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内耳Mondini畸形患者的耳蜗标准化径线测量与分析

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内耳Mondini畸形患者的耳蜗标准化径线测量与分析

作者：李珏颀中国医科大学

学位级别：硕士

目的:利用影像重建技术对Mondini畸形患者耳蜗结构进行标准化测量,总结分析其耳蜗径线数据,并与正常耳蜗相应数据进行对比分析,探讨其在内耳畸形诊断及人工耳蜗植入术前评估的意义。方法:收集2018年1月-2021年12月确诊为Mondini畸形的4... 详细信息

目的:利用影像重建技术对Mondini畸形患者耳蜗结构进行标准化测量,总结分析其耳蜗径线数据,并与正常耳蜗相应数据进行对比分析,探讨其在内耳畸形诊断及人工耳蜗植入术前评估的意义。方法:收集2018年1月-2021年12月确诊为Mondini畸形的42例患者的临床资料。选取耳蜗结构形态正常并行人工耳蜗植入手术的患者40例作为对照组。应用3D-Slicer软件对其颞骨CT图像进行MPR及3D重建,测量耳蜗底转长径和宽径,耳蜗底转蜗管宽度及耳蜗蜗管长度。结果:Mondini畸形组耳蜗底转长径（A）:8.86±0.37mm,8.25-9.87mm;耳蜗底转宽径（B）:6.76±0.40mm,5.80-8.09mm;耳蜗高度（CH）:4.10±0.29mm,3.38-4.82mm;耳蜗底转蜗管宽度（W）:2.16±0.21mm,1.64-2.71mm;耳蜗管长度（CDL）:26.89±1.26mm,23.63-29.57mm;耳蜗底转长径和宽径之比（A/B）:1.31±0.06,1.18-1.47。长径（A）、宽径（B）、耳蜗蜗管长度（CDL）数值在Mondini畸形组中较对照组小,耳蜗高度（CH）较对照组大,差异有统计学意义（P＜0.05）,耳蜗底转宽度（W）差异无统计学意义（P＞0.05）。结论:Mondini畸形患儿耳蜗大小、形态个体差异较大,耳蜗底转形态更偏向椭圆形,耳蜗底转长径和宽径及耳蜗蜗管长度较正常对照组较小,耳蜗底转蜗管宽度与对照组无明显差异。对Mondini畸形患者行人工耳蜗植入术前进行耳蜗3D重建及径线测量分析可为个性化选择电极提供客观依据,以期达到人工耳蜗植入精准化、微创化的目的,具有重要意义。

关键词：内耳畸形 Mondini畸形颞骨CT 耳蜗测量人工耳蜗植入

Mondini畸形患儿的影像学特征与术中“井喷”的关系探讨

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第11期36卷 840-844,848页

作者：陆金山陈新陈杰周豪吾买尔·亚森张劲唐亮新疆维吾尔自治区人民医院耳鼻喉诊疗中心乌鲁木齐830000 湖北省中西医结合医院耳鼻咽喉科新疆维吾尔自治区人民医院影像中心乌鲁木齐830000

目的:初步探讨Mondini畸形患儿的影像学特征与术中“井喷”的关系,为人工耳蜗植入术前预判术中“井喷”提供依据和临床指导。方法:将2020年1月—2021年12月筛查的重度-极重度感音神经性聋患儿根据Sennaro■lu的分类方法,严格按纳入标准... 详细信息

目的:初步探讨Mondini畸形患儿的影像学特征与术中“井喷”的关系,为人工耳蜗植入术前预判术中“井喷”提供依据和临床指导。方法:将2020年1月—2021年12月筛查的重度-极重度感音神经性聋患儿根据Sennaro■lu的分类方法,严格按纳入标准分为Mondini畸形组、单纯EVA组和内耳无畸形组。对颞骨HRCT及内耳MRI进行图像后期处理,并完成各指标的测量,包括耳蜗高度、前庭导水管外口宽度等,并记录人工耳蜗植入时的“井喷”情况,分别比较三组间各指标的均值,及组内井喷组与非井喷组各指标的差异。结果:Mondini畸形组、单纯EVA组和内耳无畸形组的耳蜗高度、耳蜗底周长度、蜗孔宽度、前庭长径和前庭宽径存在组间差异(PMondini畸形患儿人工耳蜗植入术中“井喷”的发生率为30.77%(8/26),井喷组的前庭导水管外口宽度[(3.10±0.74)mm]和前庭导水管中段宽度[(1.90±0.68)mm]较非井喷组宽,差异有统计学意义(PMondini畸形患儿术中发生“井喷”的原因复杂,前庭导水管扩大明显可能为解剖基础之一,能否用于指导术前评估术中“井喷”风险,需要今后多中心大样本的临床研究进一步证实。

关键词： Mondini畸形耳蜗植入术井喷前庭导水管扩大

Mondini畸形电子耳蜗植入电极选择与术后效果分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2017年第4期31卷 284-289页

作者：王斌曹克利王轶李欢中国医学科学院北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730

目的:探讨Mondini畸形患者采用弯电极进行电子耳蜗植入的手术方法,比较直、弯电极电子耳蜗植入的术后效果。方法:收集进行电子耳蜗手术的Mondini畸形患者,选择植入弯电极的患者9例,另根据植入年龄、康复条件等选择9例直电极植入患者进... 详细信息

目的:探讨Mondini畸形患者采用弯电极进行电子耳蜗植入的手术方法,比较直、弯电极电子耳蜗植入的术后效果。方法:收集进行电子耳蜗手术的Mondini畸形患者,选择植入弯电极的患者9例,另根据植入年龄、康复条件等选择9例直电极植入患者进行配对分组。分析两组Mondini畸形患者术前听力学特征、术中手术特点、术后神经反应遥测(NRT)结果及开机调试结果,随访术后听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分级标准(SIR)评分,对比分析采用不同电极患者的测试参数及术后康复效果。结果:Mondini畸形患者术前听力均为极重度神经性聋,4例术中出现脑脊液"井喷";直电极组2例出现面肌抽搐,其余无术后面瘫、面肌抽搐、脑脊液漏、脑膜炎等并发症;所有Mondini畸形患者术后均获得听觉,术中电极植入后测试NRT,弯电极组NRT引出率为77.78%,高于直电极组引出率(55.56%)。开机6个月收集编程调试的阈值(T-levels)、最大舒适强度(Clevels)和动态范围,其中平均T值:弯电极组(145.11±10.88)CL,直电极组(168.44±22.45)CL,P0.05。随访6个月~4年,CAP平均得分弯电极组为7.28±0.62,直电极组7.22±0.79,P>0.05;SIR平均得分弯电极组为4.17±0.56,直电极组4.00±0.71,P>0.05。结论:Mondini畸形患者可以根据需要采用弯电极电子耳蜗植入,术后听力言语康复与直电极无显著性差异,优点是刺激电量较小,NRT引出率高,并发症发生率低。

关键词：耳蜗植入术 Mondini畸形弯电极听觉

伴脑脊液耳鼻漏的Mondini畸形临床分析及遗传学初步研究

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2015年第10期29卷 874-877页

作者：王利利冯永牛志杰蔡宇翔梅凌云贺楚峰中南大学湘雅医院耳鼻咽喉科长沙410008

目的:总结分析伴脑脊液耳鼻漏的Mondini畸形患者的临床特点,并初步探究其分子遗传机制。方法:对我科收治的2例伴脑脊液耳鼻漏的Mondini畸形患者的临床特点进行分析,采集2例外周静脉血样本,提取DNA,采用聚合酶链式反应结合DNA直接测序法... 详细信息

目的:总结分析伴脑脊液耳鼻漏的Mondini畸形患者的临床特点,并初步探究其分子遗传机制。方法:对我科收治的2例伴脑脊液耳鼻漏的Mondini畸形患者的临床特点进行分析,采集2例外周静脉血样本,提取DNA,采用聚合酶链式反应结合DNA直接测序法进行SLC26A4基因全外显子测序,测序结果运用DNASTAR软件进行分析。结果:2例患者均以复发性脑膜炎就诊,瘘口均位于前庭窗,手术采用经乳突入路颞肌加筋膜加颞肌分层填塞瘘口后患者一次性治愈;2例患者SLC26A4基因全外显子测序均未发现致病突变。结论:反复发作的脑膜炎患者伴有听力障碍应高度警惕本病,颞骨HRCT有助于诊断,手术修补瘘口是有效的治疗方法及预防反复发作脑膜炎的重要策略;单纯Mondini畸形的分子遗传机制有待进一步研究。

关键词：脑脊液耳漏 Mondini畸形复发性脑膜炎基因突变 SLC26A4基因

经水平半规管前庭入路治疗Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的临床探讨

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2012年第1期26卷 10-12页

作者：葛润梅吴佩娜许咪咪黄宏明傅敏崔勇广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科广东省医学科学院广州510080

目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的临床表现及经水平半规管前庭入路修补治疗的可行性。方法:回顾性分析4例经水平半规管前庭入路进行修补的Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏患者。结果:4例患者均一次性修补成功,随访6个月以上无复发。讨论... 详细信息

目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的临床表现及经水平半规管前庭入路修补治疗的可行性。方法:回顾性分析4例经水平半规管前庭入路进行修补的Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏患者。结果:4例患者均一次性修补成功,随访6个月以上无复发。讨论:反复发作的脑膜炎患者要高度警惕是由Mondini畸形所致,纯音测听及颞骨CT或MRI检查可明确诊断,经水平半规管前庭入路修补Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏是一种简便有效的术式,值得推广。

关键词： Mondini畸形脑脊液漏外科手术

1例非综合征性Mondini畸形家系的研究

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中华耳科学杂志 2016年第4期14卷 526-530页

作者：彭宏杨乐龚平桂郭维维杨仕明南方医科大学附属广东省第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科广州510310 解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所北京100853

目的分析家族性非综合征性Mondini畸形的遗传方式和相关致畸基因的突变情况。方法 Mondini畸形家系的临床病史、体格检查、成员发病、听力检测、颞骨薄层CT和致畸基因检测。结果先证者是一对异卵孪生男性双胞胎(Ⅲ:1,Ⅲ:2),患儿父亲(Ⅱ... 详细信息

目的分析家族性非综合征性Mondini畸形的遗传方式和相关致畸基因的突变情况。方法 Mondini畸形家系的临床病史、体格检查、成员发病、听力检测、颞骨薄层CT和致畸基因检测。结果先证者是一对异卵孪生男性双胞胎(Ⅲ:1,Ⅲ:2),患儿父亲(Ⅱ:1)也为患者,家系中其余人正常。3名患者均为双侧Mondini畸形。临床表现:患者非综合征型双侧内耳单纯Mondini畸形,表现为耳蜗较正常人少一转,底转基本正常,顶转和中转融合,蜗内分隔不全,前庭及半规管未见明显异常(见高分辨率颞骨CT图)。听力表现:Ⅱ:1表现为双侧混合性聋,右侧较左侧严重,语后聋,配助听器可以正常言语交流;Ⅲ:1左耳极重度感音神经性聋,右耳中重度感音神经聋,言语发育迟缓;Ⅲ:2左耳极重度感音神经性聋,右耳中度感音神经聋,言语发育迟缓。余家系成员双侧听力检查未见明显异常。所有家系成员外观正常,未见合并其他系统疾病。常规耳聋基因(包括:SLC26A4、GJB2和GJB3)和候选致畸基因MITF的检测未见异常。结论家系图分析表明,常染色体隐性遗传为该家系最可能的遗传方式;当先证者父亲由于新生突变导致Mondini畸形时,该家系也可是常染色体显性遗传方式;常见致畸基因(SLC26A4和MITF)的检测未见异常,表明该家系的非综合征性Mondini畸形,可能为其它致畸基因引起。

关键词： Mondini畸形听力损失 SLC26A4和MITF基因

Mondini畸形伴脑脊液耳漏2例临床分析

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武汉大学学报（医学版） 2014年第1期35卷 152-154页

作者：袁群芳王为周明湖北省仙桃市第一人民医院耳鼻喉头颈外科湖北仙桃433000

目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏的临床表现及外科手术方法,提高对其临床特征的认识。方法:分析2例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况并进行文献复习。结果:Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者,常以反复发作的脑膜炎为主要症... 详细信息

目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏的临床表现及外科手术方法,提高对其临床特征的认识。方法:分析2例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况并进行文献复习。结果:Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者,常以反复发作的脑膜炎为主要症状,易误诊,尤其是单侧畸形,因对侧听力正常,常易漏诊。2例患者皆一次手术修补成功,随访至今无脑脊液漏或脑膜炎复发。结论:反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能,颞骨薄层CT扫描与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法。

关键词： Mondini畸形脑脊液耳漏化脓性脑膜炎

Mondini畸形聋病患者人工耳蜗植入疗效的Meta分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2020年第4期34卷 314-319页

作者：孟子珅徐丽大连医科大学辽宁大连116044 扬州大学临床医学院苏北人民医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:通过比较Mondini畸形与内耳结构正常聋病患者的人工耳蜗植入效果,明确人工耳蜗植入术能否成为Mondini畸形聋病患者重建听力的有效方式,从而指导临床工作。方法:在PubMed、医知网、维普医学、万方数据、中国医院知识书仓(CHKD)、中... 详细信息

目的:通过比较Mondini畸形与内耳结构正常聋病患者的人工耳蜗植入效果,明确人工耳蜗植入术能否成为Mondini畸形聋病患者重建听力的有效方式,从而指导临床工作。方法:在PubMed、医知网、维普医学、万方数据、中国医院知识书仓(CHKD)、中国知网(CNKI)等电子数据库进行文献检索关于Mondini畸形和内耳结构正常的耳聋患者术后康复效果的病例对照研究,使用RevMan 5.3软件对原始数据进行Meta分析。结果:11篇文章被纳入研究,共包括1371例患者。Meta分析显示Mondini畸形患者术中并发症发生率(Z=6.62,P0.05)、言语可懂度分级标准SIR评分(Z=1.41,P>0.05)与对照组比较差异无统计学意义。结论:人工耳蜗植入术可以成为Mondini畸形的聋病患者的治疗和康复手段,为听力重建提供必要条件。更长随访期和更大样本的多参数对照研究将会增加人工耳蜗植入对Mondini畸形聋病患者疗效的可信度。

关键词： Mondini畸形耳蜗植入术 Meta分析

小型猪ENU诱变建立内耳Mondini畸形耳聋模型的初步研究

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小型猪ENU诱变建立内耳Mondini畸形耳聋模型的初步研究

作者：郝青青中国人民解放军医学院

学位级别：硕士

耳聋，作为最常见的感觉功能障碍类疾病，严重影响患者的生活质量并带来极大的经济负担。各种听力损失中，遗传性耳聋占很大比重，出生的先天性聋儿中约20%可发现内耳畸形。其中，Mondini畸形是人类最常见的耳蜗畸形，其影像学特征为耳... 详细信息

耳聋，作为最常见的感觉功能障碍类疾病，严重影响患者的生活质量并带来极大的经济负担。各种听力损失中，遗传性耳聋占很大比重，出生的先天性聋儿中约20%可发现内耳畸形。其中，Mondini畸形是人类最常见的耳蜗畸形，其影像学特征为耳蜗螺旋仅1圈半，底转基本正常，中转和顶转融合成为一囊状顶，多合并大前庭水管，也可不合并前庭畸形等其它异常。目前，Mondini畸形的致病基因、致聋机制等尚未明确，对其导致的耳聋多通过人工耳蜗植入治疗，尚无基因治疗、干细胞治疗等相关研究报道，对此有必要建立Mondini畸形的动物模型，有助于我们深入了解Mondini畸形的致病基因、病理生理改变、致聋机理等，以便针对该病给予更好的预防措施及治疗手段。本课题组实验前期通过乙基亚硝基脲（N-ethyl-N-nitrosourea，ENU）化学诱变标准化实验用巴马小型猪的方法获得一白色耳聋突变小型猪，并建立猪家系。通过对该家系进行外观表型、听力表型、内耳形态学研究等全面评估，获得以下结果：(1)利用突变的白色耳聋小型猪作为建系公猪，家系已传3代共174头，其中F2代个体136头，突变个体与正常个体数量比接近1:1，同时各个性状在不同性别间分布无差异，提示其遗传模式符合孟德尔单基因常染色体显性遗传。(2)家系所有个体进行ABR检查，测听结果示外观正常个体听力均正常，白色突变个体均为双耳极重度聋，提示白化表型与耳聋表型伴随出现，两者联系紧密，考虑为单基因致病，但尚不能排除多基因互相作用等其他可能。(3)对该小型猪家系个体进行影像学检查、内耳大体形态观察，发现耳聋个体有耳蜗畸形，特征类似于人类单纯Mondini畸形。(4)内耳火棉胶HE染色切片观察，该家系耳聋猪耳蜗螺旋器结构畸形，毛细胞发育不良。(5)该家系耳聋猪Mitf基因未筛查出突变，排除该基因突变致聋。综上，我们认为本课题组首创一Mondini畸形小型猪模型及其家系，为Mondini畸形的进一步研究提供了宝贵的生物材料。后期的实验中，我们将对该Mondini畸形耳聋小型猪模型进行外显子组测序等深入研究，继续寻找致病基因及进行家系遗传验证，并利用动物模型详细分析突变基因的生理功能、致聋机制等。我们的目的是能获得一个遗传背景清楚、生物学特性明确的Mondini畸形大型哺乳动物模型，为人遗传性耳聋的致病机理研究、临床治疗及药物筛选等提供重要生物工具。

关键词：遗传性耳聋 Mondini畸形小型猪模型 MITF基因