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tafro综合征六例临床特征及诊疗分析

中华医学杂志 2020年第8期100卷 624-628页

作者：吴春波张海燕邵诗幻窦丽稳周倩云刘扬高伟波朱继红北京大学人民医院急诊科北京100044 北京大学人民医院血液科北京100044

目的:探讨tafro综合征的临床特征、治疗及预后。方法:收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例,分析其中符合tafro综合征的6例病例的临床资料,结合国内外文献,总结该病的临床表现、实验室检查、病... 详细信息

目的:探讨tafro综合征的临床特征、治疗及预后。方法:收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例,分析其中符合tafro综合征的6例病例的临床资料,结合国内外文献,总结该病的临床表现、实验室检查、病理学特点、治疗方案及预后。结果:纳入tafro综合征诊断的患者6例(男5例),平均年龄41.5岁(27~59岁)。患者表现为急性或亚急性起病,发热、血小板减少、多浆膜腔积液、器官肿大和(或)全身水肿、肾功能损害。1例合并噬血细胞综合征,1例合并甲状腺功能低下,6例(6/6)白细胞介素6均升高,4例行血管内皮生长因子检查均升高,6例HIV均阴性,4例行人类疱疹病毒8检查均阴性,6例病理诊断中浆细胞型3例,混合型2例,透明血管型1例。2例患者行肾脏活检,1例符合血栓性微血管病肾损害伴亚急性肾小管间质肾炎,另1例为继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2例行CHOP方案化疗,1例糖皮质激素治疗,3例糖皮质激素联合单抗类药物治疗,其中1例5年后死于病情进展,另5例患者病情稳定。结论:tafro综合征发病罕见,临床表现为多系统受累,早期识别并及时给予针对性的治疗利于改善患者的预后。

关键词： tafro综合征 Castleman病白细胞介素6 血管内皮生长因子

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tafro综合征临床分析

中国实验血液学杂志 2023年第6期31卷 1872-1877页

作者：刘菲魏小芳冯友繁伏媛陈巧琳陈阳张启科甘肃省人民医院血液科甘肃兰州730000

目的:探讨1例tafro综合征患者的临床特点及诊疗方案,加强对该类型罕见病的认识。方法:回顾性分析甘肃省人民医院收治的1例tafro综合征患者的临床表现、诊疗过程及预后。结果:结合实验室检查、骨髓学检查、影像学检查及病理学等检查,患... 详细信息

目的:探讨1例tafro综合征患者的临床特点及诊疗方案,加强对该类型罕见病的认识。方法:回顾性分析甘肃省人民医院收治的1例tafro综合征患者的临床表现、诊疗过程及预后。结果:结合实验室检查、骨髓学检查、影像学检查及病理学等检查,患者诊断为tafro综合征,给予泊马度胺(2-3 mg/d,d 1-21)、环磷酰胺(300 mg/m2,0.54 g每周一次)、地塞米松(20 mg/d,每周两天)方案治疗,3个周期后患者血小板计数、血肌酐、降钙素原等指标均恢复正常,全身水肿消褪,评估病情缓解,治疗效果好。结论:tafro综合征罕见,多系统受累,进展快,预后差,“泊马度胺+环磷酰胺+地塞米松”方案治疗有助于改善tafro综合征患者的生存预后。

关键词： tafro综合征泊马度胺环磷酰胺

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tafro综合征一例报告

中国医学科学院学报 2016年第4期38卷 484-486页

作者：张路李剑冯俊曹欣欣周道斌钟定荣李致远中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

Castleman病（Castleman’s disease,CD）是一种较少见的淋巴增生性疾病。根据患者肿大淋巴结分布和器官受累情况不同,本病可进一步分为单中心型和多中心型（multicentric CD,MCD）。单中心型CD一般仅累及单个淋巴结区域,治疗主要依靠手... 详细信息

Castleman病（Castleman’s disease,CD）是一种较少见的淋巴增生性疾病。根据患者肿大淋巴结分布和器官受累情况不同,本病可进一步分为单中心型和多中心型（multicentric CD,MCD）。单中心型CD一般仅累及单个淋巴结区域,治疗主要依靠手术;MCD则累及多个淋巴结区域,多有全身症状,治疗以药物为主。

关键词： Castleman病 tafro综合征白介素-6

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tafro综合征一例并文献复习

中华风湿病学杂志 2018年第10期22卷 684-686,I0001页

作者：张璐马海军孙丹丹刘晓娅新乡医学院第一附属医院风湿免疫科 453100

目的提高对tafro综合征的认识。方法报道1例tafro综合征的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归，并进行相关文献复习和讨论。结果男，51岁，表现为发热、双下肢水肿、多浆膜腔积液、血小板减少、肾功能异常；肾穿刺病理提示毛细... 详细信息

目的提高对tafro综合征的认识。方法报道1例tafro综合征的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归，并进行相关文献复习和讨论。结果男，51岁，表现为发热、双下肢水肿、多浆膜腔积液、血小板减少、肾功能异常；肾穿刺病理提示毛细血管内增生性肾小球肾炎伴血栓性微血管病样改变；淋巴结活检病理支持Castleman病。经糖皮质激素抑制免疫治疗、输注血小板支持治疗后，患者体温恢复正常、浆膜腔积液吸收、血常规恢复良好。结论tafro综合征是一组临床症状的组合，准确诊断有赖于综合临床表现、实验室检查及病理学特征，糖皮质激素治疗为首选治疗，临床上需提高对该疾病的认识。

关键词： tafro综合征临床表现肾活检

以大量腹腔积液和血小板减少为主要表现的tafro综合征1例报告

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中国实用内科杂志 2024年第1期44卷 86-88页

作者：张雪王晨成黄爱萍易海汤善宏中国人民解放军西部战区总医院消化内科四川成都610083 中国人民解放军西部战区总医院病理科四川成都610083 中国人民解放军西部战区总医院血液科四川成都610083

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,由Castleman等[1]于1956年首次报道,是一种极为罕见的反应性慢性淋巴组织增殖性疾病。2010年,Takai等[2]首次将一类以血小板减少、全身水肿、发热、骨髓纤... 详细信息

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,由Castleman等[1]于1956年首次报道,是一种极为罕见的反应性慢性淋巴组织增殖性疾病。2010年,Takai等[2]首次将一类以血小板减少、全身水肿、发热、骨髓纤维化、肝脾肿大的多中心型CD患者归为一种新的临床综合征(tafro综合征)。tafro综合征被认为是CD的一种罕见特殊类型。本文主要报道1例以大量腹水和血小板减少为主要表现的tafro综合征患者,旨在提高广大医务工作者对本病的认识,减少误诊和漏诊。

关键词： tafro综合征 Castleman病腹腔积液血小板减少

tafro综合征合并获得性血友病A1例临床分析并文献复习

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国际输血及血液学杂志 2023年第5期46卷 428-434页

作者：程平陈默易雪程辉武汉市第一医院血液内科武汉430022

目的探讨tafro综合征合并获得性血友病(AH)A患者的临床特点、相关检查结果及诊疗方法,并进行文献复习。方法选择2019年1月18日武汉市第一医院血液内科收治的1例50岁tafro综合征合并AHA男性患者为研究对象。采用回顾性方法,对其既往病史... 详细信息

目的探讨tafro综合征合并获得性血友病(AH)A患者的临床特点、相关检查结果及诊疗方法,并进行文献复习。方法选择2019年1月18日武汉市第一医院血液内科收治的1例50岁tafro综合征合并AHA男性患者为研究对象。采用回顾性方法,对其既往病史、体格检查、实验室检查、影像学检查、骨髓和淋巴结活组织病理学检查及免疫组织化学等诊断相关检查结果等临床资料进行分析。根据相关检查结果,对患者进行诊断及治疗。本研究以"tafro综合征合并获得性血友病A""tafro syndrome with acquired hemophilia A"为中、英文关键词,在中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中,检索tafro综合征合并AHA相关文献。文献检索时间设定为上述数据库建库至2021年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并且征得受试者及其家属知情同意。结果①本例患者因"反复发热2+个月,血小板减少1个月"于2019年1月18日于武汉市第一医院血液内科就诊。②入院时本例患者血常规检查结果示,血小板计数为35.0×10^(9)/L,C反应蛋白(CRP)水平为245.4 mg/L。其凝血功能结果示,活化部分凝血活酶时间(APTT)为107.4 s,凝血酶原时间(PT)为17.5 s;APTT纠正试验结果示不能完全纠正;FⅧ活性为22%,FⅧ抑制物滴度为1.5 BU/mL。其PET/CT结果示,全身多发性淋巴结增多,部分淋巴结代谢异常;胸、腹腔积液。其右侧颈部淋巴结活组织病理学检查结果提示浆细胞型Castleman病。③根据临床特征和相关检查结果,患者被确诊为tafro综合征合并AHA,并接受RCD(利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松)方案化疗2个疗程,以及抗感染、间断血液制品输注、血液透析、血浆置换等对症支持治疗。治疗后,患者体温正常,多浆膜腔积液逐渐被吸收,肾功能及凝血功能逐渐恢复,并最终脱离血液透析。④根据本研究设定的文献检索策略,仅检索出1篇相关文献,报道日本1例25岁的tafro综合征合并AHA男性患者,其临床表现为出血倾向重、全身严重水负荷,多器官功能障碍。在充分支持治疗基础上,予以托珠单抗联合糖皮质激素治疗4个周期后,患者临床症状显著改善,凝血功能恢复正常。结论tafro综合征合并AHA为临床罕见疾病,对患者应结合其临床特征及检查结果进行诊断和治疗。上述2种疾病的关系及标准治疗方案,仍需进一步探索。

关键词：血友病A 多中心型Castleman病获得性因子Ⅷ缺乏诊断药物疗法 tafro综合征

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tafro综合征的诊治现状

国际输血及血液学杂志 2018年第2期41卷 98-102页

作者：张仪金洁浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003

tafro综合征以血小板减少、全身性水肿、骨髓纤维化、肾功能不全及器官肿大为特征性临床表现，急性或者亚急性起病。目前，该病发病机制尚未阐明，被认为是Castleman病的特殊亚型之一。由于tafro综合征的发病率低，病例报道少，目前临... 详细信息

tafro综合征以血小板减少、全身性水肿、骨髓纤维化、肾功能不全及器官肿大为特征性临床表现，急性或者亚急性起病。目前，该病发病机制尚未阐明，被认为是Castleman病的特殊亚型之一。由于tafro综合征的发病率低，病例报道少，目前临床医师对该病认识尚存在不足。早期发现、精确诊断、及时采取有效治疗措施，有利于提高tafro综合征患者的生存率。笔者总结了近年tafro综合征的诊治现状及研究进展，旨在帮助临床医师更好的理解。tafro综合征，以提高对该病的诊治水平。

关键词：巨淋巴结增生 Castleman病 tafro综合征诊断治疗学

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tafro综合征的诊治进展

内科 2022年第5期17卷 546-550页

作者：汤杨明(综述) 蓝梅(审校) 广西壮族自治区人民医院血液内科南宁市530021

tafro综合征是特发性多中心型Castleman病的一个罕见亚型,以血小板计数减少(T)、全身性水肿(A)、发热(F)、骨髓网状纤维化/肾功能不全(R)和器官肿大(O)为临床特征,其发病与白细胞介素(IL)-6和血管内皮生长因子等有关。目前tafro综合征... 详细信息

tafro综合征是特发性多中心型Castleman病的一个罕见亚型,以血小板计数减少(T)、全身性水肿(A)、发热(F)、骨髓网状纤维化/肾功能不全(R)和器官肿大(O)为临床特征,其发病与白细胞介素(IL)-6和血管内皮生长因子等有关。目前tafro综合征尚缺乏标准治疗方案,推荐治疗方案包括糖皮质激素、利妥昔单抗、免疫调节剂和IL-6受体拮抗剂等。由于tafro综合征发病率低,临床上较罕见,临床医师缺乏对该病的认识。本文就tafro综合征近年来的诊断和治疗进展进行综述。

关键词： Castleman病特发性多中心 tafro综合征白细胞介素-6 病因发病机制诊断治疗综述

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tafro综合征一例并文献复习

现代养生 2016年第20期 34-36页

作者：张冰朱光荣沈群季建敏于慧南京中医药大学附属江苏省中医院血液科

目的:提高对tafro综合征的认识。方法:报道1例tafro综合征的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论。结果:女,68岁,因头晕乏力20余年,加重伴胸闷气喘20余天入院。患者有发热、脾脏肿大、双下肢水肿、多浆... 详细信息

目的:提高对tafro综合征的认识。方法:报道1例tafro综合征的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论。结果:女,68岁,因头晕乏力20余年,加重伴胸闷气喘20余天入院。患者有发热、脾脏肿大、双下肢水肿、多浆膜腔积液贫血、血小板减少;骨髓活检病理显示间质网状纤维组织增生显著,淋巴浆细胞聚集。经糖皮质激素及静脉用丙种球蛋白免疫调节治疗、输注红细胞、血小板支持治疗后,患者体温恢复正常、浆膜腔积液吸收、血象恢复良好。结论:tafro综合征是一组临床症状的组合,准确诊断有赖于综合临床表现、实验室检查及病理学特征,糖皮质激素治疗为首选治疗,配合积极支持治疗,预后显著改善,临床上需提高对该疾病的认识。

关键词： tafro综合征文献复习血小板