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肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失和1q获得与临床病理特征及预后的关系

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 257-263页

作者：贾超姚兴凤张朦管晓星王建文宋宏程何乐健国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结... 详细信息

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结受累情况。查阅临床资料,对儿童性别、年龄、肿瘤部位、手术前化疗情况及临床分期进行汇总分析。采用病历查询和电话方式进行随访,了解患儿预后情况。荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测肿瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况,并探究其异常与临床病理特征及预后的关系。结果175例样本中,男性86例(49.1%),女性89(50.9%)。平均年龄(3.5±2.9)岁,中位年龄为2.6岁。1p缺失26例(14.9%),16q缺失28例(16.0%),1p、16q共缺失10例(5.7%);1q获得53例(30.3%)。1q获得与1p缺失(P<0.001)及16q缺失(P<0.01)显著相关。在不同年龄组患儿中,1q获得、1p缺失及16q缺失率差异均有统计学意义(P<0.01)。高危病理组织学类型16q缺失率(50.0%)显著高于中危型(13.6%,P<0.05)。临床分期晚期(Ⅲ、Ⅳ)患儿1q获得、1p缺失及16q缺失率均显著高于临床分期早期(Ⅰ、Ⅱ)患儿(P<0.01)。1q获得、1p缺失及16q缺失异常与性别、单双侧发病、是否化疗、淋巴结是否转移无显著相关性。1q获得、1p缺失肾母细胞瘤患儿的无进展生存时间(progress-free survival,PFS)较1q、1p正常患儿显著缩短(P<0.05),16q缺失患儿的无进展生存时间略短于16q正常患儿,但差异无统计学意义。在晚期肾母细胞瘤患儿中,伴随1q获得、1p缺失具有相对更高的复发转移死亡相对危险度。结论肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况与年龄、高危病理组织学类型及临床分期相关。1q获得、1p缺失与肾母细胞瘤患儿预后显著相关。

关键词：基因,肾母细胞瘤杂合子缺失病理学,临床预后

儿童腰椎对称型半椎体畸形的影像学特点及手术疗效分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2767-2772页

作者：刘昊楠李多依郭东赵梦奇张瀚文姚子明张学军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京

目的分析儿童腰椎对称型半椎体畸形的影像学特点, 总结手术方案及治疗效果。方法回顾性分析2015年1月至2021年9月于北京儿童医院就诊的13例腰椎对称型半椎体患儿的临床资料, 男8例, 女5例, 年龄[M(Q1, Q3)]为6.2(2.9, 9.3)岁, 术前通过... 详细信息

目的分析儿童腰椎对称型半椎体畸形的影像学特点, 总结手术方案及治疗效果。方法回顾性分析2015年1月至2021年9月于北京儿童医院就诊的13例腰椎对称型半椎体患儿的临床资料, 男8例, 女5例, 年龄[M(Q1, Q3)]为6.2(2.9, 9.3)岁, 术前通过全脊柱X线测量患儿节段性侧凸角、近端及远端代偿弯、胸椎后凸角、胸腰段后凸角、骶骨倾斜角、腰椎前凸等参数, 通过CT及MRI判断患儿合并畸形及半椎体和后方附件的对应关系, 总结此类半椎体畸形的影像学特点。所有患儿均接受手术治疗, 对比手术前后各项X线测量指标。结果本组患儿共计26个半椎体, 主要分布于L2以下, 占总数的80.8%(21/26), 10例患儿半椎体间隔1～2个正常椎体。半椎体和后方附件以协调型最为常见(21/26, 80.8%)。患儿近端代偿弯(13.9°±7.2°)明显大于远端代偿弯(5.5°±5.0°)(P=0.04), 腰椎前凸和胸椎后凸角分别为20.2°±15.0°和18.7°±9.2°。本组6例患儿发生骶骨倾斜, 7例胸腰段前凸。CT和MRI检查发现6例(46.2%)合并其他部位畸形。11例分期或一期切除半椎体行短节段融合固定, 2例一期切除2个半椎体同时行长节段融合固定。所有患儿均顺利完成手术, 无神经损伤、伤口感染、内固定失效等并发症。术后随访(42.4±10.2)个月, 末次随访时患儿节段性侧凸角和近端代偿弯均较术前明显改善(均P0.05), 胸腰段前凸均已矫正。结论腰椎对称型半椎体主要分布于下腰椎, 患儿畸形较为复杂, 合并畸形的发生率较高, 需根据病情制定个体化的手术方案。

关键词：儿童脊柱畸形半椎体影像学手术

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男童尿道损伤专家共识(2023)

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 289-295页

作者：中华医学会小儿外科分会泌尿学组张潍平许帅宋宏程不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院新疆维吾尔自治区儿童医院

尿道损伤仅次于肾脏损伤,在泌尿生殖系统的损伤中发病率居第二位[1]。基于生理解剖的特点,儿童尿道损伤程度往往重于成人,尤其是骨盆骨折相关的尿道损伤(pelvic fracture-associated urethral injury,PFUI),其治疗更加复杂,并发症率更... 详细信息

尿道损伤仅次于肾脏损伤,在泌尿生殖系统的损伤中发病率居第二位[1]。基于生理解剖的特点,儿童尿道损伤程度往往重于成人,尤其是骨盆骨折相关的尿道损伤(pelvic fracture-associated urethral injury,PFUI),其治疗更加复杂,并发症率更高。目前儿童尿道损伤的诊治多借鉴成人诊治原则,在治疗上许多方面存在争议[1-3]。为了提高儿童尿道损伤的诊治水平,规范儿童尿道损伤的诊治流程,中华医学会小儿外科分会泌尿学组在结合国内外诊治现状及各专家意见的基础上制定了本共识,因男童比女童尿道损伤更多发,且处理原则和方法不同,本共识仅适用于男童尿道损伤。

关键词：尿道损伤泌尿生殖系统中华医学会小儿外科骨盆骨折诊治原则诊治现状生理解剖

腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术治疗儿童原发性膀胱输尿管反流的疗效分析

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 29-34页

作者：李宁张潍平田军李明磊宋宏程屈彦超国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科，北京100045

目的探讨腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术在儿童原发性膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)治疗中的应用价值。方法本研究为回顾性研究,将2018年6月至2022年6月首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的150例原发性VUR且... 详细信息

目的探讨腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术在儿童原发性膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)治疗中的应用价值。方法本研究为回顾性研究,将2018年6月至2022年6月首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的150例原发性VUR且资料完整的患儿纳入研究。按照手术方式的不同分为腹腔镜Lich-Gregoir组(n=69)和开放Cohen组(n=81);根据VUR侧别的不同以及术中是否行输尿管裁剪,将腹腔镜Lich-Gregoir组进一步分为单侧未裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(A组,n=33)、双侧未裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(C组,n=16)、单侧裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(E组,n=12)、双侧裁剪一侧输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(G组,n=8),开放Cohen组进一步分为单侧未裁剪输尿管开放Cohen组(B组,n=30)、双侧未裁剪输尿管开放Cohen组(D组,n=20)、单侧裁剪输尿管开放Cohen组(F组,n=18)、双侧裁剪一侧输尿管开放Cohen组(H组,n=13)。将8个亚组配为4对(A组&B组/C组&D组/E组&F组/G组&H组),比较各组性别、年龄、症状、侧别、反流程度、术中以及术后情况。结果以上4对进行组内比较,每对当中的两组在性别、年龄、症状、侧别、反流程度方面差异均无统计学意义(P>0.05)。A组、B组的住院时间分别为(6.78±1.76)d和(10.43±1.25)d;C组、D组的住院时间分别为(7.12±2.02)d和(11.05±1.82)d;E组、F组的住院时间分别为(8.83±1.33)d和(11.11±1.27)d;G组、H组的住院时间分别为(8.62±1.59)d和(11.46±1.39)d;差异均有统计学意义(P<0.05)。A组、B组的手术时间分别为(78.90±12.54)min和(85.60±13.11)min;C组、D组的手术时间分别为(89.43±12.37)min和(99.55±15.14)min;差异均有统计学意义(P<0.05)。术后6~12个月复查VCUG,共9例出现高级别反流;其中腹腔镜Lich-Gregoir组7例,开放Cohen组2例;2例再次行腹腔镜Lich-Gregoir术,7例行开放Cohen手术,术后均恢复良好。结论腹腔镜Lich-Gregoir术和开放Cohen术均为治疗原发性VUR的有效方法。腹腔镜Lich-Gregoir术可以保持输尿管和膀胱的正常生理走行,同时缩短患儿住院时间。对于术中未裁剪输尿管者,腹腔镜Lich-Gregoir术可以缩短手术时间。

关键词：膀胱输尿管反流腹腔镜开放术式输尿管再植术

"逐步法"矫正尿道下裂阴茎下弯策略的观念转变及研究进展

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 851-856页

作者：李佳义宋宏程孙宁张潍平国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统常见的先天性畸形, 其手术治疗主要包括阴茎下弯矫正、尿道成形以及阴茎外观成形, 其中阴茎下弯矫正作为治疗的第一步, 对后续尿道成形方式起到了决定性的作用, 也成为近10年来国内外学者关注的焦点。阴茎下... 详细信息

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统常见的先天性畸形, 其手术治疗主要包括阴茎下弯矫正、尿道成形以及阴茎外观成形, 其中阴茎下弯矫正作为治疗的第一步, 对后续尿道成形方式起到了决定性的作用, 也成为近10年来国内外学者关注的焦点。阴茎下弯通常是多个致病因素共同作用的结果, 在阴茎下弯矫正的过程中, 合理、有效地纠正导致阴茎下弯的病因是减少术后复发腹侧弯曲的关键。随着人们对尿道下裂研究的不断深入, "逐步法"矫正阴茎下弯的策略应运而生, 为尿道下裂阴茎下弯矫正的规范化治疗建立了良好的开端。近10年里, 研究者们发现阴茎长度是影响患儿青春期时满意度的重要因素。人们逐渐摒弃了游离尿道板技术, 更多采用横断尿道板的方式纠正尿道板发育挛缩;在纠正阴茎海绵体白膜发育不对称时, 人们更倾向于使用腹侧延长术, 背侧白膜紧缩技术的使用也相应减少。基于近10年的循证医学证据, 研究者在原有基础上对"逐步法"进行了优化与更新。本文就"逐步法"矫正阴茎下弯的观念转变、研究进展及现有争议进行综述, 以期加深对尿道下裂阴茎下弯矫正的认知与理解。

关键词：尿道下裂阴茎下弯并发症

加速康复外科指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案的制定及临床结果

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 340-346页

作者：张瀚文刘昊楠张学军赵梦奇白云松郭东祁新禹李多依国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗... 详细信息

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的90例先天性脊柱侧凸患儿临床资料,其中男25例,女65例;年龄为(6.6±3.1)岁。患儿根据所接受的围手术期饮食及补液管理方案分为A组(45例)和B组(45例),A组予高蛋白饮食,缩短禁食水时间;B组予普食,术前禁食水6 h,术后1 d允许进食;两组患儿其他围手术期管理均遵循ERAS理念。比较两组患儿围手术期饮食、补液情况、术后消化道恢复情况、相关实验室检查指标、消化道并发症发生率和住院时间。组间比较根据数据类型对应采用独立样本t检验或Wilcoxon秩和检验或χ2检验或Fisher精确检验。结果A组患儿围手术期禁食水时间(10.2±4.6)h短于B组(31.1±7.9)h,差异有统计学意义(t=-10.213,P0.05),但术前2 h和术后2 d内B组餐前血糖异常(6.1 mmol/L)的患儿明显多于A组(均P<0.05)。A组患儿术后3 d总蛋白高于B组[(59.7±4.5)g/L比(57.0±5.6)g/L,P=0.022],A组患儿术后3 d前白蛋白高于B组[(172.7±137.2)mg/L比(150.2±116.5)mg/L,P=0.010]。A组术后首次排气时间早于B组[16(9,17)h比25(21,43)h,Z=-5.725,P<0.001],A组术后首次排便时间也早于B组[20(13,30)h比44(24,81)h,Z=-3.162,P<0.001]。两组消化道并发症以轻度腹胀腹痛和恶心为主,多数未予处理自行好转,且A组发生率8.9%(4/45)低于B组的35.6%(16/45),差异有统计学意义(χ^(2)=7.779,P=0.005)。A组术后住院时间为(6.5±0.8)d,短于B组的(7.8±1.8)d,差异有统计学意义(t=-2.791,P=0.008)。结论ERAS理念下制定的先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案可有效缩短患儿围手术期禁食水时间,可稳定血糖波动,促进胃肠道功能早期恢复并缩短住院时间,值得临床推广应用。

关键词：加速康复外科脊柱侧凸围手术期处理

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内衬异位胃黏膜的直肠憩室1例并文献复习

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 47-52页

作者：闫俊张丹庞文博陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

目的探讨内衬异位胃黏膜的直肠憩室的临床特点、诊治方式及预后,为研究消化道畸形提供方向。方法回顾性分析1例由首都医科大学附属北京儿童医院诊治的内衬异位胃黏膜的直肠憩室患儿临床资料。患儿,男,11岁5个月,因间断便血伴贫血5年余入... 详细信息

目的探讨内衬异位胃黏膜的直肠憩室的临床特点、诊治方式及预后,为研究消化道畸形提供方向。方法回顾性分析1例由首都医科大学附属北京儿童医院诊治的内衬异位胃黏膜的直肠憩室患儿临床资料。患儿,男,11岁5个月,因间断便血伴贫血5年余入院,经结肠镜检查+直肠憩室黏膜剥除术确诊并治疗直肠前侧壁憩室型重复畸形。以"直肠重复畸形""直肠憩室""异位胃黏膜"及其英文"rectal duplication""rectal diverticulum""ectopic gastric mucosa"为关键词,检索于1960年至2022年发表并收录于万方、维普、中国知网、中国生物医学文献服务系统及PubMed的相关文献并行文献复习。结果本例患儿手术顺利,术后病理诊断为直肠重复畸形,重复肠管被覆胃黏膜。术后随访12个月,未再出现便血症状,大小便正常。文献检索到4例内衬异位胃黏膜的直肠憩室,结合本组1例,共5例患儿。所有患儿均表现为便血,行一期根治性病灶切除手术后随访12~36个月,症状消退,预后良好。结论内衬异位胃黏膜的直肠憩室,病变特点符合消化道重复畸形的现行诊断标准,建议统一命名为"憩室型直肠重复畸形",以描述其先天发育性、真性憩室病变的临床特点。异位胃黏膜具备分泌胃酸能力,是其导致便血的根本原因,手术切除疗效确切。建议开展对消化道黏膜上皮黏蛋白及细胞角蛋白的研究以揭示内衬异位胃黏膜的直肠憩室的发病机制。

关键词：胃黏膜异位胃黏膜结直肠憩室黏蛋白细胞角蛋白

早发型坏死性小肠结肠炎肠造瘘患儿临床特征及术后并发症危险因素分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 38-44页

作者：李继承杜娟杨子馨靳绯翁景文齐宇洁黄金狮黑明燕姜敏国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心，北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科，北京100045

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。... 详细信息

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。根据发病日龄不同分为早发型肠造瘘组(<14日龄)和晚发型肠造瘘组(≥14日龄);根据NEC患儿肠造瘘术后是否合并并发症,分为并发症组和无并发症组,分析各组患儿临床资料的差异,总结早发型NEC肠造瘘患儿临床特征;采用多因素logistic回归模型分析NEC肠造瘘患儿术后并发症的危险因素。结果共纳入68例患儿,其中早发型肠造瘘组43例[男26例,女17例,日龄(6.5±3.0)d],晚发型肠造瘘组25例[男15例,女10例,日龄(21.0±3.0)d];NEC患儿肠造瘘术后并发症组有28例(男17例,女11例),日龄[M(Q_(1),Q_(3))]为9(5,14)d,无并发症组有33例(男22例,女11例),日龄14(6,21)d。与晚发型肠造瘘组相比,早发型肠造瘘组患儿生后合并脑室内出血[30.2%(13/43)比8.0%(2/25)]、血流动力学意义的动脉导管未闭[37.2%(16/43)比12.0%(3/25)]、生后机械通气≥72 h[39.5%(17/43)比16.0%(4/25)]、Ⅲ期NEC[69.8%(30/43)比40.0%(10/25)]及广泛型NEC[27.9%(12/43)比8.0%(2/25)]、短期术后并发症[56.8%(21/37)比29.2%(7/24)]的发生率更高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归模型分析结果显示,造瘘近端小肠剩余长度是NEC患儿肠造瘘术后并发症的保护因素(OR=0.764,95%CI:0.648~0.901,P=0.001);而Ⅲ期NEC是其危险因素(OR=1.042,95%CI:1.004~5.585,P=0.017)。结论早发型NEC肠造瘘患儿术后并发症发生率高,预后差;造瘘近端小肠剩余长度是NEC肠造瘘术后并发症的保护因素,而Ⅲ期NEC是其危险因素。

关键词：小肠结肠炎,坏死性早发型肠造瘘临床特点并发症

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儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点分析

中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 224-230页

作者：严佳虞谢川平彭春辉庞文博陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

目的分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料,分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或... 详细信息

目的分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料,分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或电话随访预后,包括有无残留、复发或粘连性肠梗阻等并发症。通过多因素二分类logistic回归分析探究选择开腹或腹腔镜手术的影响因素。结果男24例,女20例,平均就诊年龄为2.9岁。腹痛、腹胀和发热为主要临床症状。囊肿主要位于乙状结肠系膜(31.8%,14/44)和横结肠系膜(27.3%,12/44);临床分型主要为Ⅰ型(34.1%,15/44)和Ⅱ型(45.5%,20/44);病理类型包括大囊型(86.4%,38/44)和混合型(13.6%,6/44);囊肿平均长径为8.5 cm,囊液性质清亮占56.8%(25/44),浑浊占34.1%(15/44)。术前主要并发症为囊内出血(43.2%,19/44)和囊肿感染(25.0%,11/44)。44例患儿行开腹手术(含腹腔镜中转开腹)31例(70.5%),腹腔镜手术13例(29.5%);其中单纯囊肿剥除23例(52.3%),完整囊肿切除并肠切除17例(38.6%),囊肿部分切除并开窗引流4例(9.1%)。Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形行开腹手术(13/15比10/20,P=0.034)及完整囊肿切除并肠切除(13/15比2/20,P<0.001)的比例明显高于Ⅱ型。多因素分析表明Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形(OR=7.0,95%CI 1.1~45.5,P=0.034)和术前囊内出血(OR=8.3,95%CI 1.3~52.6,P=0.026)是选择开腹或腹腔镜中转开腹的主要原因。43例(97.7%)患儿获得随访,平均随访时间为4.3年,9例(20.5%,9/44)出现术后并发症(残留或复发5例,粘连性肠梗阻2例,腹壁切口疝1例,污粪1例)。结论结肠系膜淋巴管畸形好发部位与系膜范围相关。该病术前并发症发生率高,术前囊内出血是除临床分型外决定手术方式选择的最主要因素。

关键词：结肠肠系膜淋巴管畸形手术治疗