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恩格列净在糖原贮积病Ⅰb型患儿中的应用现状调查

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 526-529页

作者：姜静婧马明圣魏珉邱正庆中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型(GSDⅠb)患儿的用药剂量、安全性和有效性。方法横断面研究。选择糖原贮积症病友微信群中2021年1月至2023年6月开始口服恩格列净治疗的28例GSDⅠb患儿为研究对象,于2023年6月18日至30日通过调查问... 详细信息

目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型(GSDⅠb)患儿的用药剂量、安全性和有效性。方法横断面研究。选择糖原贮积症病友微信群中2021年1月至2023年6月开始口服恩格列净治疗的28例GSDⅠb患儿为研究对象,于2023年6月18日至30日通过调查问卷收集患儿一般情况、恩格列净用药情况以及不良反应等临床资料,采用配对χ^(2)检验及Wilcoxon秩和检验比较用药前后症状、实验室检查的差异。结果28例GSDⅠb患儿来自中国12个不同省、自治区、直辖市,男14例、女14例,开始接受恩格列净治疗的年龄4.8(2.4,10.8)岁,治疗时间14.5(11.3,21.5)个月,起始用药剂量(0.23±0.11)mg/(kg·d),维持用药剂量(0.28±0.12)mg/(kg·d)。在恩格列净用药后患儿中性粒细胞减低程度和炎性肠病样症状严重程度明显低于用药前(Z=-3.70、-2.65,均P泌尿系感染(3例),未见严重不良反应发生。结论应用较小剂量恩格列净可增加GSDⅠb患儿中性粒细胞计数,改善反复口腔溃疡、反复细菌感染等症状,常见不良反应为低血糖和泌尿系感染。

关键词：糖原贮积病Ⅰ型钠-葡萄糖转运体2 中性粒细胞减少低血糖症

颈内动脉搭桥术在头颈部副神经节瘤切除手术中的应用

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第9期 802-807+811页

作者：田旭孙慧颖冯国栋郑月宏陈钰赵杨张立芹薛松波高志强中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科

目的:探讨在副神经节瘤手术中应用颈内动脉搭桥技术的必要性、手术方法及效果。方法:回顾性研究2015年5月至2023年8月就诊于北京协和医院行头颈部副神经节瘤切除术并行颈内动脉重建术的患者资料，包括人口学特征、术前检查、诊断、术中... 详细信息

目的:探讨在副神经节瘤手术中应用颈内动脉搭桥技术的必要性、手术方法及效果。方法:回顾性研究2015年5月至2023年8月就诊于北京协和医院行头颈部副神经节瘤切除术并行颈内动脉重建术的患者资料，包括人口学特征、术前检查、诊断、术中对颈内动脉的处理技术及术后随访情况。结果:共纳入6例患者，包括女4例，男2例；平均年龄(39.8±13.0)岁；以颈部包块伴或不伴疼痛为主要症状，影像学检查均提示肿瘤完全包绕颈内动脉。4例患者行Fisch颞下窝入路Type A+B、1例Type A、1例经颈侧入路手术。5例以大隐静脉、1例以人工血管重建颈内动脉。平均随访时间为(43.8±31.6)个月。1例患者肿瘤于3年后复发并再次行手术切除，其余5例未见肿瘤复发。1例患者发生急性桥接血管栓塞，另1例桥接血管在随访时发现闭塞。结论:在累及颈内动脉的头颈部副神经节瘤切除手术中行颈动脉搭桥术是彻底切除肿瘤、治愈疾病，同时保证颅内血供、降低脑血管并发症的重要技术。“预重建技术”较常规颈动脉搭桥手术缩短了单次阻断脑血流的时间，一定程度上降低了发生脑血管事件的风险。颈动脉搭桥术后应密切观察患者的临床症状并定期复查影像学检查以评估移植血管的通畅程度及肿瘤残留或复发的情况。

关键词：头颈部副神经节瘤颞下窝入路颈内动脉重建预重建技术

以血小板异常增高为表现的慢性粒细胞白血病合并脑出血患者成功救治一例

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 217-222页

作者：张鑫张笑郭毅冯俊肖志源解兆祥武静许冬蕊魏俊吉王裕中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其... 详细信息

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其他系统出血,结合骨髓活检及基因检测确诊为CML。予以氟马替尼经空肠管给药后,患者病情得以控制,此项治疗尚属国内外首次报道。本文对该患者的诊治过程进行梳理,以期为临床医师提供警示与借鉴。

关键词：脑出血血小板增高慢性粒细胞白血病

利用DRG工具开展大型公立医院病组结构调整的实证研究

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1052-1058页

作者：张国杰谭旭彤蔡志玲徐强徐维锋陈伊航王亚婷刘锦涵陈政周炯马小军中国医学科学院北京协和医院医务处北京100730 中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的利用疾病诊断相关分组(diagnosis related group,DRG)数据,分析大型公立医院重点科室病组结构及变化趋势,探究科室病组干预及优化重点,进而推动科室资源合理统筹。方法回顾性收集北京市某大型公立医院2个外科科室2017—2023年的DRG... 详细信息

目的利用疾病诊断相关分组(diagnosis related group,DRG)数据,分析大型公立医院重点科室病组结构及变化趋势,探究科室病组干预及优化重点,进而推动科室资源合理统筹。方法回顾性收集北京市某大型公立医院2个外科科室2017—2023年的DRG数据。在2个外科科室病例组合指数(case mix index,CMI)出现下降时,均及时采用绩效考核、科室宣教、院内公示等方式进行干预,观察CMI值变化,并分析其病组权重、时间消耗指数、费用消耗指数、低风险组死亡率等变化趋势。结果干预后,外科一权重较低的病组,如甲状腺大手术(KD1)收治比例明显降低,权重较高的病组,如结直肠恶性肿瘤手术(GB2)、胰腺恶性肿瘤手术(HB1)收治比例明显增加;外科二权重较低的病组,如化疗(RE1)收治比例明显降低,权重较高的病组,如肾、输尿管及膀胱恶性肿瘤的大手术(LA1)、肾上腺手术(KC1)、除恶性肿瘤大手术外的肾/输尿管/膀胱手术(LB1)、男性生殖器官恶性肿瘤手术(MA1)收治比例明显增加,2个科室均实现了CMI值上升的目标。从效率、费用、质量指标看,2个科室的时间消耗指数与费用消耗指数均显著低于1,低风险组死亡率均为0。结论大型公立医院立足实际、结合发展目标,通过合理干预,可实现CMI值提升与病组结构优化,提高医疗效率和资源合理利用。

关键词：疾病诊断相关分组结构调整病例组合指数医疗资源整合

离体器官腹腔镜模拟培训在肾部分切除教学手术中的应用

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中华泌尿外科杂志 2024年第3期45卷 212-216页

作者：东洁薛晓强张玉石刘广华谢燚徐维锋吴兴成纪志刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探讨离体器官腹腔镜模拟培训教学模式在腹腔镜肾部分切除术培训中的应用效果。方法本研究分析2022年4—6月北京协和医院泌尿外科12名医生接受离体器官腹腔镜肾部分切除术模拟训练的培训结果。12名医生既往参与过腹腔镜基础手法培训... 详细信息

目的探讨离体器官腹腔镜模拟培训教学模式在腹腔镜肾部分切除术培训中的应用效果。方法本研究分析2022年4—6月北京协和医院泌尿外科12名医生接受离体器官腹腔镜肾部分切除术模拟训练的培训结果。12名医生既往参与过腹腔镜基础手法培训、但尚未独立完成腹腔镜肾部分切除术,对其进行每周2次、每次1.5h的离体器官腹腔镜模拟训练,为期3个月,总培训时长为每人39h。利用超声刀分离训练、超声刀切割训练、血管裸化训练、钝性分离训练和肾部分切除及创面缝合训练5个模块对腹腔镜肾部分切除术的分解步骤进行针对性训练,根据评分细则,对各个训练项目进行考核打分。同时,使用问卷调查的方式,了解12名医生对完成手术和手术中每个步骤的自信心。对培训前、后的操作技能和心理素质变化情况进行评估,采用配对t检验或Wilcoxon配对秩和检验比较培训前后数据的差异。结果经过培训后,12名医生在5个训练模块的成绩均有明显提升,超声刀分离训练、超声刀切割训练、血管裸化训练、钝性分离训练和肾部分切除及创面缝合训练评分分别从培训前的(8.5±0.3)、(6.9±0.3)、(4.2±0.4)、(6.6±0.4)、(5.6±0.7)分,提高至(9.8±0.2)、(9.6±0.3)、(9.3±0.2)、(9.4±0.3)分、(9.8±0.2)分,培训前后差异均有统计学意义(P<0.05)。肾部分切除及创面缝合训练的操作时间,由培训前的(47.5±5.8)min,提高至培训后的(21.6±5.1)min,差异有统计学意义(t=18.72,P<0.001)。同时,对完成手术的自信心也从培训前的2(1,3)分,提高至培训后的4(4,4)分,差异有统计学意义(Z=-3.00,P=0.003)。结论离体器官腹腔镜模拟培训,可以使既往无肾部分切除术经验的医生熟练掌握该术式各步骤,在30min内完成肾肿瘤的切除和创面缝合,从而提高对肾部分切除术各步骤的操作信心。

关键词：腹腔镜肾部分切除术腹腔镜模拟培训离体器官手术技术自信心

全腔镜McKeown食管鳞癌切除术协和经验

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中华胸心血管外科杂志 2024年第2期40卷 94-99页

作者：赵珞何嘉赵珂韩志军李单青李力中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院胸外科北京100730

目的总结分析全腔镜McKeown食管鳞癌切除术的临床疗效。方法回顾性收集2017年1月至2022年12月北京协和医院胸外科接受全腔镜McKeown食管鳞癌切除术患者的临床资料,采用改进麻醉方式、喉返神经监测、全腔镜管胃制作、空肠造瘘等技术,观... 详细信息

目的总结分析全腔镜McKeown食管鳞癌切除术的临床疗效。方法回顾性收集2017年1月至2022年12月北京协和医院胸外科接受全腔镜McKeown食管鳞癌切除术患者的临床资料,采用改进麻醉方式、喉返神经监测、全腔镜管胃制作、空肠造瘘等技术,观察围手术期资料及远期随访生存数据。结果共226例入选,其中行新辅助治疗患者109例(48.2%)。患者手术(327±68)min,总清扫淋巴结40.5(33,50)枚,胸腔总清扫淋巴结27(19,33)枚,术后住院9(7,12)天,术后总并发症率36.3%。学习曲线方面,50例手术后患者术中出血减少,术后住院时间明显缩短、喉返神经损伤率明显降低,手术中清扫总淋巴结、胸腔总淋巴结、左喉返神经起始部淋巴结(106tbl)数量明显提高且差异有统计学意义。中位随访23.5(14,47)个月,失访8例,失访率3.5%。2年和5年总生存率分别为82.6%和71.8%。结论采用改良全腔镜McKeown食管癌切除手术方式,可以帮助临床医师快速完成学习曲线,增加淋巴结清扫数量,减少术后并发症发生,提高患者的近期和远期疗效。

关键词：食管鳞癌全腔镜McKeown切除术临床疗效

达芬奇机器人手术治疗嗜铬细胞瘤/副神经节瘤研究进展

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协和医学杂志 2024年

作者：欧民杰邓建华郑国洋文进中国医学科学院北京协和医院泌尿外科

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是泌尿外科罕见但具有治疗挑战性的神经内分泌肿瘤，手术治疗是目前公认的根治手段。然而，传统手术方法存在一定的风险和限制。达芬奇机器人手术技术的快速发展此类肿瘤的治疗提供了新途径。本文阐述了达芬奇机... 详细信息

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是泌尿外科罕见但具有治疗挑战性的神经内分泌肿瘤，手术治疗是目前公认的根治手段。然而，传统手术方法存在一定的风险和限制。达芬奇机器人手术技术的快速发展此类肿瘤的治疗提供了新途径。本文阐述了达芬奇机器人手术的技术特点、临床应用、治疗效果，以及在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤领域的最新研究进展。同时，讨论了达芬奇机器人手术技术与其他新兴技术结合的潜在临床价值。

关键词：机器人手术嗜铬细胞瘤副神经节瘤研究进展

神经内镜硬膜下血肿清除术与钻孔引流术联合尿激酶治疗分隔型慢性硬膜下血肿疗效对比

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中国现代神经疾病杂志 2024年第6期24卷 455-460页

作者：张笑银锐李鹏涛常健博孙思帅魏俊吉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的对比分析神经内镜硬膜下血肿清除术与钻孔引流术联合尿激酶治疗分隔型慢性硬膜下血肿的疗效。方法纳入2022年1月至2023年12月中国医学科学院北京协和医院收治的38例分隔型慢性硬膜下血肿患者,分别予以神经内镜硬膜下血肿清除术(内镜... 详细信息

目的对比分析神经内镜硬膜下血肿清除术与钻孔引流术联合尿激酶治疗分隔型慢性硬膜下血肿的疗效。方法纳入2022年1月至2023年12月中国医学科学院北京协和医院收治的38例分隔型慢性硬膜下血肿患者,分别予以神经内镜硬膜下血肿清除术(内镜组,19例)和钻孔引流术联合尿激酶治疗(钻孔组,19例),计算血肿腔厚度变化率,采用改良Rankin量表(mRS)和Barthel指数(BI)评估神经功能预后和日常生活活动能力,记录术后引流时间、术后住院时间、总住院费用和脑脊液漏发生率。结果内镜组与钻孔组血肿腔厚度变化率差异无统计学意义(t=0.858,P=0.396)。内镜组和钻孔组出院时mRS评分低于入院时(Z=⁃4.116,P=0.000;Z=⁃4.195,P=0.000),BI指数较入院时无明显变化(Z=⁃1.557,P=0.119;Z=⁃0.091,P=0.928);出院时两组mRS评分(Z=⁃0.502,P=0.616)和BI指数(Z=⁃0.853,P=0.394)差异均无统计学意义。内镜组术后引流时间长于钻孔组(t=2.488,P=0.018),但术后住院时间短于钻孔组(t=⁃3.894,P=0.000);而两组总住院费用(t=1.175,P=0.248)和脑脊液漏发生率(Fisher确切概率法:P=0.313)差异无统计学意义。结论分隔型慢性硬膜下血肿无论采取神经内镜硬膜下血肿清除术还是钻孔引流术联合尿激酶治疗均安全、有效,可清除血肿,改善神经功能;神经内镜手术具有术后神经功能恢复更快、术后住院时间更短的优势。

关键词：血肿,硬膜下,慢性神经内窥镜检查引流术尿激酶型纤溶酶原激活物神经外科手术

局部进展期直肠癌根治性手术后继发脑转移瘤的临床特征及预后分析

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中华胃肠外科杂志 2024年第10期27卷 1063-1068页

作者：李干斌张潇王晨童邱小原张冠南牛备战徐徕陆君阳吴斌肖毅林国乐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京

目的探讨局部进展期直肠癌(LARC)根治性手术后继发脑转移瘤的临床特征。方法采用描述性病例研究方法, 回顾性分析2013—2023年北京协和医院基本外科诊治的LARC继发脑转移瘤患者的临床资料。纳入标准为肿瘤下缘距肛缘15 cm以内并接受根... 详细信息

目的探讨局部进展期直肠癌(LARC)根治性手术后继发脑转移瘤的临床特征。方法采用描述性病例研究方法, 回顾性分析2013—2023年北京协和医院基本外科诊治的LARC继发脑转移瘤患者的临床资料。纳入标准为肿瘤下缘距肛缘15 cm以内并接受根治性手术的直肠腺癌患者;排除原发脑肿瘤者。主要结局指标是总体生存率(OS)和无病生存率(DFS)以及疾病特异性生存时间(即从发生脑转移到出现任何原因导致死亡的时间间隔)。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。结果共计LARC患者4 500例, 其中20例(0.4%)发生脑转移。发生脑转移时的年龄(63.8±9.3)岁, 女性5例, 男性15例。4例脑转移为首发, 孤立性脑转移瘤18例, 多发性2例。转移瘤位于小脑10例, 位于额叶7例, 双侧大脑2例, 左基底节1例。18例合并异时性颅外转移。主要临床表现为头晕头痛5例, 突发肢体无力4例, 突发言语不利和复视各2例, 3例为复查时发现, 还有4例无特异性表现。治疗措施包括手术切除6例, 联合放化疗9例, 姑息性治疗5例。随访截至2023年10月, 中位随访时间45.5(4～112)个月。1、3和5年OS分别为95.0%、62.9%和43.3%;1、3和5年DFS分别为55.0%、25.0%和5.0%。疾病特异性生存时间仅为16(10.2～21.8)个月。结论 LARC继发脑转移发生率低, 常合并多部位异时性颅外转移, 以男性多见, 临床表现无特异性, 手术治疗或联合放化疗可在一定程度上改善疾病特异性生存时间, 但总体生存预后较差。

关键词：直肠肿瘤, 局部进展期根治性手术继发性脑转移瘤临床特征预后