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Intra-ampullary papillary-tubular neoplasm combined with ampullary neuroendocrine carcinoma:A case report

World Journal of Clinical Cases 2022年第22期10卷 8045-8053页

作者： Hana Zavrtanik Boštjan Luzar AlešTomažič Department of Abdominal Surgery University Medical Centre LjubljanaLjubljana 1000Slovenia Institute of Pathology Faculty of MedicineUniversity of LjubljanaLjubljana 1000Slovenia Faculty of Medicine University of LjubljanaLjubljana 1000Slovenia

BACKGROUND The ampulla of Vater is an anatomically and histologically complex region giving rise to a heterogenous group of tumors.This is,to the best of our knowledge,the first case of intra-ampullary papillary-tubular neoplasm combined with ampullary neuroendocrine carcinoma reported in the literature.CASE SUMMARY A 61-year-old woman presented to the emergency department for evaluation of painless jaundice.Contrast-enhanced computed tomography(CT)of the abdomen and chest showed a periampullary tumor mass measuring 15 mm×12 mm×14 mm,with no evidence of locoregional and distant metastases,for which she underwent pancreatoduodenectomy.Histopathologic examination of a resected specimen revealed an intra-ampullary papillary tubular neoplasm with highgrade dysplasia in combination with poorly differentiated grade 3 neuroendocrine carcinoma with a mitotic count of more than 20 mitoses per 10 high power fields and Ki-67 index of 100%.No positive lymph nodes were identified.Her postoperative course was uneventful.Postoperatively,she remained under close surveillance.Multiple liver metastases were observed on follow-up CT 8 mo after the surgery,so systemic therapy with cisplatin and etoposide was initiated.CONCLUSION The simultaneous occurrence of neuroendocrine and non-neuroendocrine tumors in the ampulla of Vater is rare and the pathogenesis of such tumors is largely unknown.Due to unpredictable clinical behavior and lack of solid evidence on optimal treatment strategy,close patient surveillance is advised after radical resection of the primary tumor.

关键词： Ampulla of Vater Neuroendocrine carcinoma mixed tumour Pancreaticoduodenectomy Prognosis Case report

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