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原发性心脏滑膜肉瘤5例临床病理学分析

中华病理学杂志 2024年第4期53卷 358-363页

作者：刘驯骅刘艳辉李智张明辉南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)病理科广州510080

目的探讨原发性心脏滑膜肉瘤(primary cardiac synovial sarcoma,PCSS)的临床病理学特征、免疫表型、分子改变和鉴别诊断要点。方法收集广东省人民医院2008—2023年诊断的5例PCSS,总结其临床病理学参数,行免疫组织化学染色、荧光原位杂... 详细信息

目的探讨原发性心脏滑膜肉瘤(primary cardiac synovial sarcoma,PCSS)的临床病理学特征、免疫表型、分子改变和鉴别诊断要点。方法收集广东省人民医院2008—2023年诊断的5例PCSS,总结其临床病理学参数,行免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)检测和二代测序,并复习相关文献。结果患者中男性4例,女性1例;年龄范围16~51岁(中位年龄30岁);2例位于心包,2例位于右心室,1例位于左心室。4例获得随访资料,4例患者分别于确诊后3、7、13和26个月死亡。肿瘤最大径6.0~14.0 cm(平均10.0 cm)。镜下检查3例为单相型,2例为双相型。免疫组织化学检测显示所有病例均表达上皮细胞膜抗原、波形蛋白、bcl-2和CD56;肿瘤细胞不同程度表达广谱细胞角蛋白、SS18-SSX、SOX2、TLE1、CD99、突触素、Calretinin和Calponin。5例均行FISH检测,结果显示所有病例SS18基因出现断裂易位。二代测序检测显示3例存在SS18-SSX基因融合:1例为SS18-SSX1;2例为SS18-SSX2。结论PCSS是一种极其罕见的心脏恶性肿瘤。在掌握临床病史和组织学特征的基础上,同时结合免疫组织化学和分子检测综合分析,才能作出PCSS的准确诊断。

关键词：心脏肿瘤肉瘤,滑膜免疫组织化学基因融合

造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病合并肺部感染后肺移植之病肺病理改变1例

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中华病理学杂志 2024年第7期53卷 756-758页

作者：秦家策范超张庆玲梅平颜黎栩南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)病理科广州510080

同种异体或自体造血干细胞移植是各种血液系统疾病的主要治疗手段,并显著提高了患者的生存率。但是同种异体造血干细胞移植后机体出现的移植物抗宿主病是降低患者生活质量和长期生存率的关键因素。移植物抗宿主病多表现为多器官受累,其... 详细信息

同种异体或自体造血干细胞移植是各种血液系统疾病的主要治疗手段,并显著提高了患者的生存率。但是同种异体造血干细胞移植后机体出现的移植物抗宿主病是降低患者生活质量和长期生存率的关键因素。移植物抗宿主病多表现为多器官受累,其中迟发性非感染性肺部并发症是造血干细胞移植后死亡的重要原因。在这些并发症中,闭塞性细支气管炎综合征是一种由进行性小气道疾病定义的独特临床实体,是最普遍和最具特征的晚期并发症,也是目前唯一被正式认定为肺部移植物抗宿主病的疾病实体。本文报道了1例急性白血病患者异体骨髓移植术后1年半出现移植物抗宿主病——闭塞性细支气管炎,后因重症肺炎致呼吸功能障碍行肺移植术。对患者全肺切除标本进行病理学检查,显微镜下观察见典型的闭塞性细支气管炎,此外见脏层胸膜广泛显著纤维化以及脏层胸膜下肺间质纤维化。本例受体肺病理学检查拓展了对造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病的肺部病理学特征的认识,为进一步临床诊疗提供可靠的病理学依据。

关键词：慢性移植物抗宿主病闭塞性细支气管炎脏层胸膜呼吸功能障碍晚期并发症多器官受累肺移植重症肺炎

多系统受累的间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症1例

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 495-497页

作者：姚溯张芬陈玉刘艳辉南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)病理科广州510080

报道多系统受累的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性组织细胞增生症1例。患者女,35岁。因发现左乳肿物10 d入院。镜下见乳腺组织内梭形细胞增生、交错排列,细胞核卵圆形,核分裂象罕见,胞质丰富、嗜碱或透亮,背景可见散在淋巴细胞浸润,及散在残... 详细信息

报道多系统受累的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性组织细胞增生症1例。患者女,35岁。因发现左乳肿物10 d入院。镜下见乳腺组织内梭形细胞增生、交错排列,细胞核卵圆形,核分裂象罕见,胞质丰富、嗜碱或透亮,背景可见散在淋巴细胞浸润,及散在残存的脂肪细胞及乳腺导管。免疫组织化学染色显示异常增生的梭形细胞CD68、CD163、ALK阳性,广谱细胞角蛋白(CKpan)、p63、Langerin、S-100蛋白、CD34、β-catenin、结蛋白、Calponin、STAT6阴性。ALK荧光原位杂交(FISH)分离探针检测显示ALK基因有断裂。二代测序于DNA及RNA水平均检测到ALK::KIF5B基因融合。ALK阳性组织细胞增生症是新近收录于第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤的罕见病例,是伴有ALK::KIF5B基因融合的独特亚型,常常伴有多系统受累,ALK抑制剂靶向治疗有效、但远期生存情况不明确。经验不足的医师容易因认识不足而误诊,因此需要充分认识其临床表现、病理特征与分子改变。

关键词： ALK 间变性淋巴瘤激酶组织细胞增生症

子宫颈细胞学p16/Ki-67免疫细胞化学双染检测专家共识

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中华病理学杂志 2024年第8期53卷 783-788页

作者：中华医学会病理学分会细胞病理学组梅平徐海苗许晶晶刘东戈金木兰不详南方医科大学附属广东省人民医院、广东省医学科学院病理科广州510080 浙江省肿瘤医院病理科杭州310005 郑州大学第一附属医院病理科郑州450052 北京医院病理科国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730 首都医科大学附属北京朝阳医院病理科北京100020

近年来,子宫颈癌的筛查策略发生了一些变化,高危型人乳头瘤病毒检测被推荐为宫颈癌的初筛方法,但初筛阳性女性的管理仍存在一定的不足,宫颈p16/Ki-67免疫细胞化学双染技术有助于进一步的分流。为了更好地指导及规范双染技术的应用,中华... 详细信息

近年来,子宫颈癌的筛查策略发生了一些变化,高危型人乳头瘤病毒检测被推荐为宫颈癌的初筛方法,但初筛阳性女性的管理仍存在一定的不足,宫颈p16/Ki-67免疫细胞化学双染技术有助于进一步的分流。为了更好地指导及规范双染技术的应用,中华医学会病理学分会细胞病理学组组织相关专家特制定本共识,对p16/Ki-67双染技术的制片、判读、临床应用等进行规范,以更好地用于指导宫颈癌的筛查及管理。

关键词：免疫细胞化学筛查策略细胞病理学双染技术初筛方法子宫颈细胞学 p16 专家共识

以骨肉瘤形态为主的原发性恶性骨巨细胞瘤7例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2024年第8期40卷 807-812页

作者：蒋婷周隽陈春燕庞艳蕊沈岚陈杰刘志艳上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科骨与软组织肿瘤综合诊治中心上海200233 南方医科大学深圳医院病理科深圳518000

目的探讨以骨肉瘤形态为主原发性恶性骨巨细胞瘤(primary malignant giant cell tumor of bone,PMGCTB)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例PMGCTB的临床病理特征。结果7例PMGCTB中,女性4例,男性3例,年龄9~66岁(平均39.5岁,中位年龄35... 详细信息

目的探讨以骨肉瘤形态为主原发性恶性骨巨细胞瘤(primary malignant giant cell tumor of bone,PMGCTB)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例PMGCTB的临床病理特征。结果7例PMGCTB中,女性4例,男性3例,年龄9~66岁(平均39.5岁,中位年龄35岁)。发生部位以股骨骨端最常见(3/6),临床表现为病变部位的疼痛和肿胀。影像学表现为溶骨性占位、溶骨和硬化混合性占位为主;多数骨皮质破坏伴软组织肿块形成(5/7)。组织学均以普通型骨肉瘤形态为主,破骨细胞样多核巨细胞完全消失或少量存在。免疫表型:6例肿瘤细胞H3F3A G34W核阳性、1例H3F3A G34V核阳性,所有肿瘤均表达SATB2、p63,p53呈野生型,Ki67增殖指数10%~50%。所有病例均发现H3F3A基因改变,6例为H3F3A p.G34W突变,1例为H3F3A p.G34V突变。结论PMGCTB罕见,当缺乏经典骨巨细胞瘤组织学特征时诊断更具挑战性,需结合影像学、免疫表型及分子检测,并注意与骨肉瘤及其他高级别肉瘤相鉴别。

关键词：恶性骨巨细胞瘤骨肉瘤 H3F3A

基于1610例直肠癌术后非肿瘤复发性吻合口狭窄的危险因素分析及其列线图预测模型的构建

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中华胃肠外科杂志 2024年第6期27卷 600-607页

作者：邱克茂蒋伟郑吉祥冯明远刘秀敏陆丁山严俊南方医科大学附属南方医院普通外科广州510515 广州开发区医院(广州市黄埔区人民医院)普通外科广州510730

目的评估影响直肠癌术后发生非肿瘤复发性吻合口狭窄的危险因素并构建其列线图风险预测模型。方法采用回顾性观察性研究的方法,收集南方医科大学南方医院2003年1月至2018年9月期间行手术治疗且一期肠道吻合的直肠癌患者资料。排除标准:... 详细信息

目的评估影响直肠癌术后发生非肿瘤复发性吻合口狭窄的危险因素并构建其列线图风险预测模型。方法采用回顾性观察性研究的方法,收集南方医科大学南方医院2003年1月至2018年9月期间行手术治疗且一期肠道吻合的直肠癌患者资料。排除标准:(1)术后病理提示吻合口切缘有肿瘤残留者;(2)术后肠镜病理提示吻合口狭窄处为肿瘤复发、或术后影像学评估及肿瘤标志物监测等提示肿瘤复发者;(3)随访时间<3个月;(4)同时多原发癌患者。采用χ2检验或Fisher精确检验进行单因素分析,评价研究对象一般资料以及肿瘤相关因素和手术方式等变量对直肠癌术后发生非肿瘤复发性吻合口狭窄的影响。经单因素分析筛选出P<0.05的变量,进一步采用向前逐步回归法对P<0.05的变量采用二分类自变量logistic回归进行多因素分析,筛选出直肠癌术后非肿瘤复发性吻合口狭窄发生的独立危险因素。最后在R软件中进一步构建直肠癌术后非肿瘤复发性吻合口狭窄的列线图预测模型,使用内部验证和计算模型的受试者工作特征曲线(ROC)的曲线下面积(AUC)来评价该模型预测的可靠性和准确度。结果共纳入1610例患者,其中男性1008例,女性602例;中位年龄为59(50,67)岁;中位体质指数22.4(20.2,24.5)kg/m2;其中发生非肿瘤复发性吻合口狭窄121例(7.5%)。行新辅助化疗、新辅助放化疗和直接手术患者术后的非肿瘤复发性吻合口狭窄发生率分别为11.2%(10/89)、26.4%(47/178)和4.8%(64/1343)。新辅助治疗(新辅助化疗:OR=2.455,95%CI:1.148~5.253,P=0.021;新辅助放化疗:OR=3.882,95%CI:2.425~6.216,P<0.001)、术后吻合口漏(OR=7.960,95%CI:4.550~13.926,P<0.001)、手术方式为开腹手术(OR=3.412,95%CI:1.772~6.571,P<0.001)以及原发肿瘤位置(肿瘤下缘距离肛缘5~10 cm:OR=2.381,95%CI:1.227~4.619,P<0.001;肿瘤下缘距离肛缘<5 cm:OR=5.985,95%CI:3.039~11.787,P<0.001)均是直肠癌术后非肿瘤复发性吻合口狭窄发生的独立危险因素。基于筛选出的4个独立因素,建立直肠癌术后吻合口狭窄发生的相关风险因素列线图模型。计算出模型ROC的AUC为0.815(0.773~0.857,P<0.001),内部验证法显示,该预测模型的C-index值为0.815,且该模型校正曲线与理想曲线拟合度良好。结论直肠癌术后非肿瘤复发性吻合口狭窄与新辅助治疗、吻合口漏、手术方式及原发肿瘤位置密切相关,基于上述4因素的列线图模型具有良好的预测区分度和校正度,有利于筛查直肠癌术后吻合口非肿瘤复发性狭窄人群和制定针对性的防治措施。

关键词：直肠肿瘤吻合口狭窄,非肿瘤复发性因素分析预测模型列线图模型

circMYO9A_006通过翻译蛋白MYO9A-208aa发挥抑制心肌细胞肥大的作用

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中国病理生理杂志 2024年第1期40卷 1-8页

作者：姜佳雪苏金凤王娅欧涛李晖徐金东刘宇鹏方咸宏单志新华南理工大学医学院广东广州510006 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)检验科广东广州510080 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)麻醉科广东广州510080 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)心内科广东广州510080 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)医学研究部广东广州510080

目的:研究环状RNA MYO9A_006(circMYO9A_006)对心肌细胞肥大表型的调控作用及可能机制。方法:利用腺病毒介导在乳小鼠心室肌细胞(NMVCs)中过表达circMYO9A_006,并以腺病毒介导过表达同样带有绿色荧光蛋白标签的空载体为对照,检测NMVCs... 详细信息

目的:研究环状RNA MYO9A_006(circMYO9A_006)对心肌细胞肥大表型的调控作用及可能机制。方法:利用腺病毒介导在乳小鼠心室肌细胞(NMVCs)中过表达circMYO9A_006,并以腺病毒介导过表达同样带有绿色荧光蛋白标签的空载体为对照,检测NMVCs中心肌肥大相关蛋白β-肌球蛋白重链(β-MHC)、骨骼肌肌动蛋白α1(ACTA1)和心房钠尿肽(ANP)的表达。建立去氧肾上腺素(PE)诱导的乳大鼠心室肌细胞(NRVCs)肥大模型,通过鬼笔环肽染色检测过表达circMYO9A_006对NRVCs表面积的影响。双萤光素酶报告基因实验检测circMYO9A_006包含的潜在内部核糖体进入位点(IRES)的活性。通过Western blot实验检测circMYO9A_006翻译蛋白MYO9A-208aa及其在细胞内分布情况。分别制备circMYO9A_006-ORF(直接表达MYO9A-208aa)和circMYO9A_006-ATG-mut(不能表达MYO9A-208aa)重组病毒,以空载体病毒和circMYO9A_006重组病毒分别感染NRVCs,检测circMYO9A_006翻译蛋白MYO9A-208aa对心肌细胞肥大表型的特异调节作用。结果:利用腺病毒可在NMVCs中有效介导circMYO9A_006过表达。过表达circMYO9A_006可显著抑制NMVCs中心肌肥大相关蛋白的表达(P<0.01),并显著抑制PE诱导的NRVCs中心肌肥大相关蛋白的表达和细胞表面积的增加(P<0.05)。双萤光素酶报告基因实验结果提示,circMYO9A_006包含的2个IRES均具有活性。Western blot检测结果显示,在NRVCs中过表达circMYO9A_006可翻译预期大小为28 kD的MYO9A-208aa蛋白,并主要分布于细胞质中。过表达MYO9A-208aa和circMYO9A_006可一致地抑制NRVCs心肌肥大相关蛋白表达(P<0.01),并可逆转PE诱导的NRVCs肥大反应(P<0.05);而过表达circMYO9A_006-ATG-mut没有抑制NRVCs肥大的作用。结论:circMYO9A_006通过翻译蛋白MYO9A-208aa发挥抑制心肌细胞肥大的作用。

关键词：心肌肥大环状RNA MYO9A_006 MYO9A-208aa蛋白心肌细胞

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钆塞酸二钠增强多模态MRI联合临床特征同时预测肝细胞癌CK19表达及微血管侵犯的价值

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放射学实践 2024年第5期39卷 598-604页

作者：刘子蔚杨少民张榕李民安周翠铷李晓虹陈伊凡胡秋根南方医科大学顺德医院(佛山市顺德区第一人民医院)放射科广东528308 南方医科大学顺德医院附属杏坛医院放射科广东528325

目的:探讨钆塞酸二钠多模态MRI联合临床特征构建的列线图模型同时预测肝细胞癌(HCC)中CK19表达及微血管侵犯(MVI)的价值。方法:回顾性搜集经病理诊断为单发性HCC的106例患者的病例资料,术前均行钆塞酸二钠增强多模态MRI检查,且术后病理... 详细信息

目的:探讨钆塞酸二钠多模态MRI联合临床特征构建的列线图模型同时预测肝细胞癌(HCC)中CK19表达及微血管侵犯(MVI)的价值。方法:回顾性搜集经病理诊断为单发性HCC的106例患者的病例资料,术前均行钆塞酸二钠增强多模态MRI检查,且术后病理报告清晰描述CK19及MVI状态。将CK19/MVI双生物学标志物分为双阳组(CK19及MVI均为阳性,19例)与非双阳组(87例),比较两组间临床及影像特征的差异,通过多因素Logistic回归筛选独立预测因子,并通过R软件构建CK19/MVI双阳性表达的列线图模型。结果:临床特征中年龄、AFP、NLR、PLR在双阳组与非双阳组间差异有统计学意义(P0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示PLR、T1rt-20 min、肝胆期瘤周低信号是CK19/MVI双阳表达的独立预测因子,各预测因子的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.729、0.706、0.708。建立的列线图预测模型AUC为0.854,校准预测曲线与标准曲线贴合尚可。结论:钆塞酸二钠增强多模态MRI联合临床特征术前能较好地同时预测CK19表达及微血管侵犯,并通过列线图模型为个体化预测提供参考。

关键词：肝细胞癌钆塞酸二钠磁共振成像细胞角蛋白19 微血管侵犯

中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤临床病理及预后特点

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实用医学杂志 2024年第4期40卷 503-507页

作者：谭敏华陈威郭锦辉周泳健雷伟华刘慕诗申动申洪肇庆市第一人民医院病理科广东肇庆526060 华南理工大学医学院广州510000 南方医科大学公共卫生学院广州510515 南方医科大学南方医院病理科/基础医学院病理学系广州510515

目的探讨中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumours,IMT)的临床病理及预后特点。方法回顾性分析5例中老年肠道IMT的临床、病理形态、免疫表型及随访结果。结果4例IMT发生在右半结肠,1例在回肠。3/5患者有肠... 详细信息

目的探讨中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumours,IMT)的临床病理及预后特点。方法回顾性分析5例中老年肠道IMT的临床、病理形态、免疫表型及随访结果。结果4例IMT发生在右半结肠,1例在回肠。3/5患者有肠道损伤史,首发消化道症状且白细胞增高。瘤组织由梭形肌纤维母细胞和纤维母细胞构成,席纹状排列,浸润性生长,伴较多淋巴细胞、浆细胞浸润,可见胶原化及黏液水肿。其中一例异型性明显,核大且畸形。免疫表型:瘤细胞vimentin(5例)、SMA(5例)、desmin(3例)、ALK(3例)、CK(2例)阳性,Caldesmon、CD34、β-catenin、MC、CD117、DOG1、S-100、BCL-2、CD99、CD68均阴性,Ki-67增殖指数1.28%~10.01%。5例均完整切除肿瘤,随访53~137.5个月,其中1例83岁患者,于术后27个月影像学考虑肿瘤复发;另一例术后无瘤生存122个月,因其他原因去世;其余均无瘤生存,基本状况良好。结论(1)本组中老年肠道IMT多见于右半结肠,多有肠道损伤史,多首发消化道症状,白细胞多升高;(2)Vimentin和SMA同时阳性,多伴ALK阳性;(3)4/5的患者手术切除治疗效果好,1/5的患者术后2~3年可复发;高龄且ALK阳性、Ki67达10%、异型性明显很有可能是中老年肠道IMT复发的重要危险因素,其中ALK阳性者复发的风险或许为1/3。

关键词：肠道肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤临床病理中老年