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心脏MR组织追踪技术定量评估心肌淀粉样变性患者心肌应变

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中国介入影像与治疗学 2024年第1期21卷 42-47页

作者：何江凯崔晨马为王智刘佳李玮赵凯奈日乐徐莎莎邱建星北京大学第一医院医学影像科北京100034 北京大学第一医院心血管内科北京100034

目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR... 详细信息

目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR-TT技术获得心肌应变参数;比较3组间左心室心功能参数差异,以及左心室各节段及整体心肌应变参数的差异,包括3D纵向应变(LS)、3D径向应变(RS)及3D圆周应变(CS)。结果A、B组左心室心功能参数与C组差异均有统计学意义(P均0.05)。除心尖段RS(P=0.81)外,A、B组应变参数均低于C组(P均0.05)。结论CMR-TT技术可用于定量评估CA患者左心室心肌应变。

关键词：心肌淀粉样变性磁共振成像组织追踪技术

急性心肌梗死患者血浆前蛋白转化酶枯草溶菌素9水平的影响因素研究

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中国全科医学 2024年第36期27卷 4568-4574页

作者：贾佳刘嘉慧季文君郑博王新刚范芳芳李寅张龙张岩北京大学第一医院心血管内科北京市100034 北京大学第一医院医学统计室北京市100034 北京大学第一医院心血管疾病研究所北京市100034

背景前蛋白转化酶枯草溶菌素9(PCSK9)对脂质代谢起到重要调节作用,急性心肌梗死患者血浆PCSK9水平的影响因素尚未完全阐明。目的了解急性心肌梗死患者血浆PCSK9水平的影响因素。方法连续纳入2010—2018年于北京大学第一医院心血管内科... 详细信息

背景前蛋白转化酶枯草溶菌素9(PCSK9)对脂质代谢起到重要调节作用,急性心肌梗死患者血浆PCSK9水平的影响因素尚未完全阐明。目的了解急性心肌梗死患者血浆PCSK9水平的影响因素。方法连续纳入2010—2018年于北京大学第一医院心血管内科入院诊断为急性心肌梗死的患者。基线信息采集患者入院时电子病历系统中的现病史、既往史、体格检查相关信息,检测基线血浆PCSK9水平。影响因素分析采用单因素及多因素线性回归模型,通过LASSO法进行筛选并纳入多因素线性回归模型。结果共入选996例急性心肌梗死患者,其中37例患者因留存血样容量不足无PCSK9检测结果,共959例患者纳入分析,PCSK9水平为543.1(425.4,692.1)ng/mL。多因素回归分析结果显示,性别是影响急性心肌梗死患者PCSK9水平最大的因素(标准化回归系数为0.13),其余对PCSK9水平影响较大的因素依次为:心房颤动病史(标准化回归系数为0.09)、白细胞计数(标准化回归系数为0.07)及血尿酸水平(标准化回归系数为0.07)。结论在急性心肌梗死患者中,性别、心房颤动病史、白细胞计数及血尿酸水平与血浆PCSK9水平显著独立相关。

关键词：前蛋白转化酶枯草溶菌素9 急性心肌梗死胆固醇冠心病影响因素分析

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多发性骨髓瘤肾损伤的肾活检指征及其病理变化的新认识

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 337-342页

作者：王素霞郑茜子杨莉北京大学第一医院肾内科、北京大学肾脏疾病研究所肾脏病理中心北京100034 北京大学第一医院电镜室北京100034

多发性骨髓瘤(MM)肾损伤发病机制复杂, 病理表现多样, 可累及肾小管间质、肾小球及肾血管等。MM肾损伤的病理类型不同, 其预后、应采取的治疗及对治疗的反应存在明显差异。掌握肾活检的指征, 明确病理类型, 对制定个体化的治疗方案具有... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)肾损伤发病机制复杂, 病理表现多样, 可累及肾小管间质、肾小球及肾血管等。MM肾损伤的病理类型不同, 其预后、应采取的治疗及对治疗的反应存在明显差异。掌握肾活检的指征, 明确病理类型, 对制定个体化的治疗方案具有非常重要的意义。本文结合《多发性骨髓瘤肾损伤诊治指南(2024版)》就MM肾损伤病理变化的新认识做进一步的解析。

关键词：多发性骨髓瘤肾脏损伤病理肾活检

病例02(2024):冠状动脉夹层致妊娠期急性ST段抬高型心肌梗死1例

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中华围产医学杂志 2024年第3期27卷 226-232页

作者：孔令英贺鹏康李建平王东信洪涛孙瑜陈倩魏玉梅张鸿杨慧霞北京大学第一医院妇产生殖医学中心北京100034 北京大学第一医院心血管内科北京100034 北京大学第一医院麻醉科北京100034

本文报道1例冠状动脉夹层导致孕妇急性ST段抬高型心肌梗死的病例。孕妇41岁,1岁时曾行心脏瓣膜手术,无高血压、糖尿病、吸烟、饮酒及冠状动脉性心脏病家族史等危险因素。2021年6月1日孕31周^(+1)突发胸痛4 h,急诊转至北京大学第一医院... 详细信息

本文报道1例冠状动脉夹层导致孕妇急性ST段抬高型心肌梗死的病例。孕妇41岁,1岁时曾行心脏瓣膜手术,无高血压、糖尿病、吸烟、饮酒及冠状动脉性心脏病家族史等危险因素。2021年6月1日孕31周^(+1)突发胸痛4 h,急诊转至北京大学第一医院。心电图提示Ⅰ、aVL、V_(2)~V_(6)导联ST段抬高;血生化检查示高敏心肌肌钙蛋白I、肌酸激酶-MB升高;超声心动图提示节段性室壁运动不良(心尖部),左心室功能减低,诊断为急性前壁ST段抬高型心肌梗死。急诊行冠状动脉造影和经皮冠状动脉介入术,确诊冠状动脉夹层,术后予抗血小板、抗凝及支持治疗。孕34周+3急性前壁ST段抬高型心肌梗死病情相对稳定,行剖宫产顺利分娩。产后定期心内科随诊,出院2年随访心功能基本正常。

关键词：冠状动脉夹层急性ST段抬高型心肌梗死妊娠孕晚期

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补体相关性肾病诊断和治疗专家共识

中华内科杂志 2024年第3期63卷 258-271页

作者：北京大学医学部肾脏病学系专家组赵明辉不详北京大学第一医院肾内科、北京大学肾脏病研究所北京100034

随着补体系统在各类肾脏疾病中的作用机制逐渐阐明,针对补体活化不同环节的药物相继出现,部分已应用于临床。但补体靶向治疗仍存在诸多问题。北京大学医学系补体相关性肾病诊断和治疗专家共识协作组在国内外肾脏疾病指南/共识的基础上,... 详细信息

随着补体系统在各类肾脏疾病中的作用机制逐渐阐明,针对补体活化不同环节的药物相继出现,部分已应用于临床。但补体靶向治疗仍存在诸多问题。北京大学医学系补体相关性肾病诊断和治疗专家共识协作组在国内外肾脏疾病指南/共识的基础上,结合最新证据制定了本共识,简述了补体相关性肾病的发病机制、诊断思路、补体靶向治疗与特殊致病微生物的疫苗免疫等方面的最新证据和建议,为补体相关性肾病的诊断和治疗提供参考。

关键词：补体相关性肾病诊断治疗补体抑制剂

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IgA肾病治疗现状:机遇、挑战、展望

中华内科杂志 2024年第8期63卷 727-730页

作者：杨宏宇吕继成张宏北京大学第一医院肾内科、北京大学肾脏病研究所北京100034

IgA肾病是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病,是导致终末期肾病的最常见的原因之一。IgA肾病患者的预后并不乐观,即使传统认为低进展风险的微量蛋白尿仍可能存在较高的肾衰竭风险,现有的治疗策略远不能满足临床需求。而新近大量新型... 详细信息

IgA肾病是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病,是导致终末期肾病的最常见的原因之一。IgA肾病患者的预后并不乐观,即使传统认为低进展风险的微量蛋白尿仍可能存在较高的肾衰竭风险,现有的治疗策略远不能满足临床需求。而新近大量新型治疗药物的研发和应用将有望改善现状,治疗策略亦向多靶点的综合治疗策略转变,未来将是IgA肾病治疗快速发展的重要机遇期,我国肾脏病学界在这一战略机遇中发挥了关键性的作用。

关键词： IgA肾病诊疗现状展望

双参数MRI改良PI-RADS评分4分和5分病灶的最大径对临床有意义前列腺癌的预测效果

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北京大学学报（医学版） 2024年第4期56卷 567-574页

作者：田宇轩阮明健刘毅李德润吴静云沈棋范宇金杰北京大学第一医院泌尿外科北京大学泌尿外科研究所国家泌尿男生殖系肿瘤中心北京100034 北京大学第一医院影像科北京100034 北京大学第一医院临床药物试验机构北京100034

目的:评估前列腺影像报告和数据评分系统(prostate imaging reporting and data system,PI-RADS)中将病灶最大径15 mm作为4分升级为5分标准的合理性并进行改良,以提升对临床有意义前列腺癌(clinical significant prostate cancer,csPCa)的预测效果。方法:回顾性分析北京大学第一医院2019—2022年间接受前列腺MRI检查及穿刺的患者,将这组患者作为训练集,2023年的患者作为验证集,对病灶进行定位及测量最大径。采用受试者操作特征(receiver operating characteristics,ROC)曲线计算出病灶最大径预测csPCa的曲线下面积(area under curve,AUC)及最佳截断值,采用倾向性评分匹配(propensity score matching,PSM)缩小组间差异,在验证集中进行诊断效能的比较。结果:训练集的589例患者中,358例(60.8%)的病灶位于外周带,231例(39.2%)位于移行带,496例(84.2%)为csPCa病变。外周带病灶的中位直径小于移行带病灶(14 mm vs.19 mm,P<0.001)。ROC分析最大径对csPCa的预测效果,外周带病灶(AUC=0.709)与移行带病灶(AUC=0.673)相比差异无统计学意义(P=0.585),计算得出外周带病灶的截断值为11.5 mm,移行带病灶为16.5 mm。通过在验证集中计算截断值对应的约登指数(Youden index),发现按病灶位置进行分层可以取得更好的预测效果,计算净重新分类指数(net reclassification index,NRI)为0.170。结论:将15 mm作为病灶PI-RADS评分4分升级为5分的标准过于笼统,外周带病灶的截断值小于移行带病灶,应考虑对不同位置的病灶分开设定截断值。

关键词：前列腺肿瘤多参数磁共振成像活组织检查临床决策规则前列腺影像报告和数据评分系统

Nectin‑4靶向探针68Ga‑N188在胰腺癌诊断中的应用价值

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中华消化外科杂志 2024年第5期23卷 746-753页

作者：王建鑫马永蔌刘伟康陈雪祺陈依然朱昱张继新张建华杨兴田孝东杨尹默北京大学第一医院肝胆胰外科北京100034 北京大学第一医院核医学科北京100034 北京大学第一医院病理科北京100034

目的探讨Nectin‑4靶向探针68Ga‑N188在胰腺癌诊断中的应用价值。方法采用前瞻性研究方法。选取2022年8—12月北京大学第一医院收治的16例经增强CT检查诊断为胰腺癌患者的临床病理资料;男9例,女7例;年龄为(62±8)岁。患者均行18氟‑脱氧... 详细信息

目的探讨Nectin‑4靶向探针68Ga‑N188在胰腺癌诊断中的应用价值。方法采用前瞻性研究方法。选取2022年8—12月北京大学第一医院收治的16例经增强CT检查诊断为胰腺癌患者的临床病理资料;男9例,女7例;年龄为(62±8)岁。患者均行18氟‑脱氧葡萄糖(18F‑FDG)和68Ga‑N188正电子发射断层显像(PET)/CT检查。观察指标:(1)68Ga‑N188在患者不同组织和肿瘤原发灶中的分布。(2)胰腺肿瘤中Nectin‑4的表达和68Ga‑N188的摄取。(3)68Ga‑N188与18F‑FDG的PET/CT检查结果比较。正态分布的计量资料以x±s表示,组间比较采用独立样本t检验。计数资料以绝对数或百分率表示。结果(1)68Ga‑N188在患者不同组织和肿瘤原发灶中的分布。PET/CT检查结果显示:注射后1 h,68Ga‑N188在16例患者脂肪、肌肉、皮肤、脑组织中的最大标准摄取值(SUVmax)和平均标准摄取值(SUVmean)分别为0.40±0.16和0.25±0.09、0.68±0.20和0.44±0.12、0.39±0.14和0.28±0.11、0.09±0.04和0.05±0.02;在食管、肝脏、脾脏、胰腺组织中,上述指标分别为1.53±0.48和1.16±0.31、1.49±0.45和0.91±0.30、1.40±0.30和1.02±0.24、1.24±0.31和0.96±0.25;在肿瘤原发灶中,上述指标分别为3.28±1.02和2.14±0.62,与胰腺组织比较,差异均有统计学意义(t=8.03,6.75,P0.05)。(3)68Ga‑N188与18F‑FDG的PET/CT检查结果比较。16例患者中,14例经术后组织病理学检查诊断为胰腺癌患者肿瘤原发灶68Ga‑N188和18F‑FDG PET/CT检查阳性分别为14例和11例;其中3例经化疗后评估疗效胰腺癌患者肿瘤原发灶68Ga‑N188和18F‑FDG PET/CT检查阳性分别为3例和1例。3例接受化疗和11例未接受化疗胰腺癌患者肿瘤原发灶18F‑FDG的SUVmax分别为2.80±0.69和6.97±2.11,两者比较,差异有统计学意义(t=3.29,P0.05)。6例经术后组织病理学检查诊断有淋巴结转移胰腺癌患者淋巴结转移灶68Ga‑N188和18F‑FDG PET/CT检查阳性分别为6例和4例,转移灶中68Ga‑N188和18F‑FDG的SUVmax分别为2.25±1.12和4.02±1.27。结论68Ga‑N188 PET/CT检查可用于胰腺癌原发灶和淋巴结转移灶影像学诊断。

关键词：胰腺肿瘤诊断 Nectin细胞黏附分子4 68Ga‑N188 应用

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抗肌萎缩蛋白病中国诊断指南

中华医学杂志 2024年第11期104卷 822-833页

作者：中华医学会罕见病分会北京医学会罕见病分会熊晖袁云谢志颖不详北京大学第一医院儿科北京100034 北京大学第一医院神经内科北京100034

抗肌萎缩蛋白病是由编码抗肌萎缩蛋白的DMD基因致病性变异所导致的一组主要累及骨骼肌和(或)心肌的X-连锁隐性遗传性肌病,包括Duchenne型肌营养不良、Becker型肌营养不良以及X-连锁扩张型心肌病。DMD基因致病性变异广泛而复杂,导致部分... 详细信息

抗肌萎缩蛋白病是由编码抗肌萎缩蛋白的DMD基因致病性变异所导致的一组主要累及骨骼肌和(或)心肌的X-连锁隐性遗传性肌病,包括Duchenne型肌营养不良、Becker型肌营养不良以及X-连锁扩张型心肌病。DMD基因致病性变异广泛而复杂,导致部分患者的诊断和临床分型复杂而困难。精准的分子遗传学诊断对于抗肌萎缩蛋白病的临床诊治、多学科管理、遗传咨询、产前诊断和基因治疗的选择具有重要意义。本指南基于抗肌萎缩病的研究进展,借鉴国内外抗肌萎缩蛋白病的指南共识,在抗肌萎缩蛋白病的临床表现、遗传学基础、诊断及临床分型、遗传学诊断流程以及临床遗传咨询方面达成共识,提出18条推荐意见。本指南旨在规范和优化抗肌萎缩蛋白病的诊断,为临床医师和政府管理人员的工作提供参考,共同降低抗肌萎缩蛋白病患者的诊断难度。

关键词：肌营养不良抗肌萎缩蛋白诊断指南