整床垫的设计及其在儿科重症监护病房机械通气患儿体位管理中的应用

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中国实用护理杂志 2024年第13期40卷 984-991页

作者：刘琼洁张新萍彭丹刘美华刘花艳湖南省儿童医院重症医学科一病区长沙410007 湖南省儿童医院医保中心长沙410007 湖南省儿童医院呼吸内科长沙410007

目的探讨坡度调整床垫在儿科重症监护病房(PICU)机械通气患儿体位管理中的应用效果,以寻求临床中PICU机械通气患儿维持有效体位的方法。方法采用类实验研究方法。以便利抽样法选取2022年1月1日至12月31日湖南省儿童医院PICU收治的机械... 详细信息

目的探讨坡度调整床垫在儿科重症监护病房(PICU)机械通气患儿体位管理中的应用效果,以寻求临床中PICU机械通气患儿维持有效体位的方法。方法采用类实验研究方法。以便利抽样法选取2022年1月1日至12月31日湖南省儿童医院PICU收治的机械通气患儿为研究对象,按随机数字表法分为对照组和试验组,每组21例;对照组使用医院统一的儿童病床和传统体位管理方法,试验组采用适于人体工学的坡度调整床垫进行体位管理;比较2组患儿的舒适度、机械通气时间、PICU住院时间、体位下滑和非计划性脱管不良事件以及血气分析指标情况。结果2组最终各纳入21例。对照组男10例,女11例,年龄(31.43±27.01)个月。试验组男11例,女10例,年龄(24.57±24.20)个月。试验组在使用第24、72小时的舒适度评分分别是(13.57±0.93)、(12.52±0.60)分;对照组分别是(16.05±1.72)、(15.81±1.66)分,2组比较差异均有统计学意义(t=5.82,8.52,均P<0.05)。试验组机械通气时间为(5.43±2.48)d、PICU住院时间为(9.29±3.04)d、体位下滑次数为(7.52±2.06)次,优于对照组的(8.52±4.65)d、(12.71±6.76)d、(14.95±6.86)次,差异均有统计学意义(t=2.69、2.12、4.75,均P<0.05)。试验组非计划性脱管0例次,对照组4例次,差异有统计学意义(χ^(2)=5.97,P<0.05)。血气分析中,第2天对照组的PaCO 2为(56.90±6.77)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),试验组为(48.67±8.13)mmHg;第3天,对照组的PaO 2、氧合指数、PaCO 2为(91.19±16.27)、(278.19±71.54)、(51.62±4.73)mmHg,试验组为(110.43±21.73)、(347.33±90.95)、(40.24±5.57)mmHg,2组比较差异均有统计学意义(t值为7.50~51.00,均P<0.05)。2组血气分析的时间交互、组间交互、时间与组间交互效用比较,差异均有统计学意义(F值为3.62~66.38,均P<0.05)。结论坡度调整床垫在PICU机械通气患儿中能维持有效体位,改善患儿舒适度,缩短PICU住院时间和机械通气时间,明显减少体位下滑情况,降低非计划性脱管不良事件风险发生,通过改善换气和通气障碍来提升血气分析指标,该用具可作为体位管理的一种优化选择,有望有效提升护理质量。

关键词：重症监护病房,新生儿通气机,机械坡度调整床垫体位管理

2020-2023年湖北省某儿童医院呼吸道合胞病毒的临床流行病学特征分析

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中华预防医学杂志 2024年第2期58卷 213-218页

作者：李洋李颖杜慧林亚欣杜青陈和斌陆小霞华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院呼吸内科武汉430016

目的探讨2020—2023年湖北地区儿童呼吸道合胞病毒的临床流行病学特征。方法本研究为单中心、横断面研究,对2020年7月1日至2023年6月30日在华中科技大学附属武汉儿童医院因呼吸道感染住院且进行了直接免疫荧光法检测提示呼吸道合胞病毒(... 详细信息

目的探讨2020—2023年湖北地区儿童呼吸道合胞病毒的临床流行病学特征。方法本研究为单中心、横断面研究,对2020年7月1日至2023年6月30日在华中科技大学附属武汉儿童医院因呼吸道感染住院且进行了直接免疫荧光法检测提示呼吸道合胞病毒(RSV)阳性患儿的临床资料共3271例进行分析。采用非参数秩和检验及χ^(2)进行比较分析。结果共纳入因呼吸道感染住院患儿25583例,其中RSV阳性的3271例(12.8%)。2020—2021年、2021—2022年、2022—2023年RSV的检出率分别为16.3%(874/5351)、14.7%(1462/9921)、9.1%(935/10311),呈逐年下降趋势(χ^(2)=222.054,P呼吸道感染后均以肺炎为主要临床表现。结论2020—2023年湖北地区儿童RSV的流行病学特征有所变化,RSV的检出率呈逐年下降趋势;除冬季外,春季和秋季也可见RSV的流行,RSV感染患儿的中位年龄增大,肺炎是RSV感染后的主要临床表现。

关键词：呼吸道合胞病毒临床流行病学呼吸道感染儿童

GNB1基因变异所致常染色体显性遗传性智力低下42型1例临床特点及基因分析

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 473-480页

作者：梅道启王媛索军芳刘淼马昂赵艺然贺秋平郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院东区神经内科郑州450018

目的总结1例GNB1基因变异所致常染色体显性遗传性智力低下42型(MRD42)患儿的临床表型及遗传学特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2023年3月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的1例GNB1基因错义变异所致MRD42患儿的临床和遗传学资... 详细信息

目的总结1例GNB1基因变异所致常染色体显性遗传性智力低下42型(MRD42)患儿的临床表型及遗传学特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2023年3月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的1例GNB1基因错义变异所致MRD42患儿的临床和遗传学资料,对患儿进行随访,对患儿资料进行总结,并复习既往相关文献。结果患儿为6月龄女童,主因“发育迟缓3个月,间断抽搐1个月”就诊。临床表现为全面性强直-阵挛发作、局灶性发作,智能低下,语言及运动发育迟缓;长程视频脑电图提示:背景活动慢,睡眠期双侧后头部棘波、棘慢波、多棘慢波、尖形慢波发放,3次局灶起始发作;头颅磁共振成像提示:双侧额颞部蛛网膜下腔略宽。染色体核型及拷贝数变异分析检查未见异常。全外显子测序结果显示GNB1基因[NM_002074:c.155(exon5)G>A;***52Gln]新生杂合错义变异,此前未见相关文献报道。给予功能康复训练及抗癫痫发作药物治疗,癫痫发作得到有效控制。结论MRD42是一种罕见的由GNB1基因变异导致的常染色体显性遗传性疾病,临床表现为婴儿期起病的癫痫发作、智力发育障碍、语言及运动发育迟缓等表型。GNB1基因c.155G>A(***52Gln)新生杂合错义变异为本例先证者遗传学病因。

关键词： GNB1基因突变,错义发育障碍常染色体显性遗传性智力低下42型儿童病例报告

闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统的研发与应用

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中华护理杂志 2024年第14期59卷 1678-1686页

作者：易敏吴霞谭小艳钟丽娜杨琴陈艳萍刘花艳湖南中医药大学护理学院长沙市410208 中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)呼吸内科

目的研发闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统,并探讨其应用效果。方法构建闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练方案,并以此为基础研发闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统。采用便利抽样法,选取2022年1月—12月在湖南省某三级甲等儿童专科... 详细信息

目的研发闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统,并探讨其应用效果。方法构建闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练方案,并以此为基础研发闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统。采用便利抽样法,选取2022年1月—12月在湖南省某三级甲等儿童专科医院呼吸内科住院的44例闭塞性细支气管炎患儿作为研究对象,按病区将其分为试验组和对照组各22例。试验组采用肺康复训练系统进行训练,对照组通过护士示范、指导的方式实施肺康复。在干预前、干预4周及12周时,比较两组的临床症状严重程度、肺功能、肺康复依从性及肺康复相关不良事件的发生情况。结果试验组无脱落病例,对照组脱落1例,最终试验组纳入22例、对照组纳入21例。重复测量方差分析结果显示,两组不同时间点临床症状严重程度、肺功能比较,时间、组间及交互作用均具有统计学意义(P<0.05)。简单效应分析结果显示,干预4周、12周后,试验组临床症状严重程度轻于对照组,差异具有统计学意义(P<0.001);干预12周时,试验组第1秒用力呼气容积、用力肺活量、最高呼气流速等肺功能指标均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.001)。干预4周、12周时,试验组肺康复依从性均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);干预12周时,试验组肺康复相关不良事件少于对照组,差异具有统计学意义(P=0.026)。结论使用闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统能有效缓解患儿的临床症状,改善其肺功能,提高肺康复依从性并减少相关不良事件的发生。

关键词：闭塞性细支气管炎肺康复情景模拟依从性儿科护理学

DNM1L基因变异致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病 1例

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 74-79页

作者：杜语慧贾鑫磊梅道启张群群苏军崔利丹吕艳琦郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)内科监护室郑州450018 首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)神经内科郑州450018

DNM1L基因变异所致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病是一种罕见的、致死性的癫痫性脑病,具有临床表型和遗传异质性特点。急性期为药物难治性癫痫,预后差,可遗留严重神经系统后遗症。现报道1例经基因确诊的线粒体和过氧化物酶体裂... 详细信息

DNM1L基因变异所致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病是一种罕见的、致死性的癫痫性脑病,具有临床表型和遗传异质性特点。急性期为药物难治性癫痫,预后差,可遗留严重神经系统后遗症。现报道1例经基因确诊的线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病患者,总结其临床资料及诊治过程,并进行文献复习,以提高对该疾病的认识。

关键词： DNM1L基因线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷脑病癫痫持续状态