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良、恶性胰腺导管内乳头状黏液瘤超声表现

中国医学影像技术 2024年第4期40卷 489-493页

作者：邵禹铭桂阳陈雪琪陈天娇谭莉姜玉新吕珂中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730

目的观察良、恶性胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMN)二维超声及超声造影(CEUS)表现。方法回顾性分析15例良性IPMN(良性组)、11例恶性IPMN(恶性组)患者临床资料、二维超声及CEUS表现,并与MRI/CT表现进行对比。结果恶性组患者糖类抗原19-9(... 详细信息

目的观察良、恶性胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMN)二维超声及超声造影(CEUS)表现。方法回顾性分析15例良性IPMN(良性组)、11例恶性IPMN(恶性组)患者临床资料、二维超声及CEUS表现,并与MRI/CT表现进行对比。结果恶性组患者糖类抗原19-9(CA19-9)水平升高及存在临床症状者占比均高于良性组(P均<0.05),该组超声显示病灶大小及病变存在实性成分占比均高于良性组(P均<0.05),且主胰管略宽。CEUS可清晰显示扩张胰管、准确鉴别黏液栓与肿瘤实性成分,描述病灶血供特征并显示MRI/CT显示欠清的病灶内分隔。MRI/CT则能显示超声显示欠清的附壁强化结节、病灶包绕血管、主胰管增宽及胰管与病灶连通。结论良、恶性IPMN临床及超声表现均有一定差异。相比良性IPMN,恶性IPMN患者CA19-9水平更高、更易出现临床症状,且病灶更大、更多存在实性成分。

关键词：胰腺肿瘤乳头状瘤管内超声检查

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超声诊治胰腺疾病进展

中国医学影像技术 2024年第4期40卷 481-484页

作者：吕珂颜晓一中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730

胰腺疾病种类多样且复杂,发病率在我国及世界范围内呈上升趋势。超声对于初诊胰腺疾病及常规随访具有重要价值。超声造影等新技术的发展提高了超声诊断胰腺疾病的效能,并有望用于靶向治疗部分疾病。本文就超声诊治胰腺疾病进展进行回顾。

关键词：胰腺疾病胰腺肿瘤超声检查

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重型血友病A患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量及相关因素分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2745-2750页

作者：李卓周寅张胜男李魁星赵永强王书杰肖娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。... 详细信息

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。最长末次随访时间为2023年5月31日, 调查其末次随访时上学或工作的出勤情况、日常运动情况, 根据出勤情况分为全勤组、非全勤组;根据运动情况分为运动达标组(达到我国全民体育运动推荐量)、运动不达标组。采用Barthel评分评估日常生活活动能力, 采用血友病生活质量问卷(Haemo-QoL)评估生活质量, 8～16岁儿童、17岁及以上患者分别使用Haemo-QoL SF、Haem-A-QoL版本, 全面评价其远期HRQoL。采用Spearman相关性分析检验治疗情况与Haemo-QoL分值的相关性。结果共纳入22例患儿, 开始规律接受低剂量预防治疗的年龄为1.8～17.9(10.4±3.8)岁, 低剂量预防治疗期间FⅧ每周平均预防剂量为24.2 U/kg, 随访6.3～15.1(9.6±2.8)年。末次随访时, 患儿年龄为(20.2±5.4)岁, 其中已满18岁成人患者14例(63.6%)。全勤组共15例, 非全勤组共7例患者。与全勤组相比, 非全勤组预防治疗剂量较小[M(Q1, Q3), (28.4±11.1)比(15.3±3.7)U/kg, P=0.012]、预防治疗时间较短[148.1(18.6, 346.5)比48.0(32.0, 156.9)周, P=0.017]、年度关节出血次数(AJBR)较多[12.5(6.0, 22.3)比14.2(13.2, 17.8)次, P=0.017]。运动达标组有7例, 运动不达标组有15例。与运动达标组比, 运动不达标组的预防治疗时间较短[313.7(156.9, 366.0)比48.0(16.5, 108.9)周, P=0.006]、AJBR较多[7.0(5.1, 10.0)比23.3(12.5, 29.8), P=0.003]、血友病健康关节评分较高[9.0(2.0, 15.5)比23.0(12.0, 27.8)分, P=0.014]。Barthel评分显示18例(81.8%)患者日常生活能力不受影响。Haemo-QoL评分中, 7例Haemo-QoL SF总分(47.6±17.0)分, 15例Haem-A-QoL总分(45.2±22.6)分;Haem-A-QoL评分中日常活动分量表得分最低[38.2(10.0, 45.5)分], 与预防治疗开始年龄呈正相关(r=0.501, P=0.057), 与预防治疗时间呈负相关(r=-0.545, P=0.036)。结论规律低剂量预防治疗可以改善部分重型HA患儿的远期HRQoL, 预防剂量高、预防治疗时间长的患儿的生活质量更高。

关键词：血友病A 生活质量预防治疗低剂量儿童

口服抗凝治疗增加易栓症患者异常子宫出血的发生风险:一项单中心回顾性研究

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 117-123页

作者：张文静朱铁楠李魁星中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓... 详细信息

目的探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓症患者为研究对象。回顾性收集抗凝治疗前及治疗后患者的一般临床资料及AUB情况,并根据抗凝治疗药物不同将患者分为利伐沙班治疗组和华法林治疗组。采用广义估计方程分析女性易栓症患者抗凝治疗前后AUB的发生率,探讨不同抗凝治疗药物对AUB发生率的影响。结果共入选符合纳入与排除标准的女性易栓症患者106例,相较于用药前,AUB的发生率显著增加(56.6%比26.4%,P<0.001),以月经过多(48.1%)和经期延长(21.7%)为主要临床表现。相较于华法林,利伐沙班更易导致AUB(OR=3.3,95%CI:1.5~7.4,P=0.003)。在发生月经过多和经期延长的54例患者中,72.2%(39/54)采取了干预措施,其中经期暂停服用抗凝药是主要干预措施(37.0%),相较于华法林治疗组,利伐沙班治疗组患者更易在经期停药(OR=10.4,95%CI:1.2~87.2,P=0.019)。结论口服抗凝治疗可显著增加女性易栓症患者AUB的发生风险,且利伐沙班相关AUB的发生风险明显高于华法林。

关键词：口服抗凝治疗易栓症异常子宫出血

超声在克罗恩病靶向治疗早期疗效评估中的应用

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 130-134页

作者：秦菁朱庆莉中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730

克罗恩病(Crohn’s disease,CD)是一种发病机制复杂的慢性炎症性肠病。近年来,靶向治疗的广泛应用显著改善了CD患者的预后。若能在靶向治疗早期进行疗效评估,将有利于筛选出治疗获益的患者,同时可对治疗无效的患者及时调整治疗方案。超... 详细信息

克罗恩病(Crohn’s disease,CD)是一种发病机制复杂的慢性炎症性肠病。近年来,靶向治疗的广泛应用显著改善了CD患者的预后。若能在靶向治疗早期进行疗效评估,将有利于筛选出治疗获益的患者,同时可对治疗无效的患者及时调整治疗方案。超声在CD活动性评估、疗效评价方面具有准确性高、无电离辐射、患者接纳程度高的优势,在CD早期疗效评估方面具有潜在临床应用价值。本文就超声在CD靶向治疗早期疗效评估中的应用进行综述,以期为优化CD患者的治疗方案提供借鉴。

关键词：超声早期疗效克罗恩病靶向治疗

肛管腺癌合并侵及外阴的肛周Paget病一例

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中华胃肠外科杂志 2024年第1期27卷 75-76页

作者：李干斌石维坤张宁林国乐中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100005

肛周Paget病分原发性和继发性, 因其部位隐匿、症状缺乏特异性常被漏诊, 多点深层穿刺联合免疫组化检查有助于肛周Paget病的诊断与鉴别诊断, 根治性手术是主要治疗手段。本中心借鉴直肠癌的新辅助治疗模式, 诊疗1例肛管腺癌合并侵及外... 详细信息

肛周Paget病分原发性和继发性, 因其部位隐匿、症状缺乏特异性常被漏诊, 多点深层穿刺联合免疫组化检查有助于肛周Paget病的诊断与鉴别诊断, 根治性手术是主要治疗手段。本中心借鉴直肠癌的新辅助治疗模式, 诊疗1例肛管腺癌合并侵及外阴的肛周Paget病, 取得较好疗效。

关键词：肛管腺癌肛周Paget病手术新辅助治疗

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临床进展相对缓慢的纤维性肾小球肾炎1例

中华内科杂志 2024年第4期63卷 412-415页

作者：徐秋郁文煜冰崔皓园叶葳叶文玲闫喜薇胡雨婷陈罡秦岩陈丽萌李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

患者女性, 36岁。临床主要表现为反复水肿、大量蛋白尿, 既往肾组织穿刺活检病理诊断局灶增生性IgA肾病, 予足量泼尼松(50 mg/d)联合免疫抑制剂(环磷酰胺累积剂量8.2 g)治疗, 未达完全缓解。入院时24 h尿蛋白定量1.36 g, 血白蛋白32 g/... 详细信息

患者女性, 36岁。临床主要表现为反复水肿、大量蛋白尿, 既往肾组织穿刺活检病理诊断局灶增生性IgA肾病, 予足量泼尼松(50 mg/d)联合免疫抑制剂(环磷酰胺累积剂量8.2 g)治疗, 未达完全缓解。入院时24 h尿蛋白定量1.36 g, 血白蛋白32 g/L, 血肌酐75 μmol/L, 总胆固醇6.55 mmol/L, IgG 3.56 g/L, 抗核抗体H 1∶80。再次行肾组织穿刺活检病理示, 轻度系膜增生性肾小球肾炎伴节段硬化, 电镜示纤维样肾小球病, 免疫组化示DNA-J热休克蛋白家族成员B9(DNAJB9)染色阳性, 但蛋白质谱示DNAJB9阴性。诊断纤维性肾小球肾炎, 继续小剂量环孢素A治疗(25 mg, 每日2次), 此后患者门诊规律随诊, 尿蛋白逐渐减低, 尿总蛋白肌酐比2 001 mg/g Cr, 血肌酐86 μmol/L。纤维性肾小球肾炎是一种罕见的肾小球疾病, 对治疗效果不佳的难治病例, 应及时思考诊断与治疗的合理性, 适当重复肾脏病理检查, 为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

关键词：纤维样肾小球病有形结构沉积性肾小球病肾病综合征蛋白尿激光捕获显微切割

基线TPOAb和(或)TgAb阳性与恶性肿瘤患者免疫检查点抑制剂治疗后发生甲状腺免疫相关不良反应的关系

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中华医学杂志 2024年第12期104卷 963-969页

作者：高雅叶婷武凌鸽徐燕王湘程歆琦张越伦王颖轶范欣荣赵海涛刘赫柴晓峰张力王孟昭李乃适连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室，北京100730 新疆医科大学第四附属医院内分泌科，乌鲁木齐830061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科，北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科，北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科，北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心，北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科，北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肝脏外科，北京100730

目的探究抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和(或)抗甲状腺球蛋白抗体(TgAb)阳性与恶性肿瘤患者使用免疫检查点抑制剂(ICIs)后发生甲状腺免疫相关不良反应(irAEs)的关系。方法病例对照研究。回顾性纳入2017年1月至2023年4月在北京协和医院... 详细信息

目的探究抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和(或)抗甲状腺球蛋白抗体(TgAb)阳性与恶性肿瘤患者使用免疫检查点抑制剂(ICIs)后发生甲状腺免疫相关不良反应(irAEs)的关系。方法病例对照研究。回顾性纳入2017年1月至2023年4月在北京协和医院接受ICIs治疗并行甲状腺功能评估的恶性肿瘤患者,共116例,男77例,女39例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]63.0(55.0,70.0)岁。根据ICIs治疗后是否发生甲状腺irAEs分为甲状腺功能正常组(n=58)和甲状腺irAEs组(n=58),评估临床特征及基线甲状腺自身抗体与恶性肿瘤患者ICIs治疗后发生甲状腺irAEs的关系。采用单因素分析筛选有统计学意义的变量纳入多因素logistic回归模型,分析接受ICIs治疗的恶性肿瘤患者发生甲状腺irAEs的危险因素。结果甲状腺irAEs组中临床甲状腺毒症4例(3.4%)、亚临床甲状腺毒症23例(19.8%)、临床甲状腺功能减退症23例(19.8%)、亚临床甲状腺功能减退症8例(6.9%)。甲状腺irAEs组患者基线甲状腺自身抗体的阳性率高于甲状腺功能正常组,[16/58(27.6%)比3/58(5.2%),P=0.001]。接受至少1个疗程ICIs治疗后,基线甲状腺自身抗体阳性者甲状腺irAEs的发生率为84.2%(16/19),基线甲状腺自身抗体阴性者甲状腺irAEs的发生率为43.3%(42/97)(P=0.001)。单因素logistic回归分析结果显示,性别(OR=2.812,95%CI:1.257~6.293)、基线甲状腺自身抗体阳性(OR=6.984,95%CI:1.909~25.547)、基线TgAb阳性(OR=8.909,95%CI:1.923~41.280)、基线TPOAb阳性(OR=7.304,95%CI:1.555~34.308)是甲状腺irAEs发生的相关因素(均P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,基线TgAb阳性(OR=7.637,95%CI:1.617~36.072)为甲状腺irAEs发生的危险因素(P=0.01)。结论基线TPOAb和(或)TgAb阳性恶性肿瘤患者甲状腺irAEs的发生率高于TPOAb和TgAb阴性者,基线TgAb阳性者发生甲状腺irAEs的风险升高。

关键词：肿瘤甲状腺免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应抗甲状腺过氧化物酶抗体抗甲状腺球蛋白抗体

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第508例——反复双下肢水肿伴蛋白尿

中华内科杂志 2024年第8期63卷 816-820页

作者：徐秋郁陈罡杨晨皓郑可马杰李超樊晓红叶葳文煜冰陈丽萌李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

患者男性,31岁。因水肿、蛋白尿2年余就诊,外院肾脏病理提示不典型膜性肾病。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂、4程利妥昔单抗(1 g,静脉输注)治疗后肾病综合征无缓解,24 h尿蛋白仍高达31.18 g,考虑为难治性肾病综合征。后期病程中短期... 详细信息

患者男性,31岁。因水肿、蛋白尿2年余就诊,外院肾脏病理提示不典型膜性肾病。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂、4程利妥昔单抗(1 g,静脉输注)治疗后肾病综合征无缓解,24 h尿蛋白仍高达31.18 g,考虑为难治性肾病综合征。后期病程中短期内出现肌酐升高(322.5μmol/L),重复肾组织活检病理示膜性肾病合并急性间质性肾炎,予足量糖皮质激素联合环磷酰胺加第5程利妥昔单抗1 g静脉输注,间质性肾炎导致的肾功能损害呈现缓解趋势(血肌酐322.5μmol/L➝147μmol/L),但膜性肾病仍未能部分缓解,随后尝试使用奥妥珠单抗(1 g,静脉输注)。患者门诊规律随诊,末次随访抗磷脂酶A2受体抗体阴性,B细胞清零,血白蛋白36 g/L,尿总蛋白肌酐比4810 mg/g,血肌酐162μmol/L。提示奥妥珠单抗在难治性膜性肾病中的疗效。此外,在肾病综合征的任何时期,合并急性肾损伤时均需要鉴别原因,寻找可逆因素并行针对性治疗,尽可能延缓肾功能恶化。

关键词：难治性肾病综合征利妥昔单抗难治性膜性肾病肾炎,间质性抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体