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儿童重症肺炎支原体肺炎的临床表型分析

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 669-675页

作者：王亨徐玮涵刘金荣彭芸彭晓霞温潇慧唐晓蕾徐慧刘辉申月琳张晓艳杨海明彭亚光李惠民赵顺英国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院放射科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京

目的总结临床和影像学等不同表现的儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)的临床表型。方法回顾性队列研究。纳入2016年1月至2023年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区住院的505例MPP患儿的临床、影像学和实验室数据等资料... 详细信息

目的总结临床和影像学等不同表现的儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)的临床表型。方法回顾性队列研究。纳入2016年1月至2023年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区住院的505例MPP患儿的临床、影像学和实验室数据等资料。根据是否遗留下气道闭塞分为重症和非重症组, 分析组间的临床和影像学特征;根据重症组影像学表现为单个肺叶≥2/3的肺实变(大叶实变)的患儿是否发生肺组织坏死分为肺组织坏死亚型及肺组织未坏死亚型, 比较两个亚型的临床表现、支气管镜下表现和全血C反应蛋白(CRP)等炎症指标。组间比较采用独立样本t检验、非参数检验或χ2检验。对两个亚型的CRP等炎症指标进行单因素受试者工作特征(ROC)曲线分析。结果 505例MPP患儿中, 男254例、女251例, 起病年龄(8.2±2.9)岁。重症组233例, 其中影像学表现为大叶实变206例, 弥漫性细支气管炎27例;非重症组272例, 影像学表现均有斑片、云絮影或单个肺叶儿中, 肺组织坏死亚型88例、肺组织未坏死亚型118例;持续高热206例(100.0%), 支气管镜下存在炎性分泌物阻塞和塑形性支气管炎203例(98.5%)。88例肺组织坏死亚型中呼吸困难42例(47.7%), 合并中-大量胸腔积液39例(44.3%), 病程中明确合并肺栓塞35例(39.8%), 另有34例(38.6%)高度可疑, 支气管镜下可见气道较为广泛的黏膜坏死46例(52.3%);肺组织坏死亚型的全血CRP水平高于肺组织未坏死亚型[131.5(91.0, 180.0)比25.5(12.0, 43.1)mg/L, U=334.00, P儿中识别出"肺实变-不张-坏死型"的灵敏度0.96, 特异度0.89, 曲线下面积0.97。结论儿童重型MPP的影像学表现为大叶实变或弥漫性细支气管炎, 其中大叶实变可分为"肺实变-不张-坏死型"和"肺实变-不张型"两个亚型, 病程第6～10天的全血CRP 67.5 mg/L可作为两个亚型的早期区分指标。

关键词：儿童肺炎支原体肺炎重症表型下气道闭塞

肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失和1q获得与临床病理特征及预后的关系

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 257-263页

作者：贾超姚兴凤张朦管晓星王建文宋宏程何乐健国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结... 详细信息

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结受累情况。查阅临床资料,对儿童性别、年龄、肿瘤部位、手术前化疗情况及临床分期进行汇总分析。采用病历查询和电话方式进行随访,了解患儿预后情况。荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测肿瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况,并探究其异常与临床病理特征及预后的关系。结果175例样本中,男性86例(49.1%),女性89(50.9%)。平均年龄(3.5±2.9)岁,中位年龄为2.6岁。1p缺失26例(14.9%),16q缺失28例(16.0%),1p、16q共缺失10例(5.7%);1q获得53例(30.3%)。1q获得与1p缺失(P儿中,1q获得、1p缺失及16q缺失率差异均有统计学意义(P儿1q获得、1p缺失及16q缺失率均显著高于临床分期早期(Ⅰ、Ⅱ)患儿(P儿的无进展生存时间(progress-free survival,PFS)较1q、1p正常患儿显著缩短(P儿的无进展生存时间略短于16q正常患儿,但差异无统计学意义。在晚期肾母细胞瘤患儿中,伴随1q获得、1p缺失具有相对更高的复发转移死亡相对危险度。结论肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况与年龄、高危病理组织学类型及临床分期相关。1q获得、1p缺失与肾母细胞瘤患儿预后显著相关。

关键词：基因,肾母细胞瘤杂合子缺失病理学,临床预后

儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征临床及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 256-261页

作者：周季卓秀伟金眉段超张炜华任长红巩帅田小娟丁昌红任晓暾李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科北京100045

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患... 详细信息

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。

关键词：神经母细胞瘤预后眼球阵挛-肌阵挛综合征

食管闭锁儿童生活质量现状调查及其影响因素分析

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 114-119页

作者：李思琪杨深王沛则赵勇廖俊敏刘兆州金语嫣张心悦黄金狮国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

调查食管闭锁(esophageal atresia,EA)术后患儿生活质量现状并分析其影响因素,为提高EA患儿的生活质量提供科学依据。方法应用中文版儿童生活质量普通适用核心量表4.0版(Pediatric Quality of Life InventoryTM 4.0,PedsQLTM4.0)对2007... 详细信息

调查食管闭锁(esophageal atresia,EA)术后患儿生活质量现状并分析其影响因素,为提高EA患儿的生活质量提供科学依据。方法应用中文版儿童生活质量普通适用核心量表4.0版(Pediatric Quality of Life InventoryTM 4.0,PedsQLTM4.0)对2007年10月至2020年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的2~18岁EA患儿进行生活质量调查,共发放问卷153份,回收合格问卷130份,其中男孩80例,女孩50例,中位年龄3.3(2.7,5.0)岁。将调查结果与全国常模进行比较,并对可能影响生活质量的因素进行分析。结果 EA患儿PedsQLTM4.0问卷的总分为(73.07±17.80)分,低于全国常模的(81.18±12.03)分(P30 min、饮水辅助进食)的儿童总分均显著降低(P30 min是生活质量总分的影响因素。结论 EA术后患儿生活质量相对较低,并受多种因素影响,加强规范化随访可以提高其生活质量。

关键词：食管闭锁生活质量问卷影响因素

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丰富的环境干预在母婴分离模型中的作用

中国儿童保健杂志 2024年第2期32卷 164-168页

作者：李继承姜敏黑明燕国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045

人类早期生活应激可以影响个体神经元网络的正常发育,最终可能导致该类患儿罹患焦虑症、抑郁症、自闭症等疾病。啮齿类动物母婴分离模型是模拟人类出生早期不良经历的应激模型之一,研究表明与母鼠分离可以使幼鼠在成年期出现焦虑、抑郁... 详细信息

人类早期生活应激可以影响个体神经元网络的正常发育,最终可能导致该类患儿罹患焦虑症、抑郁症、自闭症等疾病。啮齿类动物母婴分离模型是模拟人类出生早期不良经历的应激模型之一,研究表明与母鼠分离可以使幼鼠在成年期出现焦虑、抑郁、空间学习和记忆能力受损等表现。而丰富环境干预可以通过一系列的积极影响来改善早期生活应激所带来的不良后果,本文就丰富环境干预对于母鼠分离模型中小鼠的改善作用进行总结。

关键词：应激母婴分离丰富的环境

囊性纤维化儿童营养状况与临床特征和肺功能的相关性分析

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 275-281页

作者：李东丹申月琳王美辰杨文利夏露露张雨晴赵顺英闫洁国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院临床营养科北京100045 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045

目的了解囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)儿童的营养状况,并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料,比较不同营养状态患儿的临床特征,分析营养不良与肺功能的相关性。结果共... 详细信息

目的了解囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)儿童的营养状况,并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料,比较不同营养状态患儿的临床特征,分析营养不良与肺功能的相关性。结果共纳入52例CF患儿,男童25例(48%),女童27例(52%),年龄7个月至17岁,临床表现主要以呼吸系统(96%,50/52)为主。营养不良发生率为65%(34/52),以中重度营养不良(65%,22/34)为主。营养不良组患儿病程更长,合并消化系统症状比例更高,血清白蛋白降低更明显(P儿第1秒用力呼气量占预测值百分比、第1秒用力呼气量/用力肺活量、用力呼出25%肺活量的呼气流量占预计值百分比、用力呼出50%肺活量的呼气流量占预测值百分比、用力呼出75%肺活量的呼气流量占预测值百分比、最大呼气中期流量占预测值百分比均低于营养正常患儿(P儿营养不良发生率高,与肺功能下降有关,较高体重指数患儿有更好的肺功能,应重视CF患儿营养筛查评估及合理营养干预。

关键词：囊性纤维化营养不良肺功能儿童

新型ABCB4基因突变所致的进行性家族性肝内胆汁淤积症3型的临床表型及基因型分析

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中华儿科杂志 2024年第7期62卷 649-654页

作者：叶晓琳于飞鸿周锦赵春娜吴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京

目的探讨ATP结合盒转运蛋白B4(ABCB4)新型剪接变异的分子致病机制及临床特点。方法回顾性总结首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例胆汁淤积性肝病患儿的临床资料, 采用全外显子组测序检测致病突变并进行Sanger测序验证, 通过生物信... 详细信息

目的探讨ATP结合盒转运蛋白B4(ABCB4)新型剪接变异的分子致病机制及临床特点。方法回顾性总结首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例胆汁淤积性肝病患儿的临床资料, 采用全外显子组测序检测致病突变并进行Sanger测序验证, 通过生物信息学预测突变位点的致病性, 通过mRNA异常剪接的Minigene体外验证实验对可能致病突变进行体外功能验证, 并随访患儿出院后的临床转归。结果患儿男, 5岁, 11月龄出现胆汁淤积, 体格检查显示肝脾明显肿大, 肝功能、腹部超声及肝脏病理等检查提示胆汁淤积性肝硬化。基因分析结果显示患儿为ABCB4基因致病性突变c.2860G>A和新发突变c.2065-8T>G的复合杂合子, 突变分别来源于其父母, 对c.2065-8T>G位点进行保守性预测, 显示该区域高度保守并可能影响剪接。Minigene实验结果证实c.2065-8T>G突变导致内含子16滞留7 bp序列在成熟的mRNA中, 在未发生无义介导的mRNA降解的情况下, 氨基酸移码形成截短蛋白(p.Glu689ValfsTer19), 最终确诊为进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3), 予熊去氧胆酸(UDCA)等药物治疗, 在18个月的随访期内, 患儿的临床症状有所改善。结论 ABCB4基因c.2065-8T>G位点被证实影响剪接过程, 与c.2860G>A构成复合杂合子, 确定为PFIC3的致病原因, 携带此突变的PFIC3患儿以胆汁淤积性肝病为主要表现, 疾病进展相对缓慢, 对UDCA治疗敏感。

关键词：胆汁淤积儿童基因突变

胸腔镜下分期手术治疗Ⅲa型先天性食管闭锁的经验

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 304-308页

作者：赵勇黄金狮李爽爽廖俊敏华凯云谷一超张雅楠赵家伟唐彩涵国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的总结Ⅲa型先天性食管闭锁分期食管重建手术治疗经验。方法回顾性分析2020年7月至2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,未能完成一期食管吻合的Ⅲa型先天性食管闭锁3例患儿的临床资料。3例患儿均为男性,末次胸腔镜下行食管... 详细信息

目的总结Ⅲa型先天性食管闭锁分期食管重建手术治疗经验。方法回顾性分析2020年7月至2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,未能完成一期食管吻合的Ⅲa型先天性食管闭锁3例患儿的临床资料。3例患儿均为男性,末次胸腔镜下行食管端端吻合时年龄分别为1岁7个月、3个月10 d、7个月16 d,观察患儿术后情况并随访。结果3例患儿均在胸腔镜下完成食管重建术,未行食管替代术。术后均转入儿科重症监护治疗病房呼吸机支持治疗7~10 d。1例患儿术后出现吻合口漏,经空肠喂养管肠内营养,放置食管上段吸引管吸引口水,保守治疗后,吻合口自愈。3例患儿术后随访3~12个月,均存在食管狭窄,定期在内镜下球囊扩张治疗中。目前患儿均全量经口喂养,生长发育良好,体重增长满意。结论Ⅲa型食管闭锁分期手术难度大,一期术后食管内张力延长术是促进食管生长、增加食管弹性的有效手段。二期术中吲哚菁绿荧光成像可辅助瘘管定位,确保分离、结扎瘘管确切,避免周围组织损伤,有效改善预后。

关键词：食管闭锁食管扩张食管造影

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先天性内斜视早期干预的时机与挑战

中华眼科杂志 2024年第4期60卷 312-315页

作者：李莉蒋晶晶国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院眼科北京100045

先天性内斜视是儿童常见的眼科疾病。临床和动物研究越来越多的证据表明, 在早期关键时期进行干预可以促进双眼视觉的建立, 但具体的早期干预时机目前尚无定论。此外, 儿童的术前评估存在极大不稳定性, 即使患者手术后达成正位, 也可能... 详细信息

先天性内斜视是儿童常见的眼科疾病。临床和动物研究越来越多的证据表明, 在早期关键时期进行干预可以促进双眼视觉的建立, 但具体的早期干预时机目前尚无定论。此外, 儿童的术前评估存在极大不稳定性, 即使患者手术后达成正位, 也可能终身伴随双眼视觉功能和眼球运动的严重缺陷。本文针对先天性内斜视早期干预的难点和治疗中需要关注的重点进行剖析, 以期为我国先天性内斜视儿童早期干预治疗提供科学思路和参考。

关键词：内斜视早期医疗干预视觉,双眼二级预防