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关于pnh克隆演变的研究进展

上海第二医科大学学报 2005年第9期25卷 975-978页

作者：孙健曹文俊樊绮诗上海第二医科大学瑞金医院临床实验诊断中心上海200025

随着阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh)发病机制研究的深入,很多学者都发现pnh细胞克隆的演变与疾病进展密切相关,可能是pnh发病的关键环节。与正常造血干/祖细胞相比,pnh缺陷细胞克隆可能存在增殖优势,而且pnh克隆的演变与pnh患者的临床病... 详细信息

随着阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh)发病机制研究的深入,很多学者都发现pnh细胞克隆的演变与疾病进展密切相关,可能是pnh发病的关键环节。与正常造血干/祖细胞相比,pnh缺陷细胞克隆可能存在增殖优势,而且pnh克隆的演变与pnh患者的临床病程有很大的关系。PIG-A基因突变本身并不能赋予pnh缺陷细胞的增殖优势,而免疫和凋亡机制可能参与了pnh克隆的选择。这些认识对pnh克隆演变机制的研究、pnh发病机制的阐明以及为临床提供更有效的诊断和治疗手段具有重要意义。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿 pnh克隆 PIG—A基因

浙江省289例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的临床特征

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 549-555页

作者：许改香金伟媚叶宝东江松福胡超黄昕谢炳寿蒋慧芳陈莉莉姚荣欣陆滢李琳洁张瑾欧阳桂芳洪用伟孔宏伟裘哲君罗文纪褚斌斌张慧琪曾惠周秀杰施鹏飞徐莹金洁佟红艳浙江大学医学院附属第一医院杭州310003 浙江省中医院杭州310003 温州医科大学附属第一医院温州325015 温州市人民医院温州325099 浙江省立同德医院杭州310012 台州市第一人民医院台州318020 温州医科大学附属第二医院温州325035 宁波市鄞州人民医院宁波315100 丽水市中心医院丽水323020 浙江大学医学院附属邵逸夫医院杭州310016 宁波市第一医院宁波315042 宁波市鄞州第二医院宁波315199 衢州市人民医院衢州324002 解放军联勤保障部队第906医院宁波315100 萧山区第一人民医院杭州311201 宁波明州医院宁波319199 湖州市第一人民医院湖州313099 嘉兴市第一医院嘉兴314001 海宁市人民医院嘉兴314499 杭州市第一人民医院杭州310003 丽水市人民医院丽水323050

目的:对浙江省阵发性睡眠性血红蛋白尿症(pnh)患者的临床特征、治疗现状及其生存情况进行多中心回顾性分析,以提高对该疾病的认识和规范化诊治水平。方法:纳入了2005年9月至2023年5月就诊于浙江省20家医院的289例pnh患者,随访并收集数据... 详细信息

目的:对浙江省阵发性睡眠性血红蛋白尿症(pnh)患者的临床特征、治疗现状及其生存情况进行多中心回顾性分析,以提高对该疾病的认识和规范化诊治水平。方法:纳入了2005年9月至2023年5月就诊于浙江省20家医院的289例pnh患者,随访并收集数据,对其临床特点、诊治现状及生存情况进行分析。结果:289例pnh患者中男148例,女141例,中位发病年龄为45(16~87)岁,发病高峰年龄为20~49岁(57.8%)。中位血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为1142(604~1925)U/L。其中经典型pnh占70.9%,合并骨髓衰竭性疾病(pnh/BMF)型占24.4%,亚临床型pnh占4.7%。病程中主要临床表现包括疲劳或无力(80.8%,235/289)、头晕(73.4%,212/289)、尿色加深(66.2%,179/272)和黄疸(46.2%,126/270)。常见的合并症为血红蛋白尿(58.7%)、肾功能损害(17.6%)、血栓(15.0%)。有82.3%患者接受糖皮质激素治疗,70.9%需要输血,30.7%使用免疫抑制剂,13.8%接受抗凝治疗,6.3%接受了异基因造血干细胞移植。10年总生存(OS)率为84.4%(95%CI 78.0%~91.3%)。结论:pnh患者好发于中青年,男女比例相当,临床常见表现为疲劳、头晕、血红蛋白尿、黄疸、肾功能损害、反复血栓等。本组患者的10年OS率和国内其他中心报道相当。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症乳酸脱氢酶血栓 pnh克隆

联合免疫抑制疗法对儿童再生障碍性贫血的疗效的远期临床报告

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联合免疫抑制疗法对儿童再生障碍性贫血的疗效的远期临床报告

作者：陈洁洁安徽医科大学

学位级别：硕士

目的:通过对应用联合免疫抑制疗法(Immune Suppressive Therapy,IST)的儿童获得性再生障碍性贫血(Aplastic Anemia,AA)临床资料分析,总结IST对儿童AA的疗效及预后相关因素,以及阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria,pnh)克隆的转化情况。方法:选择2009年6月-2019年8月于安徽医科大学第二附属医院儿科通过血常规、骨髓形态学及骨髓病理检查确诊为AA,并且接受兔源抗胸腺细胞球蛋白(Rabbit Antithymocyte Globulin,R-ATG)联合环孢素A(Cyclo Sporin A,CSA)治疗的59例AA患儿为研究对象。回顾性分析59例AA患儿的临床资料,以及AA患儿不同病程阶段T细胞亚群的变化,总结分析IST对AA患儿的疗效及长期随访结果;并对其中38例AA患儿pnh克隆转化情况进行远期随访。采用SPSS16.0统计软件进行数据分析,不同治疗反应阶段T细胞亚群之间比较采用t检验。出现感染、出现血清病、不同疾病严重程度、淋巴细胞计数、网织红细胞计数等疗效相关影响因素的单因素分析采用卡方检验。结果:59例初诊AA患儿,按照疾病临床分型,其中重型再障(Severe Aplastic Anemia,SAA)35例,极重型再障(Very Severe Aplastie Anemia,VSAA)18例,输血依赖型非重型再障(Non-Severe Aplastic Anemia,NSAA)6例。中位随访时间24个月(6-96个月)。(1)IST后1个月有效率22%,3个月后有效率39%,6个月后有效率57%,9个月后有效率61%,12个月后有效率71%,截止随访点有效率71%。截止2019年6月有18例AA患儿的随访时间达5年,这18例AA患儿的5年无事件生存率达66%。(2)单因素分析结果显示,治疗前是否出现感染,IST期间是否出现血清病,疾病严重程度、初诊时淋巴细胞计数、网织红细胞计数均与疗效无明显相关性。(3)治疗后达到完全反应时CD3T细胞和CD4T细胞比例分别为82.34±10.36和38.90±9.50,显著高于治疗前的74.20±10.25和28.71±10.22,差异均有统计学意义(t值=3.136,P=0.006;t值=3.744,P=0.002),CD8T细胞比例显著下降,CD4T/CD8T比值显著升高,差异有统计学意义(Ppnh克隆的随访,发现初诊AA患儿中有11例AA患儿出现pnh克隆阳性,初诊时伴或不伴pnh克隆的AA患者其IST反应率及总体生存率并无差异,这11例患儿在IST后三个月pnh克隆均转阴。但有2例初诊时pnh克隆阴性AA患儿在IST后3个月出现pnh转阳,在IST后6个月均转阴。结论:本研究对59例进行IST的AA患儿进行研究,总有效率达71%,IST治疗儿童AA疗效确切。对于无全相合同胞供者的AA患者,IST是首选的重要的治疗方案。IST后,AA患儿的CD4T比例较治疗前上升,CD8T比例下降,CD4T/CD8T增加,同时Th17细胞数量下降,Th17/Treg下降,IST可以纠正免疫失衡,改善AA患者的免疫功能。本研究发现治疗前是否发生感染、是否出现血清病、疾病的严重程度、治疗前淋巴细胞计数、网织红细胞计数与IST治疗儿童AA的疗效之间无直接关系。本组有11例(28%)的儿童AA在初诊时即存在pnh克隆,pnh克隆阳性和pnh克隆阴性对疗效的影响,虽然统计学无意义,但仍可以给我们提示IST治疗pnh阳性患儿的有效率可能更高。本组pnh克隆的进展明显低于成人,仅1例AA患者在IST后转化为AA-pnh综合征。

关键词：儿童再生障碍性贫血免疫抑制治疗 Th17细胞 pnh克隆

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆特征研究

中国细胞生物学学报 2022年第7期44卷 1349-1358页

作者：叶金慧王璇王世充彭雪梅葛美丽邵英起郑以州程涛胡林萍中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 细胞生态海河实验室实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心中国医学科学院&北京协和医学院天津300020

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(pnh)是一类源于造血干细胞PIGA基因突变的获得性克隆性疾病,临床表现主要为溶血、骨髓衰竭等。该文通过流式细胞术和体外集落形成等实验检测比较经典型pnh(cpnh)患者与健康对照组外周血细胞、骨髓中血细胞及... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(pnh)是一类源于造血干细胞PIGA基因突变的获得性克隆性疾病,临床表现主要为溶血、骨髓衰竭等。该文通过流式细胞术和体外集落形成等实验检测比较经典型pnh(cpnh)患者与健康对照组外周血细胞、骨髓中血细胞及造血干祖细胞(hemopoietic stem progenitor cells,HSPCs)的数量和功能,探究pnh异常克隆特征。结果显示,cpnh患者外周血细胞中T细胞、B细胞和NK细胞数明显降低,髓系细胞数无明显改变。骨髓各类血细胞中,cpnh患者单核细胞比例明显高于对照组,中性粒细胞、有核红细胞以及淋系细胞比例无明显改变。cpnh患者骨髓HSPCs均为CD59–的pnh异常克隆;患者HSPCs出现大量耗竭,向B-NK祖细胞分化明显受阻,该结果与外周血和骨髓中B、NK细胞变化一致,提示cpnh患者淋系细胞受损最为严重。CFU实验结果表明,cpnh患者HSPCs形成髓系克隆的能力与健康对照组无差异;而在红系克隆种类中,cpnh患者形成的偏小的红系克隆代偿性增多。综上,该研究解析了pnh异常克隆的生物学特征,为pnh的诊治提供了一定的理论依据。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 pnh克隆特征造血干祖细胞

联合免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2020年第3期25卷 133-137,143页

作者：陈洁洁刘亢亢储金华黄玲玲杨林海谢志伟涂松济王宁玲安徽医科大学第二附属医院儿科合肥230601

目的通过对应用联合免疫抑制疗法(IST)的儿童获得性再生障碍性贫血(AA)临床资料分析,总结IST对儿童AA的疗效及预后相关因素,以及阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh)克隆的转化情况。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院2009年6月—2019年... 详细信息

目的通过对应用联合免疫抑制疗法(IST)的儿童获得性再生障碍性贫血(AA)临床资料分析,总结IST对儿童AA的疗效及预后相关因素,以及阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh)克隆的转化情况。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院2009年6月—2019年8月应用ATG联合CSA治疗的59例AA患儿的临床资料以及AA患儿不同病程阶段T细胞亚群的变化,总结分析IST对AA患儿的疗效。采用SPSS 16.0统计软件进行数据分析。结果59例初诊AA患儿,中位随访时间24个月。(1)IST后1个月、3个月、6个月、9个月、12个月的有效率分别为22%、39%、57%、61%、71%。截止2019年6月随访18例AA患儿的5年无事件生存率达66%。(2)治疗后CD3+T、CD4+T细胞升高,CD8+T细胞下降,CD4+T/CD8+T比值升高,差异有显著性(Ppnh克隆的随访,发现初诊AA患儿中有11例pnh克隆阳性,IST后3个月pnh克隆均转阴。初诊有无pnh克隆与疗效无相关性。结论IST治疗儿童AA疗效确切,可以有效地改善AA患儿的细胞免疫功能。初诊时有部分AA患儿存在pnh克隆,IST前后伴pnh克隆不影响疗效。

关键词：儿童再生障碍性贫血免疫抑制治疗 pnh克隆