检索结果-南通市图书馆

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

醛固酮合成酶缺乏症的研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 715-717页

作者：吴虹林和秀梅何玺玉中国人民解放军总医院第五医学中心儿科北京100071 中国人民解放军总医院第七医学中心儿科医学部北京100010

醛固酮合成酶缺乏症(ASD)是一种由CYP11B2基因变异所致的罕见常染色体隐性遗传疾病,临床表现主要为婴幼儿时期反复呕吐、腹泻、体格增长缓慢、低钠血症、高钾血症、低血容量等。临床上难与其他婴儿失盐性疾病鉴别。目前,ASD确诊主要依... 详细信息

醛固酮合成酶缺乏症(ASD)是一种由CYP11B2基因变异所致的罕见常染色体隐性遗传疾病,临床表现主要为婴幼儿时期反复呕吐、腹泻、体格增长缓慢、低钠血症、高钾血症、低血容量等。临床上难与其他婴儿失盐性疾病鉴别。目前,ASD确诊主要依靠类固醇激素水平测定和变异基因分析。9α-氟氢可的松是治疗ASD的主要药物,但治疗方案尚未统一。现就ASD的病因、发病机制、临床表型、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述,以期提高临床医师的诊疗水平。

关键词：醛固酮合成酶缺乏症 CYP11B2基因高钾血症低钠血症代谢性酸中毒

病毒性脑炎患儿脑脊液和血清中SIL-2R、eNOS、CD93水平与疾病进展及预后的关系

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国当代儿科杂志 2024年第10期26卷 1072-1077页

作者：宋婕王祎琳褚佳琪中国人民解放军总医院第七医学中心儿科研究所北京100010

目的探究病毒性脑炎(viral encephalitis,VE)患儿脑脊液和血清中可溶性白细胞介素-2受体(soluble interleukin-2 receptor,SIL-2R)、内皮型一氧化氮合酶(endothelial nitric oxide synthase,eNOS)、白细胞分化抗原93(cluster of differentiation 93,CD93)水平与疾病进展及预后的关系。方法前瞻性选取2021年1月—2024年1月收治的VE患儿102例作为VE组,根据疾病进展分为轻症亚组(64例)和重症亚组(38例),根据预后情况分为预后良好亚组(29例)和预后不良亚组(73例);另选取同期经检查排除VE的其他中枢神经系统疾病患儿102例作为对照组。分析VE患儿预后不良的影响因素,以及脑脊液和血清中SIL-2R、eNOS、CD93对VE患儿预后不良的预测价值。结果VE组、重症亚组、预后不良亚组脑脊液和血清SIL-2R、eNOS、CD93水平均显著升高(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,脑脊液和血清SIL-2R、eNOS、CD93水平高为VE患儿预后不良的危险因素(P<0.05)。受试者操作特征曲线分析显示,脑脊液SIL-2R、eNOS、CD93三者联合预测VE患儿预后不良的价值优于各指标单独预测(P<0.05);血清SIL-2R、eNOS、CD93三者联合预测VE患儿预后不良的价值优于各指标单独预测(P<0.05)。结论VE患儿脑脊液和血清中SIL-2R、eNOS、CD93水平均显著升高,且与疾病进展及预后有关。

关键词：病毒性脑炎可溶性白细胞介素-2受体内皮型一氧化氮合酶白细胞分化抗原93 疾病进展预后儿童

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童脓毒性休克的循环损伤评价

中国实用儿科杂志 2024年第9期 691-695页

作者：郝云洪小杨中国人民解放军总医院第七医学中心儿科医学部重症医学科中国人民解放军陆军第八十三集团军医院儿科

脓毒性休克是儿童常见的危重症疾病，发生于脓毒症合并心血管功能障碍，其发病机制复杂，早期识别困难。循环损伤是脓毒性休克的重要环节，充分认识和正确评价脓毒性休克循环损伤，对快速识别、精准治疗和改善预后有着重要意义。

关键词：脓毒性休克儿童循环损伤发病机制评价

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

体外膜氧合支持下儿童心脏移植分析

中华儿科杂志 2024年第8期62卷 770-774页

作者：赵喆周成斌刘爱红林中林陈官映王哲李迈吴敏黄劲松洪小杨解放军总医院第七医学中心儿科医学部重症医学科北京100700 广东省人民医院心外科广州510080

目的总结体外膜氧合(ECMO)支持下终末期心力衰竭患儿行心脏移植的病例特点。方法回顾性分析2019年1月至2023年12月解放军总医院第七医学中心和广东省人民医院于ECMO支持下行心脏移植的12例患儿的临床资料,包括患儿性别、年龄、体重、所... 详细信息

目的总结体外膜氧合(ECMO)支持下终末期心力衰竭患儿行心脏移植的病例特点。方法回顾性分析2019年1月至2023年12月解放军总医院第七医学中心和广东省人民医院于ECMO支持下行心脏移植的12例患儿的临床资料,包括患儿性别、年龄、体重、所患疾病以及ECMO支持前乳酸水平、左心室射血分数(LVEF)及血管活性药物指数(VIS)、术前ECMO支持时间及左心减压等信息。收集全部患儿心脏移植手术相关信息(包括供心冷缺血时间、体外循环时间、术中免疫抑制剂)、术后重复使用ECMO情况、术后ECMO时间以及患儿是否成功脱离ECMO、是否存活出院等,左心减压前后采用配对t检验。结果12例患儿年龄1.1~15.8岁,体重8~63 kg,10例患儿原发病为扩张型心肌病,1例心肌致密化不全,1例SCN5A基因新发杂合突变致重叠综合征并发致死性心律失常,ECMO支持前患儿乳酸0.6~>15.0 mmol/L,LVEF 7%~43%,VIS 3~108分。4例患儿接受经胸小切口左心减压,减压后脉压较减压前有明显提升[(17.8±2.1)比(9.8±1.5)mmHg,1 mmHg=0.133 kPa,t=11.31,P=0.001],LVEF差异无统计学意义[(26.8±4.4)%比(24.9±4.9)%,t=1.75,P=0.178]。术后共有7例患儿再次接受ECMO辅助,其中3例患儿成功脱离ECMO并存活出院。12例接受移植患儿中10例成功脱离ECMO,8例患儿存活转出重症监护病房。结论行ECMO支持的终末期心力衰竭患儿,左心加压能显著改善脉压,最终需接受心脏移植手术。

关键词：心力衰竭体外膜氧合作用儿童心脏移植

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

新生儿红斑狼疮临床特点及远期预后

中华妇幼临床医学杂志（电子版） 2024年第1期20卷 74-80页

作者：花少栋李永超姜晨阳张盼池婧涵白芸高铭中国人民解放军总医院儿科医学部第七医学中心儿童基础内科北京100007

目的探讨新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特点及远期预后。方法选择2011年4月至2021年12月中国人民解放军总医院第七医学中心新生儿重症监护室收治的病例资料完整的9例NLE患儿(患儿1~9)为研究对象。采用回顾性分析方法,对其病史,入院时实验... 详细信息

目的探讨新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特点及远期预后。方法选择2011年4月至2021年12月中国人民解放军总医院第七医学中心新生儿重症监护室收治的病例资料完整的9例NLE患儿(患儿1~9)为研究对象。采用回顾性分析方法,对其病史,入院时实验室、心电图、心脏彩色多普勒超声检查结果等进行分析,并通过电话及门诊随访患儿出院后情况。本研究遵循的程序符合中国人民解放军总医院伦理委员会规定,并通过该委员会审批(伦理批号:2022-192),患儿监护人均签署临床研究知情同意书。结果①患儿1~9中,男性患儿为7例,女性为2例;出生胎龄为30~40+2周,足月儿为4例,起病年龄为生后1 h至17 d;首发症状为全身淤斑、皮疹及血小板计数(PLT)降低。②心电图检测结果示,1例(患儿2)为Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)并交界性逸搏心律。2例(患儿3、9)心电轴右偏,其中患儿9合并右心室高电压。③心脏彩色多普勒超声检测结果显示,卵圆孔未闭(PFO)为8例(患儿1、3、4、5~9),动脉导管未闭为1例(患儿9),1例室间隔和左心室壁运动不协调,左心室射血分数为50%。④患儿1~9抗干燥综合征抗原A(SSA/Ro)抗体均呈阳性,抗干燥综合征抗原B(SSB/La)抗体呈阳性为3例(患儿1、3、5)。⑤对PLT降低的5例NLE新生儿(患儿1、4、5~7)采取静脉输注丙种球蛋白[1.0 g/kg×(1~2)次/d]治疗后,PLT水平均恢复正常。其中,1例(患儿2),同时采取放置心脏起搏器治疗,1例(患儿4)同时被诊断为湿疹+血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)。⑥患儿1~9中,末次随访年龄最大为10岁(患儿6),最小为11个月龄(患儿4)。对患儿1~9均于生后6个月时查体的结果提示运动、智力、体力发育均正常。结论NLE新生儿多以皮疹、淤斑为首发症状,易导致心脏传导系统及血液系统损伤,并且同时合并自身抗SSA/Ro抗体和(或)抗SSB/La抗体、抗SSA/Ro-52抗体呈阳性。除心脏损害外,NLE新生儿临床表现多为暂时性,不需免疫抑制剂治疗的,该类新生儿整体预后良好。

关键词：红斑狼疮,皮肤房室传导阻滞自身抗体预后血小板减少婴儿,新生

CYP11B2基因变异致醛固酮合成酶缺乏症1例并文献复习

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国儿童保健杂志 2024年第10期 1155-1160页

作者：和秀梅曹闻琦吴虹林周启凤何玺玉中国人民解放军总医院第五医学中心儿科中国人民解放军第七医学中心儿科医学部中国人民解放军医学院

醛固酮合成酶缺乏症（aldosteronesynthasedeficiency,ASD）是一种由CYP11B2基因变异导致醛固酮合成酶活性减低或丧失的常染色体隐性遗传病[1-3],主要临床特征是体格生长缓慢、反复呕吐、低钠血症、高钾血症及代谢性酸中毒[4]。ASD极其... 详细信息

醛固酮合成酶缺乏症（aldosteronesynthasedeficiency,ASD）是一种由CYP11B2基因变异导致醛固酮合成酶活性减低或丧失的常染色体隐性遗传病[1-3],主要临床特征是体格生长缓慢、反复呕吐、低钠血症、高钾血症及代谢性酸中毒[4]。ASD极其罕见,发病率约为1∶1000000[5],近三十年国内外共报道118例[4,6-10],包括10名中国ASD患儿[2,4,6,10]。目前,对本病的认识匮乏,极易与其它婴儿期失盐性疾病混淆,从而导致误诊和漏诊。此外,ASD的治疗方案尚无统一标准,相关研究报道很少。本文通过分析1例中国ASD患儿的临床资料,并文献复习,总结ASD的诊断、治疗策略及中国ASD患儿的基因型、表型特征,旨在提高临床医师的诊疗水平。

关键词：醛固酮合成酶缺乏症 CYP11B2基因基因型和表型

同方期刊数据库

17-DMAG对PD-1人源化小鼠肝癌移植瘤的抑制作用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国比较医学杂志 2024年第6期34卷 82-86,160页

作者：李晓娟修叶李兴杰孙岩峰李瑞生中国人民解放军总医院第五医学中心感染病医学部研究所北京100039 中国人民解放军总医院第五医学中心肝病医学部研究所北京100039 中国人民解放军总医院第三医学中心儿科北京100039

目的探讨17-二甲基胺乙基-17-去甲氧基格尔德霉素(17-DMAG)对PD-1人源化小鼠人肝癌移植肿瘤生长的抑制作用。方法选取30只PD-1人源化小鼠,将HepG2细胞悬液注射于小鼠右侧腹股沟皮下组织,构建人肝癌移植瘤模型;将荷瘤人源化小鼠随机分... 详细信息

目的探讨17-二甲基胺乙基-17-去甲氧基格尔德霉素(17-DMAG)对PD-1人源化小鼠人肝癌移植肿瘤生长的抑制作用。方法选取30只PD-1人源化小鼠,将HepG2细胞悬液注射于小鼠右侧腹股沟皮下组织,构建人肝癌移植瘤模型;将荷瘤人源化小鼠随机分为3组(每组10只):(1)模型组(注射生理盐水10 mg/kg);(2)17-DMAG组(按25 mg/kg腹腔注射17-DMAG,3次/周);(3)顺铂组(腹腔注射20 mg/kg, 2次/周),实验持续4周。注射结束后测量人源化小鼠移植瘤的长、短径计算体积,测量肿瘤质量计算抑瘤率,同时采用免疫组化方法检测肿瘤组织中CD31(以阳性细胞数计算肿瘤微血管密度(MVD))及血管内皮生长因子(VEGF)的表达。结果 17-DMAG组和顺铂组的肿瘤体积和质量均较模型组显著减小(P<0.05),17-DMAG组的抑瘤率略高于顺铂组,但17-DMAG组和顺铂组肿瘤质量和体积以及抑瘤率均不存在显著性差异。17-DMAG组和顺铂组MVD标记微血管数量及VEGF表达均低于模型组(P<0.05),且17-DMAG组又低于顺铂组(P<0.05)。结论 17-DMAG可显著降低肝癌移植瘤中VEGF的表达,抑制新生血管在肿瘤中发生发展,从而对人源化小鼠肝癌移植瘤发挥抑制作用。

关键词： PD-1人源化小鼠 17-DMAG 肝癌微血管密度血管内皮细胞生长因子

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

重视大数据分析在脓毒症研究中的应用

中华急诊医学杂志 2024年第2期33卷 131-134页

作者：刘辉姚咏明中国人民解放军总医院第一医学中心重症医学科北京100853 中国人民解放军总医院医学创新研究部转化医学研究中心北京100853

随着计算机技术以及信息手段的进步,研究者能够对海量的医疗、生物数据进行收集、存储和分析。近年来,大数据分析在脓毒症研究中得到迅速发展和广泛应用。2015年,全球专家基于300余万份电子病例大数据分析,推动了脓毒症定义3.0(sepsis 3... 详细信息

随着计算机技术以及信息手段的进步,研究者能够对海量的医疗、生物数据进行收集、存储和分析。近年来,大数据分析在脓毒症研究中得到迅速发展和广泛应用。2015年,全球专家基于300余万份电子病例大数据分析,推动了脓毒症定义3.0(sepsis 3.0)的形成。其中快速序贯器官功能衰竭评分(quick sequential organ failure assessment,qSOFA)利用血压、呼吸频率及意识变化来快速判断患者脓毒症风险,也是基于大数据分析筛选。2017年,1项发表在《美国医学会杂志》上的临床观察验证了SOFA评分在预后判断上的准确性,该研究分析了来自澳大利亚、新西兰182家重症监护病房(intensive care unit,ICU)、184875份病例资料[1]。目前,大数据分析在脓毒症病理过程心电、脑电等时序数据、影像学数据、组学数据以及生物信息等海量数据处理中受到极大关注与高度重视。

关键词：大数据分析呼吸频率计算机技术生物数据时序数据海量数据处理脓毒症澳大利亚

脂肪乳非营养作用在中毒救治中的应用研究进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华劳动卫生职业病杂志 2024年第1期42卷 73-77页

作者：董建光林国东邱泽武天津市中心妇产科医院重症医学科天津300100 中国人民解放军南部战区总医院重症医学科广州510010 中国人民解放军总医院第五医学中心化学损伤救治科北京100071

脂肪乳是临床上常用于重症患者肠外营养支持治疗的药物。随着医药事业的发展,脂肪乳已形成了多种不同配方的制剂,其中不同类型的脂肪乳有各自代谢和体内供能的特征,应用适应症也有所不同。除提供营养物质的供应外,脂肪乳在免疫调节、抗... 详细信息

脂肪乳是临床上常用于重症患者肠外营养支持治疗的药物。随着医药事业的发展,脂肪乳已形成了多种不同配方的制剂,其中不同类型的脂肪乳有各自代谢和体内供能的特征,应用适应症也有所不同。除提供营养物质的供应外,脂肪乳在免疫调节、抗炎、抗休克、中毒支持治疗、心肺复苏等方面的作用不断被研究。本文对现有的循证医学证据进行梳理,阐述脂肪乳在中毒危重症患者救治过程中发挥非营养功能的机制及治疗作用,对其在救治中毒危重患者中的价值进行探讨,并为今后脂肪乳非营养功能的应用提供部分参考。

关键词：脂肪乳中毒危重症营养休克