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儿童ITP危及生命出血的管理

中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第4期29卷 227-229页

作者：胡群华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液肿瘤科武汉430030

原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿出现危及生命的出血是临床的急危重症,需要紧急评估和处理。血小板输注、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)及大剂量糖皮质激素是首选治疗方法。随后的药物治疗包括TPO、TPO-RA、利妥昔单抗等,尽量避免脾切除... 详细信息

原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿出现危及生命的出血是临床的急危重症,需要紧急评估和处理。血小板输注、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)及大剂量糖皮质激素是首选治疗方法。随后的药物治疗包括TPO、TPO-RA、利妥昔单抗等,尽量避免脾切除。特殊部位的出血,还需针对出血部位的特殊治疗。

关键词：儿童 ITP 危重出血治疗

化疗延迟对儿童伯基特淋巴瘤预后影响的多中心研究

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中华儿科杂志 2024年第10期62卷 941-948页

作者：宋丽金玲张永红杨晓梅段彦龙郑敏翠翟晓文刘英刘炜刘安生袁晓军戴云鹏张乐萍汪俭孙立荣刘嵘张宝玺江莲魏会霞陈开澜金润铭王西阁周海霞王红美庄树栓周春菊高子芬牟晓张开慧李府山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)血液肿瘤科济南250022 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 北京高博博仁医院儿童淋巴瘤科北京100070 湖南省儿童医院血液内科长沙410007 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 郑州儿童医院血液肿瘤科郑州450018 西安市儿童医院血液肿瘤科西安710002 上海交通大学附属新华医院小儿血液肿瘤科上海200092 山东第一医科大学附属山东省立医院小儿血液内分泌科济南250021 北京大学人民医院儿科北京100044 安徽省儿童医院血液肿瘤科合肥230022 青岛大学附属医院儿童医学中心儿童血液肿瘤科青岛266003 首都儿科研究所附属儿童医院血液内科北京100020 河北医科大学第二医院儿科石家庄050000 河北医科大学第四医院儿科石家庄050011 郑州大学第一附属医院血液/肿瘤科郑州450052 华中科技大学同济医学院附属武汉市儿童医院血液肿瘤科武汉430016 华中科技大学同济医学院附属协和医院儿童血液与肿瘤科武汉430022 郑州大学第三附属医院血液/肿瘤科郑州450052 温州医科大学附属第二医院儿科温州325024 山东第一医科大学第一附属医院小儿血液科济南250022 福建医科大学附属泉州第一医院儿科泉州362002 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 北京大学第三医院病理科北京100191 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)儿科研究所济南250022

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)化疗延迟的影响因素及其对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)2017年5月至2022年12月收治的591例年龄≤18岁BL患儿临床资料,治疗均采用CNCL-BL-2017方案。依据临床特征,治疗... 详细信息

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)化疗延迟的影响因素及其对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)2017年5月至2022年12月收治的591例年龄≤18岁BL患儿临床资料,治疗均采用CNCL-BL-2017方案。依据临床特征,治疗方案分为A组、B组、C组。根据化疗总时间是否延迟分为化疗延迟组和非化疗延迟组。治疗方案C组患儿根据化疗总延迟时间分为非延迟组、1~7 d化疗延迟组和>7 d化疗延迟组。分析化疗延迟与性别、年龄、化疗前合并肿瘤溶解综合征、骨髓受累、治疗分组、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常4倍、化疗后合并Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制、中期评估有残留、重症感染(包括重症肺炎、败血症、脑膜炎、水痘等)等因素的关系。应用Logistic回归分析影响化疗延迟的因素,采用Kaplan-Meier及Log-Rank检验绘制生存曲线并组间比较。结果591例患儿中男504例、女87例,随访时间34.8(18.6,50.1)个月,3年总生存率(OS)为(92.5±1.1)%,3年无事件生存率(EFS)为(90.5±1.2)%。化疗延迟组73例(12.4%),非化疗延迟组518例(87.6%)。化疗延迟的原因包含重症感染72例(98.6%)、骨髓抑制65例(89.0%)、脏器功能损伤35例(47.9%)、肿瘤溶解综合征22例(30.1%)等。治疗方案B组7例化疗延迟中COPADM(长春新碱+环磷酰胺+泼尼松+柔红霉素+甲氨蝶呤+鞘内注射)阶段4例,CYM(甲氨蝶呤+阿糖胞苷+鞘内注射)阶段3例,治疗方案C组66例化疗延迟常见于COPADM(28例)和CYVE1(小剂量阿糖胞苷+大剂量阿糖胞苷+依托泊苷+甲氨蝶呤,12例)两阶段。多因素Logistic回归分析显示年龄>10岁(OR=0.54,95%CI 0.30~0.93)、化疗前合并肿瘤溶解综合征(OR=0.48,95%CI 0.27~0.84)、化疗后合并Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制(OR=0.55,95%CI 0.33~0.91)为化疗延迟的独立危险因素。化疗延迟组患儿3年OS、EFS均低于非化疗延迟组[(79.4±4.9)%比(94.2±1.1)%,(80.2±4.8)%比(92.0±1.2)%,均P7 d化疗延迟组(42例)的3年OS低于1~7 d化疗延迟组(22例)、非化疗延迟组(399例)[(76.7±6.9)%比(81.8±8.2)%比(92.7±1.3)%,P=0.002]。治疗方案C组患儿中COP(长春新碱+环磷酰胺+泼尼松)阶段化疗延迟组(9例)3年OS低于非化疗延迟组(454例)[(66.7±15.7)%比(91.3±1.4)%,P=0.005]。COPADM1阶段化疗延迟组(11例)3年OS低于非化疗延迟组(452例)[(63.6±14.5)%比(91.5±1.3)%,P=0.001]。结论儿童BL诊治过程中,化疗延迟与年龄>10岁、化疗前合并肿瘤溶解综合征、化疗后合并Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制有关,一旦发生化疗延迟,影响疾病预后。

关键词：伯基特淋巴瘤预后多中心研究

住院患儿静脉血栓栓塞症风险预测模型的构建及验证

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中华护理杂志 2024年第16期59卷 1966-1972页

作者：陈娅娟周蕊孙丹刘新文华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)乳腺外科武汉市430000 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)小儿骨科武汉市430000 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)小儿血液科武汉市430000 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)护理部武汉市430000

目的构建住院患儿静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)风险预测模型,并验证模型的预测效果。方法回顾性选取2022年1月—2023年7月在武汉市某三级甲等儿童专科医院住院且发生VTE的62例患儿作为VTE组,按照1∶4的比例选择同时间段... 详细信息

目的构建住院患儿静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)风险预测模型,并验证模型的预测效果。方法回顾性选取2022年1月—2023年7月在武汉市某三级甲等儿童专科医院住院且发生VTE的62例患儿作为VTE组,按照1∶4的比例选择同时间段在同科室住院且未发生VTE的248例患儿作为非VTE组,采用Logistic回归分析建立风险预测模型,采用Hosmer-Lemeshow检验和受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线分别检验模型的拟合优度及预测效果,采用Bootstrap自助法重抽样1000次对模型进行内部验证。结果研究期间,VTE发生率为0.43‰。Logistic回归分析显示,PICC留置时长≥3 d、留置完全植入式静脉输液港、化疗、ICU住院时长≥4 d、制动时长>72 h是住院患儿发生VTE的独立危险因素(P<0.05)。Hosmer-Lemeshow检验结果显示,χ^(2)=5.291,P=0.152。Bootstrap自助法重抽样结果显示,模型的灵敏度为0.857,特异度为0.218,ROC曲线下面积为0.823。结论该研究构建的住院患儿VTE风险预测模型具有良好的预测效能,可为护理人员早期识别VTE高风险患儿、及时采取预防措施提供依据。

关键词：静脉血栓栓塞症危险因素预测模型儿科护理学

急性白血病、恶性淋巴瘤患儿大剂量阿糖胞苷治疗的药代动力学及代谢关键酶基因表达研究

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中华儿科杂志 2008年第4期46卷 276-280页

作者：谢晓恬蒋莎义李本尚杨莉莉同济大学附属同济医院小儿血液肿瘤专科上海 200065

目的探索大剂量阿糖胞苷（HD-AraC）治疗儿童恶性血液肿瘤的药代动力学，以及代谢关键酶基因表达与临床疗效的关系。方法应用高效液相色谱法测定HD-AraC治疗时血液和脑脊液中药物浓度；采用RT-PCR法检测3种白血病细胞株和48例急性白血病... 详细信息

目的探索大剂量阿糖胞苷（HD-AraC）治疗儿童恶性血液肿瘤的药代动力学，以及代谢关键酶基因表达与临床疗效的关系。方法应用高效液相色谱法测定HD-AraC治疗时血液和脑脊液中药物浓度；采用RT-PCR法检测3种白血病细胞株和48例急性白血病（AL）患儿骨髓细胞中脱氧胞苷激酶（dCK）和胞苷脱氨酶（CDA）基因表达，通过分析不同类型AL患儿，以及初治和复发患儿dCK和CDAmRNA表达差异，探讨dCK和CDAmRNA表达与疗效的关系。结果①HD-AraC治疗时血浆药物浓度可达到常规剂量Ara-C的50倍，脑脊液中药物浓度达到血浆浓度的10％；②不同类型儿童AL，以及初治和复发患儿的dCKmRNA表达强度差异有统计学意义，与临床疗效明显相关；③体外实验发现经Ara-C不同剂量和时间作用后，白血病细胞株的dCK和CDAmRNA表达没有变化。结论HD-AraC治疗可明显提高血浆和脑脊液中药物浓度，是治疗儿童AL的有效疗法。dCKmRNA表达强弱可能为儿童AL远期疗效的重要影响因素之一。

关键词：阿糖胞苷血药浓度脱氧胞苷激酶胞苷脱氨酶白血病

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血友病基因治疗进展

中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第1期29卷 10-13页

作者：王稳胡群华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科武汉430030

血友病是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,是由编码凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/Ⅸ)的基因突变导致FⅧ/FⅨ产生障碍所致。血友病A(Hemophilia A,HA)是由于FⅧ缺乏引起,血友病B(Hemophilia B,HB)是FⅨ缺乏所致。血友病的治疗目前主要是通过终身注... 详细信息

血友病是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,是由编码凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/Ⅸ)的基因突变导致FⅧ/FⅨ产生障碍所致。血友病A(Hemophilia A,HA)是由于FⅧ缺乏引起,血友病B(Hemophilia B,HB)是FⅨ缺乏所致。血友病的治疗目前主要是通过终身注射外源性凝血因子以弥补自身的不足,但由于凝血因子半衰期短、需要频繁静脉给药,极大地影响患者的依从性及生活质量。

关键词：血友病A 血友病B 静脉给药凝血因子Ⅷ 基因突变基因治疗 FⅧ 依从性

小儿婴儿型纤维肉瘤临床特征、影像学表现及其误诊分析

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临床放射学杂志 2024年第4期43卷 626-633页

作者：徐守军杨春兰曹娟李鹏刘龙平谢丽春罗娜裴妮慧深圳市儿童医院放射科 518026 深圳市儿童医院血液肿瘤科 518026 深圳市儿童医院病理科 518026 广州医科大学附属第三医院儿科 510530

目的观察小儿婴儿型纤维肉瘤(IFS)的临床特征及CT表现,并对误诊病例进行分析,以提高该病诊断正确率。方法回顾性分析2014年2月至2022年1月我院收治的11例IFS患儿资料。结果 11例患儿中,男9例,女2例,年龄4天~3岁8个月,平均(0.52±1.01... 详细信息

目的观察小儿婴儿型纤维肉瘤(IFS)的临床特征及CT表现,并对误诊病例进行分析,以提高该病诊断正确率。方法回顾性分析2014年2月至2022年1月我院收治的11例IFS患儿资料。结果 11例患儿中,男9例,女2例,年龄4天~3岁8个月,平均(0.52±1.01)岁。术前7例行X线检查,9例行CT或MRI平扫及增强扫描,其中3例同时行CT和MRI平扫及增强扫描。11例患儿中,6例病灶位于四肢,2例位于胸壁,2例位于腹部,1例位于鼻腔。8个病灶呈椭圆形,3个为类圆形。病灶大多体积较大,最大径约2.2~12 cm,平均(6.9±3.0)cm。首次就诊原因主要为局部包块9例、溃疡2例,其他包括腹胀1例、鼻塞伴反复出血1例。X线主要表现为体积较大、稍高密度软组织包块。CT主要表现为稍低密度软组织包块,与邻近肌肉组织边界不清;增强后病灶不均匀强化,其中渐进性强化4例,边缘结节样强化1例。MRI主要表现为T_1WI等或稍低信号,T_2WI稍高或高信号;增强后病灶不均匀明显强化。11例病灶中,内见出血6例,钙化2例,囊变、坏死9例,大血管流空7例,邻近骨受压、变形、局部骨吸收5例。11例患儿中6例误诊为血管源性肿瘤(VT),1例误诊为畸胎瘤(TT),1例诊断为肌源性或神经源性肿瘤,3例未定性诊断。结论 IFS发病率低,特异性不高,常被误诊。全面认识IFS的影像学表现,分析误诊原因,有助于准确诊断。

关键词：婴儿型纤维肉瘤远处转移手术治疗化疗计算机体层成像磁共振成像误诊分析

小儿肾透明细胞肉瘤及肾恶性横纹肌样瘤临床特征和CT表现

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临床放射学杂志 2024年第5期43卷 811-818页

作者：徐守军杨春兰曹娟谢丽春刘龙平裴妮慧罗娜刘劼深圳市儿童医院放射科 518026 深圳市儿童医院血液肿瘤科 518026 深圳市儿童医院病理科 518026 广州医科大学附属第三医院儿科 510530

目的探讨小儿肾透明细胞肉瘤(CCSK)和肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征和CT表现。方法回顾性分析4例CCSK和4例MRTK患儿临床资料。8例术前均行CT平扫及增强扫描。结果 4例CCSK,左肾1例,右肾3例;4例MRTK,左肾3例,右肾1例。病灶均呈类圆... 详细信息

目的探讨小儿肾透明细胞肉瘤(CCSK)和肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征和CT表现。方法回顾性分析4例CCSK和4例MRTK患儿临床资料。8例术前均行CT平扫及增强扫描。结果 4例CCSK,左肾1例,右肾3例;4例MRTK,左肾3例,右肾1例。病灶均呈类圆形。瘤体较大,CCSK病灶最大径线为52~120 mm,平均(81±25)mm;MRTK病灶最大径线为41~81 mm,平均(62±15)mm。4例CCSK主要表现为残肾形态存在,肾组织环绕病灶;3例病灶位于肾盂内,肾盂变形、扩大,1例突破肾盂向外生长;CT平扫呈等或稍低密度影,出血较多时可表现为不均匀稍高密度影。增强扫描轻-中度不均匀渐进性强化。4例均见坏死/囊变及出血;1例见包膜下积液/血,即“新月征”;未见钙化及骨质破坏;1例肺及淋巴结转移。4例MRTK中3例残肾形态消失,仅1例存在;残肾肾盂均受压、推移;病灶为囊实性,分界不清,呈渐变性改变,表现为“融冰征”。增强扫描轻-中度不均匀渐进性强化。4例病灶均有坏死/囊变;3例内见高密度出血影;2例含有钙化;4例出现“新月征”;均未见骨质破坏;1例脑转移,1例肺及淋巴结转移,1例下腔静脉及左肾静脉见瘤栓。结论小儿CCSK和MRTK发病率较低,CT表现与小儿其他常见肾恶性肿瘤具有许多相似性,以及对其征象认识不足是误诊的主要原因。全面了解CCSK及MRTK的影像学表现,分析误诊原因,有助于准确诊断。

关键词：肾透明细胞肉瘤肾恶性横纹肌样瘤体层摄影术 X线计算机误诊分析

小儿原发性肾上腺皮质腺癌和原发性肾上腺皮质腺瘤临床特征、影像学表现及其误诊分析

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临床放射学杂志 2024年第6期43卷 995-1003页

目的观察小儿原发性肾上腺皮质腺癌(PAC)和原发性肾上腺皮质腺瘤(PAA)的临床特征及影像学表现,并对误诊病例进行分析,以提高诊断正确率。方法回顾性分析3例PAC和5例PAA患儿病例资料。3例PAC均为女性,年龄1岁1个月~12岁11个月,平均(5.06... 详细信息

目的观察小儿原发性肾上腺皮质腺癌(PAC)和原发性肾上腺皮质腺瘤(PAA)的临床特征及影像学表现,并对误诊病例进行分析,以提高诊断正确率。方法回顾性分析3例PAC和5例PAA患儿病例资料。3例PAC均为女性,年龄1岁1个月~12岁11个月,平均(5.06±5.56)岁;5例PAA中男2例,女3例,年龄9个月~14岁,平均(4.92±4.78)岁。3例PAC术前均行CT平扫及增强扫描,其中1例同时行MRI平扫及增强扫描。5例PAA术前3例行CT平扫及增强扫描,另有1例仅有CT平扫,1例无CT检查,但此2例术前均行MRI平扫及增强扫描。结果3例PAC,左侧1例,右侧2例;5例PAA,左侧3例,右侧2例。病灶呈类圆形5例,椭圆形2例,分叶状1例。PAC病灶最大径线为43~61 mm,平均(46.67±10.53)mm;PAA病灶最大径线为21~39 mm,平均(34.60±8.31)mm。3例PAC,首次就诊原因为阴蒂肿大1例,颜面皮疹、多食1例,偶发1例。CT检查均以等密度影为主,内见囊变/坏死区,且体积越大越明显。1例内含钙化,均未见出血及骨质破坏。增强扫描病灶均呈不均匀强化,各期强化程度均低于肾实质,其中1例渐进性强化,另外2例以静脉期强化最为明显,延迟期有所减退;瘤内均有细小强化血管影穿行;囊变及坏死区无强化。左肺下叶转移、下腔静脉内见充盈缺损1例。1例PAC术前行MRI检查,以T_(1)WI等或稍低、T_(2)WI稍高信号为主(与肝脏相比),内散在不规则片状T_(2)WI高信号囊变/坏死,DWI明显扩散受限。反相位信号稍减低,信号强度指数(SII)约为9%。增强扫描不均匀明显强化。病灶占位效应明显,邻近肝实质及右肾上极明显受压。下腔静脉内见类圆形充盈缺损;腹膜后淋巴结增大。5例PAA,首次就诊原因为进行性肥胖1例,乳房增大1例,腹痛、便血1例,偶发2例。4例PAA术前CT检查(其中1例仅行平扫)均以等密度影为主,内见囊变/坏死区,且体积越大越明显;但均未见钙化、出血及骨质破坏。增强扫描病灶均呈不均匀强化,各期强化程度均低于肾实质,且均以静脉期强化最为明显,延迟期有所减退;瘤内均有细小强化血管影穿行;囊变及坏死区无强化。均未见远处转移。2例PAA术前行MRI检查,均呈较均匀T_(1)WI稍低、T_(2)WI稍高信号(与肝脏相比);1例DWI扩散受限,另1例无DWI。反相位信号均有减低,SII分别约为11%和30%。增强扫描1例轻度不均匀强化,1例轻度均匀强化。本组3例PAC中2例误诊为神经源性肿瘤(NT),1例诊断正确;5例PAA中,2例误诊为NT,1例误诊为PAC,另外2例诊断正确。结论小儿PAC和PAA发病率较低,临床特征、影像学及病理学表现具有许多相似性,以及对其征象认识不足是误诊的主要原因。全面了解PAC及PAA的影像学表现,分析误诊原因,有助于准确诊断。

关键词：肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺瘤计算机体层成像磁共振成像误诊分析

小儿异基因造血干细胞移植术后淋巴组织增殖性疾病临床特征及CT表现

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临床放射学杂志 2024年第2期43卷 257-263页

作者：徐守军杨春兰曹娟谢丽春林飞飞王春静罗娜深圳市儿童医院放射科 518026 深圳市儿童医院血液肿瘤科 518026 深圳市儿童医院病理科 518026 广州医科大学附属第三医院儿科 510530

目的观察小儿异基因造血干细胞移植(HSCT)移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的临床特征及CT表现。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月本院收治的21例PTLD患儿病例资料。确诊前所有病例均行CT平扫检查,10例平扫后行增强扫描。结果21例患... 详细信息

目的观察小儿异基因造血干细胞移植(HSCT)移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的临床特征及CT表现。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月本院收治的21例PTLD患儿病例资料。确诊前所有病例均行CT平扫检查,10例平扫后行增强扫描。结果21例患儿均见结内组织受累,其中20例累及颈部/颌下淋巴结(其中9例同时累及腭扁桃体、2例累及腺样体),另外1例累及腹部多处淋巴结;结外组织受累5例(23.8%),其中肺部受累3例、胃壁受累1例、膀胱壁受累1例。按部位观察,颈部20例、肺部3例、腹部3例。移植与PTLD确诊间隔时间1~24个月,平均(4.67±5.61)个月。临床首次就诊原因主要为颈部包块、气道阻塞、腹痛、发热等,多伴有EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)及乳酸脱氢酶(LDH)升高。1例确诊PTLD后5个月死亡;另有1例肺部PTLD病灶,短期内较前逐渐、快速增大;15例好转;由于病程较短,其余4例暂未随访。结论小儿PTLD具有较高的侵袭性,且小儿发病率明显高于成人,但预后优于成人;及时和准确的诊断对预后至关重要。临床与影像学检查相结合,有利于早期诊断。

关键词：儿童异基因造血干细胞移植淋巴组织增殖性疾病体层摄影术,X线计算机