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devic病一家系2例报告

中国现代医学杂志 1998年第8期8卷 15-15页

作者：唐北沙许宏伟湖南医科大学湘雅医院神经内科

Ｄｅｖｉｃ病是一种以视神经与脊髓有大块的脱髓鞘为特征的脱髓鞘疾病。国内并非十分少见，但家系报告尚不多见，本文兄妹均患Ｄｅｖｉｃ病，现报告如下：１临床资料例１男，１９岁，双眼视力下降，行走不稳，行走困难３年，缓解与复发... 详细信息

Ｄｅｖｉｃ病是一种以视神经与脊髓有大块的脱髓鞘为特征的脱髓鞘疾病。国内并非十分少见，但家系报告尚不多见，本文兄妹均患Ｄｅｖｉｃ病，现报告如下：１临床资料例１男，１９岁，双眼视力下降，行走不稳，行走困难３年，缓解与复发交替。查体：神清，双眼近视力右０．...

关键词： devic病家系

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视神经脊髓炎临床特点分析

眼科研究 2010年第2期28卷 175-177页

作者：邱怀雨张卯年魏世辉解放军总医院眼科北京100853

目的分析视神经脊髓炎患者的发病过程,以减少临床误诊和漏诊。方法回顾性分析2000年1月—2008年10月解放军总医院收治的36例视神经脊髓炎患者的临床资料,对患者的性别、年龄、首发症状、脊髓炎和视神经炎的体征以及误诊情况进行分析总... 详细信息

目的分析视神经脊髓炎患者的发病过程,以减少临床误诊和漏诊。方法回顾性分析2000年1月—2008年10月解放军总医院收治的36例视神经脊髓炎患者的临床资料,对患者的性别、年龄、首发症状、脊髓炎和视神经炎的体征以及误诊情况进行分析总结。结果21例患者首发症状为眼部视神经炎。36例患者中,双眼发病与单眼发病的比例为7∶2,男女发病比例为1∶3,年龄30～50岁者居多。视神经炎病程在1～3个月的患者中视神经萎缩的发病率为72.7%,病程>3个月的患者中视神经萎缩的发生率为91.4%。病程在1～3个月和>3个月组视神经萎缩的发病率均明显高于病程<1个月组(P=0.009,P<0.01)。2例无眼部表现的患者经视觉诱发电位(VEP)检查后确诊。22例磁共振检查结果显示,颈髓异常者14例(63.3%),胸髓异常者9例,腰髓异常者1例。结论视神经脊髓炎多见于女性,首发症状为视神经炎者占多数,高发年龄为30～50岁,易累及双眼,视神经萎缩发生率高。脊髓炎症以累及颈髓和胸髓较常见。

关键词：视神经脊髓炎 devic病临床特点早期诊断

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62例视神经脊髓炎患者临床特点分析

62例视神经脊髓炎患者临床特点分析

作者：李晓晖中国人民解放军军医进修学院

学位级别：硕士

目的：通过对62例视神经脊髓炎患者进行详细的病史采集、眼科以及神经内科临床检查、眼科辅助检查、影像学检查等分析,参照国际认可的诊断标准明确诊断,并通过血液、脑脊液等实验室检查指标,分析视神经脊髓炎患者的发病过程,以减少临床... 详细信息

目的：通过对62例视神经脊髓炎患者进行详细的病史采集、眼科以及神经内科临床检查、眼科辅助检查、影像学检查等分析,参照国际认可的诊断标准明确诊断,并通过血液、脑脊液等实验室检查指标,分析视神经脊髓炎患者的发病过程,以减少临床误诊和漏诊。并对患者进行长期随访,追踪了解疾病的复发情况及转归。探讨分析视神经脊髓炎的单时相病程及多时相病程与疾病诊断、治疗的关系,以期为临床早期诊断及预后判断提供帮助。方法：回顾性分析2000-2009年于解放军总医院收治的62例视神经脊髓炎病例,共110眼。对其临床资料收集后分析,其中包括年龄、性别、首发症状、视神经炎和脊髓炎的体征及既往诊疗情况进行总结分析。患者入院后详细询问病史,并行视力、视野、眼底、VEP等各项眼科及辅助检查,必要时行眼底荧光血管造影、MRI等影像学检查,神经内科会诊行常规检查必要时做腰穿,并行血常规、血沉、血糖、肝肾功能、激素水平、类风湿因子、免疫因子、血液NMo-IgG、脑脊液生化、常规等实验室检查。根据各项检查结果,参照1999年Wingerchuk等制定的诊断标准对患者明确诊断。结果：本组视神经脊髓炎患者中,男15例(24.2%),女47例(75.8%),男女比例1：3。发病年龄3-69岁,平均(39.44±4.28)岁,20-59岁占发病人数74%。,单眼受累14例(23%),双眼受累48例(77%),单时相病程者15例(24.2%),多时相病程者47例(75.8%),病程最短30天,最长20年。双侧视神经炎和脊髓炎同时或相继很快发生,常预示单时相病程,单时相发病时临床表现比复发型重,而预后好。多时相病程首发为视神经炎或脊髓炎任一单独事件,女性、发病年龄晚、首次发作脊髓炎运动障碍或视力降低相对轻是其特征(P值分别为0.057,0.122)。62例NMO均表现为急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经或脊髓损害症状而无其他部位受损。视神经炎病程在1-3个月的患者中视神经萎缩发生率为67.7%,病程>3个月时视神经萎缩发生率上升到90%。病程在1-3个月和>3个月组是神经萎缩的发病率均明显高于病灶位于颈、胸髓比率高,具有节段长易合并坏死等特点。结论：NMO患者的神经系统症状和体征局限于视神经和脊髓,受累达100%,临床表现严重,多呈横贯性脊髓损害,首次发作中痛温觉障碍明显,预后差。其患病率逐年上升,女性患者比例高,临床以视力下降为首发者多见,多以双眼发病多,视力减退明显,患眼表现为不同程度视野缺损、瞳孔散大、RAPD(+)。病程大于3个月患者神经萎缩的发生率高,在未出现脊髓炎症状前确诊困难,易误诊为球后视神经炎、视神经炎乳头炎及视神经萎缩,漏诊率为93%。脊髓炎首发者VEP检查有助于确诊。头颅MRI及血液NMO-IgG为提高确诊率及评价预后提供了强有力证据,具有广泛的临床价值。NMO可分为单时相型和多时相型,女性、发病年龄晚、索引事件间隔长可能与复发病程有关。NMO可能的病因分为外因(环境因素)与内因两大类,鉴于其复杂性,应进行大样本、多中心的长期随访研究,来对NMO的诊断治疗进行系统评价。

关键词：视神经脊髓炎 devic病临床特点视神经炎脊髓炎

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21例视神经脊髓炎患者临床特点分析

21例视神经脊髓炎患者临床特点分析

作者：刘昕妍北京中医药大学

学位级别：硕士

目的：研究视神经脊髓炎的一般临床特点,及中医病因病机及证型分布特点。方法：搜集北京中医药大学东方医院2010年1月至2014年12月眼科及脑病科病房的视神经脊髓炎患者,筛选出符合纳入标准的病历,根据制定的《信息采集表》,采集相关信息... 详细信息

目的：研究视神经脊髓炎的一般临床特点,及中医病因病机及证型分布特点。方法：搜集北京中医药大学东方医院2010年1月至2014年12月眼科及脑病科病房的视神经脊髓炎患者,筛选出符合纳入标准的病历,根据制定的《信息采集表》,采集相关信息,分析归纳,总结特点。结果：入组者21人,男女比例为1：2,发病年龄从8岁到51岁,平均年龄为29.67±11.61岁。47.6%患者在发病和复发前有明确诱发因素,其中以上呼吸道感染最为多见。年复发次数平均为1.37±0.99次。随着复发年限增加,患者复发次数总体数量增加,但趋势有所减缓。所有眼部症状中,最常见的是“视力下降”,其次“视野缺损”、“眼痛或转动痛”。神经系统表现中,最常见的是四肢或躯干麻木13例,占伴神经系统症状总人数72.2%,躯干或四肢疼痛4例(占22.2%)。NMO对视力损害较重,随着病程进展,视力损害进行性加重。在39例患眼中,19例(48.7%)在发病过程中曾降至无光感,大多数患者在急性期应用糖皮质激素治疗后视力有不同程度的恢复,若首次治疗视力恢复欠佳者,后期视力受损也较严重。纵观全程,视力下降的趋势明显,66.7%的患眼在末次发病后视力≤0.1,严重者可降至无光感。视野检查中,有14只眼因视力严重受损未进行视野检查,其余25只眼,MD值平均(18.2±9.1)dB,视野异常表现以“弥漫性缺损”比例最高。MRI表现上,以颈椎受累最多,9例(52.9%),最易受累部位为C3-C5,占颈椎总受累节段的70%。其次为颈椎和胸椎共同受累,6例(35.3%),最易受累部位为C7-T4, 占共同受累节段的71.4%。中医方面,证型主要分为肝肾亏虚、气滞血瘀、气血两虚、阴虚火旺、邪毒内盛五型,其中以肝肾亏虚型最为多见。肝肾亏虚与阴虚火旺证复发次数与受累节段均较多;气滞血瘀证多见于年轻人,视力分布呈两极分化,但视力受损总体较其他证型要轻;气血两虚证在复发次数与脊髓受累两方面均较低,病情较轻;邪毒内盛证虽复发频次较少,但累及的脊髓节段最大。肝肾阴虚证中,肢体或躯干麻木占了较大比重;而气滞血瘀与气血两虚中疼痛的比重则较大;阴虚火旺证则着重体现在了肢体的乏力上;邪毒内盛则麻木、疼痛、束带感之症均见。针对不同证型,治疗上也各有侧重。其中,肝肾亏虚多以六味地黄丸为主方加减;气滞血瘀则多以桃红四物汤为主方加减;气血两虚以八珍汤为主方加减;阴虚火旺以知柏地黄丸、邪毒内盛以五味消毒饮化裁后治疗。结论：NMO是一种特发性中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。主要累及视神经及脊髓,表现为单眼或双眼视力明显下降甚至失明,脊髓损害多表现为横断性脊髓损伤。NMO的发病受人种、性别和年龄等因素影响。女性多见,发病高峰年龄在20-40岁,有47.6%的患者在发病和复发前有明确诱发因素,其中以上呼吸道感染最为多见,发病时多为眼部和脊髓部位病损先后出现。NMO在脊髓MRI表现上,以颈椎受累最多,最易受累部位为C3-C5,可合并颅内病灶。NMO病位在髓和目系,乃本虚标实之证：证型主要分为肝肾亏虚、气滞血瘀、气血两虚、阴虚火旺、邪毒内盛五型,各型在临床表现和治疗上各具特点。

关键词：视神经脊髓炎 devic病临床特点视神经炎脊髓炎中医证型

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62例视神经脊髓炎的临床特点分析

中国中医眼科杂志 2010年第2期20卷 90-92页

作者：李晓晖魏世辉解放军总医院眼科北京100853

目的分析视神经脊髓炎患者既往病史及临床表现特点。方法回顾性分析2000～2009年于解放军总医院确诊的62例视神经脊髓炎病例,总结其临床特点。结果在62例患者中,男女比例约为1∶3,以40岁以上常见。视神经受累症状为首发者占56%,发生于... 详细信息

目的分析视神经脊髓炎患者既往病史及临床表现特点。方法回顾性分析2000～2009年于解放军总医院确诊的62例视神经脊髓炎病例,总结其临床特点。结果在62例患者中,男女比例约为1∶3,以40岁以上常见。视神经受累症状为首发者占56%,发生于双侧视神经者占75.8%,约36%的患眼几近失明。62例患者MRI示颈段异常35例(56.45%),胸段异常17例(27.42%)。43例患者以往病史中VEP检查42人为异常。病程超过1个半月以上患者出现视神经萎缩者达53%。结论视神经脊髓炎以女性较为多见,常在40岁左右发病,早期多表现为视神经症状(球后视神经炎和视神经乳头炎),脊髓MRI显示,脱髓鞘多发生于颈段和胸段(病灶大于3个椎体节段),视觉诱发电位检查是确诊敏感指标,视神经萎缩是常见后遗症。

关键词：视神经脊髓炎 devic病临床特点

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临床角度探讨NMO与肺结核的关系

临床角度探讨NMO与肺结核的关系